IMAGING IN IMAGING IN EPILEPSY: a paediatric EPILEPSY: a paediatric

perspective perspective Review articleReview article

The British Journal of radiology, July 2001The British Journal of radiology, July 2001

Rafaella Elíria AbbottRafaella Elíria Abbott

Objetivos do artigo:Objetivos do artigo: Os avanços radiológicos são importantes, Os avanços radiológicos são importantes,

porém a avaliação mais importante na porém a avaliação mais importante na epilepsia é a história clínica!epilepsia é a história clínica!

Lembrar que imagem não é necessária Lembrar que imagem não é necessária em todas as crianças com epilepsia, mas em todas as crianças com epilepsia, mas desempenha um papel fundamental em desempenha um papel fundamental em alguns casos ;alguns casos ;

Discutir e definir os casos necessários;Discutir e definir os casos necessários; Discutir um pouco dos exames de Discutir um pouco dos exames de

imagem na epilepsia da infância.imagem na epilepsia da infância.

Diagnóstico de epilepsia Diagnóstico de epilepsia

4 pontos4 pontos

Reconhecer a crise convulsivaReconhecer a crise convulsiva Classificar a crise convulsivaClassificar a crise convulsiva Identificar uma síndrome Identificar uma síndrome

epilépticaepiléptica Identificar etiologia secundáriaIdentificar etiologia secundária

Table 1. Classification of seizuresPartial seizures (seizures beginning locally)

Simple (consciousness not impaired)+ motor symptoms+ somatosensory or special sensory symptoms+ autonomic symptoms+ psychic symptoms

Complex (consciousness lost)Beginning as simple partial seizure, progressing to complex seizureConsciousness lost at onsetloss of consciousness onlywith automatism

Partial seizures becoming secondarily generalizedGeneralized seizures

Absence seizuresTypical (petit mal)Atypical

MyoclonicClonicTonicTonic–clonicAtonic

Epilepsia x Crise x Epilepsia x Crise x Síndromes epilépticasSíndromes epilépticas

Epilepsia:Epilepsia: distúrbio do SNC, caracterizado por distúrbio do SNC, caracterizado por crises sucessivas,sem outras causas sistêmicas crises sucessivas,sem outras causas sistêmicas ou neurológicas.ou neurológicas.

CriseCrise:: Manifestação clínica de uma descarga Manifestação clínica de uma descarga anormal excessiva e hipersincrônica de anormal excessiva e hipersincrônica de neurônios corticais.neurônios corticais.

Síndrome:Síndrome: forma particular de epilepsia, que forma particular de epilepsia, que apresenta causa,clínica e prognóstico apresenta causa,clínica e prognóstico específicos. As síndromes podem apresentar específicos. As síndromes podem apresentar mais de um tipo de crise.mais de um tipo de crise.

Table 2. A glossary of eponymous paediatric epilepsy syndromes

West’s syndromeWest’s syndromeUncommon. Infantile spasms, hypsarrythmia on electroencephalogram (EEG) and arrested psychomotor development. Age of onset 3–12 months. 70–80% are associated with conditions such as tuberous sclerosis, hypoxic–ischaemic change, infection and metabolic abnormalities. Prognosis generally poor.Landau–Kleffner syndromeLandau–Kleffner syndromeRare. Acquired epileptic aphasia. Generalized and focal seizures usually preceded by receptive and expressive language disorder. Developmental regression. Age of onset 2–10 years. Prognosis is good for seizure control but poor for language recovery.Lennox–Gastaut syndromeLennox–Gastaut syndromeUncommon. Most common intractable childhood epilepsy. Tonic and atypical absences with ‘‘drop’’ attacks. Age of onset peaks at 3–5 years. One in five have preceding West’s syndrome. Prognosis poor with persistent developmental abnormalities.Ohtahara’s syndromeOhtahara’s syndromeRare. Early infantile epileptic encephalopathy. Brief tonic seizures, EEG showing burst suppression. Age of onset first few months of life. Brain malformations are common. Prognosis poor.Kojewnikov’s syndromeKojewnikov’s syndromeRare. Chronic progressive epilepsia partialis continua of childhood. Frequent continuous, partial motor seizures. Age of onset up to 10 years. Associated with subacute encephalitis (Rasmussen’s) and mitochondrial encephalomyopathies. Prognosis poor, with hemiplegia and dysphasia.

Guidelines para Guidelines para indicações de indicações de imagem em imagem em

epilepsiaepilepsia

Table 3. Guidelines for specific seizure types and epilepsy syndromes

A. Not every child with epilepsy needs brain imaging (CT or MRI)B. The following groups of patients do not requiredo not require brain imaging:1. children with primary (idiopathic) generalized epilepsy:typical absence epilepsy (‘‘petit mal’’)juvenile myoclonic epilepsyepilepsy with ‘‘grand mal’’ on awakening2. children with benign partial epilepsy with either centrotemporal or occipital spikes3. children with simple febrile convulsions4. a persistent focal discharge (spike, sharp or slow wave) on a single electroencephalogram does not in itselfjustify a brain scanC. The following groups of children with epilepsy requirerequire brain imaging:1. children with a focal neurological deficit or asymmetry2. children with evidence of a neurocutaneous syndrome, such as tuberous sclerosis or neurofibromatosis3. children with evidence of developmental regression4. children with simple partial seizures5. children with refractory complex partial seizures (refractory implies at least one seizure per month) notresponding to anti-epileptic treatment6. children with infantile spasms or myoclonic seizures presenting in the first year of life7. children with persisting unclassifiable seizures

LOBO TEMPORALLOBO TEMPORAL Área de maior interesse para os Área de maior interesse para os

radiologistas em crianças com epilepsia.radiologistas em crianças com epilepsia. ELT- Epilepsia di Lobo Temporal ELT- Epilepsia di Lobo Temporal

corresponde a 40% de todos os casos corresponde a 40% de todos os casos deepilepsia na população, e foi dividida em deepilepsia na população, e foi dividida em ELTMELTM (epilepsia do lobo temporal mesial) e (epilepsia do lobo temporal mesial) e ELTN (epilepsia do lobo temporal ELTN (epilepsia do lobo temporal neocortical ou lateral)neocortical ou lateral) ELTM = ELTM = 60% dos casos de ELT60% dos casos de ELT ELTM apresentar também alto índice de casos ELTM apresentar também alto índice de casos

de de epilepsia refratárias epilepsia refratárias aos medicamentos.aos medicamentos.

Esclerose mesial temporalEsclerose mesial temporal, também , também conhecida como esclerose hipocampal é a conhecida como esclerose hipocampal é a anomalia estrutural focal mais comumente anomalia estrutural focal mais comumente diagnosticada em pacientes com epilepsia. diagnosticada em pacientes com epilepsia. A maioria dos casos estão presentes na A maioria dos casos estão presentes na

infância, porém não é raro que este transtorno infância, porém não é raro que este transtorno também apareça pela primeira vez em adultos também apareça pela primeira vez em adultos jovens.jovens.

O tipo de crise típica é sensitiva com O tipo de crise típica é sensitiva com automatismos; a generalização secundária automatismos; a generalização secundária é rara.é rara.

Características na RM incluem Características na RM incluem atrofia hipocampal em T2 atrofia hipocampal em T2 hiperintensidade de sinal FLAIRhiperintensidade de sinal FLAIR

MR image of the temporal lobe showing atrophy and increased T2 signal in the left hippocampus, consistent with mesial temporal sclerosis.

Coronal T1 weighted gradient echo MR volume acquisition showing bilateral areas of cortical dysplasia (arrowheads).

Relaxometria em T2Relaxometria em T2

Avaliação Avaliação

da substância da substância cinzentacinzenta

hipocampal.hipocampal.

T2 maps of the temporal lobes showing the sampling area, and histograms of the T2 times withderived average values. The left temporal lobe shows an increased T2 time (123 ms), consistent with mesialsclerosis.

Exames:Exames:

TC crânioTC crânio RM de crânioRM de crânio RM FuncionalRM Funcional PET (TC emissão de positron)PET (TC emissão de positron) SPECT (Emissão de Fóton Único)SPECT (Emissão de Fóton Único) Angiografia cerebralAngiografia cerebral

TC CRÂNIOTC CRÂNIO

Menos utilizado atualmente, mas Menos utilizado atualmente, mas ainda muito utilizado na suspeita de ainda muito utilizado na suspeita de

calcificação cerebral.calcificação cerebral.

CT of a child with tuberous sclerosis showing periventricular calcification and low attenuation parenchymal tubers. CT remains the imaging modality of choice for identifying focal calcification.

RM CRÂNIORM CRÂNIO

Exame atualmente de escolha.Exame atualmente de escolha.

Patologias específicasPatologias específicas- Estruturas de - Estruturas de causas de epilepsia que possam ser causas de epilepsia que possam ser identificadas pela RM:identificadas pela RM:

Esclerose mesial temporal (esclerose Esclerose mesial temporal (esclerose hipocampal); hipocampal);

Malformações do desenvolvimento cortical Malformações do desenvolvimento cortical (por exemplo, a displasia cortical);(por exemplo, a displasia cortical);

Tumores cerebrais; Tumores cerebrais; Malformações vasculares; Malformações vasculares; Infarto cerebral, hemorragia cerebral; Infarto cerebral, hemorragia cerebral; Lesão cerebral traumática ;Lesão cerebral traumática ; Infecções, incluindo a encefalite, abscesso Infecções, incluindo a encefalite, abscesso

cerebral, granulomas e cistos cerebral, granulomas e cistos (neurocisticercose);(neurocisticercose);

RESSONÂNCIA RESSONÂNCIA MAGNÉTICA FUNCIONALMAGNÉTICA FUNCIONAL

A RMf pode detectar alterações focais no fluxo A RMf pode detectar alterações focais no fluxo do sangue e os níveis de oxigenação, que do sangue e os níveis de oxigenação, que ocorrem quando uma área do cérebro é ocorrem quando uma área do cérebro é ativada. ativada.

RMf não-invasiva, avaliação motora, sensorial RMf não-invasiva, avaliação motora, sensorial

e funções da linguagem, e é mais comumente e funções da linguagem, e é mais comumente usada como parte do planejamento usada como parte do planejamento cirúrgico ,para prever o limite de déficit cirúrgico ,para prever o limite de déficit neurológico pós-operatório, particularmente a neurológico pós-operatório, particularmente a função da linguagem .função da linguagem .

SPECTSPECT Em uma tomografia por emissão de fóton único Em uma tomografia por emissão de fóton único

(SPECT) (SPECT) 99mTc 99mTc SPECT fornece um instantâneo estudo da circulação SPECT fornece um instantâneo estudo da circulação

cerebral, no momento da injeção. O marcador é estável cerebral, no momento da injeção. O marcador é estável por várias horas, permitindo que a imagem latente fluxo por várias horas, permitindo que a imagem latente fluxo seja observada.seja observada.

Em pacientes com epilepsia focal, o SPECT demonstra Em pacientes com epilepsia focal, o SPECT demonstra hiperperfusão no período ictalhiperperfusão no período ictal hipoperfusão pós-ictal hipoperfusão pós-ictal hipoperfusão interictalhipoperfusão interictal

SPECT podendo ser útil na identificação de um possível SPECT podendo ser útil na identificação de um possível foco epiléptico, particularmente quando a RM é normal, foco epiléptico, particularmente quando a RM é normal,

SPECT apresenta lata sensibilidade para avaliação da SPECT apresenta lata sensibilidade para avaliação da epilepsia do lobo temporal (>90%), mas a sensibilidade epilepsia do lobo temporal (>90%), mas a sensibilidade para os focos de crise extratemporal é menor .para os focos de crise extratemporal é menor .

An ictal SPECT scan showing hyperperfusion at a likely seizure focus in the left temporal region

99Tcm-labelled hexamethyl propyleneamine oxime SPECT interictal brain images. The top two rows show a normal dataset, the bottom two rows show a number of focal defects, especially in the right frontal region.

PETPET

Imagem do metabolismo cerebral. Imagem do metabolismo cerebral. No período Ictal os exames podem ser No período Ictal os exames podem ser

úteis, mas são difíceis de obter, exceto em úteis, mas são difíceis de obter, exceto em casos raros, tais como epilepsia parcial casos raros, tais como epilepsia parcial contínua. contínua.

Áreas com Áreas com hipometabolismo refletem hipometabolismo refletem distúrbios focais funcionaisdistúrbios focais funcionais da atividade da atividade cerebral associada com o tecido cerebral associada com o tecido epileptogênico. epileptogênico.

Geralmente é realizado pré-operatório. Geralmente é realizado pré-operatório.

IMAGENSIMAGENS

MR inversion recovery sequence demonstratinga subtle focal area of polymicrogyria/corticaldysplasia (arrowheads).

(a)

Figure 7. (a,b) Three-dimensional cortical rendering from a volume acquisition clearly showing bilateral symmetrical pachygyria of the frontal lobes.

(b)

Coronal T1 weighted MR image through the pituitary region showing the hypothalamic hamartoma responsible for the child’s gelastic seizures (arrow).

MR image showing the pial–ependymal seam of grey matter typical of schizencephaly in the right frontal lobe.

Cerebral spinal fluid suppression (fluid attenuated inversion recovery (FLAIR).

MR image of the brain of a child with tuberous sclerosis showingmultiple cortical tubers and subependymal nodulesand a calcified focus in the right occipital lobe. Note the generalized increase in signal intensity of the rightcerebral hemisphere related to a recent period of status epilepticus.

(a) (b)

Figure 11. (a) CT in the early stages of herpes encephalitis showing reduced attenuation in the right temporal lobe. (b) MR image showing bilateral changes involving the temporal lobes and right cingulate gyrus.

MR image showing unusual, predominantlyunilateral changes secondary to toxoplasmosisinfection. Note the right orbital abnormality

Pontos-chavePontos-chave

Imagem não deve ser solicitada para Imagem não deve ser solicitada para todas as crianças;todas as crianças;

ELTM tem alto índice e muitos casos ELTM tem alto índice e muitos casos de intratabilidade medicamentosa;de intratabilidade medicamentosa;

RM é o exame de escolha;RM é o exame de escolha; SPECT e PET podem ser úteis nos SPECT e PET podem ser úteis nos

casos em que aRM não apresenta casos em que aRM não apresenta anormalidade.anormalidade.

Referências:Referências:

Imaging in epilepsy: a paediatric Imaging in epilepsy: a paediatric perspective – Review article – The perspective – Review article – The British Journal of Radiology – British Journal of Radiology – Julho/2001Julho/2001

Neuroimaging in the evaluation of Neuroimaging in the evaluation of seizures and epilepsy – Up to date – seizures and epilepsy – Up to date – Out/2009Out/2009