Embed Size (px)
Citation preview
1
Oivi Uibo, 2008
Seedetrakti häired ja haigused lastel
Oivi Uibo
TÜ lastekliinikLoeng + seminarimaterjal
ravi V kursuse üliõpilastele
15.09.2008
Seedetrakti/maitse/lõhnatundlikkuse areng* seedetrakti areng algab 2.rasedusnädalal =
endotermist areneb primitiivne sooltoru
* maitsmispungade areng 7.-8.rasedusnädal; on 13-15.rasedusnädalal morfoloogiliselt küpsed
= loode tunneb amnionivedeliku maitset, lõhna; raseda toidus teravamaitselisus: münt, vanilje, küüslauk, sool, alkohol, pipar, maitse/lõhnaained
= maitseelistused saavad alguse looteeas !!!* loode oskab neelata 12. nädalal
imeda 34. nädalal* loode, (ka enneaegne) vastsündinu, imik eelistab
magusat maitset = mitte anda esimesena magusat lisatoitu !
Oivi Uibo, 2008
Tähelepanu !* ealised iseärasused= sümptom, mis on eakohane vastsündinu/imikueas,
võib olla patoloogiline vanemas eas
* seedetrakti haigusele iseloomulikud vaevused/sümptomid võivad esineda ka teiste elundsüsteemide haiguste puhul
* laps ei kirjelda vaevusi selgelt/täpselt vastsündinu- ja imikuga tegeleb arst sümptomite baasil – anamneesi patsient ise ju ei esita !
* anamnees küsida kindlasti ka lapsevanematelt
Oivi Uibo, 2008
Kõhnumise/kasvupeetuse põhjused
0-6 kuud 6 kuud-3 aastat 3-18 aastat
* toitmise
probleemid
* tsöliaakia
(tüüpiline)
* tsöliaakia
(atüüpiline)
* pülorostenoos * GÖRH
* tsüstiline fibroos * eosinofiilne
gastroenteriit
* tsüstiline
fibroos
* lehmapiimavalgu
allergia/ talumatus
* ahhalaasia
* lehmapiima-
valgu allergia/
talumatus
* parasiidid * põletikuline
soolehaigus
* lühikese soole
sündroom
* Hirschsprungi tõbi * polüübid
* bezoaar
Oivi Uibo, 2008
Kas saab seedetrakti vaevusete/sümptomite alusel otsustada
= kas üldse ongi seedetrakti probleem ?= seedetrakti haigus või funktsionaalne häire ?
• kõhuvalu
• regurgitatsioon, oksendamine
• kõhulahtisus
• kõhukinnisus
= vajalik: hästi põhjalik anamnees
hästi põhjalik läbivaatus
Oivi Uibo, 2008
Arstil vaja täpselt teada saada vaevuse põhjus !
= funktsionaalne häire ? haigus ? söömishäire ?
Vaja teada tavapärase 2-3 terve päeva toit/jook,
ka söögikordade vaheaegadel !
vanemate üleskirjutused
mida, millal ja kui palju laps sööb/joob ?
• vaevuste kestus
• söömise korraldus/reziim/toidu valik kodus
• lapse üldseisund, vaevused/sümptomid
• lapse varasem tervis + kindlasti kaal ja kasv
• söömise korraldus/reziim/toidu valik kodus; suhted, majanduslik olukord
2
Oivi Uibo, 2008
Vaja on täpselt teada näiteks:• haiguse kulg/rütm, s.h. kas varasemalt on esinenud sarnaseid vaevusi/hooge
= tsüklilise oksendamise sündroom
• vaevuste täpne iseloom
Näiteks: ülakõhuvalu/põletav rinnakutagune valu = kõrvetised = gastroösofageaalne
reflukshaigus ?
• näiliselt “iseenesest selge” vastuse sisu
Näiteks: roe on normis (vaja täpsustada värvus, hulk, konsistents, sagedus jt)
Oivi Uibo, 2008
Seedetrakti haiguste/häirete õigeaegseks avastamiseks on vajalik ka:
oskus seostada erinevaid vaevusi/sümptomeid
* köha öösiti = gastroösofageaalne reflukshaigus ?
* perianaalne abstsess + (pikka aega,ebaselge) SR ↑= põletikuline soolehaigus ?
* äge → krooniline kõhulahtisus
* vaevused hooti, stereotüüpsetena ?
Oivi Uibo, 2008
Hoolikas läbivaatus, s.h.:
* kaal, kasv, peaümbermõõtandmed kasvukõveratele kindlasti dünaamikas
ennustuspikkus puberteedi areng
* lümfisõlmede suurus * hambad (lutipudelikaaries ?) * nahalööve, pigmentlaigud, verrukad ? * artriit ? * anuse vaatlus, per rectum palpatsioon
Jne.Oivi Uibo, 2008
Funktsionaalsed häired
= kaal/kasv normis(Rooma III kriteeriumid)
näiteks:
* gastroösofageaalne refluks
* funktsionaalne kõhuvalu
* ärritatud soole sündroom
Haigused
= kõhnumine ja/või kasvupeetus
näiteks:
*gastroösofageaalne
reflukshaigus
* põletikuline soolehaigus
* tsöliaakia
FUNKTSIONAALNE HÄIRE →→→→ HAIGUS
Oivi Uibo, 2008
Uuringud
= kas on üldse vajalikud ?
* seedetrakti funktsionaalsete häirete puhul ei ! probleemiks võib olla aga vanemate rahulolematus !
=millised on vajalikud iga konkreetse lapse puhul* mitteinvasiivsed →
süljest, roojast, uriinist, väljahingatavast õhust
* vajadusel invasiivsed
* diagnoosikriteeriumitest tulenevad
näiteks põletikuline soolehaigus, tsöliaakia jt.
* kui vajalik per exclusionem diagnoosimine
näiteks tsüklilise oksendamise sündroom
Seedetrakti funktsionaalsete häirete klassifikatsioon lastel =
Rooma III kriteeriumid (2006)
* Vastsündinutel, imikutel ja väikelastel (0-4 aasta vanuseni)
Hyman PE jt. Gastroenterology 2006
* Koolieas, puberteedieas lastel (4-18 aastastel)
Rasquin A jt. Gastroenterology 2006
3
Oivi Uibo, 2008
Seedetrakti funktsionaalsete häirete klassifikatsioon
Vastsündinutel, imikutel, väikelastel (0-4 a.)
1. regurgitatsioon/gastroösofageaalne refluks
2. ruminatsioon
3. tsüklilise oksendamise sündroom (???)
4. koolikud
5. funktsionaalne kõhulahtisus
6. imikute düscheesia
7. funktsionaalne kõhukinnisus
Oivi Uibo, 2008
1. Regurgitatsioon/gastroösofageaalne refluksmaosisaldise tagasiheide söögitorru/suhu/ninaneelu
* söögitoru alumine sulgurmehhanism
= lõdvestub transitoorselt; on ka lühem
+ söögitoru ja mao aeglane motoorika
* 13q14; 9q22-31
= on kuni ~ 8.elunädalani füsioloogiline ! sulgurlihas/motoorika/lihaskond veel ju ebaküps
* sagedaim probleem 0-3 kuu vanuses
* sageli taandub ravimiteta 6-12 kuuks
- lisatoit, püstine kehaasend,
sulgurlihaste areng + koordineeritud motoorika
Oivi Uibo, 2008
= 3 nädala - 12 kuu vanuses= regurgitatsioon ≥≥≥≥2 x päevas ≥≥≥≥ 3 nädala vältel(koolikud, iiveldus, isutus, rahutus/unehäired
suurenenud salivatsioon, halitoos, ruminatsioon)
= puuduvad: kasvu/kaalupeetus apnoe, aspiratsioon (peite)veri oksemassides imemise ja neelamise häired asendi muutus
Gastroösofageaalne refluks kui funktsionaalne häire
NB! Kaal/kasv normis, laps heas üldseisundis
Oivi Uibo, 2008
Gastroösofageaalne reflukshaigus
* kõhnumine, kasvupeetus* ösofagiit = põletav rinnakutagune valu, veriokse,
veriroe/peiteveri roojas, rauavaegusaneemia
* kroonilised kopsuhaigused:krooniline bronhiit, retsidiveeruv bronhiit, bronhiaalastma, kopsu fibroos (tsüstiline fibroos)
* aspiratsiooni pneumoonia, apnoehood* retsidiveeruv farüngiit, larüngiit, larüngotrahheiit* hääle muutus (kähedus), tükitunne kurgus* otiit, sinusiit
Oksendamise olulisemad põhjused
• infektsioon
• gastroösofageaalne refluks/reflukshaigus
• pülorostenoos
• toiduallergia, toidutalumatus
• ainevahetushaigus
• intrakraniaalse rõhu tõus
• kaasasündinud neerupealise hüperplaasia,
neerupealise puudulikkus
* diabeet
* ahhalaasia
* tsükliline oksendamine
* pankreatiit; kr.intestinaalne pseudoobstrukstsioon Oivi Uibo, 2008
Pülorostenoos* 1646 Hildamus
* püloruse kaasasündinud hüpertroofia, lihase patoloogiline innervatsioon
* 1 juht : ~300 vastsündinu kohta
* 4 poissi : 1 tüdruk
• peale söötmist kogu toidukoguse oksendamine ~ algus ~2-3.nädalaselt; okse ei sisalda sappioksendamine progresseerub, fontäänina !
* laps väga näljane, ka kohe peale oksendamist
* kõhnumine !* rooja vähe/kõhukinnisus* metaboolne alkaloos, K+ ↓
* UH = püloruse lihaskihi paksenemine > 4mm; püloruse pikkus > 14 mm
4
Oivi Uibo, 2008
2. Ruminatsioon* maosisu tagasiheide suhu provotseeritult
* võib maskeerida oksendamist -kui anamnees/lapse jälgimine pole olnud põhjalik
* psühholoogiline/psühhiaatriline probleem =
* imikueas sagedamini poistel; noorukieas sagedamini tüdrukutel
Oivi Uibo, 2008
Ruminatsioon funktsionaalne häire, kui:= esineb ≥3 kuu vältel= korduvad kõhulihaste, diafragma ja keele
kontraktsioonid= maosisu regurgitatsioon suhu → suust välja
→ uuesti läbinärimine ja uuesti neelamine
Lisaks ≥3 kriteeriumi järgnevatest:• vanus 3-8 aastat• ei kaasne üldseisundi muutust, iiveldust• ei allu GERD ravile, toidu muutustele,
gastrostoomile• ei esine une ajal, ei esine lapsega tegelemise ajal
3. Tsüklilise oksendamise sündroom“Cyclic vomiting syndrome”
Esimesed andmed 1806.a. W.HeberdeniltEsmakordselt kirjeldas1882.a. Samuel Gee 9 lapse
(vanuses 4-8 aastat)
sarnaseid oksendamishooge
“These cases seem to be all of the same kind theircharacteristic……vomiting which recur afterintervals ……intervals themselves are free fromsigns of disease….”
St. Bartholomew`s Hosp Rep 1882 Oivi Uibo, 2008
Tsüklilise oksendamise sündroom* ≥2 stereotüüpset iiveldus/oksendamishoogude perioodihoo kestus igal haigel erinev (tundi-päevi)
hoogude arv igal haigel erinev (1-70 aastas)
* hoogude vaheajal inimene täiesti tervehoogude vaheaeg igal haigel erineva pikkusega
(nädalaid-kuid)
* on per exclusionem diagnoos: välistatud eelkõige seedetrakti-, ainevahetus-,
nefroloogilised-, neuroloogilised haigused Rasguin-Weber jt. 1999
Tsüklilise oksendamise sündroom* ~2 %-l lastel = on sage haigus !
= kuid vaid üksikutel diagnoositud, seega justkui harv haigus !
= enamikel käsitletud igat halva
enesetundega ja isutusega kaasnevat
oksendamishoogu iseseisvalt
(viirusinfektsioon ?)
NB! Anamneesis oluline küsida oksendamise täpne iseloomustus, s.h. sarnased varasemad vaevused Oivi Uibo, 2008
Tsüklilise oksendamise sündroomi põhjuseks:
= mitokondriaalse DNA mutatsioon A32243GmtDNA
Salpietro jt.2003
• emadel, vanaemadel sagedamini migreeni,
depressiooni, ärritatud soole sündroomi,
hüpotüreoidismi
Boles jt. 2005
5
NB! Per exclusionem diagnoos !Välistada seedetrakti haigused* ösofagiit
- korduva oksendamise puhul võib ikkagi
komplikatsioonina kujuneda ösofagiit
= veriokse, rinnakupiirkonnas terav valu
* peptiline haavandtõbi * gastriit (H.pylori)
* põletikuline soolehaigus (Crohni tõbi) * infektsioonid (s.h. lamblioos)
* ussnugilised
Äge patoloogia:* pankreatiit, appenditsiit, sapikivitõbi, koletsüstiit, obstruktsioon (volvulus, invaginatsioon) jt.
Oivi Uibo, 2008
Välistada ainevahetushaigused:
* orgaanilised atsiduuriad* uurea tsükli häired * keskmise ahelaga rasvhapete oksüdatsiooni defektid
Välistada neuroloogilised haigused:* epilepsia * aju ekspansiivne protsess (ajutüve glioom) * subduraalne hematoom * hüdrotseefalus* migreen
Välistada nefroloogilised/uroloogilised/ günekoloogilised haigused/olukorrad:* neerukivitõbi, obstruktiivne uropaatia, * ovaariumi tsüst, premenstruaalne sündroom, rasedusVälistada endokrinoloogilised haigused:* I tüüpi diabeet* feokromotsütoom* neerupealise puudulikkusVälistada psühhiaatrilised haigused:* anorexia nervosa
* bulimia nervosa
* depressioon; ärevushäire; Munchausen by proxy Oivi Uibo, 2008
4. Imikute koolikud (infant colic)
• vanuses 0-4 kuud
• ilma näilise põhjuseta algavad ja lõpevad rahutus/karjumishood
≥3 tunni päevas
≥ 3 päeval nädalas
≥1 nädala vältel
Oivi Uibo, 2008
5. Funktsionaalne kõhulahtisus
• ≥ 3 suuremahulise roojaportsu valutu eritus päevas
• ≥ 4 nädala vältel
• vaevuse algus 6-36 kuu vanuses
• kõhulahtisus esineb päeva ajal
• puudub kõhnumine/kasvupeetus –
kui päevane toidukogus/kaloraaz piisav !
Oivi Uibo, 2008
6. Imikute düsheesia (infant dyschezia)
• 0-6 kuu vanustel• ≥10 minuti vältel
rahutus/ebamugavus/nutt enne pehme, tavapärase rooja väljutamist
• hea üldseisund, kaasnevate vaevusteta
NB! Ei ole kõhukinnisus !Mitte rektumi manipulatsioone !
(s.h. klistiire, ravimeid, kraadiklaase)
6
Oivi Uibo, 2008
7. Funktsionaalne kõhukinnisus
≥1 kuu vältel vähemalt 2 järgnevatest kriteeriumidest:
* ≤ 2 defekatsiooni nädalas* ≥ 1x nädalas enkoprees =
vanuses mil laps juba oskab peput pühkida* anamneesis kõhukinnisus (kõva, harv roe)* rektumis suur roojamass* on esinenud suuremahulisi roojaportse
Kaasnevate vaevustena: isutus, ärrituvus taanduvad peale kõhukinnisuse taandumist !
Oivi Uibo, 2008
Kõhukinnisus lastel
* 1545.a. Thomas Fayre* defekatsiooni sagedus ja rooja iseloom väga
individuaalne – puudub ettekirjutatud norm= rinnapiimatoidul: 12 korda päevas – 1 kord
kuus = 1-4.aastaselt: 3 korda päevas - ülepäeviti kord
* harv roojamine ei ole kõhukinnisus, kui vaevusteta laps kasvab ja areneb hästi
Oivi Uibo, 2008
Kõige sagedasemaks kõhukinnisuse põhjuseks (~95 %) on seedetrakti funktsionaalne häire
Algus sageli:1. imikueas (toidumuutused: rinnapiimatoit
→piimasegu→lisatoit; rinnapiim→lisatoit)2. väikelapseeas (potireziim; lasteaeda minek/ja
teised elumuutused – väikesed õed/vennad jt.) 3. kooliminekul (suur elumuutus/psühhiline
pinge)
NB! Koolilastel põhikaebuseks hoopis kõhuvalu,ka enkoprees (ekslikult kaebusena kõhulahtisus)
Oivi Uibo, 2008
Kõhukinnisus:
Laps võib muutuda küll jonnakaks/isutuks, kuid puuduvad haigusele viitavad vaevused ja sümptomid (oksendamine,
kõhnumine, kasvupeetus jt).
• Circulus vitiosus =
kõva roe sooles →päraku fissuur (ere veri rooja pinnal) →valu → roojamise tahtlik vältimine !!!
Oivi Uibo, 2008
Funktsionaalse kõhukinnisuse põhjused
• (laps saab koguseliselt vähe toitu)
• imikute piimasegu on valesti valmistatud
• vähe vedelikku
• toit ühekülgne ning kiudainetevaene
• pealesurutud potitreening
• sage suposiitide/klüsmide kasutamine
• hingelised üleelamised
• vähene füüsiline koormusOivi Uibo, 2008
Enkoprees = pükste määrmine roojaga
* eksiarvamus, et lapsel on kõhulahtisus ! * vedel roe immitseb kõva roojamassi kõrvalt mööda = on funktsionaalse kõhukinnisuse tüsistus
* ~30 %-l aga enkoprees mitteretensiivne = = ei ole peetunud kõvu roojamasse sooles = üle 4-aastastel = sageli põhjuseks hingelised üleelamised
7
Oivi Uibo, 2008
Kõhukinnisuse olulisemad põhjused (haigused)
• anorektaalne anomaalia (anuse atreesia/stenoos
soolestriktuur,mitteperforeerunud/ektoopiline anus)
• anaalfissuur, perianaalne põletik
• Hirschsprungi tõbi
• kr.intestinaalne psudoobstruktsioon
• metaboolsed haigused/häired
= hüpotüreoos, diabeet, magediabeet, renaalnetubulaarne atsidoos, K+↓, Ca++↑, ureemia, dehüdratatsioon
Oivi Uibo, 2008
Morbus Hirschsprungi
* 1887 Hirschsprung
• ganglionirakkude puudumine Auerbachi ja Meissneri närvipõimikutes: rektumist (75%) kogu jämesoole (10%) ulatuseni
= närvirakkude migratsiooni häire looteeas (5-12.näd)
= soole(osa) pidev kontraktsioon
• rakkude kasvu ja diferentseerumist reguleerivad
raku pinnamolekulid türosiinkinaasi retseptorid
= mutatsioonid türosiinkinaasi RET geenis 10q11;
EDNRB geenis 13q22
Oivi Uibo, 2008
Morbus Hirschsprungi
• 1: 5000 elusalt sündinu kohta
• 4 poissi : 1 tüdruk; harva enneaegsetel
• vaevused alates sünnist !
NB! Kui “ultra short Hirschsprung” – vaevused tagasihoidlikumad, ka hilisemas vanuses
= mekooniumi eritus hilineb= kõhukinnisus = vähe rooja pabulatena != rooja staas →bakterid sooles (Clostridium difficile, Staph. Aureus, anaeroobid jt) →enterokoliit
= kaalu/kasvupeetus= kõhupuhitus= per rectum palpatsioonil rektumiampull tühi
Seedetrakti funktsionaalsete häirete klassifikatsioonKoolieas, puberteedieas lastel (4-18 a.)
1. Oksendamine ja aerofaagia* noorukite ruminatsioon
* tsüklilise oksendamise sündroom (???)
* aerofaagia
2. Kõhuvalu* funktsionaalne düspepsia
* ärritatud soole sündroom
* abdominaalne migreen
* funktsionaalne kõhuvalu
3. Kõhukinnisus* funktsionaalne kõhukinnisus
* mitteretensiivne enkoprees
Oivi Uibo, 2008
1. Oksendamine ja aerofaagiaNoorukite ruminatsioon
• ≥1 x nädalas
• ≥ 2 kuu vältel
• korduv, valutu toidumassi tagasiheide, uuesti läbinärimine ja uuesti neelamine –
- algus peale söömist - ei esine une ajal - ei allu GERD ravile - puuduvad:
anatoomiline patoloogia, põletik, gastroösofageaalne
refluks, ahhalaasia, söömishäired
Oivi Uibo, 2008
1. Oksendamine ja aerofaagiaAerofaagia
* ≥1 x nädalas * ≥ 2 kuu vältel
* liigse õhu neelamine
* kõhupuhitus (õhk maos)
* ~10%-l vaimse arengu peetusega lastest
8
Oivi Uibo, 2008
KÕHUVALUFunktsionaalsed häired versus haigus
* vaevus ei progreesseeru* üldseisund ei halvene * ei kõhnumist/kasvupeetust
* valu naba ümbruses* valu ei kiirgu* hood erineva kestusega ja
muutliku iseloomuga* teke seoses
murega/stressiga, elureziimimuutusega
* vaevus progresseerub * üldseisund halveneb * võib esineda
kõhnumine/kasvupeetus
* hästi lokaliseerunud, kindel valupunkt
* võib esineda ka öösiti
* võib kiirguda
* kaasnevad sümptomidOivi Uibo, 2008
“Alarm” vaevused/sümptomid = TÄHELEPANU !!!* kindel valupiirkond – üla/alakõhus/paremal/vasakul * kõhuvalu öösiti * kõhulahtisus öösiti * krooniline/retsidiveeruv kõhulahtisus * düsfaagia; kõrvetised * oksendamine (s.h. veriokse !) * veriroe (peiteveri roojas !) * palavik* rohke joomine, sagedasem urineerimine* kõhus palpeeritav moodustis* hepato/splenomegaalia* perirektaalne patoloogia * perekonnas: põletikulised soolehaigused, tsöliaakia, peptiline haavandtõbi
Oivi Uibo, 2008
Retsidiveeruva kõhuvalu olulisemad põhjused
* funktsionaalne kõhukinnisus
* hüpolaktaasia
* parasiidid
* (primaarne) peptiline haavand
* tsöliaakia
* põletikulised soolehaigused
* urotrakti infektsoon
* Henoch-Schönleini vaskuliit
* ovaariumi tsüst
2. KõhuvaluFunktsionaalne düspepsia
* ≥1 x nädalas * ≥ 2 kuu vältel* püsiv/retsidiveeruv ülakõhuvalu/ebamugavus * defekatsioon ei leevenda valu * algus mitteseoses rooja konsistentsi/roojamise
sageduse muutusega * puuduvad: anatoomiline patoloogia, põletik,
ainevahetus-, neoplastilised jt. haiguste tunnused
Seedetrakti funktsionaalsete häirete klassifikatsioon
2. KõhuvaluÄrritatud soole sündroom
* ≥1 x nädalas * ≥ 2 kuu vältel* kõhuvalu või ebamugavustunne + ≥2 järgnevast
(vähemalt 25 % ajast):= taandub defekatsiooni järgselt= algus seoses roojamise sageduse muutusega= algus seoses rooja konsistentsi muutusega
* puuduvad: anatoomiline patoloogia, põletik, ainevahetus-, neoplastilised jt. haiguste tunnused
Seedetrakti funktsionaalsete häirete klassifikatsioon2. Kõhuvalu
Abdominaalne migreen* ≥1 x nädalas * ≥ 2 kuu vältel* ägedad, paroksüsmaalsed valuhood keskkõhus* kestusega ≥1 tund* hoogudevahelisel ajal vaevusteta (nädalaid-kuid)
* valu häirib üldseisundit * valuga kaasub ≥2 järgnevast:
isutus, iiveldus, oksendamine, peavalu, fotofoobia, kahvatus
* puuduvad: anatoomiline patoloogia, põletik, ainevahetus-, neoplastilised jt. haiguste tunnused
Seedetrakti funktsionaalsete häirete klassifikatsioon
9
2. Kõhuvalu Funktsionaalne kõhuvalu
* ≥1 x nädalas
* ≥ 2 kuu vältel
* pidev või perioodiline kõhuvalu
* puuduvad “tähelepanu” sümptomid ning anatoomiline patoloogia, põletik,
ainevahetus-, neoplastilised jt. haiguste tunnused
Funktsionaalne kõhuvalu sündroom: kõhuvalu ≥25 % ajast + üldseisundi häire+ vaevused (pea/jäsemete valu/unehäired)
Seedetrakti funktsionaalsete häirete klassifikatsioon Põletikuliste soolehaiguste sümptomid* kõhuvalu * kõhnumine, kasvupeetus* kõhulahtisus:
krooniline (≥4 nädala) või
perioodiline (≥2 episoodi 6 kuu vältel)
* veriroe (haavandiline koliit)
* (ebaselge, perioooditi esinev) palavik
* isutus, väsimus
* puberteedi hilinemine
mentstruatsioonide puudumine
* aftid suu limaskestal (Crohni tõbi)
* perianaalne abstsess, fistul (Crohni tõbi)
Seedetrakti funktsionaalsete häirete klassifikatsioon
3. Kõhukinnisus
Funktsionaalne kõhukinnisus
≥2 kuu vältel vähemalt 2 järgnevatest kriteeriumidest:
* ≤ 2 defekatsiooni nädalas
* vähemalt 1 x nädalas enkoprees
* anamneesis kõhukinnisus
* rektumis suur roojamass
* esinenud suuremahulisi roojaportse
Seedetrakti funktsionaalsete häirete klassifikatsioon
3. Kõhukinnisus
Mitteretensiivne enkoprees
≥2 kuu vältel
* vähemalt 1 x nädalas enkoprees
* puudub kõhukinnisus, rektumis puudub suur roojamass
* puuduvad: anatoomiline patoloogia, põletik,
ainevahetus-, neoplastilised jt. haiguste
tunnused
Oivi Uibo, 2008
Malabsorptsioonisündroom
Oivi Uibo, 2008
Malabsorptsioonisündroom
• toitainete - valkude, rasvade, süsivesikute,
vitamiinide, mineraalainete, mikroelementide.
seedimise/imendumise häire
• eri põhjuste puhul vaevused/sümptomid võivad olla sarnased
= krooniline kõhulahtisus
= kõhnumine; kasvupeetus
NB! abi põhjalikust anamneesist + uuringutest
10
Oivi Uibo, 2008
Malabsorptsioonisündroomi põhjused1. Seedimise häire
* eksokriinse pankrease puudulikkus
tsüstiline fibroos
Swachman-Diamondi sündroom
pankrease hüpoplaasia
pankreatiit
* sapphapete defitsiit
kolestaas, biliaarne atreesia
hepatiit
maksatsirroos
düsbioos Oivi Uibo, 2008
Malabsorptsioonisündroomi põhjused
2. Peensoole limaskesta nn. funktsionaalne kahjustus
Morfoloogiliselt limaskest patoloogiata !!!
* hüpolaktaasia: primaarne e. kongenitaalne
selektiivne e. täiskasvanu tüüpi
* hüpotrehhalaasia
* glükoosi - galaktoosi malabsorptsioon
* fruktoosi talumatus
* sukraasi-isomaltaasi defitsiit
* enterokinaasi defitsiit
Oivi Uibo, 2008
Malabsorptsioonisündroomi põhjused
3. Imendumise häire
* sekundaarne hüpolaktaasia
* tsöliaakia
* lamblioos, amöbiaas
* lehmapiima valgu talumatus
* põletikuline soolehaigus (eriti Crohni tõbi)
* eosinofiilne gastroenteriit
* troopiline spruu
* autoimmuunne enteropaatia
* perekondlik mikrohattude atroofia
Oivi Uibo, 2008
4. Anatoomilised defektid* lühikese soole sündroom
* Hirschsprungi tõbi
* polüübid
5. Endokriinhaigused * I tüüpi diabeet
6. Lümfaatiline obstruktsioon* intestinaalne lümfangiektaasia
* Whipple tõbi (Tropheryma whippelii)
7. Ravimid* antibiootikumid → pseudomembranoosne koliit
(Clostridium difficile)
Oivi Uibo, 2008
Tsöliaakia ehk gluteenenteropaatia
Oivi Uibo, 2008
Tsöliaakia muutused maailmas
* ligi 100 kaasnevat
haigust, sageli
* mõned kaasnevad
haigused, harva
* ~50 % “varjatud”,
seedetrakti vaevusteta
* malabsortsioon,
seedetrakti vaevused
*igas eas, 25 % >60.a.* imikutel, väikelastel
* üks sagedamini esinev
kr.haigus nii lastel kui
täiskasvanutel (~1 %)
* harv haigus
~2000.a. = autoimmuunhaigus
~1980. a.= seedetrakti haigus
11
Oivi Uibo, 2008
Tsöliaakia on autoimmuunhaigus=organismi enese rakkude / raku produktide vastu tekkinud immuunreaktsioonide kahjustav mõju
= autoantigeeniks on organismi normaalne valk -
koe transglutaminaas (MM 85 kDa; Dieterich jt. 1997)
substraadiks γγγγ-gliadiini osa FSQPQQQFPQPQ--------------------------------------------------------------------
= normaalne valk paljudes kudedes/koevedelikes
* osaleb ka neurodegeneratiivsete haiguste,
Alzheimeri tõve, Huntingtoni tõve patogeneesis
* märklaudorgan peensool, muud organismi koed ???
Oivi Uibo, 2008
gluteen
gluteenipeptiidid
IL-15
koe (II tüüpi) trans-glutaminaas töötleb
dendriitrakk aktiveerub
TCD4
DQ2DQ8
TH1 tsütokiinid (IFN-γγγγ)
MetalloproteaasidMMP-1, MMP-3
Tsütolüüs NKG2D+rakkude poolt
IFN-γγγγ
IFN-γγγγ
GLUTEENI T- RAKKUDE KOEKAHJUSTUSPEPTIIDIDE AKTIVATSIOONTÖÖTLUS
peensoole
epiteel gluteeni (gliadiini) antikehadkoe transglutaminaasi antikehad
Tsöliaakia patogenees
Kohandatud Kagnoff´i (2005) ja
Green & Fabri (2006) järgi
Bviirused ?mikroorga-nismid ?
Oivi Uibo, 2008
Tsöliaakiatvallandavad
NISURUKISODER(KAER ???)
Kahjustamata peensoole limaskest Peensoole limaskesta kahjustus
Range gluteenivaba dieet
Tsöliaakia vallandumist soodustavad:• pärilik eelsoodumus• <4 ja >7 kuu vanust imikule antud
nisu-, rukki-, odra- ja (kaera)toidud• esmakordselt suures koguses pakutud nisu-,rukki-, odra- ja (kaera) toidud• lühike rinnapiimaga toitmise aeg
Oivi Uibo, 2008
Tsöliaakia kujuneb vaid päriliku eelsoodumusega isikutel !
* I astme sugulastest ~10 %-l tsöliaakia
* HLA DQ2 95 %-l tsöliaakiahaigetest
ka 30 %-l üldpopulatsioonis = tsöliaakia riskigrupp !
DQ8, DR3, DR4, B8
* HLA-ga mitte-seotud geen(id) ?
kandidaadid on 2q (2q33 ka CTLA-4, CD28 geen),
5q, 11q, 15q ……….
Oivi Uibo, 2008
Tsöliaakia tüüpiline vorm
Märksõna on malabsorptsioon• kõhulahtisus
- krooniline või
- perioodiline
• kõhupuhitus
• kõhnumine
• kasvupeetus
Oivi Uibo, 2008
* tüüpiline
* varjatud
* latentne =sõeltestid positiivsed,
kuid (veel)
normaalne peensoole
limaskest
Tsöliaakia erinevad vormid
(M. Mäki, 1997)
12
Oivi Uibo, 2008
Tsöliaakia “varjatud” vormidNB! seedetrakti vaevused võivad olla
tagasihoidlikud või puududa !* kõhnumine
* kasvupeetus (~10 %-l põhjuseks tsöliaakia !)
* jäävhammaste emaili/struktuuri defektid
* (ravile allumatu) rauavaegusaneemia = (4-9 %)
* reproduktiivse funktsiooni/puberteedi häired
* ASAT ja/või ALAT ebaselge tõus (3-5 %)
* osteopeenia/osteoporoos = (3-10 %)
* ebaselge põhjusega neuroloogilised häired
Oivi Uibo, 2008
Fotol 2-aastased kaksikud
(tüdruk on tsöliaakiahaige).
Kasvupeetus võib olla haiguse
esimene või ka ainus väljendus !
* Crohni tõbi
* tsöliaakia
Oivi Uibo, 2008
Tsöliaakiaga koosesinevaid haigusi ~100:
3-6 %Juveniilne idiopaatiline artriit
3-6 %Epilepsia
4-8 %Autoimmuunne maksahaigus
1-10 %I tüüpi suhkurtõbi
10 %Depressioon
10 %IgA puudulikkus
10 %Autoimmuunne türeoidiit
10 %Sjögreni sündroom
4-19 %
8 %
4-8 %
Downi sündroom
Williamsi sündroom
Turneri sündroom
80 %Herpetiformne dermatiit
Oivi Uibo, 2008
Herpetiformne dermatiit =tsöliaakia nahavorm(Reunala T, 1991)
* sügelev nahk + sümmeetriline (villiline) lööve* IgA kompleksid dermaalpapilli piirkonnas
(otsesel immunofluorestsentstestil) –
naha transglutaminaasiga ühinenud
koe transglutaminaasi vastased autoantikehad
Oivi Uibo, 2008
Tsöliaakia diagnoosimine
* IgA-tüüpi koe transglutaminaasi ja/või
* IgA-tüüpi endomüüsiumi antikehad* IgA-ja IgG-tüüpi gliadiini antikehad* üld IgA
kui testi(de) tulemus(ed) positiivne(sed) ja/või kliiniline kahtlus ⇒⇒⇒⇒ teha PEENSOOLE BIOPSIA !!!
kahjustumata limaskesthattude atroofia, krüptide hüperplaasia,intra-epiteliaalsetelümfotsüütide arvu tõus
Dgn. TSÖLIAAKIA.Eluaegne gluteenivabadieet + jälgimine
uued sõeluuringud 6 kuupärast !
TAVALINE TOIT !!!Oivi Uibo, 2008
Peensoole limaskesta kahjustuse kujunemine ja taandumine
normaalne infiltratiivne hüperplastiline destruktiivne ------------------------------------------------------------------------* intraepiteliaalsed lümfotsüüdid rohkenenud ENNE kui hattude kahjustus kujuneb !
M. Marshi klassifikatsioon (2002)
13
Oivi Uibo, 2008
Gluteenivaba(nisu-, rukki-, odra- ja kaeravaba)
toote tähis
Oivi Uibo, 2008
Õigeaegselt diagnoosimata/ravimata tsöliaakia puhul on risk komplikatsioonidele:
*malabsorptsioonist tingitud komplikatsioonid=
kasvupeetus, aneemia, infertiilsus, osteoporoos
* teis(t)e autoimmuunhaigus(t)e lisandumine
* (seedetrakti) pahaloomuliste kasvajate teke
= eelkõige mitte-Hodgkini lümfoom
Oivi Uibo, 2008
Põletikulised soolehaigused
Oivi Uibo, 2008
Põletikulised soolehaigused
• Haavandiline koliit (Colitis ulcerosa)= 1859
= difuusne põletik jämesoole limaskestaslimaskestas
• Crohni tõbi (Morbus Crohn) = 1932
= kogu soole seina haarav, transmuraalne
(koldeline) põletik kogu seedetrakti ulatuses
• Määratlemata koliit (10-15 %)
NB! Haigus sageneb (30 aasta dünaamika): * Crohni tõbi 0,1 →4,6 * Haav. koliit 0,5 → 3,2/ 100 000 lapse kohta
Oivi Uibo, 2008
(Auto)immuunmehhanismid: oluline puudulik soole limaskesta kaitsebarjäär
IFNγγγγjt.
IL-4 ↑ IL-5 ↑ (Th2) haavandilinekoliit
IL-4 ↓ IL-12 ↑ (Th1) Crohn’i tõbi
IL-4 ↓ IL-12 ↑ (Th1) tsöliaakia
GALT – gut associated lymphoid tissue
Oivi Uibo, 2008
Põletikuliste soolehaiguste kujunemises on olulised:* geneetiline eelsoodumus
= I astme sugulastest 25-45 %-l sama haigus
geen 2., 6., 16. (1., 3., 4., 7., 12. ???) kromosoomis
haavandiline koliit = HLA DR2Crohni tõbi = HLA DQ5
* keskkonnafaktorid Mycobacterium paratuberculosis ? Listeria ?
E. coli ? Streptococcus ? leetrid ?
* toidus esinevad antigeenid ?, “fast food”
* soole mikrofloora =
haigetel vähem laktobatsille ja anaeroobseid baktereid
* harjumused = suitsetajatel harvem haavandilist koliiti
14
Oivi Uibo, 2008
Põletikuliste soolehaiguste sümptomid* kõhuvalu * kõhnumine, kasvupeetus* kõhulahtisus:
krooniline (≥4 nädala) või
perioodiline (≥2 episoodi 6 kuu vältel)
* veriroe (haavandiline koliit)
* (ebaselge, perioooditi esinev) palavik
* isutus, väsimus
* puberteedi hilinemine
mentstruatsioonide puudumine
* aftid suu limaskestal (Crohni tõbi)
* perianaalne abstsess, fistul (Crohni tõbi) Oivi Uibo, 2008
Ekstraintestinaalsed sümptomid/vaevused (25-35 %-l):
*nahk: erythema nodosum (Crohni tõbi)
pyoderma gangrenosum (haav.koliit)
* liigesed: artralgia/artriit suurtes liigestes,
spondüliit
* maks/sapipõis: kr. hepatiit, skleroseeruv kolangiit (haav.koliit),
tsirroos, sapikivid
* neerud: oksalaatkivid
* silmad: uveiit, episkleriit, keratiit
* luud: osteopeenia/osteoporoos, aseptiline nekroos
Oivi Uibo, 2008
Põletikulised soolehaigused
Lab. analüüside iseloomulikud tulemused: SR ↑, CRV +
aneemia, trombotsüteemia
hüpoalbumineemia
roe peiteverele +
Oivi Uibo, 2008
Põletikulise soolehaiguse “märktuled”
* ANCA = neutrofiilide tsütoplasma autoantikehad
Crohni tõve haigetest 10-40 %-l haavandilise koliidi haigetest 50-80 %-l
p-ANCA = perinuclear / lokalisatsioon tuumade ümber
autoantigeeniks müeloperoksidaas
c-ANCA = cytoplasmic / reaktsioon tsütoplasmas
autoantigeeniks proteinaas 3
* ASCA = Saccharomyces cerevisiae antikehad
Crohni tõbe haigetest 60-70 %-l
Oivi Uibo, 2008
Põletikuliste soolehaigustele sarnased vaevused/sümptomid
= diferentsiaaldiagnoosimine
* shigelloos ? salmonelloos ? jersinioos ? E. coli ?
Clostridium difficile ? tsütomegaloviirus ?
* Entamoeba histolytica ? Giardia lamblia ?
* tsöliaakia ?
* laktoosi talumatus ?
* seedetrakti polüübid ?
* tsüstiline fibroos ?
* tbc ?
