Semiologie Hematologic A Curs I

Semiologie hematologicaSemiologie hematologicaConf Univ Dr Coralia CotoraciConf Univ Dr Coralia Cotoraci

Adenopatia Adenopatia Marirea de volumMarirea de volum

Cea mai importanta modificare obiectiva la nivelul ganglionilor este marirea de volum Cea mai importanta modificare obiectiva la nivelul ganglionilor este marirea de volum

Durerea Durerea

spontana este rara si se intalneste in limfadenita acuta;spontana este rara si se intalneste in limfadenita acuta; provocata:provocata: ex prin ingestia de alcool in boala Hodgkin;ex prin ingestia de alcool in boala Hodgkin; prin palpare in adenopatii inflamatorii.prin palpare in adenopatii inflamatorii.

durerea lipseste complet in adenopatiile tumorale, in adenopatia TBC si luetica.durerea lipseste complet in adenopatiile tumorale, in adenopatia TBC si luetica.

MobilitateaMobilitatea

ganglionul patologic isi modifica si mobilitatea.ganglionul patologic isi modifica si mobilitatea. fixarea ganglionului inflamator din cauza periadenitei sau fixarea de planurile profunde la unele fixarea ganglionului inflamator din cauza periadenitei sau fixarea de planurile profunde la unele adenopatii metastatice (ex.: ganglion Wirchow-Troisier sau ganglion din reticulosarcom).adenopatii metastatice (ex.: ganglion Wirchow-Troisier sau ganglion din reticulosarcom). ganglionii tumorali:ganglionii tumorali: aderenta la planurile profunde si superficialeaderenta la planurile profunde si superficiale se explica prin infiltrarea si ruperea capsulei ganglionului prin procesul neoplazic.se explica prin infiltrarea si ruperea capsulei ganglionului prin procesul neoplazic.

Modificari de formaModificari de forma

ganglionii patologici:ganglionii patologici:

devin rotunzi si au suprafata neregulata;devin rotunzi si au suprafata neregulata;

pot conflua intre ei formand mase ganglionare;pot conflua intre ei formand mase ganglionare;

Consistenta Consistenta consistenta ganglionilor patologici este crescuta;consistenta ganglionilor patologici este crescuta; metastazele epitelioamelor si carcinoamelor sunt dure, lemnoase, ganglionii din boala Hodgkin metastazele epitelioamelor si carcinoamelor sunt dure, lemnoase, ganglionii din boala Hodgkin sunt fermi, ca si cei din reticulosarcom;sunt fermi, ca si cei din reticulosarcom; in limfosarcom si leucemia limfoida sunt elastici;in limfosarcom si leucemia limfoida sunt elastici; ganglionii supurati sunt adesea fluctuenti.ganglionii supurati sunt adesea fluctuenti.Modificarile tegumentelor suprajacenteModificarile tegumentelor suprajacente

la adenopatiile inflamatorii tegumentele sunt rosii, calde, infiltrate;la adenopatiile inflamatorii tegumentele sunt rosii, calde, infiltrate;

in cazul adenopatiilor care fistulizeaza se observa scurgerea continutului ganglionar prin solutia dein cazul adenopatiilor care fistulizeaza se observa scurgerea continutului ganglionar prin solutia de continuitate.continuitate.

Adenopatii localizate specifice unor boliAdenopatii localizate specifice unor boli

adenopatia suboccipitala si retroauriculara caracteristica rubeolei se asociaza cu eruptia cutanata siadenopatia suboccipitala si retroauriculara caracteristica rubeolei se asociaza cu eruptia cutanata si limfocitozalimfocitoza adenopatia inghinala uni sau bilaterala dureroasa care fistulizeaza in mai multe locuri, se adenopatia inghinala uni sau bilaterala dureroasa care fistulizeaza in mai multe locuri, se intalneste in limfogranulomatoza benigna (boala Nicolas Favre)intalneste in limfogranulomatoza benigna (boala Nicolas Favre) adenopatia din mononucleoza infectioasa: adenopatia din mononucleoza infectioasa:

1

este generalizata dar predomina cervicaleste generalizata dar predomina cervical ganglionii sunt durerosi, nu au periadenita, nu fistulizeazaganglionii sunt durerosi, nu au periadenita, nu fistulizeaza asociaza amigdalita acuta si splenomegaliaasociaza amigdalita acuta si splenomegalia


Adenopaliile metastalice sunt frecvente in epitelioame si carcinoame:Adenopaliile metastalice sunt frecvente in epitelioame si carcinoame: Ganglioni axilari in cancerul de sanGanglioni axilari in cancerul de san Ganglioni laterocevicali in cancerul faringian si laringianGanglioni laterocevicali in cancerul faringian si laringian Ggl inghinali in cancerele genitale si rectaleGgl inghinali in cancerele genitale si rectale Ggl Wirchow-Troisier in cancerul gastric si pulmonarGgl Wirchow-Troisier in cancerul gastric si pulmonar


Adenopatia metastatica este de obicei de dimensiuni mici, dura lemnoasa aderenta de planul Adenopatia metastatica este de obicei de dimensiuni mici, dura lemnoasa aderenta de planul profundprofund


Adenopatiilc din bolile sistemului limfohematopoietic Adenopatiilc din bolile sistemului limfohematopoietic

Leucemiile acute sau leucozele acuteLeucemiile acute sau leucozele acute

sunt hemopatii maligne, aparand la persoane tinere;sunt hemopatii maligne, aparand la persoane tinere; debutul este brusc, cu febra, astenie, paloare, diverse hemoragii (gingivale, nazale. retiniene, debutul este brusc, cu febra, astenie, paloare, diverse hemoragii (gingivale, nazale. retiniene, conjunctivale, digestive, uterine, in SNC, purpura);conjunctivale, digestive, uterine, in SNC, purpura);


prezinta marire moderata de volum a ganglionilor, splinei si uneori a ficatului:prezinta marire moderata de volum a ganglionilor, splinei si uneori a ficatului:

frecventa este angina ulcero-necrotica;frecventa este angina ulcero-necrotica;

modificarile sanguine intereseaza toate cele trei serii celulare;modificarile sanguine intereseaza toate cele trei serii celulare;


hematiile si trombocitele sunt scazute din cauza blocarii formarii lor prin proliferarea intensa a hematiile si trombocitele sunt scazute din cauza blocarii formarii lor prin proliferarea intensa a precursorilor leucocitelor in maduva;precursorilor leucocitelor in maduva; mielograma: seria alba este reprezentata aproape exclusiv demielograma: seria alba este reprezentata aproape exclusiv de celule blastice, cu mitoze atipice;celule blastice, cu mitoze atipice; in sangele periferic numarul leucocitelor este variabil. Cresc mult in formele leucemice, normale in sangele periferic numarul leucocitelor este variabil. Cresc mult in formele leucemice, normale sau scazute in formele aleucemice;sau scazute in formele aleucemice; in formula leucocitara predomina celule foarte tinere, alaturi de care se gasesc granulocite batrane,in formula leucocitara predomina celule foarte tinere, alaturi de care se gasesc granulocite batrane, multisegmentate;multisegmentate; formele intermediare (promielociti, mielociti, metamielociti) lipsesc, ceea ce constitute hiatusul formele intermediare (promielociti, mielociti, metamielociti) lipsesc, ceea ce constitute hiatusul leucemic.leucemic.

Sindromul de adenita acutaSindromul de adenita acuta

ganglionii:ganglionii:

sunt mariti de volum, durerosi. spontan si la palparesunt mariti de volum, durerosi. spontan si la palpare

2

adesea se observa poarta de intrare si treneul de limfangitaadesea se observa poarta de intrare si treneul de limfangita poate evolua catre supuratie (ganglionul devine aderent la tegument, apare fluctuenta si poate evolua catre supuratie (ganglionul devine aderent la tegument, apare fluctuenta si fistulizarea)fistulizarea)

Adenitele cronice nespecificeAdenitele cronice nespecifice

sunt foarte frecvente, sunt foarte frecvente,

urmeaza unei adenite acute sau cronice de la inceput, urmeaza unei adenite acute sau cronice de la inceput,

fiind intretinute de un proces inflamator regional. fiind intretinute de un proces inflamator regional.

Adenitele cronice nespecificeAdenitele cronice nespecifice

Ganglionii sunt de consistenta crescuta, neaderenti, usor durerosi. Ganglionii sunt de consistenta crescuta, neaderenti, usor durerosi.

Cel mai frecvent, adenopatiile cronice sunt submandibulare, subangulomandibulare, inghinale, Cel mai frecvent, adenopatiile cronice sunt submandibulare, subangulomandibulare, inghinale, consecinta unor afectiuni dentare, amigdaliene sau genitale. consecinta unor afectiuni dentare, amigdaliene sau genitale.

Tuberculoza ganglionaraTuberculoza ganglionara

Tuberculoza ganglionara predomina la copii si tineri.Tuberculoza ganglionara predomina la copii si tineri. Focarul rpimar este amigdalian sau gingival, infectarea fiind de regula cu bacil Koch de tip bovin.Focarul rpimar este amigdalian sau gingival, infectarea fiind de regula cu bacil Koch de tip bovin. Localizarea este subangulara, submandibulara, laterocervicala, supraclaviculara. Localizarea este subangulara, submandibulara, laterocervicala, supraclaviculara. Ganglionii sunt fermi, usor durerosi si cresc progresiv in dimensiuni. Ganglionii sunt fermi, usor durerosi si cresc progresiv in dimensiuni. Se ramolesc, apare periadenita si fistulizarea. Se ramolesc, apare periadenita si fistulizarea. Se elimina cazeum. Se elimina cazeum. Ramane o cicatrice vicioasa. Ramane o cicatrice vicioasa.

Tuberculoza ganglionaraTuberculoza ganglionara

Inocularea tegumentelor produce scrofuloderma. Inocularea tegumentelor produce scrofuloderma. Poate evolua cu febra, anorexie, transpiratii, si IDR la PPD pozitiv. Poate evolua cu febra, anorexie, transpiratii, si IDR la PPD pozitiv. La adulti, ggl tuberculosi sunt duri, neaderenti, localizati laterocervical sau axilar. La adulti, ggl tuberculosi sunt duri, neaderenti, localizati laterocervical sau axilar. Diagnosticul diferential se face cu adenopatia tumorala.Diagnosticul diferential se face cu adenopatia tumorala.

Adenopatia lueticaAdenopatia luetica

In sifilisul primar:In sifilisul primar: adenopatia inghinala sau submandibulara infectioasa cu localizarea secundara a sancrului de adenopatia inghinala sau submandibulara infectioasa cu localizarea secundara a sancrului de inoculare;inoculare; ganglionii sunt mici sau moderat mariti. foarte usor durerosi.ganglionii sunt mici sau moderat mariti. foarte usor durerosi.

In sifilisul secundar:In sifilisul secundar: micropoliadenopatia generalizatamicropoliadenopatia generalizata ganglionii sunt fermi, mobili, aproape nedurerosi;ganglionii sunt fermi, mobili, aproape nedurerosi; tipici sunt ganglionii supraapitrohleeni si suboccipitali.tipici sunt ganglionii supraapitrohleeni si suboccipitali.

Semiologia splineiSemiologia splinei

Considerata multa vreme ca o ,,ruda saraca a abdomenului”, splina este de fapt un organ cu o largaConsiderata multa vreme ca o ,,ruda saraca a abdomenului”, splina este de fapt un organ cu o larga participare in patologie, splenomegalia fiind un semn important in bolile sangelui, bolile infectioase, participare in patologie, splenomegalia fiind un semn important in bolile sangelui, bolile infectioase, bolile hepatice etc.bolile hepatice etc.

3

Semiologie clinicaSemiologie clinica

adesea, bolnavul nu acuza nici o tulburare, numai la examenul obiectiv se depisteaza adesea, bolnavul nu acuza nici o tulburare, numai la examenul obiectiv se depisteaza splenomegaliesplenomegalie orice splina palpabila este patologica orice splina palpabila este patologica splenomegalia putand avea dimensiuni variate, de la splina discret marita la splenomeglie splenomegalia putand avea dimensiuni variate, de la splina discret marita la splenomeglie monstruoasa care ajunge pana sub cresta iliaca.monstruoasa care ajunge pana sub cresta iliaca. splenomegalia poate fi mascata de ascita sau meteorismul abdominal.splenomegalia poate fi mascata de ascita sau meteorismul abdominal.

Falsa senzatie de splenomegalieFalsa senzatie de splenomegalie

Falsa senzatie de splenomegalie o poate crea:Falsa senzatie de splenomegalie o poate crea:

un lob stang hepatic hipertrofiat;un lob stang hepatic hipertrofiat;

o nefromegalie stanga cu dezvoltare anterioara;o nefromegalie stanga cu dezvoltare anterioara;

ptoza renala stanga la copii;ptoza renala stanga la copii;

tumora parietala stanga.tumora parietala stanga.

o metoda valoroasa de explorare paraclinica a splinei esteo metoda valoroasa de explorare paraclinica a splinei este

scintigrama splenica care se face cu Crom 51. scintigrama splenica care se face cu Crom 51.

Ea precizeaza talia splinei, captarea izotopului in splina.Ea precizeaza talia splinei, captarea izotopului in splina.

Hipersplenism Hipersplenism

Splenomegalia se asociaza adesea cu hipersplenism, tradus prin:Splenomegalia se asociaza adesea cu hipersplenism, tradus prin: pancitopenie, adica anemie + leucopenie + trombocitopenie.pancitopenie, adica anemie + leucopenie + trombocitopenie. pancitopenia se asociaza cu o mielograma bogata si dispare dupa splenectomie. pancitopenia se asociaza cu o mielograma bogata si dispare dupa splenectomie. Patologia hipersplenismului consta dintr-o citoliza splenica excesiva, citoliza intravasculara prin Patologia hipersplenismului consta dintr-o citoliza splenica excesiva, citoliza intravasculara prin anticorpi sau tulburari de maturatie a elementelor medulare.anticorpi sau tulburari de maturatie a elementelor medulare.

Cauzele splenomegaliilorCauzele splenomegaliilor

inflamatorii;inflamatorii;

congestive;congestive;

proliferative;proliferative;

in sindroamele hemolitice;in sindroamele hemolitice;

in tezaurismoze.in tezaurismoze.

I. Splenomegaliile inflamatoriiI. Splenomegaliile inflamatorii

1. Infectii bacteriene:1. Infectii bacteriene:

se cunoaste rolul splinei in mecanismul de aparare a organismul (organul limfoid cel mai se cunoaste rolul splinei in mecanismul de aparare a organismul (organul limfoid cel mai important, foarte bogat in tesut reticulohistiocitar);important, foarte bogat in tesut reticulohistiocitar);

1. Infectii bacteriene1. Infectii bacteriene

septicemii cu piogeni: splina este moderat crescuta, moale, sensibila;septicemii cu piogeni: splina este moderat crescuta, moale, sensibila;


4

in febra tifoida si paratifoida intalnim: in febra tifoida si paratifoida intalnim:

splenomegalie cu febra, fenomene digestive, pete lenticulare, hemoculturi pozitive, coproculturi splenomegalie cu febra, fenomene digestive, pete lenticulare, hemoculturi pozitive, coproculturi pozitive, reactia Widal pozitiva;pozitive, reactia Widal pozitiva;


in bruceloza:in bruceloza:

contact cu animale apar transpiratii, adenopatii, atingere osteoarticulara, genitala si febra contact cu animale apar transpiratii, adenopatii, atingere osteoarticulara, genitala si febra ondulatorie;ondulatorie;


Endocardite:Endocardite:

splenomegalie cu febra la un valvular cunoscut.splenomegalie cu febra la un valvular cunoscut.

hemoculturi pozitivehemoculturi pozitive

2. Infectii virale2. Infectii virale

Mononucleoza infectioasa:Mononucleoza infectioasa:

angina, adenopatie multipla, brusc instalata si splenomegalie;angina, adenopatie multipla, brusc instalata si splenomegalie;

hematologic; domina celule mononucleare, hiperbazofile, reactia Paul-Bunnel-Davidson este hematologic; domina celule mononucleare, hiperbazofile, reactia Paul-Bunnel-Davidson este pozitiva;pozitiva;

2. Infectii virale2. Infectii virale

Alte infectii virale - splenomegalie hepatita acuta virala, rubeolaAlte infectii virale - splenomegalie hepatita acuta virala, rubeola

3. Splenomegalia din tuberculoza3. Splenomegalia din tuberculoza

tabloul clinic: febra mare, spelnomegalie voluminoasa. adeno si hepatomegalie;tabloul clinic: febra mare, spelnomegalie voluminoasa. adeno si hepatomegalie; argumente clinice: pleurezie serofibrinoasa in antecedente sauargumente clinice: pleurezie serofibrinoasa in antecedente sau alt focar de diseminare, reactii cutanate la tuberculina pozitive;alt focar de diseminare, reactii cutanate la tuberculina pozitive; diagnosticul de certitudine il pune laparoscopia care evidentiazadiagnosticul de certitudine il pune laparoscopia care evidentiaza o spina congestiva cu mici granulatii ce apar si pe peritoneu. o spina congestiva cu mici granulatii ce apar si pe peritoneu.

3. Splenomegalia din tuberculoza3. Splenomegalia din tuberculoza

Leziunea:Leziunea: apare sub forma unor mici foliculi sau focare limitate exsudative si cazeoase. apare sub forma unor mici foliculi sau focare limitate exsudative si cazeoase.

Hematologic:Hematologic: in tuberculoza splinei apare anemie, trombopenie cu purpura si hemoragii, leucopenie cu in tuberculoza splinei apare anemie, trombopenie cu purpura si hemoragii, leucopenie cu neutropenie;neutropenie; pot surveni reactii mieloide si leucemoide sugerand o leucemie acutapot surveni reactii mieloide si leucemoide sugerand o leucemie acuta

4. Splenomegalii parazitare4. Splenomegalii parazitare

Malaria:Malaria:

5

acum foarte rara in tara noastra;acum foarte rara in tara noastra; in regiunea endemica, splemomegalia este persistenta;in regiunea endemica, splemomegalia este persistenta; diagnosticul de malarie presupune puseul febril survenind la interval fix de timp, splenomegalie, diagnosticul de malarie presupune puseul febril survenind la interval fix de timp, splenomegalie, prezenta hematozorului in picatura groasa;prezenta hematozorului in picatura groasa;


Toxoplasmoza:Toxoplasmoza:

la copil heptosplenomegalie cu icter, la copil heptosplenomegalie cu icter,

Calcificari in craniu, Calcificari in craniu,

test Sabin-Teldman;test Sabin-Teldman;


Leishmanioza:Leishmanioza:

neintalnita in tara noastra – neintalnita in tara noastra –

splenomegalie giganta,splenomegalie giganta,

hepatomegalie, febra, adenopatie, hepatomegalie, febra, adenopatie,

pancitopenie;pancitopenie;


Chistul hidatic splenic:Chistul hidatic splenic:

este mult mai rar decat cel hepatic, este mult mai rar decat cel hepatic,

Cand se infecteaza apare splenomegalie neregulat boselata, dureroasa;Cand se infecteaza apare splenomegalie neregulat boselata, dureroasa;

reactia Cassoni este pozitiva.reactia Cassoni este pozitiva.

5. Splenomegalii spirochetozice5. Splenomegalii spirochetozice

SifilisSifilis - in sifilis congenital - splenomegalia este mare, neteda, asociaza- in sifilis congenital - splenomegalia este mare, neteda, asociaza hepatomegalie, anemie, leucopenie, teste serologice pozitive;hepatomegalie, anemie, leucopenie, teste serologice pozitive; - sifilis secundar - splenomegalia este tranzitorie, prezenta in- sifilis secundar - splenomegalia este tranzitorie, prezenta in formele febrile, asociaza manifestari cutaneomucoase, seroreactieformele febrile, asociaza manifestari cutaneomucoase, seroreactie pozitiva;pozitiva; - sifilis tertiar -scleroza hepatosplenica, anemie, leucopenie alte- sifilis tertiar -scleroza hepatosplenica, anemie, leucopenie alte determinari viscerale (aortita), reactii pozitive in sange si LCR.determinari viscerale (aortita), reactii pozitive in sange si LCR. Spirochetoza icterohemoragica- febra, icter, splenomegalie, la ceiSpirochetoza icterohemoragica- febra, icter, splenomegalie, la cei ce vin in contact cu animale.ce vin in contact cu animale.

II. Tumorile spleniceII. Tumorile splenice

chist adevarat: chist hidatic;chist adevarat: chist hidatic;

chist fals - hemoragice, seroase, secundare, infarct splenic;chist fals - hemoragice, seroase, secundare, infarct splenic;

tumorile splinei:tumorile splinei: vasculare: hemangioame;vasculare: hemangioame; sarcoame splenice.sarcoame splenice.

6

Splenomegaliile din sindroamele hemolitice:Splenomegaliile din sindroamele hemolitice:

boala Minkowski-Chauffard: icter, anemie, splenomegalie;boala Minkowski-Chauffard: icter, anemie, splenomegalie;

eliptocitoza;eliptocitoza;

drepanocitoza;drepanocitoza;

thalasemie.thalasemie.

Splenomegalia din tezaurismoze:Splenomegalia din tezaurismoze:

boala Gaucher:boala Gaucher: hepatosplenomegalie cu perisplenita;hepatosplenomegalie cu perisplenita; piele bronzata, galbena;piele bronzata, galbena; dureri si fracturi osoase;dureri si fracturi osoase;


boala Hand-Schuller-Christian: boala Hand-Schuller-Christian:

splenomegalie, splenomegalie,

colesterol crescut,colesterol crescut,

modificari ale oaselor;modificari ale oaselor;


amiloidoza:amiloidoza:


istoric de supuratie cronica (TBC, osteomielita);istoric de supuratie cronica (TBC, osteomielita);


hepatomegalie dureroasa si hepatomegalie dureroasa si

determinari amiloidice, renale, intestinale.determinari amiloidice, renale, intestinale.

Splenomegaliile congestiveSplenomegaliile congestive

Splenomegalia din sindromul de hipertensiune portalaSplenomegalia din sindromul de hipertensiune portala

in ciroza alcoolica si nutritionala splenomegalia este inconstanta, moderata, forma in ciroza alcoolica si nutritionala splenomegalia este inconstanta, moderata, forma fibrocongestiva;fibrocongestiva;

in ciroza posthepatitica, splenomegalia este mai frecventa;in ciroza posthepatitica, splenomegalia este mai frecventa;


in tromboza portala:in tromboza portala:

splenomegalia se instaleaza precoce rapid,splenomegalia se instaleaza precoce rapid,

este congestiva, dureroasa, este congestiva, dureroasa,

dispare dupa o hemoragie digestiva superioara;dispare dupa o hemoragie digestiva superioara;


7

in compresia venei splenice prin tumori, adenopatie, chist pancreatic apare o splenomegalie in compresia venei splenice prin tumori, adenopatie, chist pancreatic apare o splenomegalie izolata izolata


in obstructia venelor suprahepatice (sindrom Budd-Chiari) apare:in obstructia venelor suprahepatice (sindrom Budd-Chiari) apare:

splenomegalie mare, splenomegalie mare,

absenta circulatiei colaterale abdominale, absenta circulatiei colaterale abdominale,

varice esofagiene, varice esofagiene,

ficat mare, neted; ficat mare, neted;

probe hepatice negative;probe hepatice negative;Splenomegaliile congestiveSplenomegaliile congestive

Exista si o splenomegalie primitiva numita boala Banti, care apare:Exista si o splenomegalie primitiva numita boala Banti, care apare: probabil din cauza unor tromboze sau anomalii ale sistemului port,probabil din cauza unor tromboze sau anomalii ale sistemului port, posibil infectii sau parazitoze care, posibil infectii sau parazitoze care, dupa faza lor de activitate lasa o fibroza splenica ireversibila si cirogena. dupa faza lor de activitate lasa o fibroza splenica ireversibila si cirogena. In acesta boala, splenomegalia precede ciroza hepatica.In acesta boala, splenomegalia precede ciroza hepatica.

Splenomegaliile proliferativeSplenomegaliile proliferative

I. Procese proliferative sistematizateI. Procese proliferative sistematizate - leucemia mieloida cronica;- leucemia mieloida cronica; - leucemia limfatica cronica;- leucemia limfatica cronica; - in faza acuta a leucozei acute;- in faza acuta a leucozei acute; - boala Hodgkin;- boala Hodgkin; -plasmocitom (mielom multiplu);-plasmocitom (mielom multiplu); - macroglobulinemia Waldenstrom;- macroglobulinemia Waldenstrom; - limfom giganto-folicular;- limfom giganto-folicular; - metaplazia mieloida cronica;- metaplazia mieloida cronica;

Splenomegaliile proliferativeSplenomegaliile proliferative

boala Besnier-Boeck-Schaumann:boala Besnier-Boeck-Schaumann:

splenomegalie, adenopatii,splenomegalie, adenopatii,

afectiuni pulmonare, afectiuni pulmonare,

anergie la tuberculina. anergie la tuberculina.

Reactia Kveim-Nickerson si biopsia ganglionilor sustin diagnosticul.Reactia Kveim-Nickerson si biopsia ganglionilor sustin diagnosticul.

Boli de colagenBoli de colagen

LES:LES: splenomegalia asociaza manifestari cutaneo-mucoase, articulare. renale, febra;splenomegalia asociaza manifestari cutaneo-mucoase, articulare. renale, febra; celule lupice prezente.celule lupice prezente.

Sindrom Felty:Sindrom Felty: artrita cronica (ca in PR), adenopatie. hepatosplenomegalie, anemie, leucopenie.artrita cronica (ca in PR), adenopatie. hepatosplenomegalie, anemie, leucopenie.

Boala Still este echivalentul sindromului Felty la copii.Boala Still este echivalentul sindromului Felty la copii.

8

Splenomegalia este mai moderata, leucograma este normala.Splenomegalia este mai moderata, leucograma este normala.

ANEMIA FERIPRIVĂ ANEMIA FERIPRIVĂ DEFINIŢIEDEFINIŢIE

Anemia feriprivă apare prin Anemia feriprivă apare prin tulburarea hemoglobinsintezeitulburarea hemoglobinsintezei consecutivă consecutivă scăderii accentuate a scăderii accentuate a rezervelor de fierrezervelor de fier din organism. din organism.

Hem (fier + protoporfirina) + globina = hemoglobina Hem (fier + protoporfirina) + globina = hemoglobina

Este Este cea mai frecventăcea mai frecventă formă de anemie hipocromă, dar şi cea mai des întâlnită anemie în practica formă de anemie hipocromă, dar şi cea mai des întâlnită anemie în practica medicală.medicală.

Fierul este un element indispensabil pentru activitatea celulară intrând în Fierul este un element indispensabil pentru activitatea celulară intrând în compoziţia enzimelor (excompoziţia enzimelor (ex citocrom oxidaza) şi proteinelor care asigură transportul oxigenului către ţesuturi.citocrom oxidaza) şi proteinelor care asigură transportul oxigenului către ţesuturi.

Alimentaţia obişnuită conţine aprox 15 mg de fier din care se absorb 5-10% şi mai puţin de 1 mg Alimentaţia obişnuită conţine aprox 15 mg de fier din care se absorb 5-10% şi mai puţin de 1 mg de fier este excretat zilnicde fier este excretat zilnic

ETIOLOGIEETIOLOGIE

Cauzele care duc la un deficit de fier pot fi grupate astfel:Cauzele care duc la un deficit de fier pot fi grupate astfel:

Pierderi crescute de fier ( cronice sau repetate)Pierderi crescute de fier ( cronice sau repetate) Cauze digestive (gastrointestinale): ulcer, cancer, hernii hiatale, hemoroizi, colită ulcero-Cauze digestive (gastrointestinale): ulcer, cancer, hernii hiatale, hemoroizi, colită ulcero-hemoragică, diverticuloza colonică, polipoza, teleangiectazia ereditară, parazitoze, diverticul Meckel (la hemoragică, diverticuloza colonică, polipoza, teleangiectazia ereditară, parazitoze, diverticul Meckel (la copil)copil) Cauze ginecologice: menoragii, metroragii,(inflamaţii, fibroame, cancer, tulburări hormonale)Cauze ginecologice: menoragii, metroragii,(inflamaţii, fibroame, cancer, tulburări hormonale) Cauze urinare: tumori, litiază, polipiCauze urinare: tumori, litiază, polipi Cauze pulmonare: hemoptizii în TBC, bronşiectazie, neoplasmeCauze pulmonare: hemoptizii în TBC, bronşiectazie, neoplasme Epistaxis (abundent sau frecvent) repetitivEpistaxis (abundent sau frecvent) repetitiv Sindroame hemoragice: trombocitare, vasculopatii, tulburări ale coagulării şi fibrinolizeiSindroame hemoragice: trombocitare, vasculopatii, tulburări ale coagulării şi fibrinolizei Donatorii de sânge, în caz de donări repetate, cu rezerve reduseDonatorii de sânge, în caz de donări repetate, cu rezerve reduse Hemoliza intravasculară: în hemoglobinuria paroxistică nocturnă, în hemoliza microangiopaticăHemoliza intravasculară: în hemoglobinuria paroxistică nocturnă, în hemoliza microangiopatică

Consum exagerat sau/şi aport insuficient de fier.Consum exagerat sau/şi aport insuficient de fier. Perioadele de creştere din copilărie şi adolescenţăPerioadele de creştere din copilărie şi adolescenţă Gravide, femei care alapteazaGravide, femei care alapteaza

DIAGNOSTIC CLINICDIAGNOSTIC CLINIC

Debutul este insidios, cu evolutie secvenţială de la un stadiu de deficit latent de fier pînă la unul alDebutul este insidios, cu evolutie secvenţială de la un stadiu de deficit latent de fier pînă la unul al anemiei feriprive manifeste.anemiei feriprive manifeste.

Apariţia sindromului anemic se face în luni, chiar ani până la observarea semnelor manifeste de Apariţia sindromului anemic se face în luni, chiar ani până la observarea semnelor manifeste de boală.boală.


Semnele bolii de bază - trebuie căutate întotdeauna (!anamneza).Semnele bolii de bază - trebuie căutate întotdeauna (!anamneza).

Semnele anemiei - fatigabilitate, palpitaţii, cefalee, dispnee, paloarea tegumentelor şi mucoaselor.Semnele anemiei - fatigabilitate, palpitaţii, cefalee, dispnee, paloarea tegumentelor şi mucoaselor.


9

Semnele secundare suferinţei tisulare generate de carenţa fierului:Semnele secundare suferinţei tisulare generate de carenţa fierului: la nivelul epiteliilor: ragade comisurale, glosita hipertrofică, atrofia epiteliului esofagian (sindrom la nivelul epiteliilor: ragade comisurale, glosita hipertrofică, atrofia epiteliului esofagian (sindrom

Plummer-Vinson), gastrită atrofică, enteropatiePlummer-Vinson), gastrită atrofică, enteropatie modificări ale pielii şi fanerelor: păr friabil, uscat, cu tendinţă de albire precoce, piele uscată şi cu modificări ale pielii şi fanerelor: păr friabil, uscat, cu tendinţă de albire precoce, piele uscată şi cu

descuamări, unghii friabile, striate, cu aspect de koilonichie sau platonichiedescuamări, unghii friabile, striate, cu aspect de koilonichie sau platonichie alte manifestări: ozenă prin atrofia mucoasei nazale, sindrom cu deficienţe imunitare favorizând alte manifestări: ozenă prin atrofia mucoasei nazale, sindrom cu deficienţe imunitare favorizând

infecţiile, tulburări neurologice etcinfecţiile, tulburări neurologice etc


Primele simptome apar din partea organelor care suferă cel mai repede prin lipsa oxigenării: Primele simptome apar din partea organelor care suferă cel mai repede prin lipsa oxigenării: sistemul nervos central (SNC) (cefalee matinală, astenie, fatigabilitate, scadere a capacităţii sistemul nervos central (SNC) (cefalee matinală, astenie, fatigabilitate, scadere a capacităţii intelectuale)intelectuale) organele de simţ (tulburări de vedere - fosfene, tulburări de auz - acufene)organele de simţ (tulburări de vedere - fosfene, tulburări de auz - acufene) cordul (palpitaţii, tahicardie, hipotensiune arteriala, iar uneori, dureri de tip anginos)cordul (palpitaţii, tahicardie, hipotensiune arteriala, iar uneori, dureri de tip anginos)


Examenul clinicExamenul clinic remarcă o paloare tegumentară şi mucoasă cu tentă albă şi multiple tulburări la remarcă o paloare tegumentară şi mucoasă cu tentă albă şi multiple tulburări la nivelul fanerelor: păr şi unghii friabile, acestea din urmă putând lua aspect de platonichie (unghii plate) nivelul fanerelor: păr şi unghii friabile, acestea din urmă putând lua aspect de platonichie (unghii plate) sau koilonichie (unghii concave).sau koilonichie (unghii concave). Examenul tubului digestiv pune în evidenţă ragade comisurale, limbă roşie, cu hipertrofia Examenul tubului digestiv pune în evidenţă ragade comisurale, limbă roşie, cu hipertrofia papilelor linguale ce induc modificări ale gustului, sindromul Plummer-Vinson, faringită sideroprivă, papilelor linguale ce induc modificări ale gustului, sindromul Plummer-Vinson, faringită sideroprivă, gastrită atrofică cu hipoclorhidrie, tulburări intestinale de tipul unei enterocolopatii cronice.gastrită atrofică cu hipoclorhidrie, tulburări intestinale de tipul unei enterocolopatii cronice. Dacă sideropenia este foarte gravă şi se prelungeşte în timp pot apărea fenomene semnificative dinDacă sideropenia este foarte gravă şi se prelungeşte în timp pot apărea fenomene semnificative din partea SNC, de tipul migrenelor şi a tulburărilor psihice diverse. partea SNC, de tipul migrenelor şi a tulburărilor psihice diverse. DIAGNOSTIC DE LABORATORDIAGNOSTIC DE LABORATOR

Examenul Examenul sângelui perifericsângelui periferic: :

Hemoleucograma Hemoleucograma

anemie - scăderea Hb; anemie - scăderea Hb;

eritrocite cu caracter microcitar, hipocromie accentuată până la anulocitoză, anizocitoză, eritrocite cu caracter microcitar, hipocromie accentuată până la anulocitoză, anizocitoză, poikilocitoză apoi hipocromie, poikilocitoză apoi hipocromie,

Reticulocite normale sau uşor scăzute.Reticulocite normale sau uşor scăzute.

DIAGNOSTIC DE LABORATORDIAGNOSTIC DE LABORATOR

Metabolismul fierului: Metabolismul fierului: sideremie scăzută sub 50 microg%sideremie scăzută sub 50 microg% CTLF crescută peste 360 μg/dl (N 300-350)CTLF crescută peste 360 μg/dl (N 300-350) coeficientul de saturaţie al transferinei scăzut sub 16% (SaT)coeficientul de saturaţie al transferinei scăzut sub 16% (SaT) CST = CST = Fe sericx100Fe sericx100 CTLF CTLF feritina serică scăzută sub 12 ng/ml feritina serică scăzută sub 12 ng/ml protoporfirina liberă eritrocitară (PLE) crescută peste 100 ug/dl de hematieprotoporfirina liberă eritrocitară (PLE) crescută peste 100 ug/dl de hematie

DIAGNOSTIC DE LABORATORDIAGNOSTIC DE LABORATOR

Examenul măduvei osoase: Examenul măduvei osoase: frotiu celular bogat cu predominenţa eritroblaştilor bazofili şi policromatofili (hiperplazie frotiu celular bogat cu predominenţa eritroblaştilor bazofili şi policromatofili (hiperplazie

10

eritrocitara)eritrocitara) sideroblaşti sub 10% (N 40-60%); sideroblaşti sub 10% (N 40-60%); hemosiderina medulară (PERLS) absentă sau scăzută din macrofage în formele severe de anemie hemosiderina medulară (PERLS) absentă sau scăzută din macrofage în formele severe de anemie feriprivă.feriprivă. Studiul fierului medular este testul cu cea mai mare valoare diagnostică în anemia feriprivă Studiul fierului medular este testul cu cea mai mare valoare diagnostică în anemia feriprivă

EXPLORĂRILE PARACLINICEEXPLORĂRILE PARACLINICE

Alte investigaţii Alte investigaţii (orientativ) în vederea stabilirii etiologiei:(orientativ) în vederea stabilirii etiologiei: Bariu pasaj / Endoscopie digestivă superioarăBariu pasaj / Endoscopie digestivă superioară Rectoscopie / colonoscopieRectoscopie / colonoscopie Imagistică - ecografie abdominală, computer tomografie Imagistică - ecografie abdominală, computer tomografie Examen ginecologic, endocrinologicExamen ginecologic, endocrinologic Examen ORL, stomatologic (Infecţii de focar)Examen ORL, stomatologic (Infecţii de focar) etcetc Aceste explorări vizează sediul hemoragiilor.Aceste explorări vizează sediul hemoragiilor.

DIAGNOSTICUL POZITIVDIAGNOSTICUL POZITIVNECESITA EFECTUAREANECESITA EFECTUAREA

TESTE HEMATOLOGICETESTE HEMATOLOGICE

Ht, HbHt, Hb

Reticulocite (ret)Reticulocite (ret)

Indici eritrocitari (VEM, CHEM, HEM)Indici eritrocitari (VEM, CHEM, HEM)

Frotiul periferic cu morfologia eritrocitaraFrotiul periferic cu morfologia eritrocitara

Testul CoombsTestul Coombs

Haptoglobina sericaHaptoglobina serica

Rezistenţa osmotică eritrocitarăRezistenţa osmotică eritrocitară


STUDIUL MĂDUVEI OSOASESTUDIUL MĂDUVEI OSOASE: :

- celularitate- celularitate

- examinari citochimice- examinari citochimice

fier medularfier medular

cariotipcariotip

culturi de celule stemculturi de celule stem


TESTE SERICE/PLASMATICE-SpecificeTESTE SERICE/PLASMATICE-Specifice::

sideremiesideremie

transferina, feritina,CTLFtransferina, feritina,CTLF

vit B12, folaţivit B12, folaţi

Protoporfirina libera eritrocitară (PLE)Protoporfirina libera eritrocitară (PLE)

La acestea se adaugă setul de analize uzuale, în funcţie de simptomatologie, ex.clinic general, La acestea se adaugă setul de analize uzuale, în funcţie de simptomatologie, ex.clinic general,

11

anamneza.anamneza.

DIAGNOSTIC DIFERENTIALDIAGNOSTIC DIFERENTIALTRATAMENTULTRATAMENTUL

ProfilacticProfilactic

se adresează persoanelor care necesită, în anumite perioade, un aport de fier mai crescut: se adresează persoanelor care necesită, în anumite perioade, un aport de fier mai crescut:

femei gravide, copii, bolnavi cu rezecţie gastrică sau alte boli digestive, donatori universali femei gravide, copii, bolnavi cu rezecţie gastrică sau alte boli digestive, donatori universali (intervalul dintre două donări trebuie să fie mai mare de 2 luni).(intervalul dintre două donări trebuie să fie mai mare de 2 luni).

TRATAMENTULTRATAMENTUL

CurativCurativ

Igieno-dieteticIgieno-dietetic Repausul - constă mai ales în limitarea activităţii fizice, impusă de astenia si fatigabilitatea Repausul - constă mai ales în limitarea activităţii fizice, impusă de astenia si fatigabilitatea

produse de A; rareori este necesar repausul la pat, ce se datoreşte în special bolilor de bază sau produse de A; rareori este necesar repausul la pat, ce se datoreşte în special bolilor de bază sau agravării afecţiunilor cardiaceagravării afecţiunilor cardiace

Dieta echilibrata, bogata in preparate ce contin fier (carne, ficat) si in proteine (este insuficienta)Dieta echilibrata, bogata in preparate ce contin fier (carne, ficat) si in proteine (este insuficienta)


•• tratamentul cauzei A,tratamentul cauzei A, efectuat în colaborare cu diferiţi alţi specialişti (gastroenterolog, ginecolog, efectuat în colaborare cu diferiţi alţi specialişti (gastroenterolog, ginecolog, chirurg etc)chirurg etc)


•• refacerea capitalului de fierrefacerea capitalului de fier prin administrarea unor medicamente ce conţin fier, fie pe cale orală, prin administrarea unor medicamente ce conţin fier, fie pe cale orală, fie parenterală.fie parenterală.


Aprecierea efectului terapiei marţiale Aprecierea efectului terapiei marţiale se face prin dozarea Hb şi prin determinarea se face prin dozarea Hb şi prin determinarea reticulocitelor,reticulocitelor, care în caz de răspuns favorabil vor care în caz de răspuns favorabil vor avea o creştere bruscă, aşa-zisa „criză reticulocitară”, către ziua a 6-a, cu maxim în ziua a 10-a. avea o creştere bruscă, aşa-zisa „criză reticulocitară”, către ziua a 6-a, cu maxim în ziua a 10-a. Absenţa crizei reticulocitare poate avea semnificaţii multiple: Absenţa crizei reticulocitare poate avea semnificaţii multiple: diagnostic greşit, diagnostic greşit, necooperarea pacientului sau necooperarea pacientului sau împiedicarea absorbţiei fierului. împiedicarea absorbţiei fierului.


Durata tratamentuluiDurata tratamentuluiDeşi Hb se normalizează în 4-6 săptămîni după stoparea cauzei AF, durata tratamentului este în Deşi Hb se normalizează în 4-6 săptămîni după stoparea cauzei AF, durata tratamentului este în medie dubla fata de refacerea hemoglobinei, timpul necesar pentru refacerea depozitelor de fier. medie dubla fata de refacerea hemoglobinei, timpul necesar pentru refacerea depozitelor de fier.


Ca mijloc suportiv, transfuzia de sânge -concentrat eritrocitar este necesară extrem de rar pentru Ca mijloc suportiv, transfuzia de sânge -concentrat eritrocitar este necesară extrem de rar pentru terapia AF şi anume atunci când se asociază cu manifestări grave de tipul hipoxiei cerebrale şi cardiace terapia AF şi anume atunci când se asociază cu manifestări grave de tipul hipoxiei cerebrale şi cardiace (mai ales la varstnici cu afectiuni cardiace)(mai ales la varstnici cu afectiuni cardiace)

12

ANEMIILE MEGALOBLASTICEANEMIILE MEGALOBLASTICEDEFINIŢIE DEFINIŢIE

Anemiile megaloblastice (AM) sunt afecţiuni celulare sistemice determinate de sinteza deficitară aAnemiile megaloblastice (AM) sunt afecţiuni celulare sistemice determinate de sinteza deficitară a ADN-ului şi ADN-ului şi

caracterizate din punct de vedere hematologic prin prezenţa celulelor precursoare megaloblastice, caracterizate din punct de vedere hematologic prin prezenţa celulelor precursoare megaloblastice, ca marker morfologic..ca marker morfologic..

Cauza acestei perturbări este deficitul de ciancobalamină (vitamina B12) sau de acid folic, factori Cauza acestei perturbări este deficitul de ciancobalamină (vitamina B12) sau de acid folic, factori de maturare,de maturare,

care determină eritropoieză ineficientă care determină eritropoieză ineficientă

cu distrugerea intramedulară a precursorilor eritroizi şi asocierea ineficienţei hematopoiezei pe cu distrugerea intramedulară a precursorilor eritroizi şi asocierea ineficienţei hematopoiezei pe celelate două linii celularecelelate două linii celulare

ETIOPATOGENIEETIOPATOGENIE

Cauze şi mecanisme ale deficitului de vitamina B12Cauze şi mecanisme ale deficitului de vitamina B12 Aport scăzut (la vegetarieni)Aport scăzut (la vegetarieni) MalabsorbţieMalabsorbţie producţie redusă de factor intrinsec: anemie Addison-Biermer (AAB), gastrectomie;producţie redusă de factor intrinsec: anemie Addison-Biermer (AAB), gastrectomie; boli ale ileonului terminal: boală celiacă şi sprue tropical, boală Crohn, rezecţie intestinală, boli ale ileonului terminal: boală celiacă şi sprue tropical, boală Crohn, rezecţie intestinală, neoplasme şi boli granulomatoase (TBC, limfoame)neoplasme şi boli granulomatoase (TBC, limfoame) competiţie ileală pentru cobalamină: infestaţie cu dipyllobothtrium latum, sindrom de ansă oarbăcompetiţie ileală pentru cobalamină: infestaţie cu dipyllobothtrium latum, sindrom de ansă oarbă medicamente: acid p-aminosalicilic, colchicină, neomicinămedicamente: acid p-aminosalicilic, colchicină, neomicină

Deficitul de acid folicDeficitul de acid folic Aport scăzut: dietă, alcoolism, prematuritate, vârdtă înaintată, ciroză hepatică;Aport scăzut: dietă, alcoolism, prematuritate, vârdtă înaintată, ciroză hepatică; Creştere a necesarului: sarcină, copilărie, boli maligne, hematopoieză accelerată (anemii Creştere a necesarului: sarcină, copilărie, boli maligne, hematopoieză accelerată (anemii hemolitice), boli cutanate exfoliative cornice (psoriasis), dializă cronică;hemolitice), boli cutanate exfoliative cornice (psoriasis), dializă cronică; Malabsorbţie: boală celiacă şi sprue tropical, medicamente (fenitoin, barbiturice);Malabsorbţie: boală celiacă şi sprue tropical, medicamente (fenitoin, barbiturice); Afectare a metabolismului: inhibitori ai dihidrofolatreductazei (metotrexat, triamteren etc), deficit Afectare a metabolismului: inhibitori ai dihidrofolatreductazei (metotrexat, triamteren etc), deficit de dihidrofolatreductază, alcool;de dihidrofolatreductază, alcool;


Alte cauzeAlte cauze ce pot induce AM: ce pot induce AM: droguri care afectează metabolismul ADN antagonişti purinici (6-mercaptopurină, azatioprină), droguri care afectează metabolismul ADN antagonişti purinici (6-mercaptopurină, azatioprină), pirimidinici (5 fluorouracil), procarbazină, hidroxiuree, acyclovir. pirimidinici (5 fluorouracil), procarbazină, hidroxiuree, acyclovir. Într-un număr de cazuri mecanismul rămâne necunoscut: anemie megaloblastică refractară, Într-un număr de cazuri mecanismul rămâne necunoscut: anemie megaloblastică refractară, eritroleucemie (sindrom Di Guglielmo), anemie diseritropoetică congenitală, etc.eritroleucemie (sindrom Di Guglielmo), anemie diseritropoetică congenitală, etc.


În AM, maturarea citoplasmei precursorilor megaloblastici este mai rapidă decât cea a nucleului, În AM, maturarea citoplasmei precursorilor megaloblastici este mai rapidă decât cea a nucleului, fenomen numit fenomen numit asincronism de maturaţie nucleo-citoplasmaticasincronism de maturaţie nucleo-citoplasmatic..

CLASIFICAREA ANEMIILOR MEGALOBLASTICECLASIFICAREA ANEMIILOR MEGALOBLASTICE

I DEFICITUL DE COBALAMINĂI DEFICITUL DE COBALAMINĂ aport inadecvat: vegetarieniaport inadecvat: vegetarieni malabsorbţiemalabsorbţie

13

producţia inadecvată de factor intrinsecproducţia inadecvată de factor intrinsec anemia pernicioasăanemia pernicioasă gastrectomiegastrectomie boli ale ileonului terminalboli ale ileonului terminal sprue tropical şi nontropicalsprue tropical şi nontropical enterita regionalăenterita regională rezectie intestinalărezectie intestinală neoplasme şi boli granulomatoaseneoplasme şi boli granulomatoase competiţie pentru cobalaminăcompetiţie pentru cobalamină teniazăteniază sindrom de ansă oarbăsindrom de ansă oarbă medicamente: acid p-aminosalicilic, colchicină, neomicinămedicamente: acid p-aminosalicilic, colchicină, neomicină


II. DEFICITUL DE ACID FOLICII. DEFICITUL DE ACID FOLIC aport inadecvat: dietă, alcoolismaport inadecvat: dietă, alcoolism nevoi crescute: graviditate, copilărie, boli maligne, hematopoieză accelerată (anemie hemolitică nevoi crescute: graviditate, copilărie, boli maligne, hematopoieză accelerată (anemie hemolitică cronică), boli cutanate exfoliative cornice, hemodializăcronică), boli cutanate exfoliative cornice, hemodializă malabsorbţiemalabsorbţie -sprue tropical şi nontropical-sprue tropical şi nontropical -medicamente: fenitoină, barbiturice-medicamente: fenitoină, barbiturice afectarea metabolismuluiafectarea metabolismului -inhibitori ai dihidrofolatreductazei-metotrexat, triamteren, pentamidină-inhibitori ai dihidrofolatreductazei-metotrexat, triamteren, pentamidină -alcool-alcool -deficite enzimatice: dihidrofolatreductaza, etc-deficite enzimatice: dihidrofolatreductaza, etc


III. ALTE CAUZEIII. ALTE CAUZE droguri care afectează metabolismul ADNdroguri care afectează metabolismul ADN antagonişti purinici-6-mercaptopurina, azathioprinaantagonişti purinici-6-mercaptopurina, azathioprina antagonişti pirimidinici: 5-fluorouracil, citozinarabinozidantagonişti pirimidinici: 5-fluorouracil, citozinarabinozid altele: procarbazina, hidroxiuree, acyclovir, zidovudinaaltele: procarbazina, hidroxiuree, acyclovir, zidovudina b)aciduria orotică ereditarăb)aciduria orotică ereditară c)anemie megaloblastică ca răspuns la tiaminăc)anemie megaloblastică ca răspuns la tiamină


ANEMII MEGALOBLASTICE DE ORIGINE NECUNOSCUTĂANEMII MEGALOBLASTICE DE ORIGINE NECUNOSCUTĂ

Anemie megaloblastică refractarăAnemie megaloblastică refractară

Sindrom Di GuglielmoSindrom Di Guglielmo

Anemia diseritropoetică congenitalăAnemia diseritropoetică congenitală

TABLOUL CLINICTABLOUL CLINIC

Toate formele de AM prezintă, în mare parte, semne clinice comune. Toate formele de AM prezintă, în mare parte, semne clinice comune. Deoarece anemia se dezvoltă lent, simptomatologia este discretă până la valori foarte scăzute ale Deoarece anemia se dezvoltă lent, simptomatologia este discretă până la valori foarte scăzute ale hemoglobinei, boala fiind, deci, bine tolerată.hemoglobinei, boala fiind, deci, bine tolerată. Simptomele de debut sunt legate în special de anemie (oboseală, paloare, dispnee de efort, cefalee,Simptomele de debut sunt legate în special de anemie (oboseală, paloare, dispnee de efort, cefalee, palpitaţii), la care se adaugă adesea parestezii la nivelul extremităţilor şi arsuri linguale. Se evidenţiază palpitaţii), la care se adaugă adesea parestezii la nivelul extremităţilor şi arsuri linguale. Se evidenţiază paloarea,,gălbui-citrin” a tegumentelor şi mucoaselor, uneori subicter, edeme.paloarea,,gălbui-citrin” a tegumentelor şi mucoaselor, uneori subicter, edeme.

14

În anemii severe cu hipoxie ,alterarea metabolismului miocardic, sufluri anemice, modificări EKGÎn anemii severe cu hipoxie ,alterarea metabolismului miocardic, sufluri anemice, modificări EKG


În perioada de stare sunt prezente:În perioada de stare sunt prezente: tulburări digestive - inapetenţă, diaree, balonări, dureri abdominale difuze, vărsături, glosită tulburări digestive - inapetenţă, diaree, balonări, dureri abdominale difuze, vărsături, glosită Hunter (limba roşie, lucioasă, depapilată);Hunter (limba roşie, lucioasă, depapilată); manifestări nervoase (numai la AM prin deficit de ciancobalamină), subiective şi funcţionale manifestări nervoase (numai la AM prin deficit de ciancobalamină), subiective şi funcţionale (ameţeli, mers nesigur, parestezii la nivelul extremităţilor, apatie, somnolenţă, tulburări vizuale şi (ameţeli, mers nesigur, parestezii la nivelul extremităţilor, apatie, somnolenţă, tulburări vizuale şi auditive, impotenţă sexuală şi chiar psihoză francă - ,,nebunia megaloblastică”) şi obiective (dispariţia auditive, impotenţă sexuală şi chiar psihoză francă - ,,nebunia megaloblastică”) şi obiective (dispariţia sensibilităţii profunde vibratorii, diminuarea reflexelor osteotendinoase, ataxie, semnele Romberg şi sensibilităţii profunde vibratorii, diminuarea reflexelor osteotendinoase, ataxie, semnele Romberg şi Babinski pozitive)Babinski pozitive)


Patologia neurologică este rezultatul demielinizării fibrelor nervoase din cordoanele posterioare şi Patologia neurologică este rezultatul demielinizării fibrelor nervoase din cordoanele posterioare şi laterale şi al degenerescenţei nervilor periferici, iar refacerea terapeutică, deşi posibilă, poate fi laterale şi al degenerescenţei nervilor periferici, iar refacerea terapeutică, deşi posibilă, poate fi incompletă sau absentă din cauza capacităţii reduse de regenerare a ţesutului nervos.incompletă sau absentă din cauza capacităţii reduse de regenerare a ţesutului nervos. semne cardiace: palpitaţii, dispnee de efort, insuficienţă cardiacăsemne cardiace: palpitaţii, dispnee de efort, insuficienţă cardiacă Examenul clinic general evidenţiază paloarea, uneori vitiligo şi, în formele severe, peteşii şi Examenul clinic general evidenţiază paloarea, uneori vitiligo şi, în formele severe, peteşii şi hemoragii retiniene; glosita, splenomegalia moderată asociată cu discretă hepatomegalie şi semnele hemoragii retiniene; glosita, splenomegalia moderată asociată cu discretă hepatomegalie şi semnele neurologice completează tabloul clinic.neurologice completează tabloul clinic.


Sângele perifericSângele periferic anemie macrocitară (VEM >100, HEM 27-31 pg, CHEM <36%), anizocitoză, poikilocitoză, E cuanemie macrocitară (VEM >100, HEM 27-31 pg, CHEM <36%), anizocitoză, poikilocitoză, E cu

incluzii (corpi Jolly şi inele Cabot). În formele severe pot apărea megaloblaşti, iar reticulocitele incluzii (corpi Jolly şi inele Cabot). În formele severe pot apărea megaloblaşti, iar reticulocitele sunt scăzute;sunt scăzute;

leucopenie cu prezenţă de neutrofile hipersegmentate (cu 5-10 lobi nucleari) ca semn precoce de leucopenie cu prezenţă de neutrofile hipersegmentate (cu 5-10 lobi nucleari) ca semn precoce de megaloblastoză şi de mielocite cu metamielocite gigantemegaloblastoză şi de mielocite cu metamielocite gigante

trombocitopenie moderată, cu macro sau megalotrombocitozătrombocitopenie moderată, cu macro sau megalotrombocitoză sideremia, feritina serică pot prezenta valori crescute, la fel şi bilirubinemia, LDH sericsideremia, feritina serică pot prezenta valori crescute, la fel şi bilirubinemia, LDH seric


Măduva hematogenăMăduva hematogenă celularitate crescută, cu raport granulo-eritrocitar de 1/1 sau subunitar (normal: 3-celularitate crescută, cu raport granulo-eritrocitar de 1/1 sau subunitar (normal: 3-

4/1),asincronism de maturare nucleo-citoplasmatic4/1),asincronism de maturare nucleo-citoplasmatic seria roşie transformată macromegaloblastic, cu sideroblaşti în număr crescut, iar în cazurile seria roşie transformată macromegaloblastic, cu sideroblaşti în număr crescut, iar în cazurile

severe, cu frecvenţi promegaloblaşti în diviziune;severe, cu frecvenţi promegaloblaşti în diviziune; precursori granulocitari cu caracter megaloblastic, predominând mielocitele şi metamielocitele precursori granulocitari cu caracter megaloblastic, predominând mielocitele şi metamielocitele

gigante;gigante; seria megacariocitară prezintă alterări discrete în fazele iniţiale ale AM, megacariocitele fiind seria megacariocitară prezintă alterări discrete în fazele iniţiale ale AM, megacariocitele fiind

uşor reduse numeric şi cu nucleu polilobat („în exlozie”)uşor reduse numeric şi cu nucleu polilobat („în exlozie”)


Modificări biochimice: Modificări biochimice: bilirubina indirectă crescută datorită asocierii unei componente hemolitice; bilirubina indirectă crescută datorită asocierii unei componente hemolitice; creştere a urobilinogenului, coproporfirinei I şi sideremiei cu creştere a urobilinogenului, coproporfirinei I şi sideremiei cu CTLF normală sau scăzută, CTLF normală sau scăzută,

15

LDH1 şi LDH2 serice în concentraţii moderat mărite (proporţional cu severitatea anemiei)LDH1 şi LDH2 serice în concentraţii moderat mărite (proporţional cu severitatea anemiei) excreţie urinară crescută de metil-malonat.excreţie urinară crescută de metil-malonat.


Testul Schilling Testul Schilling este pozitiv doar în AAB. este pozitiv doar în AAB. Acesta măsoară absorbţia de ciancobalamină prin determinarea radioactivităţii urinare. Pacientului i Acesta măsoară absorbţia de ciancobalamină prin determinarea radioactivităţii urinare. Pacientului i

se administrează oral 0,5se administrează oral 0,5 μCi de vitamina B12 radioactivă, iar după 2 ore încă o cantitate de 1 mg, deμCi de vitamina B12 radioactivă, iar după 2 ore încă o cantitate de 1 mg, de această dată neradioactivă, intramuscular. Se colectează concomitent urina. Subiecţii normali excretăaceastă dată neradioactivă, intramuscular. Se colectează concomitent urina. Subiecţii normali excretă 7-28% din substanţa radioactivă în următoarele 24 de ore; dacă excreţia nu depăşeşte 7% se 7-28% din substanţa radioactivă în următoarele 24 de ore; dacă excreţia nu depăşeşte 7% se efectuează partea a doua a testului, când se administrează oral, împreună cu cinacobalamina efectuează partea a doua a testului, când se administrează oral, împreună cu cinacobalamina redioactivă, 60 mg FI, ceea ce confirmă diagnosticul AAB.redioactivă, 60 mg FI, ceea ce confirmă diagnosticul AAB.

Aclorhidria histamino-refractară- Aclorhidria histamino-refractară- numai în AAB numai în AAB ANEMIA ADDISON-BIERMERANEMIA ADDISON-BIERMER

Definitie Definitie

Denumită şi anemie pernicioasă înainte de era terapiei cu cincobalamină, AAB este o boală Denumită şi anemie pernicioasă înainte de era terapiei cu cincobalamină, AAB este o boală autoimună, determinată de defectul de absorbţie al vitaminei B12, produs la rândul lui de reducerea (prin autoimună, determinată de defectul de absorbţie al vitaminei B12, produs la rândul lui de reducerea (prin mecanism imunologic), a FI, o glicoproteină secretată de către celulele parietale gastrice. mecanism imunologic), a FI, o glicoproteină secretată de către celulele parietale gastrice.

Diagnostic clinicDiagnostic clinic

Apare pe fondul unui defect genetic, Apare pe fondul unui defect genetic,

cu susceptibilitate crescută pentru dezvoltarea unei atrofii a mucoasei gastrice, cu susceptibilitate crescută pentru dezvoltarea unei atrofii a mucoasei gastrice,

la producerea căreia participă mecanisme autoimune (mediate celular) la producerea căreia participă mecanisme autoimune (mediate celular)

cu producerea de anticorpi anticelulă parietală şi antifactor intrinsec.cu producerea de anticorpi anticelulă parietală şi antifactor intrinsec.

Boala se instalează lent, manifestându-se prin asocierea a trei sindroame:Boala se instalează lent, manifestându-se prin asocierea a trei sindroame:

Sindromul anemicSindromul anemic

apare după vârsta de 45-50 de ani, mai ales la femeiapare după vârsta de 45-50 de ani, mai ales la femei

anemia este progresivă şi severă, bine tolerată mult timp, pe fondul căreia pot apărea: oboseală, anemia este progresivă şi severă, bine tolerată mult timp, pe fondul căreia pot apărea: oboseală, astenie, dispnee de efort, tahicardie, ameţeli, angină pectoralăastenie, dispnee de efort, tahicardie, ameţeli, angină pectorală

tegumente palide cu nuanţă subictericătegumente palide cu nuanţă subicterică

apar edeme decliveapar edeme declive

Sindromul digestivSindromul digestiv se manifestă prin : mucoasă bucală uscată, dureroasă, limba lucioasă, roşie, depapilată (glosita se manifestă prin : mucoasă bucală uscată, dureroasă, limba lucioasă, roşie, depapilată (glosita Hunter); atrofia mucoasei faringoesofagiene; atrofia mucoasei gastrice şi intestinale, manifestată prin Hunter); atrofia mucoasei faringoesofagiene; atrofia mucoasei gastrice şi intestinale, manifestată prin anorexie, dispepsie, greaţă, vărsături, diareeanorexie, dispepsie, greaţă, vărsături, diaree hepatosplenomegalie moderatăhepatosplenomegalie moderată

Sindromul neurologicSindromul neurologic este produs prin demielinizarea fibrelor albe şi efectul toxic al acumulării de acid propionic şi al este produs prin demielinizarea fibrelor albe şi efectul toxic al acumulării de acid propionic şi al sintezei deficitare de metionină asupra nervilor periferici şi a cordoanelor medularesintezei deficitare de metionină asupra nervilor periferici şi a cordoanelor medulare se manifestă prin sindrom de cordon posterior, cu tulburări de sensibilitate (parestezii ale se manifestă prin sindrom de cordon posterior, cu tulburări de sensibilitate (parestezii ale extremităţilor, simetric şi aspect pseudotabetic), degenerescenţa cordoanelor laterale (cu tulburări în extremităţilor, simetric şi aspect pseudotabetic), degenerescenţa cordoanelor laterale (cu tulburări în coordonarea mişcărilor) şi apoi a fasciculelor piramidale (cu tulburări motorii, Babinski pozitiv)coordonarea mişcărilor) şi apoi a fasciculelor piramidale (cu tulburări motorii, Babinski pozitiv) apar tulburări psihice: agitaţie, stari depresive, tulburări afective, amnezie, somnolenţă, halucinaţiiapar tulburări psihice: agitaţie, stari depresive, tulburări afective, amnezie, somnolenţă, halucinaţii

16

În anemiile megaloblastice cu deficit de folaţi, tabloul clinic este foarte asemănător, cu excepţia În anemiile megaloblastice cu deficit de folaţi, tabloul clinic este foarte asemănător, cu excepţia sindromului neurologic care apare foarte rar. sindromului neurologic care apare foarte rar.

Diagnosticul de laborator Diagnosticul de laborator

Examenul sângelui perifericExamenul sângelui periferic -anemie severă cu Hb adesea sub 6 g% şi eritrocite sub 1 mil/mmc-anemie severă cu Hb adesea sub 6 g% şi eritrocite sub 1 mil/mmc -macrocitoză (VEM peste 100 şi CHEM normală)-macrocitoză (VEM peste 100 şi CHEM normală) -reticulocitopenie-reticulocitopenie -anomalii eritrocitare: policromatofilie, poikilocitoză, schizocite-anomalii eritrocitare: policromatofilie, poikilocitoză, schizocite -leucopenie cu granulocitopenie; hipersegmentarea granulocitelor-leucopenie cu granulocitopenie; hipersegmentarea granulocitelor -trombocite cu valoare normală sau scăzută-trombocite cu valoare normală sau scăzută -frotiul arată o anemie macrocitară şi aregenerativă-frotiul arată o anemie macrocitară şi aregenerativă

2 Examenul măduvei osoase (efectuat înainte de administrarea vitaminei B12 sau a acidului folic)2 Examenul măduvei osoase (efectuat înainte de administrarea vitaminei B12 sau a acidului folic)

-măduvă bogată, cu aspect „albastru”, seria normoblastică fiind înlocuită de seria -măduvă bogată, cu aspect „albastru”, seria normoblastică fiind înlocuită de seria megaloblasticămegaloblastică

-modificări pe celelate linii: metamielocite gigante, polinucleare hipersegmentate, -modificări pe celelate linii: metamielocite gigante, polinucleare hipersegmentate, megacariocite gigantemegacariocite gigante

Diagnosticul diferenţial Diagnosticul diferenţial

Paloarea cu tentă gălbuie este prezentă şi în hipotiroidism, cancere, insuficienţă renală, sindroame Paloarea cu tentă gălbuie este prezentă şi în hipotiroidism, cancere, insuficienţă renală, sindroame icterice hepatice, etcicterice hepatice, etc

Macromegalocitoza este evidenţiată în carenţa de acid folic, sindroame mielodisplazice, leucemii, Macromegalocitoza este evidenţiată în carenţa de acid folic, sindroame mielodisplazice, leucemii, erori înnăscute ale metabolismului (aciduria orotică ereditară), etcerori înnăscute ale metabolismului (aciduria orotică ereditară), etc

megaloblastoza medulară apare şi în alte anemii prin deficit de vitamina B12 şi folat, însă acestea nu megaloblastoza medulară apare şi în alte anemii prin deficit de vitamina B12 şi folat, însă acestea nu se însoţesc de atrofia mucoasei gastricese însoţesc de atrofia mucoasei gastrice

EVOLUTIA SI PROGNOSTICULEVOLUTIA SI PROGNOSTICUL

Netratată, AAB duce la deces în 1-3 ani. La bolnavii trataţi corect, supravieţuirea este comparabilăNetratată, AAB duce la deces în 1-3 ani. La bolnavii trataţi corect, supravieţuirea este comparabilă cu cea a persoanelor nornale de aceeaşi vârstă. cu cea a persoanelor nornale de aceeaşi vârstă.

Se asociază frecvent cu cancerul gastric.Se asociază frecvent cu cancerul gastric.

Evoluţia şi prognosticul sunt mai severe atunci când terapia cu vitamina B12 a fost tardiv Evoluţia şi prognosticul sunt mai severe atunci când terapia cu vitamina B12 a fost tardiv instituită, deaorece semnele neurologice pot să nu retrocedeze (chiar la doze mari).instituită, deaorece semnele neurologice pot să nu retrocedeze (chiar la doze mari).TRATAMENTULTRATAMENTUL

Este specific şi constă din administrarea de vitamina B12.Este specific şi constă din administrarea de vitamina B12. Cura de atac începe cu o doză de 100 μg/24 ore intramuscular, timp de 7 zile, apoi 100 μg Cura de atac începe cu o doză de 100 μg/24 ore intramuscular, timp de 7 zile, apoi 100 μg de 3 ori/ săptămână până la normalizarea valorilor hematologice. Alteori se administrează 100 μg la 2 de 3 ori/ săptămână până la normalizarea valorilor hematologice. Alteori se administrează 100 μg la 2 săptămâni timp de 6 luni.săptămâni timp de 6 luni. Dacă dispar semnele neurologice, terapia de întreţinere se efectuează cu 100 μg/lună, tot Dacă dispar semnele neurologice, terapia de întreţinere se efectuează cu 100 μg/lună, tot restul vieţii.restul vieţii. În cazul unor tulburări neurologice importante, tratamentul este mai susţinut (100 În cazul unor tulburări neurologice importante, tratamentul este mai susţinut (100 μg/săptămână sau 1000ug la 2-3 zile)şi apoi 100 μg la două săptămâni până când se obţine o ameliorare μg/săptămână sau 1000ug la 2-3 zile)şi apoi 100 μg la două săptămâni până când se obţine o ameliorare neurologică evidentă sau atâta timp cât se speră acest lucru.neurologică evidentă sau atâta timp cât se speră acest lucru.


17

Reticulocitele încep să crească în primele 48 de ore, ating un maxim între a 5-a şi a 9-a zi (criza Reticulocitele încep să crească în primele 48 de ore, ating un maxim între a 5-a şi a 9-a zi (criza reticulocitară), iar în 5-8 săptămîni de tratament corect efectuat tabloul sanguin se normalizează.reticulocitară), iar în 5-8 săptămîni de tratament corect efectuat tabloul sanguin se normalizează.

Vitamina B12 per os, în doze zilnice de 50-1000 μg/zi, este indicată numai în cazuri excepţionale Vitamina B12 per os, în doze zilnice de 50-1000 μg/zi, este indicată numai în cazuri excepţionale şi anume numai la pacienţii cu hipersensibilitate faţă de ea sau din cauza prezenţei unui sindrom şi anume numai la pacienţii cu hipersensibilitate faţă de ea sau din cauza prezenţei unui sindrom hemoragic sever, ce contraindică în mod absolut injecţia.hemoragic sever, ce contraindică în mod absolut injecţia.

Administrarea concomitentă de acid folic se face în cazurile cu deficit concomitent de folaţi Administrarea concomitentă de acid folic se face în cazurile cu deficit concomitent de folaţi deoarece acesta administrat singur poate precipita instalarea sindromului neurologic prin scăderea deoarece acesta administrat singur poate precipita instalarea sindromului neurologic prin scăderea B12.Administrarea de glucocorticoizi poate determina creşterea tranzitorie de B12.Transfuziile de masă B12.Administrarea de glucocorticoizi poate determina creşterea tranzitorie de B12.Transfuziile de masă eritrocitară sunt necesare în cazurile cu hipoxie anemică severă concomitent cu tratamentul specific.eritrocitară sunt necesare în cazurile cu hipoxie anemică severă concomitent cu tratamentul specific.

ANEMIILE HEMOLITICEANEMIILE HEMOLITICE DefinitieDefinitie

AH sunt boli determinate de distrugerea (liza exagerată a E în organism) ce depăşeşte capacitatea AH sunt boli determinate de distrugerea (liza exagerată a E în organism) ce depăşeşte capacitatea maximă de compensare a măduvei.maximă de compensare a măduvei.

Doua mecanisme:Doua mecanisme:

intravascular, respectiv prin deversarea conţinutului lor în plasmă intravascular, respectiv prin deversarea conţinutului lor în plasmă

extravascularextravascular Hemoliza zilnică fiziologică de 25-30 ml E/zi este compensată fără probleme; Hemoliza zilnică fiziologică de 25-30 ml E/zi este compensată fără probleme; dacă aceasta este mai mare, se instalează o hiperactivitate compensatorie a măduvei ce nu permite dacă aceasta este mai mare, se instalează o hiperactivitate compensatorie a măduvei ce nu permite apariţia anemiei (stare denumită boală hemolitică) apariţia anemiei (stare denumită boală hemolitică) dacă şi aceasta este depăşită (eritropoieză de peste 8-10 ori mai mare faţă de normal şi durata dacă şi aceasta este depăşită (eritropoieză de peste 8-10 ori mai mare faţă de normal şi durata medie de viaţă a eritrocitelor mai mică de 20 de zile), medie de viaţă a eritrocitelor mai mică de 20 de zile), apare anemia hemolitică.apare anemia hemolitică. Liza intravascularăLiza intravasculară mai rară, poate fi determinată de factori mecanici sau toxine exogene care acţionează asupra mai rară, poate fi determinată de factori mecanici sau toxine exogene care acţionează asupra eritrocitelor eritrocitelor sau de fixarea şi activarea complementului la nivelul membranei eritrocitare.sau de fixarea şi activarea complementului la nivelul membranei eritrocitare. Liza extravasculară Liza extravasculară se poate produce când eritrocitele sunt învelite de anticorpi pentru a căror regiune Fc monocitele se poate produce când eritrocitele sunt învelite de anticorpi pentru a căror regiune Fc monocitele au receptori de fagocitoză au receptori de fagocitoză sau când membrana celulară prezintă anumite caracteristici fizice care alterează deformabilitatea sau când membrana celulară prezintă anumite caracteristici fizice care alterează deformabilitatea eritrocitelor alterând abilitatea lor de a traversa sistemul filtrant al splinei.eritrocitelor alterând abilitatea lor de a traversa sistemul filtrant al splinei.

EtiopatogenieEtiopatogenie

etiologia este foarte variată, recunoscând atât cauze congenitale cât şi dobândite, etiologia este foarte variată, recunoscând atât cauze congenitale cât şi dobândite, cu sediu cu sediu

extracorpuscular (extraeritrocitar) şi extracorpuscular (extraeritrocitar) şi

intracorpuscular (intraeritrocitar).intracorpuscular (intraeritrocitar).

Etapele investigării unei anemii hemoliticeEtapele investigării unei anemii hemolitice

Evidenţierea hemolizeiEvidenţierea hemolizei direct: durata de viaţă eritrocitară scăzutădirect: durata de viaţă eritrocitară scăzută indirectindirect

Markeri morfologici si markeri biochimiciMarkeri morfologici si markeri biochimici18

Etapele investigării unei anemii hemoliticeEtapele investigării unei anemii hemolitice marker biochimic = distrucţie eritrocitară excesivă:marker biochimic = distrucţie eritrocitară excesivă:

creşterea creşterea BI serice, BI serice, UBG fecal şi urinar, UBG fecal şi urinar, LDH, LDH, sideremiei; sideremiei; scăderea scăderea haptoglobinei, proteină de fază acută care transportă hemoglobina către sistemul monocito-haptoglobinei, proteină de fază acută care transportă hemoglobina către sistemul monocito-macrofagic şi macrofagic şi hemopexinei plasmatice care leagă specific hem-ul după care este rapid absorbită tisular; hemopexinei plasmatice care leagă specific hem-ul după care este rapid absorbită tisular; Hb-urie şi hemosiderinurieHb-urie şi hemosiderinurie

Etapele investigării unei anemii hemoliticeEtapele investigării unei anemii hemolitice

Markeri morfologici:Markeri morfologici:

regenerare medulară crescută cu regenerare medulară crescută cu

reticulocitoză; reticulocitoză;

eritroblaşti în sângele periferic, eritroblaşti în sângele periferic,

hiperplazie eritroblastică medularăhiperplazie eritroblastică medularăEtapele investigării unei anemii hemoliticeEtapele investigării unei anemii hemolitice

Stabilirea tipului de hemoliză: Stabilirea tipului de hemoliză: modificări de formă eritrocitară: sferocite, ovalocite, drepanocite, hematii în ţintă, incluzii modificări de formă eritrocitară: sferocite, ovalocite, drepanocite, hematii în ţintă, incluzii

eritrocitare (corpi Heinz)eritrocitare (corpi Heinz)Etapele investigării unei anemii hemoliticeEtapele investigării unei anemii hemolitice

Stabilirea diagnosticului cauzal:Stabilirea diagnosticului cauzal: -rezistenţa osmotică a hematilor-rezistenţa osmotică a hematilor -testul de autohemoliză-testul de autohemoliză -teste de siclizare-teste de siclizare -electroforeza Hb-electroforeza Hb -testul HAM-testul HAM -testul cu sucroză-testul cu sucroză -determinarea enzimelor eritrocitare (G6_PDH)-determinarea enzimelor eritrocitare (G6_PDH) -testul Coombs (direct şi indirect, cu ser antiglobulinic şi ser anticomplement)-testul Coombs (direct şi indirect, cu ser antiglobulinic şi ser anticomplement) -testul aglutininelor la rece-testul aglutininelor la rece -determinarea de anticorpi bifazici (Donath-Landsteiner)-determinarea de anticorpi bifazici (Donath-Landsteiner)

DIAGNOSTICUL AHDIAGNOSTICUL AH Parcurge mai multe etape:Parcurge mai multe etape: 1. Suspiciunea clinică (anamneză, paloare gălbuie, febră, splenomegalie, tulburări de creştere)1. Suspiciunea clinică (anamneză, paloare gălbuie, febră, splenomegalie, tulburări de creştere) 2. Confirmarea anemiei ( scăderea valorilor Hb, Ht, numărului de eritrocite)2. Confirmarea anemiei ( scăderea valorilor Hb, Ht, numărului de eritrocite) 3. Evidenţierea caracterului regenerativ şi a unor eventuale modificări morfologice ale E. 3. Evidenţierea caracterului regenerativ şi a unor eventuale modificări morfologice ale E. (reticulocitoză peste 100000/mmc, hiperplazie eritroidă medulară cu bogăţie de eritroblaşti, frotiu (reticulocitoză peste 100000/mmc, hiperplazie eritroidă medulară cu bogăţie de eritroblaşti, frotiu periferic)periferic) 4. Confirmarea hemolizei (bilirubina neconjugată crecută, urobilinogenurie, hemoglobinurie, 4. Confirmarea hemolizei (bilirubina neconjugată crecută, urobilinogenurie, hemoglobinurie, creşterea rezistenţei globulare osmotice, creşterea sechestrării splenice a eritrocitelor marcate cu Cr, creşterea rezistenţei globulare osmotice, creşterea sechestrării splenice a eritrocitelor marcate cu Cr, scăderea haptoglobinei serice)scăderea haptoglobinei serice)

19

5. Cercetarea naturii imunologice (test Coombs) + investigaţii „ţintite” (electroforeza Hb, testul de5. Cercetarea naturii imunologice (test Coombs) + investigaţii „ţintite” (electroforeza Hb, testul de siclizare la sucroză etc)siclizare la sucroză etc) Investigaţiile „ţintite” specifice vor fi prezentate în cadrul descrierii fiecărei forme de boală. Investigaţiile „ţintite” specifice vor fi prezentate în cadrul descrierii fiecărei forme de boală.Clasificarea anemiilor hemoliticeClasificarea anemiilor hemolitice

I. AH intracorpusculareI. AH intracorpusculare

Defecte de membranăDefecte de membrană

Defecte enzimatice (enzimopatii)Defecte enzimatice (enzimopatii)

Defecte ale globineiDefecte ale globinei

Clasificarea anemiilor hemoliticeClasificarea anemiilor hemoliticeDefecte de membranăDefecte de membrană -sferocitoza ereditară-sferocitoza ereditară -eliptocitoza ereditară-eliptocitoza ereditară -poikilocitoză ereditară-poikilocitoză ereditară -stomatocitoza ereditară-stomatocitoza ereditară -acantocitoza ereditara-acantocitoza ereditara -xerocitoza ereditară-xerocitoza ereditară -deficienţa de lecitin-colesterol aciltransferază-deficienţa de lecitin-colesterol aciltransferază -hemoglobinuria paroxistică nocturnă-hemoglobinuria paroxistică nocturnă

Clasificarea anemiilor hemoliticeClasificarea anemiilor hemoliticeDefecte enzimatice (enzimopatii)Defecte enzimatice (enzimopatii) enzime ale glicolizei anaerobe: pivat kinază, aldolază, hexokinază, etcenzime ale glicolizei anaerobe: pivat kinază, aldolază, hexokinază, etc enzime ale şuntului pentozelor: glucozo-6-fosfat dehidrogenazăenzime ale şuntului pentozelor: glucozo-6-fosfat dehidrogenază enzime ale metabolismului glutationului: glutation-reductaza, glutation-peroxidaza, glutation-enzime ale metabolismului glutationului: glutation-reductaza, glutation-peroxidaza, glutation-sintetazasintetaza altele: adenilat-kinaza, adenozintrifosfatazaaltele: adenilat-kinaza, adenozintrifosfataza

Clasificarea anemiilor hemoliticeClasificarea anemiilor hemoliticeDefecte ale globineiDefecte ale globinei

Anomalii structuraleAnomalii structurale hemoglobinopatiile S, C, D, E, O...hemoglobinopatiile S, C, D, E, O... AH cu hemoglobine instabile (Koln, Zurich)AH cu hemoglobine instabile (Koln, Zurich)

sindroame talasemicesindroame talasemice

stari dublu heterozigote: S/Tal, S/C, S/D, C/Talstari dublu heterozigote: S/Tal, S/C, S/D, C/TalClasificarea anemiilor hemoliticeClasificarea anemiilor hemoliticeII AH extracorpusculareII AH extracorpusculare

Prin anticorpiPrin anticorpi Prin agenţi infecţioşi: malaria, toxoplasma, leishmania, bartonella, clostridium WelchiiPrin agenţi infecţioşi: malaria, toxoplasma, leishmania, bartonella, clostridium Welchii Prin medicamentePrin medicamente Prin agenţi fizici: arsuri întinse, radiaţii ionizantePrin agenţi fizici: arsuri întinse, radiaţii ionizante Prin agenţi chimici: Pb, Cu, Zn, arsenic, apăPrin agenţi chimici: Pb, Cu, Zn, arsenic, apă Prin factori traumatici Prin factori traumatici Hipersplenism Hipersplenism Clasificarea anemiilor hemoliticeClasificarea anemiilor hemoliticePrin anticorpiPrin anticorpi

20

Alloanticorpi (posttransfuzionala, boala hemolitica a nounascutului)Alloanticorpi (posttransfuzionala, boala hemolitica a nounascutului)

autoanticorpi (AHAI) cu anticorpi la cald şi la receautoanticorpi (AHAI) cu anticorpi la cald şi la rece AHAI idiopaticeAHAI idiopatice AHAI secundare: infectii (Mycoplasma, viris Epstein-Barr, cytomegalvirus), colagenoze, boli AHAI secundare: infectii (Mycoplasma, viris Epstein-Barr, cytomegalvirus), colagenoze, boli limfoprolifertaive, alte neoplasme (ovar), medicamente (alfa-metildopa)limfoprolifertaive, alte neoplasme (ovar), medicamente (alfa-metildopa)

Clasificarea anemiilor hemoliticeClasificarea anemiilor hemoliticePrin medicamente:Prin medicamente:

mecanism prin complexe imune (mecanismul „spectatorului inocent”): chinidină, fenacetină, mecanism prin complexe imune (mecanismul „spectatorului inocent”): chinidină, fenacetină, tiazide, clorpromazină, izoniazidă, sulfonamidetiazide, clorpromazină, izoniazidă, sulfonamide

mecanism „haptenic”: peniciline, cefalosporinemecanism „haptenic”: peniciline, cefalosporine

alloanticorpialloanticorpi

Clasificarea anemiilor hemoliticeClasificarea anemiilor hemolitice

Prin factori traumatici: Prin factori traumatici:

proteze valvulareproteze valvulare

HTA malignăHTA malignă

coagulare intravsculară diseminată, coagulare intravsculară diseminată,

sindrom hemolitic uremic, sindrom hemolitic uremic,

purpura trombotică trombocitopenică, purpura trombotică trombocitopenică,

hemoglobinuria de marşhemoglobinuria de marşANEMII HEMOLITICE AUTOIMUNE ANEMII HEMOLITICE AUTOIMUNE (AHAI)(AHAI)Definitie Definitie AHAI sunt AHAI sunt boli induse de ruperea toleranţei imunologice, boli induse de ruperea toleranţei imunologice, ce determină apariţia auto-Ac contra antigenelor (Atg) eritrocitare şi hemoliză consecutivă, ce determină apariţia auto-Ac contra antigenelor (Atg) eritrocitare şi hemoliză consecutivă, produsă de aglutinarea şi sechestrarea E.produsă de aglutinarea şi sechestrarea E.

Auto-Ac compleţi, la rece sau la cald, reacţionează cu Ag de pe suprafaţa eritrocitelor, cu sau fără Auto-Ac compleţi, la rece sau la cald, reacţionează cu Ag de pe suprafaţa eritrocitelor, cu sau fără fixarea complementului (C'), determinând un efect citotoxic, cu liză intravasculară acută sau cu aglutinarefixarea complementului (C'), determinând un efect citotoxic, cu liză intravasculară acută sau cu aglutinare şi distrugere a eritrocitelor în splină (hemoliză extravasculară).şi distrugere a eritrocitelor în splină (hemoliză extravasculară).Consideratii generale AHAIConsideratii generale AHAI

Mecanismele intime ale distrucţiei premature eritrocitare sunt:Mecanismele intime ale distrucţiei premature eritrocitare sunt:

scăderea raportului suprafaţă-volum eritrocitar: forma sferică cu plasticitate scăzută împiedică scăderea raportului suprafaţă-volum eritrocitar: forma sferică cu plasticitate scăzută împiedică trecerea prin lumenul capilar şi eritrocitele vor fi reţinute de sistemul monocito-macrofagic splenictrecerea prin lumenul capilar şi eritrocitele vor fi reţinute de sistemul monocito-macrofagic splenic

Modificări structurale ale membranei eritrocitare: alterarea permeabilităţii prin scăderea fluidităţii Modificări structurale ale membranei eritrocitare: alterarea permeabilităţii prin scăderea fluidităţii lipidelor dim membrană, a elasticităţii proteinelor, prin fixarea de imunoglobuline (Ig) şi complement pe lipidelor dim membrană, a elasticităţii proteinelor, prin fixarea de imunoglobuline (Ig) şi complement pe receptorii specifici de membranăreceptorii specifici de membrană

Creşterea vâscozităţii interne prin agregate hemoglobinice, precipitări de Hb, deshidratare celularăCreşterea vâscozităţii interne prin agregate hemoglobinice, precipitări de Hb, deshidratare celulară şi distrucţie mecanică a eritrocitelorşi distrucţie mecanică a eritrocitelor

Aspecte rezultate în funcţie de sediul hemolizei:Aspecte rezultate în funcţie de sediul hemolizei:Consideratii generale AHAIConsideratii generale AHAI

Hemoliza extravasculară:Hemoliza extravasculară:

21

are loc în splină sau ficatare loc în splină sau ficat

similară celei în care este interesat eritrocitul senescentsimilară celei în care este interesat eritrocitul senescent

sunt eliberate: fierul, bilirubina, aminoaciziisunt eliberate: fierul, bilirubina, aminoacizii

caracterizează hemoliza cronicăcaracterizează hemoliza cronicăConsideratii generale AHAIConsideratii generale AHAI

Hemoliza intravascularăHemoliza intravasculară

are loc in circulaţia sistemică în cazul compromiterii severe a viabilităţii eritrocitareare loc in circulaţia sistemică în cazul compromiterii severe a viabilităţii eritrocitare

Hb este eliberată în plasmă şi va fi legată de haptoglobină, albumină sau hemopexină (nivelul lor Hb este eliberată în plasmă şi va fi legată de haptoglobină, albumină sau hemopexină (nivelul lor scade)scade)

apare hemoglobinuria şi hemosiderinuriaapare hemoglobinuria şi hemosiderinuria

caracterizează hemoliza acutăcaracterizează hemoliza acută

Consideratii generale AHAIConsideratii generale AHAI

Hemoliza compensatăHemoliza compensată

durata de viaţă scurtă a hematiilordurata de viaţă scurtă a hematiilor

hiperregenerare medulară echilibrând hemolizahiperregenerare medulară echilibrând hemoliza

uneori lipseşte anemiauneori lipseşte anemia

reticulocite crescutereticulocite crescuteConsideratii generale AHAIConsideratii generale AHAI

Peste 90% din AH sunt reprezentate de AHAI Peste 90% din AH sunt reprezentate de AHAI

care rezultă din distrugerea eritrocitelor proprii care rezultă din distrugerea eritrocitelor proprii

ca urmare a formării unor anticorpi ca urmare a formării unor anticorpi

ce interacţionează cu antigenele de grup sanguine de pe suprafaţa eritrocitelor (autoanticorpi).ce interacţionează cu antigenele de grup sanguine de pe suprafaţa eritrocitelor (autoanticorpi).

Clasificare Clasificare După temperatura la care acţionează autoanticorpii cu eritrocitele, AHAI se împart în După temperatura la care acţionează autoanticorpii cu eritrocitele, AHAI se împart în

AHAI cu anticorpi la cald şi AHAI cu anticorpi la cald şi

AHAI cu anticorpi la rece. AHAI cu anticorpi la rece.

După evoluţie se cunosc forme acute şi forme cronice ale AHAI.După evoluţie se cunosc forme acute şi forme cronice ale AHAI.

Clasificarea etiopatogeneticaClasificarea etiopatogenetica A.A. Prin agresiune imunologică (AHAI imună)Prin agresiune imunologică (AHAI imună) B. Prin agresiune neimunologicăB. Prin agresiune neimunologică

După tipul de anticorpiDupă tipul de anticorpi AHA cu autoanticorpi reactivi la caldAHA cu autoanticorpi reactivi la cald AHA cu autoanticorpi reactivi la receAHA cu autoanticorpi reactivi la rece AHA mixteAHA mixte

După apariţie:După apariţie: primare(majoritatea) ,primare(majoritatea) , secundare(asociate mai frecvent cu afecţiuni limfoproliferative, colagenoze, neoplazii, inflamaţii secundare(asociate mai frecvent cu afecţiuni limfoproliferative, colagenoze, neoplazii, inflamaţii cronice, unele medicamente)cronice, unele medicamente)Clasificarea etiopatogeneticaClasificarea etiopatogenetica

22

A.A. Prin agresiune imunologică (AHAI imună)Prin agresiune imunologică (AHAI imună)1. AH izoimună: reacţie de incompatibilitate transfuzională, boala hemolitică a nou-născutului1. AH izoimună: reacţie de incompatibilitate transfuzională, boala hemolitică a nou-născutului2. AH autoimună (AHAI) : idiopatică, simptomatică (colagenoze, limfoproliferări maligne, neoplazii, 2. AH autoimună (AHAI) : idiopatică, simptomatică (colagenoze, limfoproliferări maligne, neoplazii,

ciroză hepatică, boli virale)ciroză hepatică, boli virale)3. AH imunoalergică prin consum de droguri: tip haptenă (penicilina); reacţie prin complexe immune 3. AH imunoalergică prin consum de droguri: tip haptenă (penicilina); reacţie prin complexe immune

(chinidina); anticorpi antieritrocitari (alfa-metildopa)(chinidina); anticorpi antieritrocitari (alfa-metildopa)

Clasificarea etiopatogeneticaClasificarea etiopatogenetica B. Prin agresiune neimunologicăB. Prin agresiune neimunologică

•• agenţi infecţiosi: agenţi infecţiosi: •• paraziţi (malarie, toxoplasmoză); paraziţi (malarie, toxoplasmoză); •• virusuri (mononucleoză, pneumonie); virusuri (mononucleoză, pneumonie); •• bacterii (stafilococi hemolitici, streptococci, clostridium)bacterii (stafilococi hemolitici, streptococci, clostridium)

2. agenţi chimici-solvenţi organici - cu acţiune de membrană şi efect dependent de doză: pesticide, 2. agenţi chimici-solvenţi organici - cu acţiune de membrană şi efect dependent de doză: pesticide, antimalarice, sulfonamide, fenacetină, penicilinăantimalarice, sulfonamide, fenacetină, penicilină

3. agenţi vegetali şi animali: ciuperci otrăvitoare, venin3. agenţi vegetali şi animali: ciuperci otrăvitoare, venin4. agenţi fizici: arsuri , iradiere; factori mecanici în CID, boli angiopatice, proteze valvulare.4. agenţi fizici: arsuri , iradiere; factori mecanici în CID, boli angiopatice, proteze valvulare.

MANIFESTĂRI CLINICE ŞI DE LABORATOR ALE HEMOLIZEIMANIFESTĂRI CLINICE ŞI DE LABORATOR ALE HEMOLIZEI

Anemie hemoliticăAnemie hemolitică A. Forme acute: Hb plasmatică scăzută pînă la stare de şoc, dureri lombare, febră, frison, A. Forme acute: Hb plasmatică scăzută pînă la stare de şoc, dureri lombare, febră, frison, hemoglobinurie, oligurie, IRAhemoglobinurie, oligurie, IRA B. Forme cornice:B. Forme cornice:

anemie moderată, hiperregenerareamedulară nu poate echilibra hemoliza crescută, bilirubina anemie moderată, hiperregenerareamedulară nu poate echilibra hemoliza crescută, bilirubina formată este conjugată în ficat, neapărând icterul, creştere moderată a BI neconjugate în sânge şi a formată este conjugată în ficat, neapărând icterul, creştere moderată a BI neconjugate în sânge şi a UBG urinarUBG urinar

Icterul hemoliticIcterul hemolitic hemoliza importantă cu imposibilitatea conjugării cantităţii totale de bilirubină cu creştereahemoliza importantă cu imposibilitatea conjugării cantităţii totale de bilirubină cu creşterea BI în serBI în ser urini hipercrome şi scaune hipercolorateurini hipercrome şi scaune hipercolorate modificari ale craniului şi scheletului datorită debutului în copilărie.modificari ale craniului şi scheletului datorită debutului în copilărie.

Tabloul clinicTabloul clinic

a) AHAI cu AC la cald a) AHAI cu AC la cald (la temperatura corpului)(la temperatura corpului)

afectează mai frecvent femeile, afectează mai frecvent femeile,

boala are tablou polimorf, de la forme asimptomatice la altele cu crize hemolitice fulminante şi boala are tablou polimorf, de la forme asimptomatice la altele cu crize hemolitice fulminante şi anemie severă, icter, febră, dureri osoase, urini hipercrome, splenomegalieanemie severă, icter, febră, dureri osoase, urini hipercrome, splenomegalieTabloul clinicTabloul clinic

b) AHAI cu Atc la receb) AHAI cu Atc la rece

În boala aglutininelor la rece pot apărea fenomene Raynaud, necroze ale degetelor când episoadeleÎn boala aglutininelor la rece pot apărea fenomene Raynaud, necroze ale degetelor când episoadele hemolitice sunt severehemolitice sunt severe

In hemoglobinuria paroxistica la rece, episoadele de hemoliză masivă cu hemoglobinurie apar In hemoglobinuria paroxistica la rece, episoadele de hemoliză masivă cu hemoglobinurie apar după expunerea la frig (de pildă, în luesul terţiar)după expunerea la frig (de pildă, în luesul terţiar)

Tabloul clinicTabloul clinic c) AHAI medicamentoasec) AHAI medicamentoase indusă de penicilină, care se fixează pe mem,brana E, actionând ca o haptenă; hemoliza se remite indusă de penicilină, care se fixează pe mem,brana E, actionând ca o haptenă; hemoliza se remite la întreruperea tratamentuluila întreruperea tratamentului provocată de chinidină, ce are ca mecanism formarea unor complexe circulante Ac-medicamentprovocată de chinidină, ce are ca mecanism formarea unor complexe circulante Ac-medicament

23

declanşată de alfa-metildopa, cu tablou asemănător cu acela al AHAI cu anticorpi la calddeclanşată de alfa-metildopa, cu tablou asemănător cu acela al AHAI cu anticorpi la cald

EXPLORARILE PARACLINICEEXPLORARILE PARACLINICE 1. Sânge periferic: 1. Sânge periferic: anemie normocromă, uneori cu sferocitoză, anemie normocromă, uneori cu sferocitoză, reticulocitoză crescută, reticulocitoză crescută, uşoară leucocitoză,uşoară leucocitoză, trombocite normale;trombocite normale;

2. Măduvă osoasă: 2. Măduvă osoasă: hipercelularitate cu reducerea raportului granulo-eritrocitar (normal 4/1) la 1-2/1; hipercelularitate cu reducerea raportului granulo-eritrocitar (normal 4/1) la 1-2/1; macro-megaloblastozămacro-megaloblastoză

EXPLORARILE PARACLINICEEXPLORARILE PARACLINICE 3. Alte teste: 3. Alte teste: a) testul Coombs-este esenţial pentru diagnostic. Acesta se efectuează atât cu ser antiglobulinic a) testul Coombs-este esenţial pentru diagnostic. Acesta se efectuează atât cu ser antiglobulinic total (global), cât şi cu seruri specifice anti IgG, M, C' împotriva diverselor componente ale E, la 37 gradetotal (global), cât şi cu seruri specifice anti IgG, M, C' împotriva diverselor componente ale E, la 37 grade şi, dacă este negativ, la 25 grade, 20 grade până la 4 grade C.şi, dacă este negativ, la 25 grade, 20 grade până la 4 grade C. T Coombs direct evidenţiază Ac fixaţi de pe suprafaţa E; E spălate se pun în contact cu serul anti T Coombs direct evidenţiază Ac fixaţi de pe suprafaţa E; E spălate se pun în contact cu serul anti Ig (global, G, M, C'). Dacă se produce aglutinarea, testul este pozitiv.Ig (global, G, M, C'). Dacă se produce aglutinarea, testul este pozitiv. T Coombs indirect evidenţiază Ac din ser şi se efectuează astfel: E grup OI normale se incubează T Coombs indirect evidenţiază Ac din ser şi se efectuează astfel: E grup OI normale se incubează cu ser de bolnav, apoi se pun în contact cu seruri imune. Apariţia aglutinării semnifică test indirect cu ser de bolnav, apoi se pun în contact cu seruri imune. Apariţia aglutinării semnifică test indirect pozitiv.pozitiv.

b) teste biochimice: creşterea bilirubinei indirecte, a urobilinogenului, hemoglobinemie şi b) teste biochimice: creşterea bilirubinei indirecte, a urobilinogenului, hemoglobinemie şi hemoglobinurie, LDH etc.hemoglobinurie, LDH etc.

TratamentulTratamentul

ObiectiveleObiectivele sale principale sunt: sale principale sunt:

ameliorarea anemiei, ameliorarea anemiei,

scaderea distrugerii eritrocitare, scaderea distrugerii eritrocitare,

înlăturarea cauzei şi înlăturarea cauzei şi

anularea producerii de Ac.anularea producerii de Ac.

TratamentulTratamentulMijloace:Mijloace:

transfuzia cu eritrocite spălate, în şocul hemolitictransfuzia cu eritrocite spălate, în şocul hemolitic

glucocorticoizii:glucocorticoizii: prednison 40-200 mg/zi, uneori hemisuccinat de hidrocortizon, 300-600 mg/zi iniţial. Efectul este prednison 40-200 mg/zi, uneori hemisuccinat de hidrocortizon, 300-600 mg/zi iniţial. Efectul este favorabil în 80% din cazuri, iar după obţinerea acestuia doza de atac se reduce lent (săptămânal)favorabil în 80% din cazuri, iar după obţinerea acestuia doza de atac se reduce lent (săptămânal)TratamentulTratamentul splenectomiasplenectomia se indică la se indică la cei care nu suportă sau cei care nu suportă sau nu răspund la corticoizi saunu răspund la corticoizi sau necesită o doză mare ca medicaţie de întreţinere (sub 300 mg/zi), necesită o doză mare ca medicaţie de întreţinere (sub 300 mg/zi), în leucopenie (sub 2000/mmc) şi în leucopenie (sub 2000/mmc) şi trombocitopenie (sub 50000/mmc). trombocitopenie (sub 50000/mmc).

Dă rezultate favorabile la 40% din cazuri, cele mai bune fiind la pacienţii cu sechestrare splenica Dă rezultate favorabile la 40% din cazuri, cele mai bune fiind la pacienţii cu sechestrare splenica

24

mare a E şi care au Ac tip IgG; dacă Ac sunt de tip IgM (ce induc sechestrare hepatică), efectele sunt mare a E şi care au Ac tip IgG; dacă Ac sunt de tip IgM (ce induc sechestrare hepatică), efectele sunt nesatisfăcătoare; este grefată de riscul recidivelor cu necesitatea reluării corticoterapiei şi de cel al nesatisfăcătoare; este grefată de riscul recidivelor cu necesitatea reluării corticoterapiei şi de cel al infecţiilor post-operatorii severeinfecţiilor post-operatorii severe

TratamentulTratamentul

imunosupresoareleimunosupresoarele: : azathioprina, de exemplu 50-100 mg/zi, în cazurile care nu răspund la corticoterapie şi azathioprina, de exemplu 50-100 mg/zi, în cazurile care nu răspund la corticoterapie şi splenectomie.splenectomie.

Doze mari de Doze mari de imunoglobulineimunoglobuline administrate i.v. pe perioade scurte administrate i.v. pe perioade scurte

Plasmafereza, în şocul hemolitic Plasmafereza, în şocul hemolitic Evolutie, prognosticEvolutie, prognostic

AHAI sunt foarte dificil de tratat şi în general prognosticul lor este rezervat, cele primare au AHAI sunt foarte dificil de tratat şi în general prognosticul lor este rezervat, cele primare au evoluţie cronică alternantă iar la cele secundare evoluţia depinde de cea a bolii de bază.evoluţie cronică alternantă iar la cele secundare evoluţia depinde de cea a bolii de bază.

Prognostiul este imprevizibil, cu risc de hemolize severe, accidente trombotice sau complicaţii ale Prognostiul este imprevizibil, cu risc de hemolize severe, accidente trombotice sau complicaţii ale corticoterapiei.corticoterapiei.

25

Documents

Semiologie Hematologic A Curs I