4
SCLERODERMIA LOCALIZATA LA COPIL. PREZENTARE DE CAZ. Introducere Sclerodermia reprezinta o afectiune autoimuna a tesutului conjunctiv caracterizata prin fibroza si leziuni degenerative care intereseaza tegumentul si organele interne. Include doua mari entitati: sclerodermia sistemica si localizata(morfeea). Cea din urma fiind mai frecvent intalnita la copii si mai putin severa decat forma sistemica. Afectiunea poate fi intalnita la orice varsta, rasa ,sex dar cei mai multi dintre pacienti sunt femei. Sclerodermia juvenila poate cauza probleme de crestere in randul copiilor. Forma localizata a sclerodermie se caracterizeaza prin limitarea procesului scleros numai la anumite zone, fara atingere viscerala. Au fost descries: sclerodermia in placi, sclerodermia liniara sau in banda si sclerodermia in picaturi. Sclerodermia in placi consta in aparitia unor placi sau placarde de ascpect rotund sau ovalar, cu tegument indurate, infiltrate si scleros, de culoare alba-sidefie sau galben-ceroasa, usor lucitoare, aderand la planurile profunde Debuteaza cu niste placi eritemato-edematoase care se extind lent. In cateva saptamani sau luni centrul placii devine scleros iar eritemul si edemul persista la periferie cu un halou rosu-violaceu, aratand ca oafectiunea este in extindere. Boala se poate manifesta printr-o singura placa, dar de cele mai multe ori sunt mai multe placi. Acestea pot avea un diametru ce variaza intre 1-2cm pana la 30-40 cm. Dupa mai multe luni de evolutie, placa scleroasa, lasata fara tratament poate evolua catre atrofie. In formele vechi pot fi

SCLERODERMIA LOCALIZATA LA COPIL

Embed Size (px)

DESCRIPTION

PREZENTARE DE CAZ.

Citation preview

SCLERODERMIA LOCALIZATA LA COPIL. PREZENTARE DE CAZ.IntroducereSclerodermia reprezinta o afectiune autoimuna a teutului con!uncti" caracterizata prin #$roza i leziuni de%enerati"e care intereeaza te%umentul i or%anele interne.Include doua mari entitati& clerodermia itemica i localizata'morfeea(. Cea din urma #ind mai frec"ent intalnita la copii i mai putin e"era decat forma itemica.Afectiunea poate # intalnita la orice "arta) raa )e* dar cei mai multi dintre pacienti unt femei. Sclerodermia !u"enila poate cauza pro$leme de cretere in randul copiilor.+orma localizata a clerodermie e caracterizeaza prin limitarea proceului clero numai la anumite zone) fara atin%ere "icerala.Au fot decrie& clerodermia in placi) clerodermia liniara au in $anda i clerodermia in picaturi.Sclerodermia in placi conta in aparitia unor placi au placarde de acpect rotund au o"alar) cu te%ument indurate) in#ltrate i clero) de culoare al$a,ide#e au %al$en,ceroaa) uor lucitoare) aderand la planurile profunde De$uteaza cu nite placi eritemato,edematoae care e e*tind lent. In cate"a aptamani au luni centrul placii de"ine clero iar eritemul i edemul perita la periferie cu un -alou rou,"iolaceu) aratand ca oafectiunea ete in e*tindere..oala e poate manifeta printr,o in%ura placa) dar de cele mai multe ori unt mai multe placi. Acetea pot a"ea un diametru ce "ariaza intre /,0cm pana la 12,32 cm.Dupa mai multe luni de e"olutie) placa cleroaa) laata fara tratament poate e"olua catre atro#e. In formele "ec-i pot # intalnite pe un placard toate cele trei faze e"oluti"e& atro#e central) cleroza la mi!loc i -aloul eritemato,edemato la periferie.Netratata $oala are o e"olutie "aria$ila) poate laa placi atro#ce cu -iperpi%mentari au depi%mentari) e poate ulcera au e pot forma depozite calcaroae.Caz clinic.4a relatam cazul unui pacient in "arta de 5 ani) din mediul ur$an) care e prezinta in clinica noatrapentru aparitia unor placi $ine delimitate) aimetrice) al$,ide#i) cu induratie centala localizate la ni"elul antului nazo,la$ial i re%iunea temporala pe partea dreapta. De aemenea la ni"elul placilor e poate o$er"a o uoare aimetrie ooaa fata de partea tan%a.De$utul $olii a fot in urma cu apro*imati" 3 ani prin aparitia la ni"elul re%iunii temporale a unor placi eritemato,"iolacee) aimptomatice carora pacientul i familiaacetuia nu le,a acordat importanta.6lterior in luna ianuarie )anul current) leziunile au e"oluat cu induratia centrala cat i e*tinderea acetora la ni"elul antului nazo,la$ial) moment in care ,au prezentat la pital.In"eti%atiile de la$orator) imunolo%ice au e"identiat Ac ANA prezenti) Ac anti,centromer prezenti iar Ac anti SCL,72 a$enti.De aemenea a fotefectuat i e*amen radiolo%ic care a e"identiat demineralizare ooaa difuza la ni"elul oaelor calotei craniene. Oteocondenare uor aimetrica fata de partea tan%a la ni"elul articulatiei temporo,mandi$ulare drepte. Oi#care incompleta cu poi$ila zona de liza la ni"elul arcadei dentare uperioare de partea tan%a. Sa turcica mica.A$enta fenomenului Ra8naud cat i a afectarii ooare conduc dia%noticul de clerodermie catre forma localizata. Ina pentru dia%noticul de certitudine ete neceara $iopia cutanata.Se practica $iopie cutanata cu e*amen -itopatolo%ic din leziunile faciale. E*amenul -itopatolo%ic arata modi#cari tipice pentru clerodermie localizata.A fot intituit tratament itemic cu corticoterapi, Prednion /2 m%9zi) local cu dermatocorticoizi potenti cu monitorizare re%ulate) P64A terapie cat i #zioterapie.E"olutia pacientului a fot relati" $una in perioada urmatoare) cu ameliorarea leziunilor e*itente i lipaunora noi.DISC6TIISclerodermia localizata au morfeeaface parte din %rupul $olilor autoimmune de cauza necunocuta) mai putin e"era fata de forma itemica.Numeroi factori pot # repona$ili de aparitia aceti afectiuni ca traumatimele) infectii) e*punerea la u$tanteto*ice) conumul de medicamente.La copii aceata forma de clerodermie poate # intalnita la orice "arta) indiferent de e*) dar mai frec"ent la e*ul feminin) implicand pielea)teutul con!uncti") muc-ii i oaele.Leziunile cutanate de sclerodermie sunt de tip placi sau placarde, cu dimensiuni variabile, tegument indurate, infiltrate si scleros, de culoare alb-sidefie sau galben ceroasa, usor lucitoare, aderand la planurile subiacente.Diagnosticul de sclerodermie se realizeaza atat pe aspectul clinic, datele de laborator precum si istoricul pacientului, insa diagnosticul de certitudine se realizeaza cu ajutorul examenului hitopatologic.In ceea ce priveste tratamentul sclerodermiei, acesta reprezinta o provocare, nu este cunoscut tratamentul specific insa cu o terapie adecvata se poate controla afectiunea.De asemenea pentru rezultate satisfacatoare este necesara colaborarea dintre medicul dermatolog si reumatolog.Este necesar ca terapia sa fie initiata cat mai repede posibil fiind mult mai utila in fazele incipiente ale bolii.In functie de stadiul sclerodermiei tratamentul include terapie sistemica cu corticoizi insa pentru formele superficiale cel mai des sunt folosite terapiile locale cu dermatocorticoizi.Se poate utiliza si terapia cu doze mici de ultraviolete care a doveditca prezinta adevarate beneficii in clinicemai ales in leziunile localizate sau superficiale.izioterapia, ultrasunetele reprezinta o alta varianta de tratament utilizata in sclerodermia localizata avand urmatoarele avantaje! este neinvaziva, sensibilitate si specificitate buna.