referat orthopaedi kongenital

  • View
    329

  • Download
    17

Embed Size (px)

DESCRIPTION

ppt

Text of referat orthopaedi kongenital

TorticollisTorticollis adalah suatu istilah untuk menggambarkan gejala klinis kepala / leher yang miring ke sisi kanan atau kiri dan dikombinasikan dengan rotasi kepala / leher ke sisi yang berlawanan. Torticollis bukan sebuah diagnosis, tetapi lebih kearah manifestasi dari beberapa kondisi. Kebanyakan kasus yang ditemukan di dekat waktu kelahiran adalah congenital muscular torticollis (CMT). Meskipun tidak diketahui penyebabnya, deformitas ini mungkin saja diakibatkan dari posisi abnormal dalam uterus dan melibatkan kontraktur M. Sternocleidomastoid. Biopsi otot dan MRI menunjukkan CMT mungkin diakibatkan oleh sindrom kompartemen intramuscular.Kerusakan otot intrauterine dari kompresi atau regangan menyebabkan iskemia lokal, yang mengakibatkan fibrosis dan kontraktur. Riwayat keluarga dan riwayat keturunan aplasia otot juga ditemukan. Kontraktur otot sternocleidomastoid kiri menimbulkan kepala miring ke kiri dan rotasi ke kanan, dan sebaliknya.CMT didefinisikan sebagai munculnya massa yang dapat teraba (jaringan fibrous) dalam M, sternocleidomastoid. Namun, temuan ini hanya setengah dari keseluruhan pasien. Massa ini menghilang pada saat bayi dan digantikan oleh pita fibrous. Temuan yang lain berupa plagiocephaly dan asimetris wajah, yang akan membaik dengan gerakan cervical.Pasien mungkin mempunyai deformitas musculoskeletal seperti, metatarsus adductus dan calcaneovalgus feet. Sekitar 5-8% mempunyai dysplasia panggul. Differential Diagnosis of Torticollis (Wryneck)CONGENITAL

Muscular torticollis

Positional deformation

Hemivertebra (cervical spine)

Unilateral atlanto-occipital fusion

Klippel-Feil syndrome

Unilateral absence of sternocleidomastoid

Pterygium colli

TRAUMA

Muscular injury (cervical muscles)

Atlanto-occipital subluxation

Atlantoaxial subluxation

C23 subluxation

Rotary subluxation

Fractures

INFLAMMATION

Cervical lymphadenitis

Retropharyngeal abscess

Cervical vertebral osteomyelitis

Rheumatoid arthritis

Spontaneous (hyperemia, edema) subluxation with adjacent head and neck infection (rotary subluxation syndrome): Grisel syndrome

Upper lobe pneumonia

NEUROLOGIC

Visual disturbances (nystagmus, superior oblique paresis)

Dystonic drug reactions (phenothiazines, haloperidol, metoclopramide)

Cervical cord tumor

Posterior fossa brain tumor

Syringomyelia

Wilson disease

Dystonia musculorum deformans

Spasmus nutans

OTHER

Acute cervical disk calcification

Sandifer syndrome (gastroesophageal reflux, hiatal hernia)

Benign paroxysmal torticollis

Bone tumors (eosinophilic granuloma)

Soft tissue tumor

Hysteria

Torticollis pada neonates dapat berasal dari kelainan congenital vertebral; radiografi cervical anteroposterior dan lateral diindikasikan ketika gejala klinis khas yang berhubungan dengan CMT tidak ditemukan atau ketika deformitas yang ada tidak berespons pada pengobatan. Program stretching berhasil pada >90% pasien dengan CMT, terutama ketika dimulai sejak usia 3 bulan kehidupan. Untuk pasien yang terlambat terdiagnosis yang tidak berhasil dengan program stretching, pembebasan M. sternocleidomastoid secara pembedahan dapat dipertimbangkan. Pembedahan dapat ditunda hingga usia 1-1,5 tahun untuk memaksimalkan koreksi spontan plagiocephaly.Evaluasi torticollis menjadi lebih sulit ketika gejala khas yang berhubungan dengan CMT tidak ditemukan (massa atau kontraktur M. sternocleidomastoid), renspon klinis tidak ada, atau deformitas terjadi pada usia lebih lanjut. Atlantoaxial rotator displacement menggambarkan spectrum malalignment rotasi (subluksasi sampai dislokasi) antara CI dan C2. Atlantoaxial rotary fixation adalah kehilangan gerakan komplit yang bermanifestasi sebagai torticollis dengan kehilangan rotasi pasif cervical.

Klippel-Feil Syndrome

Klippel-Feil Syndrome adalah fusi congenital (kegagalan segmentasi) satu atau lebih segmen cervical, dan kebanyakan pasien mempunyai kelainan congenital pada tulang belakang cervical.

Kelainan ini dapat terjadi pada beberapa lokasi, yaitu : craniocervical junction (occiput-C2), subaxial spine (di bawah C2), atau keduanya. Trias gejala klinis yang khas, leher yang pendek, batas rambut yang rendah, dan keterbatasan gerakan leher hanya terlihat pada setengah pasien. Ada keterkaitan kuar dengan kelainan congenital pada traktus genitourinarius (30-40%), seperti sistem kolektivus ganda, aplasia renal, dan horseshoe kidney. Kelainan lain juga muncul pada sistem auditorius, neural axis, sistem kardiovaskular, dan sistem musculoskeletal.

Deformitas Sprengel (elevasi scapula congenital) adalah hal yang umum ditemukan dan >50% pasien akan terjadi skoliosis. Karena kelainan congenital mungkin terjadi pada lebih dari 1 regio tulang belakang, radiografi vertebra torakal dan lumbosakral sebaiknya diperiksa. Temuan pada cervical ini juga dapat terlihat pada pasien dengan Goldenhar syndrome, Mohr syndrome, VACTERL syndrome, fetal alcohol syndrome.

Penilaian awal sebaiknya meliputi radiografi tulang cervical dalam posisi anteroposterior, lateral, dan oblik. Karakteristik khas yang ditemukan adalah fusi congenital 2 atau lebih vertebra, multiple vertebra mungkin juga akan terkena. Gejala lebih sering pada dewasa daripada anak-anak atau remaja dan berupa nyeri dana atau disfungi neurologis.

Rasa nyeri pada diskus atau sendi facet mungkin diakibatkan oleh perubahan stress mekanik dan hioermobilitas segmen atau instabilitas yang mungkin terbentuk pada segmen yang berdekatan dengan segmen yang bergabung. Instabilitas segmental dapat menjadi jelas ketika radikulopati atau mielopati dan kompresi batang otak juga terjadi. Pembedahan mungkin diperlukan untuk dekrompesi elemen saraf dan untuk stabilisasi segmen cervical.

Clubfoot (talipes equinovarus)DeskripsiSebuah kelainan kongenital berupa deformitas dari kaki yang terdiri dari ankle equinus, hindfoot varus dan aduksi dan supinasi dari midfoot dan forefoot. Insidensi1 dari 1,000 lahir hidup, unilateral pada 60% of pasien, dan rasio anak laki-laki dengan perempuan adalah 2:1.biasanya memiliki riwayat keluarga yang terkena seperti demikian.Etiologi Penyebab pasti belum diketahui tetapi banyak teori yang muncul dimana timbul karena banyak faktor diantaranya perkembangan janin yang terhambat, abnormalitas serat otot, abnormalistas fungsi neuromuskular. Perlu dipertimbangkan mengenai posisi kandungan berat bayi lahir yang besar,dan oligohydramnion.Kondisi yang berhubungan dengan clubfoot termasuk arthrogryposis, myelodysplasia, congenital limb anomalies, dan berbagai macam syndrom.

Pemeriksaan FisikEvaluasi yang teliti perlu dilakukan tidak hanya pemeriksaan pada kaki saja tetapi juga pada ekstremitas atas, punggung, tulang belakang, dan pinggul untuk melihat kondisi lain yang berhubungan. Pemeriksaan pada kaki yang dilakukan antara lain evaluasi dari dorsofleksi dari ankle, posisi hindfoot, curvature dari batas lateral dari kaki dan posisi forefoot sebagai dereajat fleksibilitas dari kaki. Lipatan posterior dan medial biasanya muncul. Pemeriksaan Radiologis Radiografi pada periode neonatus tidak berguna karena tulang tarsal tidak mengalami ossifikasi yang baik. Radiogragi mungkin berguna setelah umur 3 bulan untuk merencanakan dan evaluasi operasi. Ketika dilakukan pemeriksaan x-ray. Gambar yang paling berguna adalah gambar AP dan lateral dengan posisi dorsifleksi maksimum. Kite angle adalah sudut yang dibentuk dari axis panjang dari calcaneus dan talus pada tampak AP. Sudut ini normalnya antara 20-40 derajat. Pada clubfoot, sudut ini kurang dari 20 derajat dan garis arah cenderung pararel dari talus dan calcaneus. Hubungan dari talus dan calcaneus harus dikonfirmasi dengan foto lateral.

Penanganan a. Non- Operatif

Terapi konservatif diberikan awal pada seluruh bayi walaupun pada beberapa bayi akhirnya membutuhkan operasi. Terapi nonoperatif termasuk menggunakan perban, penggunaan bidai yang lunak dan penggantian plaster secara serial. Sebelum dipasang gips kaki diatur posisinya ke tempat yang benar. Kemudian gips dibiarkan dan diganti setiap 1-2 minggu . koreksi yang benar baik secara klinis dan radigrafi harus dicatat pada umur 3 bulan.Apabila sudah terjadi koreksi. Gips tersebut digunakan lagi selama 3-6 bulan diikuti dengan orthoses atau sepatu korektif hingga anak dapat berjalan dengan benar. Kegagalan mencapat koreksi pada umur 3 bulan merupakan indikasi untuk dilakukan operasi. Komplikasi jangka panjang pada terapi konservatif mungkin mengakibatkan kerusakan sendi.

b. Operatif

Metode yang digunakan adalah pelepasan jaringan lunak komplit. Biasanya operasi dilakukan pada umur 6 bulan hingga 1 tahun. Hasil jangka panjang yang memuaskan dapat diharapkan pada 80-90% kasus. Sedangkan hasil yang kurang memuaskan membutuhkan terapi tambahan biasanya karena ketidak seimbangan otot ekstrinsik sekunder dibandingkan koreksi yang tidak komplit. Transfer tendon dan prosedur tulang termasuk arthrodeses (fusi) biasanya digunakan untuk memperbaiki clubfoot yang rekuren dan kaki yang tidak mengalami perbaikan sempurna. Sentralisasi tendon tibialis anterior biasanya berguna pada anak-anak dengan pesvarus yang dinamik dimana merupaka abnormalitas yang sisa. Triple arthrodeses biasanya pada kaki yang nyeri dan mengalami deformitas pada remaja.

Congenital Vertical Talus (CVT)

Congenital vertical talus (CVT) merupakan kelainan berupa deformitas kaki yang jarang ditemukan. CVT disebut juga rigid rocker-botom deformity. Penyebabnya idiopatik dan sama dengan penyebab talipes equinovarus. CVT harus dibedakan dengan calcaneovalgus foot. Sebagian besar anak dengan kelainan CVT juga memiliki kelainan lainnya seperti malformasi tera