Diapositiva 1

Importancia clnica: Distrofias musculares

Distrofia muscularEnfermedad congnitaDebilidad muscularAtrofiaElevacin de las concentraciones sricas de enzimas muscularesDistrofia muscularCambios destructivos

Complejo de la protena asociada a la distrofina (DAP)DistrofinaDistrobrevinaSintrofinasDistroglucanoSarcoglucanoSarcospano

Ms importanteRefuerza y estabiliza el sarcolema

Distrofia muscular de Duchenne (DMD)

Muerte prematuraTrastorno recesivo cromosoma X

Importancia clnica: Clulas satlite y regeneracin muscular

Fusin de mioblastosInterrupcin de la proliferacin (MRF, Myf5 y MyoD)Diferenciacin del precursor de las clulas musculares (Miogenia y MRF4)Clulas satlite

Mantenimiento, reparacin y regeneracin del msculo Adulto

Nicho especficoRegulacin del nmero

Clulas de la poblacin lateral Mdula sea

3 tipos de clulas sanguneas y Clulas satlite miognicas

Fijacin en el seno del nichoInactivasReceptor (c-Met)HGF (factor de crecimiento de hepatocitos)Regula la proliferacin de cl. Sat.Expresin de Myf5 y MyoD

IntegrinaCadherina M

Huso Neuromuscular

Huso NeuromuscularSensor encapsulado (sensitiva y motora)SNC2-14 fibrasPropioceptorFibras al interior del husoFibras intrafusales

Fibras extrafusales2 tiposFibra de la bolsa nuclearFibra de la cadena nuclearInervacin

2 axones aferentesMotoneuronas alfaMotoneuronas gammaExtrafusalesIntrafusalesrganos tendinosos de Golgi

Regin central sensitiva

Msculo Cardaco

MiocardocitosNcleo solitario centralProtenas contrctiles igualesMsculo esquelticocomparacinCitomembranas diferentesDiscos intercaladosuninescalonadaComponentes transversales (perpendiculares)Componentes longitudinales (paralelos)Uniones comunicantesComunicacin inicaDesmosomasFascia adherenteTbulos T discos ZRetculo sarcoplsmico no profusoDadasMitocondrias