61
SEMIOLOGIA SANGELUI SI A SEMIOLOGIA SANGELUI SI A SISTEMULUI HEMATOPOETIC SISTEMULUI HEMATOPOETIC

Semiologia Sangelui Si a Sistemului Hematopoetic

Embed Size (px)

DESCRIPTION

ghf

Citation preview

Page 1: Semiologia Sangelui Si a Sistemului Hematopoetic

SEMIOLOGIA SANGELUI SI A SEMIOLOGIA SANGELUI SI A SISTEMULUI HEMATOPOETICSISTEMULUI HEMATOPOETIC

Page 2: Semiologia Sangelui Si a Sistemului Hematopoetic

• AnamnezaAnamneza

VarstaVarsta - copii - anemii hemolitice - copii - anemii hemolitice - leucoze acute - leucoze acute - adulti - anemii posthemoragice - adulti - anemii posthemoragice - poliglobulii - poliglobulii - mieloleucoza cronica - mieloleucoza cronica - boala Hodgkin - boala Hodgkin - varstnici - anemie Biermer - varstnici - anemie Biermer - limfoleucoza cronica - limfoleucoza cronicaSexSex - femei - anemii feriprive - femei - anemii feriprive - anemie Biermer - anemie Biermer - barbati - hemofilie - barbati - hemofilie - boli limfoproliferative - boli limfoproliferative

Page 3: Semiologia Sangelui Si a Sistemului Hematopoetic

Antecedente personaleAntecedente personale

- anemii - infectii acute / cronice- anemii - infectii acute / cronice - infestatii cronice (malarie,paraziti) - infestatii cronice (malarie,paraziti) - hemoragii mari - hemoragii mari - colagenoze - colagenoze - neoplasme - neoplasme - ciroza hepatica - ciroza hepatica - boli digestive cu malabsorbtie - boli digestive cu malabsorbtie - boli endocrine (mixedem, Addison) - boli endocrine (mixedem, Addison) - abuz de medicamente (fenacetina) - abuz de medicamente (fenacetina)

- agranulocitoza/pancitopenie - piramidon- agranulocitoza/pancitopenie - piramidon - cloramfenicol - cloramfenicol - sulfamide - sulfamide - citostatice - citostatice

- poliglobulii - cord pulmonar cronic- poliglobulii - cord pulmonar cronic

- cardiopatii - cardiopatii congenitalecongenitale

Page 4: Semiologia Sangelui Si a Sistemului Hematopoetic

Antecedente heredo-colateraleAntecedente heredo-colaterale - hemofilii - hemofilii - sferocitoza si eliptocitoza ereditara - sferocitoza si eliptocitoza ereditara - siclemie - siclemie - talasemie - talasemie

Profesia Profesia - Pb - anemie - Pb - anemie - vapori de benzen - pancitopenie /leucemie - vapori de benzen - pancitopenie /leucemie - radiatii ionizante - pancitopenie /leucemie - radiatii ionizante - pancitopenie /leucemie

Page 5: Semiologia Sangelui Si a Sistemului Hematopoetic

SIMPTOME FUNCTIONALE SI GENERALESIMPTOME FUNCTIONALE SI GENERALE

1.Simptome neuro - psihice1.Simptome neuro - psihice - cefalee- cefalee

- ameteli - ameteli - astenie - astenie - irascibilitate - irascibilitate - somnolenta - somnolenta - tulburari de vedere - tulburari de vedere - parestezii - parestezii - ataxie(anemie Biermer - ataxie(anemie Biermer))

2. Simptome digestive2. Simptome digestive - anorexie- anorexie - greata , varsaturi - greata , varsaturi - dureri abdominale - dureri abdominale - glosodinie - glosodinie - disfagie - disfagie - tulburari de tranzit - tulburari de tranzit

- HDS- HDS

Page 6: Semiologia Sangelui Si a Sistemului Hematopoetic

3.Simptome cardiovasculare3.Simptome cardiovasculare - dispnee - dispnee - palpitatii - palpitatii - dureri precordiale - dureri precordiale

4.Sindrom hemoragic 4.Sindrom hemoragic - petesii - petesii - echimoze - echimoze - gingivoragii, epistaxis, - gingivoragii, epistaxis, melenamelena - hematoame - hemofilie - hematoame - hemofilie

Page 7: Semiologia Sangelui Si a Sistemului Hematopoetic

5.Dureri osoase si articulare5.Dureri osoase si articulare - mielom multiplu - mielom multiplu - leucemii acute si cronice - leucemii acute si cronice - poliglobulia esentiala - poliglobulia esentiala - purpura vasculara - purpura vasculara - hemartroza - hemofilie - hemartroza - hemofilie

6.Prurit cutanat6.Prurit cutanat - boala Hodgkin - boala Hodgkin - leucemii cronice - leucemii cronice - poliglobulia esentiala - poliglobulia esentiala

7.Febra7.Febra - leucemii acute si cronice - leucemii acute si cronice - boala Hodgkin - boala Hodgkin - agranulocitoza - agranulocitoza

Page 8: Semiologia Sangelui Si a Sistemului Hematopoetic

EXAMEN OBIECTIVEXAMEN OBIECTIV

1.Facies 1.Facies - asimetric ,mongoloid - "craniul in turn"- asimetric ,mongoloid - "craniul in turn"

- sferocitoza - sferocitoza

- infiltratie simetrica a glandelor lacrimale si - infiltratie simetrica a glandelor lacrimale si parotide parotide - - limfoleucoza limfoleucoza

Page 9: Semiologia Sangelui Si a Sistemului Hematopoetic

2.Cavitatea bucala2.Cavitatea bucala - ragade comisurale - anemie feripriva - ragade comisurale - anemie feripriva - glosita Hunter - anemie Biermer - glosita Hunter - anemie Biermer - gingivita hemoragica , - gingivita hemoragica , - ulceratii ale amigdalelor, val palatin - - ulceratii ale amigdalelor, val palatin - leucemii acute leucemii acute

- - agranulocitozaagranulocitoza - gingivita hipertrofica - leucemii acute - gingivita hipertrofica - leucemii acute - mieloleucoza cronica - mieloleucoza cronica - gingivoragii , petesii - diateze hemoragice - gingivoragii , petesii - diateze hemoragice

Page 10: Semiologia Sangelui Si a Sistemului Hematopoetic

3.Tegumente , mucoase , fanere3.Tegumente , mucoase , fanere

- paloare- paloare - galben ca "paiul"- anemie Biermer- galben ca "paiul"- anemie Biermer- verzuie -- verzuie - cloroza tinerelor fete cloroza tinerelor fete - albastruie - anemii aplazice - albastruie - anemii aplazice - "cafea cu lapte" - endocardita bacteriana - "cafea cu lapte" - endocardita bacteriana subacutasubacuta - neoplasme - neoplasme - supuratii cronice - supuratii cronice- "alb ca varul " - anemia posthemoragica acuta- "alb ca varul " - anemia posthemoragica acuta

- subicter / icter scleral- subicter / icter scleral - anemii hemolitice- anemii hemolitice

Page 11: Semiologia Sangelui Si a Sistemului Hematopoetic

-roseataroseata - poliglobulie esentiala - poliglobulie esentiala - "omul rosu" - limfoleucoza cronica - "omul rosu" - limfoleucoza cronica- purpura- purpura - diateze hemoragice - diateze hemoragice

- telangiectazie- telangiectazie - boala Rendu -Osler - boala Rendu -Osler- prurit- prurit - boala Hodgkin - boala Hodgkin - leucemii cronice - leucemii cronice-"leucemide “-"leucemide “ - leucemii cronice - leucemii cronice- fanere- fanere - unghii - subtiri ,friabile - unghii - subtiri ,friabile - platonichie - platonichie - koilonichie - koilonichie - par - friabil - par - friabil - lipsit de luciu - lipsit de luciu - cade cu usurinta - cade cu usurinta

Page 12: Semiologia Sangelui Si a Sistemului Hematopoetic

4.Sistem ganglionar4.Sistem ganglionar - adenopatii - - adenopatii - leucemii acuteleucemii acute - limfoleucoza cronica - limfoleucoza cronica - boala Hodgkin - boala Hodgkin

5. Splenomegalie5. Splenomegalie - mieloleucoza cronica - mieloleucoza cronica - boala Hodgkin - boala Hodgkin - anemie Biermer - anemie Biermer - anemii hemolitice - anemii hemolitice - purpura vasculara - purpura vasculara

Hipersplenism Hipersplenism - cresterea distrugerii elementelor figurate in splina- cresterea distrugerii elementelor figurate in splina - producere de Ac - producere de Ac

Page 13: Semiologia Sangelui Si a Sistemului Hematopoetic

6. Alte aparate6. Alte aparate

a). Aparatul respiratora). Aparatul respirator

- dispnee de tip tahipnee - anemii severe- dispnee de tip tahipnee - anemii severe- pleurezie - boala Hodgkin- pleurezie - boala Hodgkin- hemoptizii - diateze hemoragice- hemoptizii - diateze hemoragice

b).Aparatul cardiovascularb).Aparatul cardiovascular

- tahicardie- tahicardie- sufluri sistolice- sufluri sistolice

Page 14: Semiologia Sangelui Si a Sistemului Hematopoetic

ANEMIILEANEMIILE

Page 15: Semiologia Sangelui Si a Sistemului Hematopoetic

DefiniDefiniţieţie

↓↓ Hb sub 13 g/dl şi a Ht sub 39% la BHb sub 13 g/dl şi a Ht sub 39% la B

↓↓ Hb sub 12 g/dl şi a Ht sub 36% la FHb sub 12 g/dl şi a Ht sub 36% la F

Page 16: Semiologia Sangelui Si a Sistemului Hematopoetic

CLINICCLINIC Semne cutanateSemne cutanate: paloare (tegumente, : paloare (tegumente,

mucoase, palme, pat ungvial)mucoase, palme, pat ungvial)

Semne CVSemne CV: palpitaţii, dispnee, : palpitaţii, dispnee, claudicaţie intermitentă, suflu sistolic, claudicaţie intermitentă, suflu sistolic, zgomot de galopzgomot de galop

Semne neurologiceSemne neurologice: astenie, cefalee, : astenie, cefalee, vertijvertij

Page 17: Semiologia Sangelui Si a Sistemului Hematopoetic

PARACLINICPARACLINIC

GR, Hb, HtGR, Hb, Ht Constante eritrocitare: Constante eritrocitare:

- CHEM (concentraţia medie a Hb în - CHEM (concentraţia medie a Hb în eritrocit): Hb(g%) x 100/Ht 32-34%eritrocit): Hb(g%) x 100/Ht 32-34%

- VEM (volumul eritrocitar mediu): Ht(%) x - VEM (volumul eritrocitar mediu): Ht(%) x 10/GR 85-95 10/GR 85-95 μμ33

- HEM (hemoglobina eritrocitară medie): - HEM (hemoglobina eritrocitară medie): Hb(g%) x 10/GR 30 -32 pgHb(g%) x 10/GR 30 -32 pg

Page 18: Semiologia Sangelui Si a Sistemului Hematopoetic

PARACLINICPARACLINIC

Reticulocite (50 000/ mmReticulocite (50 000/ mm33)) GA, TrombociteGA, Trombocite Frotiu periferic: Frotiu periferic:

- anizocitoză (hematii inegale)- anizocitoză (hematii inegale)

- poichilocitoză (hematii cu forme - poichilocitoză (hematii cu forme variabile)variabile)

- anizocromie (variaţii a intensităţii culorii)- anizocromie (variaţii a intensităţii culorii)

- forme particulare- forme particulare

Page 19: Semiologia Sangelui Si a Sistemului Hematopoetic

PARACLINICPARACLINIC

Studiul măduvei osoase: citologie Studiul măduvei osoase: citologie (medulogramă) şi histologie (biopsie (medulogramă) şi histologie (biopsie osteo-medulară)osteo-medulară)

Investigaţii specifice fiecărui tip de Investigaţii specifice fiecărui tip de anemieanemie

Page 20: Semiologia Sangelui Si a Sistemului Hematopoetic

Clasificarea morfologicăClasificarea morfologică

Anemii normocrome, normocitareAnemii normocrome, normocitare Anemii microcitare, hipocromeAnemii microcitare, hipocrome Anemii macrocitare, normocromeAnemii macrocitare, normocrome

Page 21: Semiologia Sangelui Si a Sistemului Hematopoetic

Anemii normocrome, normocitareAnemii normocrome, normocitare

Cu reticulocite Cu reticulocite ↑↑AH: - corpusculare: tulb. membrană, deficit enzimatic, AH: - corpusculare: tulb. membrană, deficit enzimatic, hemoglobinopatii, HPNhemoglobinopatii, HPN

- extracorpusculare: imunologice, infecţioase, - extracorpusculare: imunologice, infecţioase, mecanice, toxicemecanice, toxice

Reticulocite N sau ↓Reticulocite N sau ↓ - măduvă hipo/acelulară: alpazie medulară, - măduvă hipo/acelulară: alpazie medulară, mielofibrozămielofibroză- măduvă hipercelulară: leucemie, hipersplenism- măduvă hipercelulară: leucemie, hipersplenism- măduvă normocelulară: hemoragii, CH, sarcină, - măduvă normocelulară: hemoragii, CH, sarcină, IRIR

Page 22: Semiologia Sangelui Si a Sistemului Hematopoetic

Anemii hipocrome, microcitareAnemii hipocrome, microcitare

Anemia feriprivăAnemia feriprivă Anemia sideroblastică: deficit în Anemia sideroblastică: deficit în

utilizarea Feutilizarea Fe Anemiile inflamatorii: blocajul FeAnemiile inflamatorii: blocajul Fe Deficit de sinteză a globinei: Deficit de sinteză a globinei:

talasemii, hemoglobinopatiitalasemii, hemoglobinopatii

Page 23: Semiologia Sangelui Si a Sistemului Hematopoetic

Anemii macrocitare, normocromeAnemii macrocitare, normocrome

Anemii megaloblastice: deficit de Anemii megaloblastice: deficit de B12, ac folicB12, ac folic

Anemii ne-megaloblastice: alcoolism, Anemii ne-megaloblastice: alcoolism, sdr. mielodisplazice, mixedem, sdr. mielodisplazice, mixedem, hepatopatii cronicehepatopatii cronice

Page 24: Semiologia Sangelui Si a Sistemului Hematopoetic

ANEMII MEGALOBLASTICEANEMII MEGALOBLASTICE

Page 25: Semiologia Sangelui Si a Sistemului Hematopoetic

Vit B12Vit B12- ficat, lapte, ouă, peşte- ficat, lapte, ouă, peşte- cuplare cu FI, absorbţie la nivelul ileonului - cuplare cu FI, absorbţie la nivelul ileonului terminal, transport legat de terminal, transport legat de transcobalamina IItranscobalamina IICauzele deficitului de B12Cauzele deficitului de B12

- regim vegetarian- regim vegetarian- deficit de absorbţie (Biermer, - deficit de absorbţie (Biermer,

gastrectomie, pancreatită cronică, rezecţie gastrectomie, pancreatită cronică, rezecţie ileală, limfom, B. Crohn, botriocefaloză, B. ileală, limfom, B. Crohn, botriocefaloză, B. Imerslund)Imerslund)

- hiperconsum (sarcină, hemopatii mg)- hiperconsum (sarcină, hemopatii mg)

Page 26: Semiologia Sangelui Si a Sistemului Hematopoetic

FolaţiiFolaţii- legume verzi proaspete, ficat, carne, ouă, - legume verzi proaspete, ficat, carne, ouă, cerealecereale- absorbţie la nivelul primei anse jejunale, difuzie - absorbţie la nivelul primei anse jejunale, difuzie plasmaticăplasmaticăDeficit de folaţiDeficit de folaţi

- scădere aport: alcoolism, hemodializă, boli - scădere aport: alcoolism, hemodializă, boli cronice invalidantecronice invalidante

- malabsorbţie: boală celiacă, limfom, - malabsorbţie: boală celiacă, limfom, Crohn, gastrectomie etcCrohn, gastrectomie etc

- creştere necesar: sarcină, anemii - creştere necesar: sarcină, anemii hemolitice, neoplaziihemolitice, neoplazii

- defecte în utilizare: alcoolism, antifolaţi - defecte în utilizare: alcoolism, antifolaţi (metotrexat, trimetoprim)(metotrexat, trimetoprim)

- reducerea rezervelor hepatice (alcoolism, - reducerea rezervelor hepatice (alcoolism, boli cronice hepatice)boli cronice hepatice)

Page 27: Semiologia Sangelui Si a Sistemului Hematopoetic

FiziopatologieFiziopatologie

Dezechilibru sinteză normală ARN, Dezechilibru sinteză normală ARN, sinteză defectuoasă ADN sinteză defectuoasă ADN → → asincronism de maturaţie nucleo- asincronism de maturaţie nucleo- citoplasmatică → gigantism celular, citoplasmatică → gigantism celular, întârziere în diviziunea celulară → hemoliză întârziere în diviziunea celulară → hemoliză intramedularăintramedulară

Toate 3 liniile celulare afectateToate 3 liniile celulare afectate

Page 28: Semiologia Sangelui Si a Sistemului Hematopoetic

ANEMIA BIERMER ( ANEMIE PERNICIOASA )ANEMIA BIERMER ( ANEMIE PERNICIOASA )

Definitie Definitie

- anemie macrocitara , megaloblastica- anemie macrocitara , megaloblastica- carenta de vitamina B12 datorita lipsei F.I. gastric- carenta de vitamina B12 datorita lipsei F.I. gastric

FiziopatologieFiziopatologie - absenta F.I.gastric - imposibilitatea absorbtiei vit. B12 -- absenta F.I.gastric - imposibilitatea absorbtiei vit. B12 -sinteza defectuoasa a ADN-ului - modificari celularesinteza defectuoasa a ADN-ului - modificari celulare

Page 29: Semiologia Sangelui Si a Sistemului Hematopoetic

SimptomatologieSimptomatologie

DEBUTDEBUT - insidios - insidios ((astenieastenie, , anorexieanorexie, , arsuri ale limbiarsuri ale limbi, , dispnee dispnee de efortde efort))STARE :STARE :

I. Sindrom anemicI. Sindrom anemic Manifestari cutanate - paloare “galben-pai” Manifestari cutanate - paloare “galben-pai” (subicter) (subicter)

- infiltrare edematoasa a - infiltrare edematoasa a tegumentelortegumentelor

Manifestari cardiovasculare - palpitatii Manifestari cardiovasculare - palpitatii - tahicardie - tahicardie - dispnee de efort - dispnee de efort - dureri anginoase - dureri anginoase - suflu sistolic functional - suflu sistolic functional Manifestări neuropsihice: cefalee, vertij, astenie Manifestări neuropsihice: cefalee, vertij, astenie

Page 30: Semiologia Sangelui Si a Sistemului Hematopoetic

II.Sindrom digestivII.Sindrom digestiva).glosita Huntera).glosita Hunter - limba - rosie , - limba - rosie , - lucioasa, - lucioasa, - neteda, - neteda, - dureroasa - dureroasab).atrofia mucoasei gastriceb).atrofia mucoasei gastrice

- aclorhidrie histaminorefractara - risc crescut de - aclorhidrie histaminorefractara - risc crescut de aparitie a cancerului gastricaparitie a cancerului gastriccc).diaree).diareed).tulburari dispepticed).tulburari dispeptice - anorexie- anorexie - greturi - greturi - varsaturi - varsaturi - pirozis - pirozis - balonari postprandiale - balonari postprandiale

Page 31: Semiologia Sangelui Si a Sistemului Hematopoetic

III.Sindrom neurologicIII.Sindrom neurologicSubiectiv -Subiectiv - paresteziiparestezii - amorteli - amorteli - greutate la mers - greutate la mers - tulburari psihice - tulburari psihice - iritabilitate - iritabilitate - apatie - apatie - somnolenta - somnolenta - psihoza - psihoza ObiectivObiectiv - - modificari ale reflexelormodificari ale reflexelor - sindrom pseudotabetic- sindrom pseudotabetic - ataxie- ataxie - abolirea reflexelor tendinoase - abolirea reflexelor tendinoase - Romberg pozitiv - Romberg pozitiv - sindrom piramidal - sindrom piramidal - Babinski pozitiv- Babinski pozitiv - exagerarea reflexelor - exagerarea reflexelor - hipertonie - hipertonie - sindrom de sectiune medulara- sindrom de sectiune medulara - paraplegie- paraplegie - paralizia vezicii - paralizia vezicii urinareurinare

Page 32: Semiologia Sangelui Si a Sistemului Hematopoetic

Examenul hematologicExamenul hematologicA). Examenul sangelui perifericA). Examenul sangelui periferic

1). Seria rosie - E < 2 milioane/ mmc 1). Seria rosie - E < 2 milioane/ mmc - Hb si Ht - valori mai putin scazute raportat la E - Hb si Ht - valori mai putin scazute raportat la E - VEM >100 µ³ ; HEM >31 µu ; CHEM = 32-34% - VEM >100 µ³ ; HEM >31 µu ; CHEM = 32-34% - frotiu - anizopoikilocitoza - frotiu - anizopoikilocitoza - E. cu incluzii (corpi Howell, inele Cabot) - E. cu incluzii (corpi Howell, inele Cabot) - megalocite - megalocite - hipercromie (IC>1,2) - hipercromie (IC>1,2) - reticulocite - scazute - reticulocite - scazute - in forme severe - megaloblasti - in forme severe - megaloblasti

2). Seria alba - leucopenie - neutropenie absoluta 2). Seria alba - leucopenie - neutropenie absoluta - limfocitoza relativa - limfocitoza relativa - neutrofile hipersegmentate - neutrofile hipersegmentate

3). Seria trombocitara - trombopenie 3). Seria trombocitara - trombopenie - megatrombocite - megatrombocite

Page 33: Semiologia Sangelui Si a Sistemului Hematopoetic

B). Maduva osoasaB). Maduva osoasa

- celularitate crescuta pe linia eritrocitara- celularitate crescuta pe linia eritrocitara

- hematopoeza megaloblastica- hematopoeza megaloblastica

- megaloblasti - cromatina - stuctura fina- megaloblasti - cromatina - stuctura fina - asincronism de maturatie - asincronism de maturatie

nuleocitoplasmaticanuleocitoplasmatica - metamielocite mari - - metamielocite mari -

- - gigantocitegigantocite

Lipsesc - adenopatiileLipsesc - adenopatiile - sindromul hemoragic - sindromul hemoragic

Page 34: Semiologia Sangelui Si a Sistemului Hematopoetic

Alte investigatiiAlte investigatii

- sideremie crescuta- sideremie crescuta - LDH crescut - LDH crescut - hiperbilirubinemie (bilirubina indirecta) - hiperbilirubinemie (bilirubina indirecta) - scaderea concentratiei serice a vitaminei B12 - scaderea concentratiei serice a vitaminei B12 - test Schilling - - test Schilling - eliminare urinara scazuta de vitamina B12 eliminare urinara scazuta de vitamina B12

- anticorpi anticelula parietala prezenti- anticorpi anticelula parietala prezenti - anticorpi antifactor intrinsec prezenti - anticorpi antifactor intrinsec prezenti - aclorhidrie histaminorefractara - aclorhidrie histaminorefractara - gastroscopie - gastrita atrofica - gastroscopie - gastrita atrofica - test terapeutic - test terapeutic

Page 35: Semiologia Sangelui Si a Sistemului Hematopoetic

ANEMII HEMOLITICEANEMII HEMOLITICE

Page 36: Semiologia Sangelui Si a Sistemului Hematopoetic

DefinitieDefinitie - anemii determinate de liza in exces a eritrocitelor - anemii determinate de liza in exces a eritrocitelor - durata de viata a E. scazuta < 90 zile- durata de viata a E. scazuta < 90 zile - apare cand hemoliza depaseste de 4-5 ori hemoliza - apare cand hemoliza depaseste de 4-5 ori hemoliza

fiziologicafiziologica

Page 37: Semiologia Sangelui Si a Sistemului Hematopoetic

AnamnezăAnamneză

Apariţia în copilărie, istoric familial, Apariţia în copilărie, istoric familial, splenomegalie, splenectomie sau splenomegalie, splenectomie sau colecistectomie precocecolecistectomie precoce

Instalarea rapidă a unei anemii în Instalarea rapidă a unei anemii în lipsa sângerărilor, asocierea unor lipsa sângerărilor, asocierea unor colagenoze, boli autoimune, consum colagenoze, boli autoimune, consum de medicamentede medicamente

Page 38: Semiologia Sangelui Si a Sistemului Hematopoetic

SimptomatologieSimptomatologie

Triada - paloareTriada - paloare - depinde de gradul hemolizei- depinde de gradul hemolizei - icter - icter - intensitate usoara/ medie - intensitate usoara/ medie - lipseste pruritul - lipseste pruritul - scaune hipercrome - scaune hipercrome - urini hipercrome - urini hipercrome - splenomegalie - splenomegalie - moderata - moderata - ferma - ferma - neteda - neteda - nedureroasa - nedureroasa - mobila - mobila

Page 39: Semiologia Sangelui Si a Sistemului Hematopoetic

ClinicClinic

LBVLBV Crize hemolitice (frison, febră, dureri Crize hemolitice (frison, febră, dureri

lombare, abdominale, oligurie, urini lombare, abdominale, oligurie, urini hipercrome)hipercrome)

Modificări schelet (hiperplazie Modificări schelet (hiperplazie eritroidă compensatorie în AH cg)eritroidă compensatorie în AH cg)

Ulcer cronic de gambăUlcer cronic de gambă

Page 40: Semiologia Sangelui Si a Sistemului Hematopoetic

Investigatii paracliniceInvestigatii paraclinice

- anemie normocroma , cu poikilocitoza - anemie normocroma , cu poikilocitoza - reticulocitoza (>20%) - reticulocitoza (>20%) - medulograma - celularitate crescuta pe linia - medulograma - celularitate crescuta pe linia

eritrocitaraeritrocitara - hiperbilirubinemie (bilirubina indirecta) - hiperbilirubinemie (bilirubina indirecta) - cresterea - stercobilinogenului(>300mg/24 h) - cresterea - stercobilinogenului(>300mg/24 h) - urobilinogenului (>4mg/24h) - urobilinogenului (>4mg/24h) - sideremie - crescuta - sideremie - crescuta - durata de viata a E. - scazuta < 90 zile - durata de viata a E. - scazuta < 90 zile - LDH - LDH ↑↑

Page 41: Semiologia Sangelui Si a Sistemului Hematopoetic

SferocitozaSferocitoza

- prezenta sferocitelor - prezenta sferocitelor - E.- mici - E.- mici - hipercolorate - hipercolorate

- sferice - sferice - rezistenta osmotica scazuta a E. - rezistenta osmotica scazuta a E. (introducerea în soluţii hipotone)(introducerea în soluţii hipotone) - crize de deglobulinizare - crize de deglobulinizare

Page 42: Semiologia Sangelui Si a Sistemului Hematopoetic

Eliptocitoza Eliptocitoza - - Defect la nivelul proteinelor din Defect la nivelul proteinelor din

citoscheletcitoschelet

- prezenta de ovalocite- prezenta de ovalocite peste 30% peste 30%

- Fragilitate osmotică crescută- Fragilitate osmotică crescută

Page 43: Semiologia Sangelui Si a Sistemului Hematopoetic

SiclemiSiclemia a (drepanocitoza)(drepanocitoza)

- anomalie în sinteza Hb – Hb S- anomalie în sinteza Hb – Hb S

1. Clinic - sindrom hemolitic - paloare1. Clinic - sindrom hemolitic - paloare - icter - icter - splenomegalie - splenomegalie

- tromboze vasculare - infarcte pulmonare - tromboze vasculare - infarcte pulmonare - infarcte cerebrale - infarcte cerebrale - infarcte splenice - infarcte splenice - infarcte mezenterice - infarcte mezenterice2. Hemograma - drepanocite 2. Hemograma - drepanocite 3. Electroforeza Hb - HbS3. Electroforeza Hb - HbS4. Radiografie de craniu - “craniu in perie” - ingrosarea 4. Radiografie de craniu - “craniu in perie” - ingrosarea

diploei diploei

Page 44: Semiologia Sangelui Si a Sistemului Hematopoetic

Talasemie (boala Cooley)Talasemie (boala Cooley)

sinteza redusa sau absenta a lanturilor sinteza redusa sau absenta a lanturilor ββ→ lanturi necombinate care precipit in citoplasma → → lanturi necombinate care precipit in citoplasma → agregate → alterarea mb eritrocitare → hemolizaagregate → alterarea mb eritrocitare → hemoliza

1).Clinic - facies mongoloid1).Clinic - facies mongoloid - intarziere in dezvoltare - intarziere in dezvoltare - Rx de craniu - “craniu in perie” - Rx de craniu - “craniu in perie”

2). Hemograma - hipocromie2). Hemograma - hipocromie - anizo - poikilocitoza - anizo - poikilocitoza

3).Electroforeza Hb - cresterea Hb A3).Electroforeza Hb - cresterea Hb A22 si / sau Hb F si / sau Hb F

Page 45: Semiologia Sangelui Si a Sistemului Hematopoetic

Hemoglobinuria paroxistica nocturnaHemoglobinuria paroxistica nocturna

defect membranar intrinsec dobandit → hemoliza intravasculara defect membranar intrinsec dobandit → hemoliza intravasculara cronica pe fondul careia survin crize de hemoglobinuriecronica pe fondul careia survin crize de hemoglobinurie

1. Clinic1. Clinic - crize hemolitice in timpul somnului - dureri lombare - crize hemolitice in timpul somnului - dureri lombare - febra - febra - urini “negre” - urini “negre”

2. Hemograma - anemie hipocroma2. Hemograma - anemie hipocroma - leucopenie cu neutropenie - leucopenie cu neutropenie - trombocitopenie - trombocitopenie

3. Test cu ser acidifiat (Ham) - pozitiv3. Test cu ser acidifiat (Ham) - pozitiv

Page 46: Semiologia Sangelui Si a Sistemului Hematopoetic

Anemii hemolitice autoimuneAnemii hemolitice autoimune - - autoanticorpi fixati pe structuri Ag fixate la autoanticorpi fixati pe structuri Ag fixate la nivelul membranei eritrocitarenivelul membranei eritrocitare

- Cu Ac la cald/ receCu Ac la cald/ rece- Test Coombs direct/indirectTest Coombs direct/indirect- Cauze:Cauze:

- sdr limfoproliferative- sdr limfoproliferative- boli autoimune (LES, PR)- boli autoimune (LES, PR)- tumori maligne- tumori maligne- infectii (mononucleoza, - infectii (mononucleoza,

citomegalovirus, EBS, sifilis)citomegalovirus, EBS, sifilis)

Page 47: Semiologia Sangelui Si a Sistemului Hematopoetic

ANEMIA POSTHEMORAGICA ACUTAANEMIA POSTHEMORAGICA ACUTA

Cauze Cauze - hemoragie digestive- hemoragie digestive - hemoptizii massive - hemoptizii massive - sarcina ectopica rupta - sarcina ectopica rupta - hemoragie uterine severa - hemoragie uterine severa - traumatisme cu pierderi mari de sange - traumatisme cu pierderi mari de sange

Simptomatologie Simptomatologie - depinde de cantitatea de sange pierdut - depinde de cantitatea de sange pierdut - astenie - soc hemoragic - astenie - soc hemoragic

Page 48: Semiologia Sangelui Si a Sistemului Hematopoetic

Examen hematologicExamen hematologic : :

a). imediat dupa hemoragie (stadiul I)a). imediat dupa hemoragie (stadiul I) - hemoconcentratie - E, G.A.,Tr.- crescute- hemoconcentratie - E, G.A.,Tr.- crescute

b). dupa 24 ore (stadiul II , 2- 4 zile)b). dupa 24 ore (stadiul II , 2- 4 zile) - scad E.,Hb.,Ht - scad E.,Hb.,Ht - reticulocitoza - reticulocitoza - scad leucocitele, trombocitele - scad leucocitele, trombocitele

c). dupa 3-4 zile (stadiul III , 2-3 saptamani)c). dupa 3-4 zile (stadiul III , 2-3 saptamani) - revenirea treptata la normal- revenirea treptata la normal

Page 49: Semiologia Sangelui Si a Sistemului Hematopoetic

ANEMIA APLASTICAANEMIA APLASTICA

Definitie Definitie - insuficienta medulara totala- insuficienta medulara totala

CauzeCauze - idiopatica - idiopatica - secundara - agenti fizici - secundara - agenti fizici - agenti chimici - agenti chimici - agenti virali - agenti virali - agenti toxici - agenti toxici

SimptomatologieSimptomatologie -sindrom anemic -sindrom anemic - leucopenie - ulceratii buco-faringiene - leucopenie - ulceratii buco-faringiene - infectii grave - infectii grave -trombocitopenie - sindrom hemoragipar -trombocitopenie - sindrom hemoragipar

Page 50: Semiologia Sangelui Si a Sistemului Hematopoetic

Examen de laboratorExamen de laborator

1. Hemograma1. Hemograma

- anemie ( E.=1-2 mil./mmc) normocroma- anemie ( E.=1-2 mil./mmc) normocroma- scaderea numarului de reticulocite(anemie - scaderea numarului de reticulocite(anemie

aregenerativa)aregenerativa)- leucopenie(neutropenie absoluta,limfocitoza relativa)- leucopenie(neutropenie absoluta,limfocitoza relativa)- trombocitopenie- trombocitopenie

2. Medulograma 2. Medulograma

- maduva foarte saraca (“pustiita”)- maduva foarte saraca (“pustiita”)

Page 51: Semiologia Sangelui Si a Sistemului Hematopoetic

ANEMIA FERIPRIVAANEMIA FERIPRIVA

Definitie Definitie

- anemie hipocroma , microcitara - anemie hipocroma , microcitara - datorata scaderii cantitatii de Fe - datorata scaderii cantitatii de Fe - cea mai frecventa anemie - cea mai frecventa anemie - predomina la femei si copii - predomina la femei si copii

Page 52: Semiologia Sangelui Si a Sistemului Hematopoetic

Fe feric Fe feric → Fe feros (3+) – acid gastrica → → Fe feros (3+) – acid gastrica → absorbtie duodenala → transferina →precursor absorbtie duodenala → transferina →precursor eritrocitar → Fe 2+ → intra in compozitia eritrocitar → Fe 2+ → intra in compozitia hemului → sinteza Hbhemului → sinteza Hb

Depozite:Depozite:- feritina (ficat, hidrosolubila, usor mobilizabila)- feritina (ficat, hidrosolubila, usor mobilizabila)- hemosiderina (ficat, insolubila, greu - hemosiderina (ficat, insolubila, greu mobilizabila)mobilizabila)- mioglobina (muschi cardiac si scheletic)- mioglobina (muschi cardiac si scheletic)

Page 53: Semiologia Sangelui Si a Sistemului Hematopoetic

ANEMIA FERIPRIVAANEMIA FERIPRIVA

EtiologieEtiologie

1. Aport insuficient1. Aport insuficient - carenta alimentara- carenta alimentara2. Nevoi crescute de Fe - adolescenta 2. Nevoi crescute de Fe - adolescenta - sarcina - sarcina - alaptare - alaptare 3. Balanta negativa a Fe3. Balanta negativa a Fe - pierderile depasesc aportul :- pierderile depasesc aportul : a). absorbtie intestinala scazuta in aclorhidrie a). absorbtie intestinala scazuta in aclorhidrie - gastrectomie partiala/totala - gastrectomie partiala/totala - accelerarea tranzitului prin duoden - accelerarea tranzitului prin duoden - by - pass-ul duodenului - by - pass-ul duodenului b). pierderi de sangeb). pierderi de sange - barbati - intestinala- barbati - intestinala - femei - genitala - femei - genitala

Page 54: Semiologia Sangelui Si a Sistemului Hematopoetic

SimptomatologieSimptomatologie

1.Tabloul bolii de baza 1.Tabloul bolii de baza

2.Tulburari datorate lipsei de Fe 2.Tulburari datorate lipsei de Fe a. tulburari digestive a. tulburari digestive - stomatita angulara- stomatita angulara- glosita- glosita- disfagie(sindrom Plummer-Vinson)- disfagie(sindrom Plummer-Vinson)

b.tulburari ale tegumentelor si fanerelorb.tulburari ale tegumentelor si fanerelor- tegumente - palide ,uscate, aspre ,neelastice - tegumente - palide ,uscate, aspre ,neelastice - cu tendinta la riduri - cu tendinta la riduri- par - uscat ,friabil- par - uscat ,friabil- unghii - cu striatii longitudinale- unghii - cu striatii longitudinale - platonikie, koilonikie - platonikie, koilonikie

Page 55: Semiologia Sangelui Si a Sistemului Hematopoetic

Examen hematologicExamen hematologic

1. Sange periferic 1. Sange periferic

a). - Hb - mult mai scazuta decat numarul deE. si Ht . a). - Hb - mult mai scazuta decat numarul deE. si Ht . - microcitoza, anizo-poikilocitoza, hipocromie - microcitoza, anizo-poikilocitoza, hipocromie - uneori - anulocite - uneori - anulocite - reticulocite la limita inferioara a normalului - reticulocite la limita inferioara a normalului - VEM<80µ³ , HEM<30µu , CHEM <30% - VEM<80µ³ , HEM<30µu , CHEM <30% b). - leucocite , trombocite - normale b). - leucocite , trombocite - normale

2. Maduva osoasa 2. Maduva osoasa - celularitate bogata cu predominenta seriei eritroblastice - celularitate bogata cu predominenta seriei eritroblastice - eritroblasti - anormali , cu margini zdrentuite - eritroblasti - anormali , cu margini zdrentuite - citoplasma redusa - citoplasma redusa - sideroblasti - scazuti - sideroblasti - scazuti

3.Sideremie scazuta < 50γ%3.Sideremie scazuta < 50γ%transferina transferina ↑↑coef de sat al transferinei ↓coef de sat al transferinei ↓feritina ↓feritina ↓

Page 56: Semiologia Sangelui Si a Sistemului Hematopoetic

ANEMII SIDEROBLASTICEANEMII SIDEROBLASTICE

Definitie - grup de anemii ereditare/ dobanditeDefinitie - grup de anemii ereditare/ dobandite - produse prin lipsa utilizarii Fe - produse prin lipsa utilizarii Fe

Examen hematologicExamen hematologic

1. Sange periferic - hipocromie 1. Sange periferic - hipocromie - microcitoza - microcitoza - sideremie crescuta - sideremie crescuta

2. Maduva osoasa 2. Maduva osoasa - numarul de sideroblasti mult crescut (pana la 100%)- numarul de sideroblasti mult crescut (pana la 100%)

Page 57: Semiologia Sangelui Si a Sistemului Hematopoetic

POLIGLOBULIE ESENTIALA POLIGLOBULIE ESENTIALA (POLICITEMIE VERA RUBRA) (POLICITEMIE VERA RUBRA)

Definitie Definitie - boala caracterizata prin cresterea importanta a - boala caracterizata prin cresterea importanta a numarului de E. si cresterea variata a numarului de E. si cresterea variata a numarului de G.A. si Tr numarului de G.A. si Tr

ClasificareClasificare

a) poliglubulii absolute a) poliglubulii absolute - eritremia - poliglobulie esentiala- eritremia - poliglobulie esentiala- eritrocitoza - poliglobulie secundara- eritrocitoza - poliglobulie secundara

b) - poliglobulii relative - prin hemoconcentratie b) - poliglobulii relative - prin hemoconcentratie

Page 58: Semiologia Sangelui Si a Sistemului Hematopoetic

SimptomatologieSimptomatologie

1. Simptome functionale1. Simptome functionale

a. neuropsihicea. neuropsihice - cefalee- cefalee - vertij - vertij - parestezii - parestezii - tulburari vizuale - tulburari vizuale

b. digestiveb. digestive - anorexie- anorexie - greturi - greturi - epigastralgii - epigastralgii

Page 59: Semiologia Sangelui Si a Sistemului Hematopoetic

2. Simptome obiective2. Simptome obiective

a. cutaneomucoase - eritrozaa. cutaneomucoase - eritroza - prurit - prurit - sclere colorate in rosu - sclere colorate in rosu - culoare zmeurie a cavitatii bucale - culoare zmeurie a cavitatii bucale

b. digestive - splenomegalie moderatab. digestive - splenomegalie moderata - hepatomegalie moderata - hepatomegalie moderata

c. cardiovasculare - TA normala/ crescutac. cardiovasculare - TA normala/ crescuta - HVS moderata - HVS moderatad. fund de ochi - vene dilatated. fund de ochi - vene dilatate - hemoragii - hemoragii - edem papilar - edem papilar

Page 60: Semiologia Sangelui Si a Sistemului Hematopoetic

3.Semne legate de complicatii3.Semne legate de complicatii

- tromboze- tromboze - cerebrale - cerebrale - pulmonare - pulmonare - venoase - venoase

- hemoragii- hemoragii - cerebrale - cerebrale - hematurie - hematurie - epistaxis - epistaxis

- digestive- digestive - ulcer gastric - ulcer gastric - ulcer duodenal - ulcer duodenal

Page 61: Semiologia Sangelui Si a Sistemului Hematopoetic

Investigatii paracliniceInvestigatii paraclinice

I. Examen hematologic I. Examen hematologic

1. Sange periferic 1. Sange periferic Serie rosie - E. =7-10 mil/ mmc Serie rosie - E. =7-10 mil/ mmc - Hb > 17g % - Hb > 17g % - Ht > 60% - Ht > 60% Seria alba - G.A. > 15.000/ mmc Seria alba - G.A. > 15.000/ mmc - bazofile si eozinofile crescute - bazofile si eozinofile crescute Seria trombocitara - Tr > 500.000 / mmc Seria trombocitara - Tr > 500.000 / mmc 2. Maduva osoasa 2. Maduva osoasa - hipercelulara - hipercelulara - cresterea elementelor pe toate liniile- cresterea elementelor pe toate liniile