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Ann Dermatol Venereol2007;134:68-71Articles scientifiques

Cas clinique

Sclérodermie en plaques et linéaire avec hémiatrophie faciale et extra-faciale et atteinte œsophagienneH. MÉGARBANÉ, R. TOMB, E. MAKHOUL

Résumé

Introduction. L’association de la sclérodermie à une hémiatrophie est

rare. L’originalité du cas rapporté réside dans la coexistence chez une

même malade de plusieurs types de sclérodermie et d’une hémiatrophie

faciale et extra-faciale.

Observation. Chez une femme, âgée de 38 ans, atteinte d’une

sclérodermie en plaques survenait un trouble moteur de l’œsophage

et du côté droit : une hémiatrophie progressive de la face, du muscle

sterno-cléido-mastoïdien, du pouce et de l’éminence thénar.

Une hyperpigmentation linéaire au membre supérieur droit et un aspect

en coup de sabre du front étaient également notés.

Discussion. Les hémiatrophies faciales et extra-faciales sont en règle

rapportées dans la littérature en association avec, ou secondaire à, une

sclérodermie localisée de type linéaire. Seulement deux cas d’atteinte

systémique ont été rapportés, associés à une hémiatrophie localisée

uniquement au visage. Notre observation se distingue par son mode de

début à type de sclérodermie en plaques, par l’atteinte œsophagienne,

et par l’association d’une atteinte linéaire et d’une hémiatrophie faciale

et extra-faciale. Cette observation soulève le problème des rapports

entre l’hémiatrophie faciale de Romberg et les atrophies faciales

des sclérodermies localisées.

Conclusion. L’association de plusieurs types de sclérodermie et d’une

hémiatrophie faciale et extra-faciale chez une même malade pourrait

correspondre à une même entité nosologique dont la pathogénie,

commune mais multifactorielle, aboutirait à différents tableaux cliniques.

Summary

Background. Association of scleroderma with hemiatrophy is rare.

The case we describe is unusual because of the combination in the same

patient of several sub-types of scleroderma with oesophageal

involvement and facial and extra-facial hemiatrophy.

Case report. A 38-year-old women suffering from plaque-type morphea

presented oesophageal dysfunction during the course of her disease with

positive anti-Scl70-antibodies and progressive right-sided hemiatrophy

of the face, sternocleidomastoid, thumb and thenar eminence. Linear

hyperpigmentation of the right arm and a “coup de sabre” appearance on

the face were also noted.

Discussion. Facial and extra-facial hemiatrophies are usually associated

with or originate secondary to linear scleroderma. Only two cases with

systemic involvement have been reported but hemiatrophy was localised

to the face. The present case is unusual because of its onset as morphea

in plaque form, because of the oesophageal involvement and the

additional association of morphea in a linear form and facial and extra

facial hemiatrophy. The relationship between sclerodermic facial

hemiatrophy and Romberg facial hemiatrophy is also discussed.

Conclusion. The combination of several sub-types of scleroderma and

facial and extra-facial hemiatrophy in the same patient may indicate that

these entities actually represent different spectra of the same disease.

association d’une sclérodermie à une hémiatrophie

faciale (avec ou sans une hémiatrophie corporelle)

est rare. Quelques cas ont été décrits dans la littératu-

re. Il s’agit, dans la majorité des observations, d’une scléroder-

mie localisée de type linéaire compliquée d’une hémiatrophie

de la face et parfois d’une hémiatrophie extra-faciale [1-4].

L’originalité du cas rapporté réside dans la juxtaposition chez

une même malade d’une hémiatrophie faciale et extra-faciale

droite et d’une sclérodermie de type linéaire et en plaques

compliquée d’une atteinte œsophagienne.

Observation

Une femme âgée de 38 ans, se plaignait depuis 5 ans d’une

dyschromie à type de taches hyper et hypopigmentées, associée

à des plaques de morphée sur le corps. L’examen histologique

Plaque-type scleroderma associated with linear and oesophageal featuresand facial and extra-facial hemiatrophy.H. MÉGARBANÉ, R. TOMB, E. MAKHOULAnn Dermatol Venereol 2007;134:68-71

Service de Dermatologie, Hôtel-Dieu de France, Beyrouth, Liban.

Tirés à part : E. MAKHOUL, Service de Dermatologie,

CHU Hôtel-Dieu de France, Beyrouth, Liban.

E-mail : edmakhoul@hotmail.com

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Sclérodermie en plaques et linéaire avec hémiatrophie faciale et extra-faciale

d’une biopsie cutanée montrait un épiderme aminci, une cou-

che basale pigmentée, un infiltrat lymphohistiocytaire du der-

me ainsi qu’un collagène dermique densifié. Peu de temps

après, la malade signalait des troubles de la déglutition puis

une dysphagie aux aliments solides. L’interrogatoire ne mettait

en évidence aucun autre signe d’atteinte systémique, notam-

ment il n’y avait pas de dyspnée ni de phénomène de Raynaud.

La numération formule sanguine montrait une hémoglobine

à 10,8 g/l. La vitesse de sédimentation, la fibrinémie, la créati-

nine plasmatique étaient normales. Les anticorps antinucléai-

res dosés à plusieurs reprises par la technique ELISA

étaient tantôt négatifs tantôt intermédiaires avec des valeurs

autour 1,48 (négatif < 1, positif > 2). Les anticorps anti Scl70

étaient positifs à 1,12 (normale < 1). Les dosages du complé-

ment, la recherche de cellules LE et du facteur rhumatoïde,

l’électrophorèse des protéines sériques, l’examen des urines,

la radiographie thoracique et l’échographie abdominale ne

montraient aucune anomalie. Une manométrie œsophagien-

ne mettait en évidence une relaxation partielle du sphincter

inférieur de l’œsophage évaluée à 40 p. 100 ainsi qu’un

apéristaltisme des 2/3 inférieurs de l’œsophage. La gastros-

copie était refusée par la malade.

Une corticothérapie orale pendant 6 mois à raison de

0,8 mg/kg/j en dose d’attaque le premier mois puis à des do-

ses progressivement dégressives était instituée. Une amélio-

ration des lésions cutanées et des troubles œsophagiens était

notée. Une substitution en fer corrigeait l’anémie.

Deux ans plus tard, la malade signalait une faiblesse du

membre supérieur droit accompagnée d’une sensation de rai-

deur de tout le bras et d’arthralgies diffuses. Des épisodes de

torticolis, de contractures douloureuses involontaires du mas-

séter et du pouce droits complétaient secondairement le ta-

bleau. Progressivement s’installait une atrophie de l’hémiface

et du pouce droits. L’examen clinique montrait alors une asy-

métrie du visage secondaire à une atrophie de toute l’hémifa-

ce droite (fig. 1). Il existait une atrophie de l’hémilangue

droite. Deux dépressions cutanées linéaires sur les lignes mé-

diane et paramédiane gauche du front formaient une bande

ébauchant un aspect en « coup de sabre » (fig. 1). La peau du

visage n’était pas scléreuse. Quelques taches d’hypopigmen-

tation sur la lèvre inférieure, le menton et le cou à droite ainsi

qu’une dépigmentation paramédiane gauche d’une mèche de

cheveux et de la peau en regard étaient notées (fig. 1).

L’examen clinique révélait des taches d’hyper et d’hypopig-

mentation dispersées sur tout le corps, quelques plaques de

morphée, ainsi qu’une hyperpigmentation linéaire en bande

s’étendant de l’avant-bras droit jusqu’au dos du pouce

(fig. 2, 3). On relevait, toujours à droite, une atrophie du mus-

cle sterno-cléido-mastoïdien, des parties molles en regard de

la clavicule, du pouce et de l’éminence thénar (fig. 1, 3).L’examen neurologique mettait en évidence un déficit mo-

teur partiel de l’hémiface droite et du membre supérieur

droit plus marqué au pouce. La sensibilité était normale et sy-

métrique. La recherche du signe de Babinski était négative.

L’IRM cérébrale était normale. Une mesure de la vitesse de

conduction nerveuse des nerfs facial, médian et cubital droits

permettait d’éliminer une atteinte neurogène. La malade était

traitée par colchicine pendant 6 mois à raison de 1 mg par

jour avec une régression des douleurs articulaires en 5 mois.

Une stabilité des séquelles atrophiques et scléreuses et

l’absence d’apparition de nouvelles lésions cutanées ou de

complications systémiques étaient constatées durant un sui-

vi clinique de 3 ans.

Discussion

Notre observation est originale par son mode de début à type

de sclérodermie en plaques, par l’atteinte œsophagienne, et

par l’association d’une hémiatrophie faciale et extra-faciale.

De plus, l’aspect en coup de sabre du front, l’hyperpigmenta-

tion linéaire de l’avant-bras droit ainsi que l’atrophie linéaire

Fig. 1. Asymétrie du visage secondaire à une atrophie de l’hémiface droite, aspect encoup de sabre du front et dépigmentation paramédiane gauche d’une mèche decheveux et de la peau en regard.

Fig. 2. Hypopigmentation abdominale et plaques de morphée.

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du pouce et de l’éminence thénar évoquent la juxtaposition

d’une sclérodermie en bandes. Il s’agit apparemment du pre-

mier cas regroupant chez un même malade tous ces aspects.

Les hémiatrophies faciales et extra-faciales sont en règle

rapportées dans la littérature en association avec, ou secondai-

re à, une sclérodermie linéaire [1-3, 5, 6]. En 1966, Tuffanelli

et al. ont rapporté pour la première fois un cas qui comportait

en plus de l’atteinte linéaire et de l’hémiatrophie faciale, une

atteinte œsophagienne et pulmonaire [7]. En 1984, Nomura

et al. ont décrit un cas de sclérodermie systémique de type

acrosclérose compliquée d’une hémiatrophie faciale mais

sans atteinte linéaire [6]. Dans l’observation que nous rap-

portons, il n’existe pas suffisamment de critères cliniques

pour parler de sclérodermie systémique. Cependant, l’attein-

te œsophagienne, l’atteinte articulaire à type d’arthralgies

diffuses et la positivité des anticorps anti Scl70 pourraient

constituer les éléments préliminaires d’une évolution systé-

mique ou une forme intermédiaire dont la pathogénie reste

à préciser.

De plus, notre observation pose le problème tant débattu

des relations entre l’hémiatrophie faciale progressive secon-

daire à une sclérodermie et l’hémiatrophie de Romberg qui

est une atrophie acquise de l’hémiface, de pathogenèse in-

connue, intéressant la peau, le tissu sous-cutané et parfois

l’os sous-jacent [8]. Certains auteurs ont essayé de préciser

les différences sémiologiques entre ces deux affections [3].

Dans la sclérodermie de la face, on trouve, à la période initia-

le, une sclérose de la peau. L’atrophie débute en un point lo-

calisé de la face pour s’étendre secondairement sur le reste

du visage et en profondeur vers les tissus sous-cutanés. La li-

mite de l’atrophie est sur la ligne paramédiane, « en coup de

sabre », et il s’y associe souvent une alopécie en bande. En re-

vanche, dans l’hémiatrophie faciale idiopathique on ne trou-

ve pas la notion de lésion cutanée initiale. L’atrophie débute

d’abord dans le tissu sous-cutané, les muscles, voire l’os

avant de toucher la peau qui reste mobile sur les plans pro-

fonds. L’atrophie est homogène avec une limite floue sur la

ligne médiane ou paramédiane. Elle touche essentiellement

la partie inférieure du visage ; on ne note pas d’alopécie.

Cependant, aucune de ces particularités sémiologiques n’ap-

paraît spécifique et les séquelles atrophiques d’une scléro-

dermie de la face peuvent être en tout point similaires à une

atrophie faciale idiopathique [3, 4, 8]. Même l’examen histo-

logique ne permet pas une différenciation formelle entre les

deux entités [3, 4, 8]. L’extension extra-faciale de l’atrophie

n’est pas non plus un caractère différentiel car on peut l’ob-

server aussi bien dans la sclérodermie que dans l’hémiatro-

phie de Romberg [3, 5, 6, 8]. Elle est plutôt de topographie

linéaire dans la première et plus diffuse dans la seconde [3].

Chez notre malade, l’absence de sclérose initiale de la peau,

l’atteinte inférieure de l’hémiface et l’absence d’alopécie

seraient plus en faveur d’une hémiatrophie de Romberg.

Cependant, l’atrophie linéaire du pouce et de l’éminence thé-

nar ainsi que l’aspect en coup de sabre du visage seraient plu-

tôt en faveur d’une sclérodermie linéaire en involution.

Sur le plan sémiologique, il faut souligner l’existence de

crampes musculaires particulières par leur topographie (uni-

quement dans le territoire touché par le processus atrophi-

que), par leur intensité, par leur chronologie. Elles précèdent

l’apparition de l’atrophie et diminuent de fréquence au fur et

à mesure que celle-ci progresse. Cette symptomatologie a

déjà été décrite par Lapresle et al. à propos d’un cas de scléro-

dermie avec hémiatrophie faciale et extra-faciale croisée et a

été attribuée à des remaniements inflammatoires musculai-

res constatés à la biopsie [3]. L’association de crampes ou de

spasmes du masséter à l’hémiatrophie faciale progressive a

déjà été rapportée et serait causée par la compression ou

l’élongation de la branche distale du nerf mandibulaire se-

condaire aux remaniements des tissus profonds engendrés

par l’hémiatrophie [3, 9].

Récemment, Blaszczyk et al., en accord avec un précèdent

article de Malandrini et al., concluaient que les différentes al-

térations histologiques des tissus sous-cutanés observées sur

les différentes biopsies des zones atrophiques ne pouvaient

être expliquées par la sclérodermie concomitante seulement

et impliquaient donc un autre processus physiopathologique

[5, 10]. La juxtaposition, dans notre observation de plusieurs

types de sclérodermie et d’une hémiatrophie faciale et extra-

faciale pourrait correspondre à une même entité nosologique

dont la pathogénie, commune mais multifactorielle, abouti-

rait à différents tableaux cliniques.

Références

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Fig. 3. Hyperpigmentation linéaire s’étendant de l’avant-bras droit jusqu’au dos dupouce avec atrophie du pouce.

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Sclérodermie en plaques et linéaire avec hémiatrophie faciale et extra-faciale

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