RARO CASO DI MELANOMA DELLA FOSSA NASALE

Ospedale di Pistoia U.O. di Otorinolaringoiatria Dott. Gabriele Borri

I melanomi sono tumori maligni che originano dalle cellule pigmentate - melanociti

Cutanei Extracutanei

Oculari

Mucosali

Leptomeningeali

In organi interni

Mesenchima embrionale

• Epidermide e derma

• Occhio

• Membrane mucose

• Leptomeninge

• Funzione protettiva della pelle dalle radiazioni solari

• Funzione antimicrobica e immunologica con capacità macrofagiche, presentazione antigenica e produzione di linfochine

Epidemiologia

Melanoma cutaneo

Quinto tumore più frequente nel sesso maschile

Sesto nel sesso femminile

Incidenza in aumento

153.5 casi per milione

Rapporto di incidenza tra bianchi e neri 16:1

Melanoma extracutaneo

Rappresenta solo l’1.4% di tutti i melanomi

Incidenza rimane stabile

2.2 casi per milione

Più frequente nel sesso femminile :2.8 vs 1.5 per milione (predominanza della localizzazione genitale )

Rapporto di incidenza tra bianchi e neri 2:1 e incrementa con l’età (più del 65% > 60 anni, meno del 3% < a 30 anni)

Eziopatogenesi

Non implicata l’esposizione solare

Esposizione alla formaldeide?

Fumo di sigaretta?

Mutazioni genetiche? (BRAF – serina/treonina chinasi, KIT – recettori tirosina chinasi, mutazioni GNAQ – GNA11)

Difficoltà di diagnosi

E’ cruciale escludere una secondarietà da un melanoma cutaneo o uveale misconosciuto o regredito

Le lesioni mucose sono spesso non pigmentate

I sintomi sono aspecifici e spesso la diagnosi è ritardata

Importante la colorazione istochimica con protenina S-100, HMB-45, Melan-A,Mart-1 e tirosinasi

Melanoma naso-sinusale

4% dei tumori maligni naso-sinusali

Incidenza 0.2 – 0.3/milione

I melanociti presenti nel distretto naso-sinusale: 21% dei soggetti

Incidenza maggiore nell’età più avanzata, media 64.3 anni

Sintomi di esordio più comuni: ostruzione nasale monolaterale, epistassi

Obbiettivamente si apprezza neoformazione polipoide, di aspetto carnoso, può essere pigmentata o ulcerata

Maggiori sono le dimensioni al momento della diagnosi peggiore è la prognosi

Il trattamento di elezione è quello chirurgico

Difficile ottenere margini di sezione negativi

Melanoma naso-sinusale

Chirurgia esclusiva vs. chirurgia più radio-chemioterapia: non differenze di sopravvivenza globale

La radioterapia postoperatoria può migliorare il controllo locale

Recidive nel 50% dei casi e in genere predicono ripetizioni a distanza

Sopravvivenza a 5 anni dal 25% al 42% , migliore nelle forme delle fosse nasali rispetto a quelle sinusali

Metastasi a distanza più frequenti su polmone, fegato e ossa

Fattori predittivi negativi

Infiltrazione delle strutture limitrofe

Localizzazione ai seni mascellari e etmoidali

Impossibilità di resezione completa

Aspetto non polipoide della massa

Metastasi a distanza al momento della diagnosi

Localizzazione al rinofaringe

Età superiore a 60 anni

Recidive

Attuale obiettivo per aumentare sopravvivenza nei melanomi mucosali

Case Report Paziente di sesso maschile, a.48, in buona

salute

Ostruzione nasale monolaterale

Neoformazione polipoide carnosa con mucosa integra che occlude anteriormente la fossa nasale sinistra