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377 © 2014 Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés. Archives de Pédiatrie 2014;21:333-990 SFCE P-21 SFCE (Tout thème d'oncologie) Rhombencéphalite aiguë chez une enfant atteinte d’un neuroblastome métastatique JANNIER S., MARTEAU C., LAUGEL V., DESPREZ P., SPIEGEL A., ENTZ-WERLE N., LUTZ P., PAILLARD C. CHU HAUTEPIERRE, STRASBOURG, FRANCE Nous rapportons le cas d’une petite fille de 2 ans suivie pour un neuroblastome surrénalien métastatique osseux, N-myc amplifié, traitée dans le protocole HR NBL, mauvaise répondeuse après l'induction. Après 2 cures de rattrapage, le traitement est complété par : chirurgie, intensification, radiothérapie. Au bilan de réévaluation, elle rechute en médullaire et reçoit une cure de Témodal- Irinotecan suivie d’une MIBG thérapeutique (12mCi/kg). Un mois après, elle présente brutalement un tableau neurologique associant : troubles de déglutition, dysarthrie, paralysie faciale et troubles de la conscience évoquant une rhombencéphalite aiguë. L’IRM cérébro-médullaire est normale. L’EMG est sans particularité. Le liquide céphalo-rachidien est normal en cytologie et en biochimie. L’électrophorèse des protéines du LCR montre un aspect oligoclonal des IgG et la présence d’anticorps anti-neuronaux de type anti-Ca. L’évolution est rapidement défavorable malgré plusieurs traitements (corticothérapie, immunoglobulines, plasmaphérèse). Cette dégradation neurologique correspond à un syndrome paranéoplasique habituellement associé à des anticorps anti-neuronaux (anti-Yo, anti-Hu). Seuls 3 cas ont été décrits avec la présence d’anticorps anti-Ca.

SFCE P-21 - Rhombencéphalite aiguë chez une enfant atteinte d’un neuroblastome métastatique

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© 2014 Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés. Archives de Pédiatrie 2014;21:333-990

SFCE P-21 SFCE (Tout thème d'oncologie)

Rhombencéphalite aiguë chez une enfant atteinte d’un neuroblastome métastatique

JANNIER S., MARTEAU C., LAUGEL V., DESPREZ P., SPIEGEL A., ENTZ-WERLE N., LUTZ P., PAILLARD C.CHU HAUTEPIERRE, STRASBOURG, FRANCE

Nous rapportons le cas d’une petite fille de 2 ans suivie pour un neuroblastome surrénalien métastatique osseux, N-myc amplifié, traitée dans le protocole HR NBL, mauvaise répondeuse après l'induction. Après 2 cures de rattrapage, le traitement est complété par : chirurgie, intensification, radiothérapie. Au bilan de réévaluation, elle rechute en médullaire et reçoit une cure de Témodal-Irinotecan suivie d’une MIBG thérapeutique (12mCi/kg). Un mois après, elle présente brutalement un tableau neurologique associant : troubles de déglutition, dysarthrie, paralysie faciale et troubles de la conscience évoquant une rhombencéphalite aiguë. L’IRM cérébro-médullaire est normale. L’EMG est sans particularité. Le liquide céphalo-rachidien est normal en cytologie et en biochimie. L’électrophorèse des protéines du LCR montre un aspect oligoclonal des IgG et la présence d’anticorps anti-neuronaux de type anti-Ca. L’évolution est rapidement défavorable malgré plusieurs traitements (corticothérapie, immunoglobulines, plasmaphérèse). Cette dégradation neurologique correspond à un syndrome paranéoplasique habituellement associé à des anticorps anti-neuronaux (anti-Yo, anti-Hu). Seuls 3 cas ont été décrits avec la présence d’anticorps anti-Ca.