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Rev Mal Respir 2009 ; 26 : 329-32 © 2009 SPLF. Édité par Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés
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Doi : 10.1019/20094048
Cas clinique
Sarcome alvéolaire primitif du poumon
A. Trabelsi
1
, S. Ben Abdelkrim
1
, M. Taher Yacoubi
1
, S. Mlika
2
, S. Hmissa
1
, M. Mokni
1
, S. Korbi
1
1 Laboratoire d’Anatomie et de cytologie pathologiques, Hôpital Universitaire Farhat Hached, Sousse, Tunisie.2 Service de chirurgie cardiovasculaire et thoracique, Hôpital Universitaire Sahloul, Sousse, Tunisie.
Correspondance : S. Ben AbdelkrimLaboratoire d’Anatomie et cytologie pathologiques,Hôpital Farhat Hached, Sousse 4000, Tunisie.
Réception version princeps à la Revue : 14.05.2008.Demande de réponse aux auteurs : 23.07.2008.Réception de la réponse des auteurs : 07.08.2008.Acceptation définitive : 10.09.2008.
Les auteurs n’ont pas déclaré de conflits d’intérêt.
Résumé
Introduction
Le sarcome alvéolaire des tissus mous est rare, ils’observe surtout au niveau des membres inférieurs chezl’adulte jeune et au niveau de la tête et du cou chez l’enfant. Salocalisation primitive au niveau du poumon est exceptionnelle.
Observation
Nous rapportons un nouveau cas chez un hommede 49 ans qui a consulté pour une douleur thoracique évoluantdepuis un mois. L’imagerie a objectivé la présence d’un proces-sus tumoral au niveau du lobe supérieur du poumon gauche. Lediagnostic de sarcome alvéolaire était posé par l’examen histo-pathologique du prélèvement biopsique. Le caractère primitifpulmonaire était retenu après avoir éliminé une localisation auniveau des parties molles.
Conclusion
Le sarcome alvéolaire du poumon est exception-nel, son diagnostic ne doit être retenu qu’après avoir éliminé uneorigine au niveau des parties molles.
Mots-clés :
Sarcome alvéolaire • Poumon • Primitif • Histopathologie.
Rev Mal Respir 2009 ; 26 : 329-32
A. Trabelsi et coll.
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Rev Mal Respir 2009 ; 26 : 329-32
Primary alveolar soft part sarcoma of the lung
A. Trabelsi, S. Ben Abdelkrim, M. Taher Yacoubi, S. Mlika, S. Hmissa, M. Mokni, S. Korbi
Summary
Background
Alveolar soft part sarcoma is rare; it mainlyappears in the lower extremities in adults and the head and neckin children. Primary pulmonary occurrence of this tumour isexceptional.
Observation
We report a new case in a 49-year-old man whopresented with thoracic pain developing over one month. Ima-ging showed a tumour in the left upper lobe. Diagnosis of primaryalveolar sarcoma of the lung was made by histological examina-tion of a biopsy specimen and elimination of a primary soft tissuetumour elsewhere.
Conclusion
Primary alveolar sarcoma of the lung is exceptio-nally rare and the diagnosis should only be made after eliminatinga soft tissue tumour elsewhere.
Key-words:
Alveolar sarcoma • Lung • Primary • Histopathology.
Rev Mal Respir 2009 ; 26 : 329-32
Introduction
Le sarcome alvéolaire des tissus mous est rare, il esthabituellement observé au niveau des parties molles desextrémités [1]. La localisation primitivement pulmonaire estexceptionnelle. À notre connaissance, 3 cas ont été rapportésdans la littérature [1]. Nous rapportons un nouveau cas etdiscutons les particularités anatomocliniques de cette entitérare.
Observation
Il s’agissait d’un homme de 49 ans, sans antécédents particuliers, tabagique(40 paquets année), qui avait consulté pour une douleur thoracique gaucheirradiant à l’épaule, évoluant depuis un mois. L’examen physique, en parti-culier pleuropulmonaire avait retrouvé une légère dyspnée à l’effort avec desrâles sibilants au niveau du poumon gauche. Le reste de l’examen physiqueainsi que le bilan biologique étaient normaux. Les explorations radiologi-ques, en particulier la radiographie du thorax et le scanner thoraciqueavaient objectivé la présence d’un processus tumoral de 6
×
5
×
5 cm du seg-ment postérieur du lobe supérieur du poumon gauche. Au scanner, la lésionétait bien circonscrite de densité tissulaire prenant le produit de contrastede façon intense
(fig. 1A)
, la lésion infiltrait la paroi thoracique en regard
(fig. 1B)
. La fibroscopie bronchique était normale. Une biopsie scannogui-dée de la masse était non contributive à 2 reprises. Une biopsie chirurgicalesous thoracotomie était alors indiquée. À la thoracotomie, la tumeur étaitmassivement infiltrante, envahissant la paroi thoracique en regard. Unebiopsie sans exérèse chirurgicale était alors réalisée. À l’analyse histologique,la tumeur était monomorphe, faite de nappes et de lobules séparés par defins tractus conjonctivo-vasculaires ; les cellules tumorales étaient plus oumoins cohésives au centre des lobules réalisant un aspect pseudo-alvéolaire
(fig. 2)
. Elles avaient un cytoplasme clair ou éosinophile finement granulaireet un noyau rond fortement nucléolé
(fig. 3)
. Les atypies étaient marquéeset les mitoses étaient rares. La coloration spéciale de PAS (
Periodic
AcidSchiff
) après digestion diastasique avait mis en évidence des inclusions oucristaux intracytoplasmiques diastase résistants
(fig. 4)
. L’étude immunohis-tochimique utilisant les marqueurs suivants : la cytokératine de haut poidsmoléculaire, l’antigène épithélial membranaire (EMA), le TTF-1 (
ThyroidTranscription Factor
), l’actine muscle lisse, la myogénine, la protéine S100et la vimentine avait montré une expression des cellules tumorales de lavimentine uniquement. Devant cet aspect morphologique et la présence decristaux intracytoplasmiques PAS positifs, diastase résistants, le diagnosticde sarcome alvéolaire était posé ; le caractère primitif pulmonaire étaitretenu après avoir éliminé une localisation primitive en particulier au niveaudes parties molles par un bilan clinique et paraclinique complet. En effet, lescanner des membres et l’échographie abdominale étaient normaux. Lepatient avait bénéficié de deux cycles de chimiothérapie palliative à base defosfamide et d’adriamycine, l’évolution était marquée par son décès dans unétat de détresse respiratoire un mois après le diagnostic initial de sarcome.
Discussion
Le sarcome alvéolaire des parties molles est une tumeurrare décrite initialement par Christopherson et coll. [2] en1952, c’est une tumeur maligne siégeant électivement auniveau des membres inférieurs chez l’adulte et la tête et le couchez l’enfant [3]. Cliniquement, la tumeur peut se présentersous forme d’une tuméfaction d’évolution progressive ou ellepeut être révélée par une métastase particulièrement pulmo-naire ou cérébrale [4, 5]. La localisation primitivement pulmo-naire est exceptionnelle. La revue de la littérature entre 1966et 2007 a permis de retrouver trois cas de sarcome alvéolaireprimitif du poumon [1, 6, 7]. Dans ces trois cas, il s’agissait
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d’une femme contrairement à notre observation où il s’agissaitd’un homme. Les principales caractéristiques anatomoclini-ques des cas rapportés dans la littérature sont résumées dans le
tableau I
. Trois autres cas étaient rapportés par Kim et coll. [8]en 2003 ; ces cas se présentaient sous forme de masses pulmo-naires multiples d’allure plutôt métastasique et non pas primi-tive pulmonaire [1].
Le diagnostic histopathologique des sarcomes alvéolai-res est basé essentiellement sur la morphologie standard ;classiquement la tumeur est faite de lobules séparés par defins tractus fibreux. Les cellules sont rondes ou polygonales,
monomorphes, ayant un cytoplasme clair ou finement gra-nuleux et un noyau fortement nucléolé. Les cellules se désa-grègent au centre des lobules leur donnant l’aspect dit« alvéolaire » [1]. La coloration spéciale de PAS et après ladigestion par la diastase, montre la présence de cristaux intra-cytoplasmiques rhomboédriques dits en « paquet d’épingles »[1]. Par ailleurs, l’immunohistochimie reste peu utile ; cer-taines tumeurs expriment focalement l’actine muscle lisse[1]. Le diagnostic différentiel se pose essentiellement avecune métastase d’un carcinome à cellules claires du rein, unmélanome ou adénocarcinome primitif du poumon [7].
Fig. 1.A) Scanner thoracique avec injection : opacité bien circonscrite du lobe supérieur du poumon gauche prenant le produit de contraste.B) Scanner thoracique sans injection de produit de contraste : fenêtre médiastinale. La tumeur infiltre la paroi thoracique en regard.
A B
Fig. 2.Prolifération tumorale en nappes et en lobules avec un aspectpseudo-alvéolaire (HE × 200).
Fig. 3.Cellules à cytoplasme finement granuleux et à noyau rond (HE× 400).
A. Trabelsi et coll.
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L’histogenèse des sarcomes alvéolaires demeure incertaine,une immunoréactivité des cellules pour les marqueurs mus-culaires striés a fait dire par certains auteurs qu’il s’agissaitprobablement d’une tumeur de nature musculaire striée [9].Les autres auteurs n’ont pas confirmé ces résultats. Sur leplan moléculaire, une translocation spécifique a été récem-ment identifiée entre les chromosomes 17q25 et Xp11 résultantde la fusion des 2 gènes : le gène TFE3 sur le chromosomeX (Xp11.2) et le gène ASPL sur le chromosome 17 (17q25)(96 bis) [10].
Au niveau des parties molles, le sarcome alvéolaire peuts’associer à des métastases précoces pulmonaires, cérébrales etosseuses [11].
Au niveau pulmonaire, le sarcome alvéolaire sembleêtre péjoratif ; dans les trois cas rapportés, l’évolution étaitmarquée par la survenue de métastases viscérales particulière-
ment osseuses et cérébrales. En conclusion, le sarcome alvéolairedu poumon est exceptionnel, son diagnostic ne doit être retenuqu’après avoir éliminé une origine au niveau des parties molles.
Références
1 Kim YD, Lee CH, Lee MK, Jeong JY, Kim JY, Park DY, Sol MY :Primary alveolar soft part sarcoma of the lung.
J Korean Med Sci
2007 ;22 : 369-72.
2 Christopherson WM, Foote FW Jr, Stewart FW : Alveolar soft-partsarcomas: structurally characteristic tumors of uncertain histogenesis.
Cancer
1952 ; 5 : 100-11.3 Weiss SW, Goldblum JR, eds. Enzinger and Weiss’s soft tissue tumors.
4
th
ed .St. Louis, MO: Mosby Inc; 2001; 1509-21.
4 Lillehei KO, Kleinschmidt-De Masters B, Mitchell DH, Spector E,Kruse CA : Alveolar soft part sarcoma. An unusually long intervalbetween presentation and brain metastasis.
Hum Pathol
1993 ; 24 :1030-4.
5 Ammar Boukhris A, Sassi S, Ben Romdhane K, Kammoun Sellami N,Louzir B, Kilani T, El Mezni F : Lung Metastasis disclosing a calftumor.
Rev Pneumol Clin
2001 ; 57 : 35-7.
6 Tsutsumi Y, Deng YL : Alveolar soft part sarcoma of the pulmonaryvein.
Acta Pathol Jpn
1991 ; 41 : 771-7.
7 Devisme L, Mensier E, Bisiau S, Bloget F, Gosselin B : Alveolar sar-coma. Report of a case.
Ann Pathol
1996 ; 16 : 49-52.
8 Kim NR, Lee MS, Yoon YC, Kim DS, Lee KS, Suh GY, Kim JG,Han JH : Alveolar soft part sarcoma of the lung. A report of six casesand clinicopathological analysis.
Korean J
Pathol
2003 ; 37 : 87-92.
9 Nakano H, Tateishi A, Imamura T, Miki H, Ohno T, Moue T, Seki-guchi M, Unno K, Abe S, Matsushita T, Katoh Y, Itoh T : RT-PCRsuggests human skeletal muscle origin of alveolar soft-part sarcoma.
Oncology
2000 ; 58 : 319-23.10 Ladanyi M, Lui MY, Antonescu CR, Krause-Boehm A, Meindl A,
Argani P, Healey JH, Ueda T, Yoshikawa H, Meloni-Ehrig A, Soren-sen PH, Mertens F, Mandahl N, van den Berghe H, Sciot R, Cin PD,Bridge J : The der(17)t(X; 17)(p11; q25) of human alveolar soft partsarcoma fuses the TFE3 transcription factor gene to ASPL, a novel geneat 17q25.
Oncogene
2001 ; 20 : 48-57.
11 Zamani F, Jabbari M, Alimohamadi SM, Shakeri R, Rostami Z,Abedi B, Hormazdi M, Malekzadeh R : Primary alveolar soft part sar-coma of chest wall: A case report and review of the literature.
Med GenMed
2006 ; 8 : 2.
Fig. 4.Inclusions et cristaux intracytoplasmiques PAS positifs, diastaserésistants (HE × 400).
Tableau I.
Aspects anatomocliniques des cas rapportés.
Observations Sexe Âge (ans) Traitement Évolution
Cas n° 1 [6] Femme 42 Pneumonectomie partielle droite Décès (18 mois après), métastases cérébrales et pulmonaire gauche à l’autopsie
Cas n° 2 [7] Femme 39 Lobectomie inférieure gauche Métastase lingulaire (18 mois après),Sans récidive (recul 30 mois)
Cas n° 3 [1] Femme 42 Lobectomie supérieure droite Métastases vertébrales (5 mois après),Sans récidive (recul de 25 mois)
Notre cas Homme 49 Deux cycles de chimiothérapie Décès (recul de 1 mois)
