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Revisión por imágenes del síndrome de Herlyn Werner Wünderlich (SHWW) y repaso de la literatura. literatura. Autores: Della Rosa Luciana C, Luciano González, Capomasi Mauricio, Broguet Martín, Stoisa Daniela, Sánchez Norberto O. Grupo Oroño. Fundación Villavicencio. Rosario, Santa Fe.

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Revisión por imágenes del síndrome de Herlyn

Werner Wünderlich(SHWW) y repaso de la

literatura.literatura.

Autores: Della Rosa Luciana C, Luciano González, Capomasi Mauricio, Broguet Martín, Stoisa Daniela,

Sánchez Norberto O.

Grupo Oroño. Fundación Villavicencio. Rosario, Santa Fe.

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Introducción

El SHWW es una anomalía congénita poco frecuente caracterizada por la asociación entre útero didelfo , septum vaginal obstructivo y agenesia renal homolateral. En la presentación clínica existe desde dismenorrea severa y masa clínica existe desde dismenorrea severa y masa palpable con hematocolpos unilateral a secreción vaginal purulenta con dolor abdominal. El tratamiento consiste en la resección del tabique vaginal, que produce la obstrucción.

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Objetivos:

Describir los hallazgos con los distintos métodos de diagnóstico por imágenes del SHWW.

Realizar un breve repaso bibliográfico del síndrome, su etiología, frecuencia y forma de presentación.

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Revisión del tema:

Los órganos genitales internos y el tracto urinario inferior derivan de dos estructuras urogenitales pares que se desarrollan en ambos sexos ,los conductos mesonefricos (de Wolf) y los conductos paramesonefricos (de Müller).Los conductos de Müller se fusionan para formar el canal Müller se fusionan para formar el canal uterovaginal (forman las trompas uterinas, útero y 2/3 superiores de la vagina).La falta de desarrollo o fusión de los segmentos pueden producir varios tipos de anomalías uterinas.

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Clasificación de las anomalíasMüllerianas

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SHWW

Malformación congénita rara de los conductos Müllerianos, caracterizada por útero didelfo, hemivagina obstruida y agenesia renal ipsilateral. ( Anomalía Mulleriana III)

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SHWW en US

Imagen 1:

Corte axial que evidencia la presencia de dos úteros, el izquierdo (b) con la presencia de una colección liquida, de aspecto

Imagen 2:

Corte sagital del útero izquierdo (c) y la vagina (d) con presencia de liquido en su interior, de las mismas características que el contenido uterino izquierdo.

liquida, de aspecto hipoecoico.

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SHWW en US

Imagen 3:

En este corte sagital , mas caudal, observamos el saco ciego en la vagina, que contiene una colección compatible con hematocolpos (e).

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SHWW en US

Imagen 4:

Corte axial (f) y sagital (g) del hematocolpos.

Imagen 5:

Corte longitudinal del riñón derecho único (h)

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SHWW en TC

Imagen 6:

Paciente con antecedentes de resección de tabique vaginal por SHWW. Corte axial donde se visualiza un riñón derecho único (i)un riñón derecho único (i)

Imagen 7:

Corte axial donde se visualiza la presencia de un útero didelfo (j)

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SHWW en RM

Imagen 8:

RM corte coronal. Se visualiza la presencia de dos úteros (k) y una colección en la vagina tabicada izquierda. (l).

ii

Imagen 9:

RM abdomen T1, corte axial. Riñón único derecho(m). Agenesia del izquierdo,

coincidiendo con la colección ipsilateral.

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SHWW en RMImagen 10:

RM pelvis T1, vista coronal. Visualizamos los dos úteros (n). El derecho presenta hematocolpos y hematometra (o).

Imagen 11:

RM Abdomen T2 ,corte axial.

Riñón único izquierdo (p).

Útero didelfo, vagina con saco ciego y riñón único ipsilateral: triada SHWW

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SHWW en RM.

Imagen 12:

RM pelvis T1, vista sagital. Se

observa una colección hemática en

vagina con saco ciego (q).

Imagen 13:

RM pelvis T1, vista sagital. Hematocolpos y hematometra derecho (r).

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Conclusión:La ecografía, como primer método orientativo y la RM, que provee información más detallada, son útiles en el diagnóstico y clasificación de las anomalías de los conductos Müllerianos. La evidencia de hematocolpos en la ecografía, apareciendo como una colección anecoica o hipoecoica, puede detectar la anomalía uterina hipoecoica, puede detectar la anomalía uterina fácilmente, asociada a la ausencia de riñón homolateral. Es de gran importancia el diagnostico precoz para evitar complicaciones como endometriosis, adherencias pélvicas, piosálpinx o piocolpos.

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• Síndrome de Herlyn Werner Wünderlich. Revisión de la literatura y reporte de caso. Osornio-Sánchez Víctor, Santana-Ríos Zae, Fulda-Graue Santiago D. Divisiones de Urología, Hospital General “Dr. Manuel Gea González”,México D. F., México.

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India

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• Müllerian Duct Anomalies and Mimics in Children and Adolescents: Correlative Intraoperative Assessment with Clinical Imaging1Beatriz L. P. Junqueira, MD • Lisa M. Allen, MD, FRCSC • Rachel F. Spitzer, MD, BSc, MPH, FRCSC • Kerith L. Lucco, MD • Paul S. Babyn, MD, CM • Andrea S. Doria, MD, PhD, MSc

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• RESECCIÓN HISTEROSCÓPICA DEL TABIQUE VAGINAL EN EL SÍNDROME DE HERLYN - WERNER -WÜNDERLICH: REPORTE DE UN CASO Paulina Daniels S. 1, Manuel Donoso O. 2, José Antonio Arraztoa V. 2 1 Posgrado de Obstetricia y Ginecología, 2 Departamento de Obstetricia y Ginecología, Universidad de los Andes. REV CHIL OBSTET GINECOL 2010;