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evue de chirurgie orthopédique et traumatologique (2010) 96, 668—671
AIT CLINIQUE
arcome fibroblastique myxo-inflammatoire acral�
cral myxo-inflammatory fibroblastic sarcoma
. Chahdia,∗, A. Damiri a, M. Oukabli a, A. Albouzidi a, S. Bouabidb, K. Lazrekb
Service d’anatomie pathologique, hôpital militaire d’instruction Mohamed V, Rabat, MarocService de traumatologie, hôpital militaire d’instruction Mohamed V, Rabat, Maroc
Acceptation définitive le : 8 decembre 2009
MOTS CLÉSSarcome ;Acral ;Inflammation ;Myxoide ;Cellules bizarres
Résumé Le sarcome fibroblastique myxo-inflammatoire acral est une tumeur rare des tissusmous, de bas grade. Elle intéresse principalement les extrémités de l’adulte d’âge moyen.Nous en rapportons une observation, localisée au troisième doigt de la main gauche, chez unhomme d’âge moyen. La tumeur était nodulaire, caractérisée par une alternance de zones cel-lulaires fibreuses, siège d’un infiltrat inflammmatoire polymorphe et de zones paucicellulairessur un fond myxoïde. Les cellules tumorales étaient représentées majoritairement par des cel-
lules atypiques, d’aspect pseudoganglionnaire et des cellules vacuolisées pseudolipoblastique.L’étude immunohistochimique révélait une positivité diffuse avec la vimentine et focale avecles anticorps CD34 et CD68. Le patient a bénéficié d’une exérèse chirurgicale complète, sanstraitement adjuvant.© 2010 Publie par Elsevier Masson SAS.cêo
ntroduction
e sarcome myxo-inflammatoire fibroblastique acral (SMFA)
st une tumeur des tissus mous, d’individualisation récente,e bas grade de malignité, atteignant principalement lesxtrémités, de l’adulte d’âge moyen. Nous en rapportonsn cas chez un adulte d’âge moyen. Nous soulignerons lesDOI de l’article original : 10.1016/j.otsr.2009.11.018.� Ne pas utiliser, pour citation, la référence francaise de cetrticle, mais celle de l’article original paru dans Orthopaedics &raumatology: Surgery & Research, en utilisant le DOI ci-dessus.∗ Auteur correspondant.
Adresse e-mail : h [email protected] (H. Chahdi).
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877-0517/$ – see front matter © 2010 Publie par Elsevier Masson SAS.oi:10.1016/j.rcot.2010.05.013
ritères diagnostiques de cette tumeur rare qui ne doit pastre méconnue afin de pratiquer une exérèse chirurgicaleptimale.
bservation clinique
n patient de 51 ans, sans antécédent particulier, a consultéour une tuméfaction sensible du bord interne du troisièmeoigt gauche, évoluant depuis six mois. Cliniquement, la
ésion était nodulaire, de consistance molle, sans signesnflammatoires locaux, ni adénopathies satellites.L’imagerie par résonance magnétique (IRM) révélait unecquisition coronale en séquence STIR, mettant en évidencene importante tuméfaction de 3 cm des parties molles de
Sarcome fibroblastique myxo-inflammatoire acral 669
Figure 3 Cellules d’aspect pseudoganglionnaire (G × 100).
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Figure 1 IRM de la main gauche : lésion tissulaire infiltrante.
P1 du troisième rayon gauche isolée sans anomalie de lamédullaire osseuse, avec importante prise de contraste,infiltration du tissu perilésionnel et érosion de l’os en regard(Fig. 1). Une biopsie exérèse de la lésion a été réalisée quia permis de poser le diagnostic, suivie d’une amputation dudoigt avec vérification de la tranche de section chirurgicalequi était saine. L’évolution a été favorable (durée moyennede suivi : dix mois).
Examen anatomopathologique
La lésion était macroscopiquement nodulaire non encapsu-lée, de couleur blanc jaunâtre (Fig. 2).
Microscopiquement, l’aspect était lobulé, limité, carac-térisé surtout par l’existence d’une transition souventabrupte entre des zones densément cellulaires sur un fondœdémateux ou hyalinisé et des zones paucicellulaires. Cesdernières reposaient sur un fond myxoïde. Les cellules tumo-rales étaient de taille moyenne à grande, elles étaientde deux types : des cellules d’aspect pseudoganglionnaire,
atypiques « bizarres » (Fig. 3) et des cellules vacuoliséespseudolipoblastiques (Fig. 4). L’index mitotique était faible,éstimé à trois mitoses par 50 champs au fort grandis-sement. À ces cellules tumorales s’associait un infiltratinflammatoire polymorphe, de densité variable, associantFigure 2 Lésion nodulaire non encapsulée.
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igure 4 Cellules vacuolisées pseudolipoblastiques (G × 100).
ymphocytes, plasmocytes, polynucléaires éosinophiles etolynucléaires neutrophiles (Fig. 5). Les vaisseaux, nom-
reux en dehors des territoires myxoïdes, comportaient unearoi musculaire lisse épaisse. Il n’a pas été observé deerritoire de nécrose.igure 5 Infiltrat inflammatoire polymorphe(G × 100).
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En immunohistochimie, les cellules tumorales avaientne immunoréactivité intense et diffuse avec l’anticorpsntivimentine, inconstante avec les anticorps anti-CD68 etnti-CD34. Elles n’exprimaient pas l’actine musculaireisse.
Sur le plan microscopique, la prolifération a été mal limi-ée. Le compte mitotique a été estimé à trois mitoses par0 champs au fort grandissement.
iscussion
e SFMA a été décrit quasi-simultanément par trois groupes’auteurs en 1998 [1—3] sous différentes dénominations.ne centaine de cas a été rapportée depuis cette date
3—7].Il s’agit d’un sarcome rare, de bas grade, intéressant sur-
out les adultes d’âge moyen et siégeant aux extrémitésdoigts et mains dans 75 % des cas). Cliniquement, la lésionst infiltrante, non douloureuse, d’évolution lente.
Sur le plan macroscopique, la taille tumorale varie entre,5 à 18 cm, généralement bien circonscrite, lobulée, deouleur jaunâtre, parfois d’aspect mucoide. De rares ter-itoires de nécrose et d’hémorragie peuvent être observés8,9].
À l’étude microscopique, la lésion est caractérisée parrois caractéristiques principales [1,3,7,10,11] :
une architecture globale, vaguement multinodulaire,faite d’une alternance de zones densément cellulaires etde zones paucicellulaires myxoïdes ;un infiltrat inflammatoire polymorphe ;et les grandes cellules atypiques « bizarres » et pseudoli-poblastiques.
Notre observation reproduit ces critères.Le phénotype immunohistochimique est peu discrimi-
ant : les cellules tumorales expriment la vimentine (dans00 %), le CD68 (dans 66 %), le CD34 (dans 28 %), l’actineusculaire lisse (dans 6 %), de la cytokératine (KL1) (dans
1 %). Elles n’expriment pas l’antigène épithélial de mem-rane, la protéine S100, la desmine, le CD15, l’HMB45, leD45, ni la protéine de latence membranaire (LMP1) de
’Ebstein Barr virus (EBV) [3,7,10].La physiopathogénie du SMFA est mal connue. Aucun
gent infectieux n’a été mis en évidence. La recherchee l’EBV par PCR sur quelques cas n’a montré qu’unemplification en faveur d’une infection latente, nonctive [1,3,7]. L’étude immunohistochimique par les anti-orps anti-CMV et/ou anti-EBV, effectuée dans différenteséries, s’est également révélée négative [1,3,8,11]. Unetude cytogénétique a été réalisée, à partir d’un cas,ontrant un caryotype complexe avec une translocation
éciproque t(1;10)(p22, q24), ainsi qu’une délétion 3 et 133,6].
Les diagnostics différentiels se posent, pour le clinicien,vec les processus infectieux ou inflammatoires chroniques,
t avec des tumeurs bénignes comme la fasciite nodulaire,a tumeur à cellules géantes des tendons et le pseudokysteynovial. Pour le pathologiste, les diagnostics différentielsarient selon la prédominance des contingents inflamma-oires, myxoïdes, ou des cellules atypiques bizarres. Il peutH. Chahdi et al.
’agir de lésions non tumorales, comme la pseudotumeurnflammatoire, les grandes cellules atypiques étant parfoisifficiles à reconnaître dans l’infiltrat inflammatoire, et deésions tumorales, comme la tumeur à cellules géantes, lebrosarcome inflammatoire, la tumeur myofibroblastique
nflammatoire et le myxofibrosarcome [1,3,7,8,10,11]. Ceernier diffère du SMFA par sa localisation proximale, et paron caractère plus agressif, pléomorphe et storiforme [4,7].es autres diagnostics peuvent souvent être écartés par laise en évidence des grandes cellules atypiques et par la
ocalisation tumorale [1,7]. En pratique, les sarcomes desxtrémités sont très rares et se limitent principalement auarcome épithélioïde, au synovialosarcome et au sarcome àellules claires [1,7,12].
Le taux de récidive locale varie de 22 % [1,3,7] à 67 %3,7,10], avec une médiane de survenue de quatre mois àix ans selon les séries. Seuls trois cas de métastases ontté décrits dans la littérature, deux de localisation gan-lionnaire [3,4,10] et un pulmonaire [3,10], cette dernière’ayant pas été prouvée histologiquement. Aucun décès n’até rapporté.
Le traitement consiste en une exérèse chirurgicaleomplète de la lésion avec vérification des marges chirur-icales [9].
onclusion
e SMFA est une tumeur rare, de bas grade de malignité,u potentiel métastatique quasiment nul, mais susceptiblee récidiver. Son pronostic dépend de la prise en chargehirurgicale initiale qui doit être une exérèse complèteotentiellement lourde de conséquences fonctionnelles.
Concernant cette entité tumorale, plusieurs problèmesliniques n’ont pas été résolus, particulièrement la questiononcernant le taux de récidive et les métastases et la duréee leur apparition. Des recherches dans ce sens sont en coursour évaluer clairement les résultats.
onflit d’intérêt
ucun.
éférences
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