Sindroame de Trunchi Cerebral

  • Upload
    ssissif

  • View
    278

  • Download
    0

Embed Size (px)

Citation preview

  • 8/14/2019 Sindroame de Trunchi Cerebral

    1/24

    Sindroame de trunchi cerebral

    Date anatomo-functionale:

    Bulb (medula oblongata) Protuberanta (pons, punte)

    Mezencefal (pedunculi cerebrali)

    Asigura legatura intre emisfere, cerebel si maduva Delimitare:

    - superior: plan ce trece posterior de tuberculii mamilari si anterior de tuberculii

    quadrigemeni anteriori- inferior: plan orizontal prin decusatia piramidala

    - legat de cerebel prin pedunculii cerebelosi

    Raporturi:

    - marea gaura occipitala (prin care se poate produce hernia lobilor amigdalieni ai

    cerebelului)- caile de drenaj ale LCR (ventriculul IV,apeductul Sylvius)

    - unghiul ponto-cerebelos- fanta Bichat (posibilitatea compresiunii trunchiului prin angajarea lobului temporal prin

    fanta)

    - epifiza Cai de legatura:

    - ascendente->panglica Reil (fasciculul spinotalamic si spinocerebelos)

    - descendente->calea piramidala,fasciculul bulbo-spinal,fasciculul central al calotei- de asociatie->bandeleta longitudinala posterioara,fasciculul Schultz

    Nuclei

    - motori->nucleul ambiguu (IX,X,XI),nucleul XI,nucleul VII,nucleul abducens +oculomotor-nucleul motor V;nucleul nervului patetic

    - senzitivi->nucleu solitar (bulb)->se termina VII,IX,X

    -nucleul vestibular si cohlear,nucleul Rolando- vegetativi->nucleul dorsal al vagului,nucleii salivari inferior si superior

    -nucleul lacrimo-muco-nazal,nucleul Edinger-Westphal

    Formatiuni cenusii proprii- bulb->nucleii Goll,Burdach,von Monakow,olive,paraolive bulbare

    - protuberanta->oliva protuberantiala,corpul trapezoid,nucleii puntii interpusi pe calea

    cortico-ponto-cerebeloasa

    - pedunculi->locus niger,nucleul rosu Stilling Celule si fibre reticulare->fasciculul reticular ascendent/descendent

    Etiopatogenie:

    - 75% afectiuni vasculare (malformatii, hemoragii, ischemii), prin actiune directa saucompresiuni

    - afectiuni inflamatorii (infectioase sau demielinizante)

    - leziuni tumorale (directe sau compresiuni)- angajari herniare

  • 8/14/2019 Sindroame de Trunchi Cerebral

    2/24

    - leziuni traumatice

    - leziuni toxice

    Manifestari clinice:I) Sindroame bulbare:

    A. Sdr. decusatiei piramidale: hemiplegie (hemipareza) cruciata.

    -se produce prin aparitia unei leziuni mici,unilaterale,paramediene a portiunii inferioare abulbului la nivelul decusatiei

    -intereseaza fibrele destinate m.s.dupa incrucisare si fibrele destinate m.i.inainte de

    incrucisare-homolateral->monoplegia m.s.

    -heterolateral->monoplegia m.i.

    B. Sdr. interolivar->leziune paramediana a fasciculului piramidal,panglicii lui Reil si a

    n.hipoglos1. Paralizie de hipoglos homolateral

    2. Hemiplegie heterolaterala cu respectarea fetei

    3. Hemianestezie profunda heterolaterala cu respectarea fetei

    C. Sdr. lateral (retroolivar, Wallenberg)->lezarea regiunii retroolivare a bulbului(usu.tromboza fetei laterale bulbare)

    Homolateral:1. paralizie palato-faringo-laringiana

    2. hemianestezia fetei, mai ales pe ramura oftalmica a trigemenului

    3. hemisindrom paleocerebelos

    4. sindrom vestibular5. sindrom Claude Bernard-Horner

    Heterolateral: hemihipoestezie termoalgezica

    D. Sdr. bulbar posterior->lezarea pedunculilor cerebelosi inferiori si a nucleilorvestibulari

    Homolateral: sdr. paleocerebelos, sdr. vestibular

    E. Sdr. de hemibulb (Babinski-Nageotte):Homolateral:

    1. hemisindrom cerebelos

    2. sdr. Claude Bernard-HornerHeterolateral:

    1. hemiplegie

    2. hemianestezie de tip siringomielic

    F. Sdr. Avellis (sdr.nucleului ambiguu)Homolateral: paralizia valului palatin si a corzilor vocale (X,ramura interna XI)

    Heterolateral: hemiplegie

    G. Sdr. Schmidt:Sdr. Aveliss + paralizie homolaterala de trapez si sternocleidomastoidian (ramura externa

    XI)

    H. Sdr. Jackson:Sdr. Schmidt + paralizia si atrofia jumatatii homolaterale a limbii (XII)

    A F), G) si H) apar rareori independent, distinctSII) Sindroame protuberantiale:

    A) Sdr. Millard-Gubler:

  • 8/14/2019 Sindroame de Trunchi Cerebral

    3/24

    Homolateral:

    1. paralizie de facial de tip periferic

    2. paralizie de abducensHeterolateral: hemiplegie care respecta fata

    B) Sdr. Foville protuberantial superior->leziune deasupra nucleului facial

    1. hemiplegie contralaterala cu paralizie de facial de tip central2. paralizia miscarilor de lateralitate ale globilor oculari spre partea sanatoasa->bolnavul

    priveste hemiplegia

    C) Sdr. Foville (-Millard-Gubler) protuberantial inferior->leziune la nivelul nucleuluifacial

    1. hemiplegie contralaterala cu respectarea fetei

    2. paralizie homolaterala de facial de tip periferic

    3. paralizia miscarilor de lateralitate a globilor oculari spre partea sanatoasaIII) Sindroame mezencefalice:

    A) Sdr. Weber (peduncular paramedian central):

    1. paralizie homolaterala de oculomotor comun (III)

    2. hemiplegie contralaterala3. paralizie contralaterala de facial de tip central

    B) Sdr. Foville peduncular->leziune deasupra decusatiei pontineHomolateral: paralizia miscarilor de conjugare ale globilor oculari (bolnavul se uita la

    leziune nu la hemiplegie).

    Heterolateral:

    1. hemiplegie2. paralizie faciala tip central

    C) Sdr. inferior de nucleu rosu->leziunea intereseaza cele 2/3 inferioare ale nucleului

    rosu,fibrele nervului III si partea mediala a piciorului peduncularHomolateral: paralizie de oculomotor comun

    Heterolateral: sdr. neocerebelos, deficit motor (hemipareza)

    D) Sdr. superior de nucleu rosu (sdr.raspantiei hipotalamice)->leziunea intereseaza 1/3superioara a nucleului rosu si zona subtalamica

    Heterolateral: hemisindrom neocerebelos, hemianestezie, hemipareza, miscari

    involuntare coreo-atetozice.E) Sdr. Parinaud->leziunea intereseaza regiunea anterioara a tuberculilor quadrigemeni

    anteriori

    - paralizia miscarilor de verticalitate ale globilor oculari.

    - Semiologia leziunilor nervilor cranieni -;

    Consideratii generale:

    - nervii cranieni asigura legaturile SN cu organele receptoare si efectoare de la nivelulextremitatii cefalice

    - fibrele protoneuronului senzitiv asigura aferentele senzitivo-senzoriale de la teritoriile

    cutaneo-mucoase ale capului- neuronii motori asigura motilitatea musculaturii striate a extremitatii cefalice,a

    faringelui si a laringelui

  • 8/14/2019 Sindroame de Trunchi Cerebral

    4/24

    - perechile I si II: sunt nervi senzoriali, veritabile expansiuni cerebrale, fiind formati din

    axonii deutoneuronilor caii respective; sunt analoagele cerebrale ale cailor senzitive

    medulare.- perechile III-XII: nuclei de origine a fibrelor motorii si nuclei de terminatie pentru

    fibrele senzitive, in etajele bulbopontopedunculare;initial sunt scaldati in LCR->strabat

    invelisurile meningeene prin diferite zone unde sunt expusi lezarii

    - Perechea I (nervii olfactivi) -;

    Date anatomo-functionale:

    Receptia excitatiilor olfactive: celulele senzoriale bipolare din mucoasa boltii foselor

    nazale. Axonii trec prin lama ciuruita a etmoidului, ajung in bulbul olfactiv, unde fac

    sinapse cu dendritele neuronilor mitrali, ai caror axoni formeaza bandeletele olfactive,care dau nastere trigonului olfactiv. Proiectia se face in ariile olfactive rhinencefalice

    cerebrale:

    - cornul lui Amon

    - circumvolutia si uncusul hipocampic- circumvolutia corpului calos

    - o parte a fetei orbitare a lobului frontal- nucleii si cai de asociatie subcorticale

    Explorarea functionala a nervilor I se face prin olfactometrie (care tine cont si de

    fenomenul de acomodare):

    - Subiectiva: calitativa/cantitativa- Obiectiva: se apreciaza intensitatea senzatiei olfactive dupa modificarile survenite

    asupra reflexelor psihogalvanice,psihomotorii,EEG in timp ce pacientul inhaleaza o

    substanta odoranta-fenomenul de acomodare->dupa expunere indelungata la mirosuri puternice individul nu

    le mai percepe in timp

    Manifestari clinice:I) Anosmia = pierderea simtului mirosului;apare in leziuni ale mucoasei sau cailor

    olfactive; are o mare semnificatie neurologica daca este unilaterala.

    II) Hipoosmia = - cantitativa a simtului mirosului;poate preceda anosmia.III) Hiperosmia = exagerarea simtului olfactiv;poate apare fiziologic (primele luni de

    sarcina, menstruatie etc.); apare patologic in stari alergice, migrene etc.

    IV) Parosmia = perceperea gresita a unui miros sub forma altuia,de regula dezagreabil

    (iluzie olfactiva)Cacosmia este perceptia ca neplacut a oricarui miros.

    V) Halucinatiile olfactive = perceptii olfactive fara cauza obiectiva generatoare. Apar in

    boli psihice, in epilepsie (ca aura sau criza propriu-zisa, senzoriala; criza uncinata:halucinatii olfactive neplacute,halucinatii vizuale si gustative, insotite de senzatie de

    irealitate; apare in leziunile uncusului hipocampic).

    - Perechea II (nervii optici) -;

    Date anatomo-functionale:

    Capatul periferic (la nivelul retinei):

  • 8/14/2019 Sindroame de Trunchi Cerebral

    5/24

    - Stratul 2: celule senzoriale (cu conuri si bastonase), continand substante ce se

    descompun la lumina si se refac la intuneric. Descompunerea acestor substante se face cu

    eliberare de energie, care produce influxul nervos vizual, propagat spre dendritelestratului 6.

    - Stratul 6: celule bipolare (protoneuronul caii vizuale); dendritele lor fac sinapsa cu

    axonii celulelor din stratul 2, iar axonii cu dendritele celor din stratul 8.- Stratul 8: celule multipolare (deutoneuronul caii optice); axonii lor converg spre papila

    optica, dand nastere nervului optic. In nervul optic, fibrele maculare sunt dispersate

    printre cele nazale si temporale. Ele se incruciseaza partial la nivelul chiasmei optice si sevor proiecta la nivelul polului occipital. La nivelul papilei nervului optic retina e oarba. In

    centrul papilei se face emergenta pachetului vascular retinian.

    Cai: nervii optici parasesc globii oculari la nivelul polului posterior. Se orienteaza

    inspre inapoi si inauntru. Ies din orbita prin gaurile optice. Anterior de saua turceasca seintalnesc formand chiasma optica, unde se produce un schimb partial de fibre: fibrele

    hemiretinei nazale trec contralateral, cele din hemiretina temporala isi continua traiectul

    homolateral. Apoi traiectul continua cu bandeletele optice, corpii geniculati laterali (al

    treilea neuron al caii vizuale), radiatiile Gratiolet (calea geniculo-calcarina) -; in substantaalba a lobilor temporali, apoi pe fetele mediale ale lobilor occipitali, spre buzele scizurii

    calcarine. Fibrele din cadranele retiniene superioare se proiecteaza pe buzele superioare,iar cele din cadranele inferioare, pe buzele inferioare.

    -pe traiect exista colaterale spre nucleul pretectal (Edinger-Westphall) si spre tuberculii

    quadrigemeni posteriori

    Capatul central: constituit de neuronii celor doua buze ale scizurii calcarine, descriindu-se trei arii:

    - Aria striata:

    - camp 17 Brodman- impulsurile nervoase se transforma in senzatie de vaz, binoculara si tridimensionala

    - Aria parastriata: camp 18 Brodman->arie vizuognozica

    - Aria peristriata: camp 19 Brodman->arie vizuopsihicaExplorare clinica:

    I) Acuitatea vizuala (AV):

    A) Ambliopie: scaderea acuitatii vizuale.B) Amauroza: pierderea vederii, prin lezarea portiunii periferice a analizatorului.

    C) Nictalopie: scaderea acuitatii vizuale ziua

    D) Hemeralopie: scaderea acuitatii vizuale seara,pe lumina scazuta

    II) Campul vizual: este spatiul perceput de un ochi mentinut in pozitie intermediara(privire inainte); se masoara exact cu campimetrul.

    Tulburari :

    A) Ingustarea concentrica->- CV de la periferie spre centru in toate directiileB) Vederea tubulara: ingustarea concentrica a campului vizual, caracteristica

    arahnoiditelor bazale care afecteaza chiasma.

    C) Scotoame: zone mici, insulare, unde vazul lipseste. Exista scotomul fiziologiccorespunzator papilei optice, care e mic si nu interfera cu vederea.

    D) Hemianopsii: modificari de camp vizual care constau in pierderea a din campul

    vizual (sau a , in hemianopsiile in cadran):

    -hemiretina temporala->stimuli din hemicampul nazal

  • 8/14/2019 Sindroame de Trunchi Cerebral

    6/24

    -hemiretina nazala->stimuli din hemicampul temporal

    -denumirea hemianopsiei se face dupa hemicampul in care pacientul nu vede

    1. Omonime: pierderea vederii din stangi sau drepte ale ambelor campuri vizuale.- leziuni ale caii optice inapoia chiasmei->bandeleta optica,corp geniculat lateral,radiatii

    Gratiolet,scizura calcarina

    - apar de partea opusa leziunii2. Heteronime: pierderea vederii in ambele hemicampuri temporale sau in ambele

    hemicampuri nazale;apar in leziuni ale chiasmei optice.

    - bitemporale: leziune pe portiunea mediana a chiasmei ( pe unde trec fibrele dinjumatatile nazale ale retinei, care raspund de vederea in campurile temporale)

    - binazale: leziuni in portiunile laterale ale chiasmei, bilateral

    3. In cadran: leziuni occipitale,leziuni la nivelul radiatiilor optice,corpilor geniculati,chiar

    la nivelul chiasmeiE) Crize focale de epilepsie: fosfene sau halucinatii complexe, scotoame, hemianopsii

    paroxistice. Au mare valoare localizatoare pentru scoarta cerebrala.

    F) Metamorfopsii: tulburari ale perceptiei spatiale.

    G) Discromatopsia: tulburari in perceptia culorilor.H) Agnozie vizuala->perturbarea integrarii senzatiilor vizuale in perceptii

    -alexia->agnozia semnelor grafice ale scrisului-agnozia spatiala->imposibilitatea recunoasterii obiectelor in spatiu in raport cu corpul

    I) Cecitatea corticala: numai daca sunt lezate ambele scizuri calcarine si ambii poli

    occipitali. Bolnavul are anosognozia orbirii sale (nu vede, dar sustine ca vede).

    III) Examenul fundului de ochi (FO):- Se face cu oftalmoscopul, cercetandu-se centrul si periferia retinei.

    - Elemente care se pot observa :

    1. papila nervului optic: rotund-ovalara, net delimitata, roz,suprafata uniforma2. pata galbena (macula lutea)

    3. vase sanguine->artere subtiri,vene groase

    - FO oglindeste fidel fenomenele din circulatia sanguina si a LCR la nivelul extremitatiicefalice

    Modificari:

    A) Edemul si staza papilara: denota prezenta hipertensiunii intracraniene- papila tumefiata, proeminenta, cu margini sterse

    - posibile hemoragii, care pot fi si peripapilare

    - vederea este initial conservata, dar daca staza persista se produce atrofie optica

    ireversibilaB) Papilita: inflamatii acute ale portiunii anterioare a nervului optic; se prezinta cu mari

    tulburari de vedere de la inceput ce se pot accentua->amauroza

    C) Atrofia optica primitiva: papila apare alb-stralucitoare,cu margini net delimitate, cuvase subtiri, atrofice. Apar tulburari grave de vedere.

    -apare in leziunile portiunii posterioare a nervului optic

    - Perechea III (nervii oculomotori comuni) -;

    Date anatomo-functionale:

    Nervi motori, somato-vegetativi.

  • 8/14/2019 Sindroame de Trunchi Cerebral

    7/24

    Originea reala: in calota mezencefalica, la nivelul substantei cenusii

    periapeductale,ventrolateral fata de apeductul Sylvius. Nucleul de origine se subimparte

    in 5 grupe neuronale, dedicate cate unui muschi. Nucleul Edinger-Westphall: raspunde de functia parasimpatica a nervilor III.

    Muschii enervati:

    Musculatura extrinseca a globilor oculari, 5 muschi:1. ridicatorul pleoapei superioare

    2. drept superior

    3. drept inferior4. drept intern

    5. oblic intern (mic)

    Musculatura intrinseca (inervatie parasimpatica din nucleul Edinger-Westphall):

    1. muschiul ciliar2. sfincterul irian (fibrele circulare ale muschiului irian)

    Traiect: axonii se dispun in manunchiuri, strabat in directie postero-anterioara si

    ventrala calota mezencefalica, nucleul rosu, locus niger, piciorul peduncular si ies din

    trunchi la nivelul cisternei interpedunculare (originea aparenta), se dispun intre arteracerebrala posterioara si artera cerebeloasa superioara, trec pe peretele extern al sinusului

    cavernos, patrund in orbita prin fanta sfenoidala si se distribuie la muschii mentionati.

    Semiologia leziunilor:

    I) Ptoza palpebrala: caderea pleoapei superioare iar globul ocular este acoperit total saupartial.

    II) Strabism divergent: din cauza deficitului motor al muschiului drept intern,globul

    ocular este deviat spre unghiul extern al fantei palpebrale,sub influenta muschiului dreptextern,daca acesta este indemn

    III) Diplopie: acuzata numai daca ptoza e incompleta. Se datoreaza strabismului, care

    face ca axele oculare sa nu mai fie paralele; obiectele se vor proiecta pe puncte retinieneasimetrice, deci imaginile corticale nu se mai suprapun. Apar astfel doua imagini, una

    reala, obtinuta de catre ochiul normal, si una falsa, transmisa de retina ochiului afectat,

    care apare lateral de imaginea reala, de partea opusa ochiului lezat.IV) Midriaza paralitica: dilatarea accentuata si permanenta a pupilei datorita lezarii

    fibrelor parasimpatice cu paralizia consecutiva a sfincterului pupilar si actiunii

    simpaticului,care este indemn si realizeaza activarea fibrelor radiare ale irisului

    -reflexul fotomotor este paralizatV) Paralizia miscarilor de ridicare si coborare a globului ocular->la invitatia de a urmari

    degetul examinatorului in sus si in jos,de partea bolnava ochiul ramane imobil in unghiul

    extern al fantei palpebrale

    Lezarea poate fi uni- sau bilaterala.

    Lezarea unilaterala poate fi: partiala->deficitul motor intereseaza doar o parte din muschii inervati ,in grad de pareza

    totala->deficitul motor intereseaza atat musculatura intrinseca,cat si musculatura

    extrinseca;apare rar izolata;usu.apare concomitent cu leziuni ale altor nervi cranieni:

    - sdr.de fanta sfenoidala->afectarea n.III,IV,VI si a ramurii oftalmice a n.V

  • 8/14/2019 Sindroame de Trunchi Cerebral

    8/24

    - sdr.de apex orbitar->afectarea n.II,III,IV,V,VI

    - sdr.de loja cavernoasa->aspecte clinice diferite in functie de localizarea procesului

    patologic in sinusul cavernos- sdr.Garcin->lezarea tuturor nervilor cranieni dintr-o de baza de craniu

    - in afectiunile intranevraxiale lezarea n.III se asociaza usu.cu afectarea altor structuri

    cerebrale,constituindu-se entitati clinice tip altern cu mare valoare localizatoare- sdr.Weber->paralizie homolaterala n.III + hemipareza contralaterala

    - sdr.Benedikt->paralizie homolaterala n.III + hemisindrom extrapiramidal

    - sdr.ClaudeLezarea bilaterala apare usu.in afectiuni pedunculare

    1. Polioencefalita acuta hemoragica Gayet-Wernicke:

    - procese infectioase cu germeni sau virusuri neurotrope, care determina aparitia de

    focare hemoragice in nucleii oculomotori- rol favorizant au etilismul cronic,starile de denutritie si carentele vitaminice (mai ales de

    tiamina)

    - este foarte grava

    2. Oftalmoplegia cronica progresiva: instalarea insidioasa,progresiva a unei oftalmoplegiibilaterale simetrice,ce duce in final la o paralizie totala a globilor oculari

    - Perechea IV (nervii trohleari sau patetici) -;

    Date anatomo-functionale:

    Nervi motori somatici. Origine reala: calota mezencefalica, sub coloana ce formeaza nucleul III;fibrele

    radiculare inconjoara apeductul Sylvius,se incruciseaza cu cele de partea opusa si ies din

    trunchiul cerebral de o parte si de alta a valvulei Vieussens (origine aparenta) Este singurul nerv cranian care emerge pe partea posterioara a trunchiului si care

    prezinta o decusatie integrala a fibrelor radiculare.

    Traiect: strabate peretele extern al sinusului cavernos, apoi urmeaza acelasi drum cu III. Inerveaza: muschiul oblic extern (mare) - indreapta globul ocular in jos si inafara.

    Semiologia leziunilor:

    Diplopia: mai ales la privirea in jos si inafara, de partea nervului bolnav (e.g. la coborarea

    scarilor).

    Imaginea falsa se formeaza dedesubtul imaginii realeLezarea nervului IV poate fi singulara (mononevrita->diabetica) sau in contextul lezarii

    n.III

    Pozitia globului ocular nu se modifica, daca ceilalti nervi oculomotori sunt integri.Explorarea motilitatii globilor oculari da foarte putine date in leziunile exclusive de IV

    (chiar deloc), miscarile comandate prin nervul trohlear (patetic) fiind foarte bine

    compensate de miscarile comandate prin III (muschiul drept inferior) si VI (muschiuldrept extern). Diagnosticul de leziune este deci mai mult de excludere, dupa eliminarea

    posibilitatii lezarii nervilor III si VI. Este relevant examenul diplopic efectuat la

    oftalmologie.

  • 8/14/2019 Sindroame de Trunchi Cerebral

    9/24

  • 8/14/2019 Sindroame de Trunchi Cerebral

    10/24

    Cand devierea ochilor e insotita si de cea a capului, spre aceeasi parte, vorbim despre

    devierea conjugata a capului si globilor oculari sau deviere oculocefalogira, caracteristica

    sindroamelor Foville:1. de tip peduncular->leziune situata deasupra decusatiei pontine

    -bolnavul isi priveste leziunea->hemiplegie de partea opusa leziunii

    2. de tip protuberantial->leziune situata dedesubtul decusatiei pontine-bolnavul isi priveste hemiplegia

    superior->leziune deasupra nucleului n.VII si paralizie VII de tip central

    inferior->leziune la nivelul nucleului n.VII si paralizie VII periferica de aceeasi parte culeziunea

    Crizele oculogire (pot fi oculocefalogire): constau in orientarea tonica si involuntara a

    globilor oculari (eventual si a capului), in sus (mai ales) sau lateral. Bolnavul e incapabilsa influenteze aceasta pozitie pe o durata de minim 20-30 minute. Crizele sunt dureroase

    si insuportabile. Semnifica descarcari extrapiramidale asupra centrilor oculogiri

    supranucleari (subcorticali), cu prognostic de gravitate.

    Miocloniile oculare ritmice: sunt mioclonii continue, cu frecventa de 60-90/minut, care

    apar in leziunile triunghiului olivodentorubric. Apar frecvent in cadrul sdr.mioclonicvelo-palato-faringo-laringo-oculo-diafragmatic

    - Motilitatea intrinseca pupilara -;

    Date anatomo-functionale:

    Definitii:

    - Midriaza: diametrul pupilar peste 4-5 mm.- Mioza: diametrul pupilar sub 2 mm.

    - Anizocorie: diametrele pupilare sunt inegale; are intotdeauna o explicatie (nu trebuie

    neglijata) daca apare brusc! Motilitatea intrinseca a globilor oculari este asigurata de:

    1. Muschii irieni: a) Circulari (iridoconstrictori): determina mioza; au inervatie

    parasimpatica prin fibre motorii vegetative din nucleul Edinger-Westphall, transportatede catre oculomotorul comun (III). b) Radiari (iridodilatatori): determina midriaza; au

    inervatie simpatica prin fibre motorii cu originea in centrul ciliospinal Budge, situat in

    maduva intre C8 si D1,subordonat nucleului pupilo-dilatator din hipotalamus

    2. Muschii ciliari: sunt raspunzatori de acomodarea cristalinului.- functioneaza sub forma unor sincinezii vegetative fiziologice asociate miscarilor oculare

    somatice extrinseci voluntare sau automatico-reflexe,depinzand de echilibrul simpato-

    parasimpatic si de factori din segmentele cele mai inalte ale SNC ce asigurasentimentele,starea psihica,gandirea

    - jocul pupilar = modificari alternante,neintrerupte,ale starii de contractie a muschilor

    irieni si ciliari (semnul Bunke -; disparitia jocului pupilar, semn patognomonic pentruschizofrenie; hippusul pupilar consta in exagerarea jocului pupilar -; o succesiune de

    dilatari si ingustari pupilare rapide fara legatura cu excitatii periferice, pozitiv in coreea

    acuta, scleroza multipla, alte afectiuni cu rasunet neurologic).

  • 8/14/2019 Sindroame de Trunchi Cerebral

    11/24

    Examenul motilitatii pupilare:

    I) Reflexul fotomotor: bolnavul este asezat cu fata la lumina, acoperindu-i-se ochii; dupa10-15 secunde se descopera fiecare ochi pe rand, urmarindu-se mioza.

    II) Reflexul de acomodare (convergenta): bolnavul, asezat cu fata la lumina, urmareste

    degetul examinatorului care se apropie si se departeaza de radacina nasului.III) Reflexul consensual: se acopera un ochi si se urmareste pupila celuilalt, care va face

    mioza la descoperirea ochiului acoperit, respectiv midriaza la acoperirea lui.

    Patologia pupilei:

    I) Sdr. Claude Bernard-Horner: apare in leziunile cailor simpatico-pupilodilatatoare

    esp.la nivel cervical- anizocorie prin mioza homolaterala

    - enoftalmie

    - ptoza palpebrala partiala

    II) Sdr. Parfour-du Petit: este un sindrom de excitatie a simpaticului cervical- midriaza unilaterala

    - exoftalmie- largirea fantei palpebrale

    III) Sdr. Argyll-Robertson:

    - anizocorie

    - neregularitatea conturului pupilar- abolirea reflexului fotomotor, dar conservarea celui de acomodare-convergenta

    - caracteristic tabesului, dar apare si posttraumatic, in scleroza multipla etc.

    IV) Sdr. Addie:- pupilotonie (lentoarea reactiilor pupilare la lumina si convergenta)

    - abolirea ROT la m.i.

    - Perechea V (nervii trigemeni) -;

    Date anatomo-functionale: Nervi senzitivo-motori si somatovegetativi.

    Trigemenul senzitiv:

    - protoneuron in ganglionul Gasser (dispus in foseta Meckel de pe fata antero-superioara

    a stancii temporalului)- dendritele protoneuronilor formeaza trei ramuri, care sunt de fapt nervi de sine statatori:

    1. nervul oftalmic (ramura I)

    2. nervul maxilar superior (ramura II)3. nervul mandibular, componenta senzitiva (ramura III)

    - axonii protoneuronilor formeaza un trunchi comun unic (nervul V propriu-zis), care

    strabatand unghiul pontocerebelos patrunde in protuberanta, impartindu-se in treiradacini:

    1. ascendenta scurta, terminata in nucleul trigeminal superior din locus caeruleus

    2. orizontala, terminata in nucleul trigeminal pontin

    3. descendenta, strabate bulbul si se termina in maduva cervicala

  • 8/14/2019 Sindroame de Trunchi Cerebral

    12/24

    Acesti nuclei terminali contin deutoneuronii senzitivi, ai caror axoni dau nastere

    fasciculului quintotalamic, care dupa ce se incruciseaza partial adera la panglica Reil,

    unde contacteaza numeroase conexiuni cu substanta reticulata si cu alte formatiuni dintrunchi. Fasciculul se termina in nucleul ventral postero-median talamic, unde se gaseste

    al treilea neuron. Proiectia corticala se face in ariile 3, 1, 2 Brodman.

    Ariile inervate senzitiv si traiectul ramurilor:

    1. nervul oftalmic:

    - scalp, de la nivelul fruntii pana la vertex- pleoapa superioara

    - radacina nasului

    - conjunctiva si cornee

    - bolta foselor nazale- meninge frontale

    - sinus frontal si sfenoidal

    - celule etmoidale

    -iese din orbita prin fanta sfenoidala si trece prin peretele extern al sinusului cavernos.-are atasat ganglionul ciliar (vegetativ), care contine fibre simpatice si parasimpatice

    pupilare.2. nervul maxilar superior:

    - pleoapa inferioara

    - aripa nazala

    - regiunea malara- regiunea temporala anterioara

    - buza superioara

    - mucoasa gingiilor superioare- palatul dur

    - dintii superiori

    -intra in craniu prin gaura rotunda mare. Are atasat ganglionul sfenopalatin (vegetativ),care contine fibre parasimpatice destinate glandelor lacrimale.

    3. nervul mandibular:

    - buza inferioara- partea posterioara si inferioara a obrazului

    - tegumentele tamplei

    - barbia

    - gingii si dinti inferiori- planseul bucal

    - limba in cele 2/3 anterioare (sensibilitate termica,tactila si dureroasa) (inervatie

    senzitiva, nu senzoriala!)-intra in craniu prin gaura ovala. Are atasat ganglionul otic (vegetativ), cu fibre

    parasimpatice pentru parotida.

    -este nerv mixt,continand si fibre motorii Trigemenul motor:

    - originea reala in nucleul masticator din punte

  • 8/14/2019 Sindroame de Trunchi Cerebral

    13/24

    - iesind din punte se alatura nervului V senzitiv, ajunge in ganglionul Gasser, de unde

    intra in constitutia ramurii inferioare (nervul mandibular), prin care se distribuie la

    muschii masticatori.

    Examenul clinic:

    I) Functia senzitiva: sensibilitatea superficiala (tactila, termica, dureroasa) pe teritoriile

    tegumentare si mucoase inervate.

    II) Functia motorie:- inspectia regiunii masticatorii

    - urmarirea ridicarii, coborarii, proiectarii inainte si retractiei mandibulei poate decela o

    eventuala scadere a fortei musculare a ridicatorilor mandibulei (pacientul strange o

    spatula intre dinti la nivelul premolarilor, iar examinatorul incearca sa o scoata)- se pot evidentia uneori spasme, mai ales pe ridicatorii mandibulei -; trismus, care poate

    semnifica descarcari extrapiramidale sau iritarea nucleilor masticatori in context infectios

    (bruxismul consta in aparitia unor crize de trismus in somn, care pot fi expresia unui

    context epileptic)Reflexe:

    1. Corneean, conjunctival: trigeminofaciale,mucoase2. Maseterin: trigeminotrigeminal,miotatic.

    III) Tulburari trofice:

    A) Keratita neuroparalitica: apare in lezarea ramurii oftalmice, si duce la aparitia unor

    ulceratii corneene. Este frecventa dupa zona zooster oftalmica.B) Hemiatrofia progresiva a fetei (sdr. Parry-Romberg)->leziuni progresive ale n.V

    IV) Tulburari vegetative: denota de regula suferinta ganglionilor vegetativi atasati

    ramurilor trigeminale.A) Sdr. Charlin-Harris (nevralgia nazociliara): crize dureroase la nivelul orbitei, globilor

    oculari, jumatatii mediale a pleoapei, cu iradiere spre aripa nasului, insotite de rinoree

    abundenta apoasaB) Sdr. Sluder-Ramadier (nevralgia sfenopalatina): crize dureroase la nivelul orbitei

    profunde, partial in globii oculari si la baza nasului, cu iradiere spre maxilarul superior,

    regiunea zigomatica, insotite de congestia tegumentelor si mucoaselor de aceeasiparte,rinoree abundenta

    C) Simpatalgia faciala: dureri la nivelul unei hemifete, de obicei continue, cu durata de

    zile-saptamani, sub forma de dureri localizate imprecis, iradiate spre ceafa, cu caracter

    penibil, insotite de roseata tegumentelor si hipertermie faciala.

    - Perechea VII (nervii faciali) -;

    Date anatomo-functionale:

    Nervi senzitivo-motori si somatovegetativi (ca si V)

    Originea reala a fibrelor motorii somatice: nucleu situat in centrul calotei pontine.Axonii ies prin santul bulboprotuberantial (originea aparenta), traverseaza unghiul

    pontocerebelos, trec in conductul auditiv intern, apoi prin apeductul Faloppe din stanca

    temporalului, pentru ca iesind prin gaura stilomastoidiana sa ajunga in loja parotidiana,

    unde se impart formand o ramura temporofaciala (neuroni din portiunea superioara a

  • 8/14/2019 Sindroame de Trunchi Cerebral

    14/24

    nucleului, care inerveaza musculatura etajului superior al fetei) si una cervicofaciala

    (neuroni din portiunea inferioara a nucleului, inervand musculatura din etajul inferior al

    fetei). Nucleul motor pontin primeste aferente corticale prin fasciculul corticonuclear (din

    cadrul fasciculului geniculat), ale carui fibre se incruciseaza in partea superioara a puntii.

    Este de retinut ca portiunea superioara a nucleului, spre deosebire de cea inferioara (careprimeste aferente numai de la cortexul contralateral), primeste fibre de la ambele

    emisfere. Acest fapt are relevanta in diferentierea leziunilor supranucleare (care produc o

    paralizie faciala de tip central), cand ramura temporofaciala este foarte putin afectata sideci paralizia nu afecteaza cadranul superior al hemifetei, de leziunile nucleilor sau

    trunchiurilor faciale (care produc o paralizie faciala de tip periferic), care produc o

    afectare egala a intregii hemifete. Nucleii motori faciali sunt conectati si cu centrii

    extrapiramidali, de la care primesc impulsurile mimicii automate, ceea ce explicahipomimia parkinsonianului.

    Functia senzitivo-senzoriala a facialului: se realizeaza prin fibrele nervului intermediar

    Wrisberg (VII bis)

    - Protoneuronul se afla in ganglionul geniculat. Dendritele sale asigura inervatia senzitivapentru concha auriculara, conductul auditiv extern, fata externa a timpanului, o zona

    tegumentara retroauriculara (zona Ramsey-Hunt), sensibilitatea (senzoriala) gustativapentru cele 2/3 anterioare ale limbii. Axonii protoneuronilor patrund la nivelul fosetei

    laterale a bulbului.

    - Deutoneuronii sunt localizati in portiunea superioara a nucleului solitar, iar axonii lor se

    asociaza panglicii Reil, proiectandu-se cortical in ariile 3, 1, 2 (postrolandice)(impulsurile senzitive) si in piciorul circumvolutiei parietale ascendente (impulsurile

    gustative)

    Functia vegetativa a facialului: prin fibre parasimpatice din:- nucleul lacrimal:inapoia nucleului motor VII-> stimularea secretiei lacrimale

    - nucleul salivar superior: in apropierea nucleului VII bis->stimularea secretiei

    parotidiene

    Explorare clinica (modificari caracteristice paraliziei de tip periferic):

    I) Functii motorii:A) Examenul static:

    - lagoftalmie (fanta palpebrala largita)

    - lacrimile nu se scurg prin canalul nazolacrimal (paralizia muschiului Horner), ci se

    aduna in coltul intern al ochiului de unde se scurg pe obraz, realizand aspectul de epifora.- ochiul pare deplasat in sus (semnul lui Negro)

    - pliurile hemifruntii sunt sterse

    - santul nazogenian este sters- comisura bucala e coborata

    - clipitul absent de aceeasi parte

    B) Examenul dinamic:- pleoapa de aceeasi parte nu se inchide si se observa semnul Charles-Bell (sincinezia

    fiziologica de indreptare a globului ocular in sus si in afara in momentul inchiderii

    pleoapelor)

    - la incretirea fruntii nu apar cute de partea afectata

  • 8/14/2019 Sindroame de Trunchi Cerebral

    15/24

    - la miscarea de aratare a dintilor gura deviaza de partea sanatoasa

    - bolnavul nu poate sufla drept in fata, nu poate fluiera

    - nu pot fi pronuntate corect consoanele B, P, M- la masticatie alimentele scapa de partea afectata

    - daca ochiul poate fi inchis si pacientul este invitat sa o faca, genele ochiului de partea cu

    deficit se ascund mai putin printre pliurile pleoapei stranse,par mai lungi (semnulSouques)

    - bolnavul nu poate inchide ochiul bolnav in mod izolat (semnul Revillod), chiar daca ar

    putea totusi sa-l inchida, macar partial, odata cu cel sanatosC) Reflexe:

    - nazopalpebral: percutarea radacinii nasului determina in mod normal clipit bilateral; in

    cazul leziunilor de VII, aceasta reactie nu se produce de partea ochiului bolnav

    - opticopalpebral: proiectia brusca spre ochi a unui excitant luminos provoaca clipitbilateral, reactia fiind absenta de partea afectata

    - cohleopalpebral: aceeasi reactie, cu aceleasi modificari patologice, in ce priveste

    aplicarea unui excitant sonor

    - reflexul corneean: abolitII) Functii senzitive:

    Modificari de gust in cele 2/3 anterioare ale limbii, determinate prin aplicarea pe mucoasahemibucala a unor tampoane imbibate cu substante avand toate gusturile:dulce,sarat,acru

    Hipoguezie, aguezie: scaderea intensitatii sau pierderea senzatiei de gust.

    Disguezie: confundarea gusturilor.

    Entitati clinice:

    I. Paralizia faciala de tip periferic: Deficitul motor intereseaza musculatura intregii hemifete (afectarea atat a ramurii

    temporo-faciale cat si a ramurii cervico-faciale)

    Etiologie:- necunoscuta, de cele mai multe ori.

    - daca se poate preciza, paralizia este de cele mai multe ori a frigore (paralizia Bell):

    probabil se datoreaza unei infectii virotice, care initiaza un proces inflamator la nivelulnervului, ceea ce determina o crestere in volum a acestuia, comprimandu-se astfel de

    stanca temporalului. Consecinta este o nevrita segmentara periaxiala, cu degenerescenta

    valeriana daca nu se iau masuri.

    - exista si cazuri cu cauze clare (mai rar), in context traumatic, tumoral, infectios (infectiidemonstrate, precizate).

    Clinic: apar modificarile descrise mai sus (din punct de vedere motor, senzitivo-

    senzorial si vegetativ) pe intreaga hemifata de aceeasi parte cu leziunea. Investigatii:

    - examen electric: releva hiperexcitabilitate neuromusculara si degenerescenta totala sau

    partiala a nervului sau a muschilor- examen electromiografic (detectie si stimulodetectie): important pentru prognostic

    Forme particulare:

    A) Sdr. Foville protuberantial inferior

    -homolateral->paralizie VII periferica,paralizie de lateralitate a privirii

  • 8/14/2019 Sindroame de Trunchi Cerebral

    16/24

    -heterolateral->hemiplegie

    B) Sdr. Millard-Gubler->leziuni vasculare ale nucleului facialului

    -homolateral->paralizie VII periferica-heterolateral->hemipareza

    C) Sdr. Mebus: paralizie faciala simpla sau dubla, asociata cu paralizii de oculomotori.

    Este o entitate congenitala.D) Diplegia faciala (dubla paralizie faciala): apare in encefalite, poliradiculonevrite,

    meningite bazale,procese infiltrative ale bazei craniului

    E) Sdr. Melkerson-Rosenthal: paralizie faciala periferica recidivanta, edem facial, limbaplicaturata cu marginea estompata.Etiologia este neprecizata.

    Evolutie (valabila mai ales pentru cea a frigore):

    - foarte variabila, de la caz la caz

    - vindecarea are loc in 6-8 saptamani, in medie- exista adesea recidive

    Complicatii (valabile mai ales pentru cea a frigore):

    1. Hemispasmul facial postparalitic: contractura hemifetei paralizate, fond pe care apar

    miscari involuntare cu caracter paroxistic sau sincinezii.2. Ulceratii corneene: datorate lagoftalmiei, prin lipsa de protectie din partea pleoapei.

    3. Sdr. lacrimilor de crocodil: hiperlacrimatie homolaterala declansata de actulalimentatiei. Se pare ca e datorat unei regenerari aberante a unor fibre salivare care ajung

    la ganglionul sfenopalatin si la glanda lacrimala.

    Tratament:

    - etiologic, daca este posibil- pentru cea a frigore:

    1. tratament antiinflamator cu preparatele cele mai puternice tolerate de catre bolnav

    (corticoizi->prednison 1 mg/kgc/zi daca nu exista contraindicatii: HTA, DZ, ulcer; dacaaceste contraindicatii sunt prezente se dau AINS)

    2. neurotonice: milgama, vitaminele grupului B

    3. fizioterapie: ar trebui sa fie obligatorie; are scop antiinflamator si de stimularenervoasa-> raze ultrascurte,ionizari,curenti delta

    II. Paralizia faciala de tip central:

    Leziunile intereseaza caile motorii descendente, intre scoarta si nucleii facialului. Manifestarile apar numai in teritoriul ramurii cervicofaciale (hemifata inferioara), fiind

    practic inaparente in cadranul superior al hemifetei (teritoriul de inervatie motorie al

    ramurii temporofaciale care are o inervatie dubla homo- si heterolaterala)

    De regula se insoteste de o hemipareza sau hemiplegie contralaterala de originevasculara, tumorala, traumatica,inflamatorie, datorata raporturilor caii corticonucleare cu

    fasciculul corticospinal.

    De regula este unilaterala; este bilaterala in cazul lezarii ambelor emisfere (sindroamepseudobulbare), care survine in timp.

    Cauze: traumatice, tumorale, inflamatorii, vasculare.

    III. Hemispasmul facial primitiv: Corect este: spasmul primitiv al hemifetei, fiind vorba de un spasm complet.

    Este o entitate rara, caracterizata de secuse tonice si clonice ale musculaturii inervate de

    nervul facial.

    Debutul se face de regula cu blefarospasm.

  • 8/14/2019 Sindroame de Trunchi Cerebral

    17/24

    Spasmul este favorizat de miscarile automatice voluntare ale fetei.

    Daca nu se poate identifica o cauza, se cheama spasm esential.

    Uneori se raporteaza cauze definite, cand vorbim de un spasm secundar: tumori detrunchi, malformatii vasculare, compresiuni in unghiul pontocerebelos, malformatii ale

    sarmierei osoase, anevrisme,trunchi mega-dolico-bazilar

    Tratament->decompresiuni sau alcoolizari partiale ale nervului-carbamazepina

    - Perechea VIII (nervii vestibulocohleari) -;

    I) Nervul acustic (cohlear):

    Date anatomo-functionale:

    Nerv senzorial, parte a analizatorului acustic.

    Protoneuron: in ganglionul spiral Corti situat in urechea interna; dendritele colecteazaimpulsurile de la celulele senzoriale ale organului Corti, iar axonii parcurg lama spirala si

    se agrega in nervul acustic, care parcurge conductul auditiv intern si unghiul

    pontocerebelos, patrunzand in calota pontobulbara, pana la nivelul nucleilor acustici

    (tuberculul acustic lateral si nucleul acustic ventral), care contin deutoneuronul caiiauditive; axonii deutoneuronilor ajung la corpii geniculati mediali din metatalamus (al

    treilea neuron) si la tuberculii cvadrigemeni; de aici, informatia auditiva se proiecteaza pescoarta lobului temporal, in circumvolutia temporala superioara (ariile 41, 42) si la

    nivelul circumvolutiei Heschl (aria 52), unde se face analiza superioara a aferentelor

    acustice.

    Excitantul fiziologic este constituit de vibratia sonora, care influenteaza celulelesenzoriale ale organului Corti pe cale aeriana si osoasa.

    Examenul nervului acustic:A) Acumetria fonica: examen de auditie cu voce tare sau soptita (teoretic soaptele trebuie

    sa fie auzite de la distanta de 6 metri).

    B) Acumetria instrumentala: ticaitul ceasului, diapazon etc.C) Probele Rinn, Weber, Schwabach, Fowler

    D) Audiometria->metoda cantitativa de determinare a auzului

    -se testeaza pragul de receptionare a 10-12 sunete diferite-se inregistreaza curbe pt.fiecare ureche ce se compara cu pragul de receptionare

    pt.frecvente specifice

    -pragul ridicat pt.sunete cu frecventa joasa->hipoacuzie de transmisie

    -pragul ridicat pt.sunete cu frecventa ridicata->hipoacuzie de perceptie

    Lezarea analizatorului auditiv:

    A) Manifestari de iritatie:- hiperacuzia->perceptie auditiva exagerata

    - acufene (tinitus): sunt senzatii auditive percepute in lipsa unor excitanti auditivi de la

    surse exterioare organismului; apar in afectiuni otologice, nevrite acustice, malformatiivasculare

    - halucinatii auditive->perceptii fara obiect aparute mai ales in epilepsie, dar si in boli

    psihice

    B) Manifestari de deficit:

  • 8/14/2019 Sindroame de Trunchi Cerebral

    18/24

    - hipoacuzia->- in intensitate a perceptiei

    - anacuzia (surditatea)

    II) Nervul vestibular:Date anatomo-functionale:

    Nervul face parte din analizatorul vestibular. Protoneuronul este situat in ganglionul

    Scarpa din conductul auditiv intern. Prelungirile sale dendritice se pun in legatura cucelulele receptoare din labirintul membranos din maculele utriculare si saculare si

    crestele canaliculare. Axonii formeaza nervii vestibulari, care se alatura nervilor acustici,

    impreuna cu care trec prin unghiul pontocerebelos, patrunzand in trunchi. Nucleii sunt situati in calota bulbara si contin deutoneuronii caii vestibulare, ai caror

    axoni se distribuie diverselor formatiuni cortico-subcorticale (nucleii nervilor

    oculomotori, nucleii cerebelosi, formatiunea reticulata, motoneuronii din coarnele

    medulare anterioare,nucleul nervului spinal extern). Acesti nuclei sunt:- Deiters

    - Bechterew

    - triunghiular

    - ai radacinii descendente Roller Excitantul periferic este constituit de schimbarea pozitiei capului, fapt care pune in

    miscare lichidul endolimfatic si determina excitarea celulelor receptoare. Excitatiile suntintegrate de catre formatiunile vestibulare, cerebel si scoarta, rezultand reflexe complexe,

    al caror scop este mentinerea echilibrului static si dinamic al corpului.

    Semiologia leziunilor vestibulare:A) Vertij: simptom subiectiv, caracterizat prin senzatia de rotire a spatiului din jur (vertij

    subiectiv) sau prin senzatia de deplasare a propriului corp (vertij obiectiv). Poate surveni

    in crize paroxistice sau poate fi permanent. Se poate insoti de greata si fenomenevegetative (paloare, transpiratii reci, lipotimie (posibila datorita conexiunilor vestibulare

    cu substanta reticulata))

    B) Tulburari de echilibru static si dinamic: in formele severe nu se poate pastra echilibrulstatic, iar bolnavul evita miscarile capului, care ii pot provoca vertij. In formele moderate,

    cand mobilizarea este posibila, se fac urmatoarele probe:

    - Romberg, Romberg sensibilizat: in prezenta leziunilor vestibulare se produce deviereacorpului (dupa cateva secunde) la inchiderea globilor oculari

    - Proba bratelor intinse (Barany): bolnavul este asezat pe scaun cu spatele sprijinit; i se

    comanda intinderea bratelor inainte, cu indexurile in extensie; examinatorul marcheaza

    pozitia degetelor intinse cu propriile sale degete, fara sa atinga bolnavul. La inchidereaochilor se produce o deviere tonica a bratelor, de obicei spre partea lezata. Se poate

    sensibiliza invitand bolnavul sa penduleze bratele in plan vertical.

    - Proba Babinski-Weil (proba mersului in stea): la mersul inainte devierea se producespre partea lezata, iar la mersul inapoi spre partea opusa. O deviere de cel putin 90 se

    considera patologica

    C) Nistagmus: consta in miscari involuntare, ritmice, sincrone si in aceeasi directie aleglobilor oculari. Are o componenta lenta (tonica), care demasca de fapt elementul

    vestibular al nistagmusului, si o componenta rapida (clonica), care este reactia de

    readucere a globului ocular in pozitia normala; fiind mai usor de observat (bataia

    nistagmusului), componenta rapida este cea care da sensul nistagmusului. Nistagmusul

  • 8/14/2019 Sindroame de Trunchi Cerebral

    19/24

    poate fi orizontal, vertical, rotator, disjunctiv (are directii contrare la cei doi ochi).

    Trebuie diferentiat de nistagmusul paralitic din lezarile nervilor oculomotori, care are

    excursiuni mari, este neregulat si are aspect pendular. De asemenea, se impunediferentierea de nistagmusul de fixatie care apare fiziologic la privirea laterala extrema si

    care se epuizeaza dupa cateva secuse, precum si de nistagmusul optokinetic, care apare in

    tulburarile de refractie ale globilor oculari. Explorare instrumentala:- proba rotatorie

    - proba calorica

    - proba galvanica- proba pneumatica

    - electronistagmografia

    - cupulometria

    Sindroamele vestibulare:Se impart, dupa localizarea leziunii, in:

    A) Sdr. vestibular de tip periferic (armonios): in leziunile de labirint sau de nerv

    vestibular. Apare in procese inflamatorii ale urechii interne sau medii, nevrite vestibulare,

    sindrom de unghi pontocerebelos, fracturi de stanca de temporal, tulburari circulatorii petraseul arterei auditive interne.

    Caractere:1. Vertij intens, chiar paroxistic, care poate fi generat de miscarile capului.

    2. Deviatii tonice ale capului, trunchiului, bratelor spre partea lezata.

    3. Nistagmus orizontal cu bataie contralaterala devierilor.

    4. Se pot asocia acuze auditive.5. Tulburari vegetative accentuate.

    B) Sdr. vestibular tip central (dizarmonic): apare in scleroza multipla, afectiuni vasculare,

    tumorale, toxice, infectioase etc.Caractere:

    1. Vertij de intensitate mica, uneori continuu.

    2. Nistagmus, adesea in doua directii,vertical,girator,disjunct3. Deviere tonica nesistematizata a corpului.

    4. In principiu insotit de alte simptome de leziuni ale trunchiului cerebral

    Boala Mniere: este un sindrom vestibular armonios cu determinism labirintic, dominatde triada:

    1. Vertij

    2. Tinitus

    3. SurditateSe manifesta sub forma de crize care survin brusc, in plina sanatate, brutal si cu

    manifestari vegetative foarte accentuate. Tulburarile sunt determinate de suferinte acute

    ale canalelor semicirculare, elementul de baza fiind hidropizia labirintului, care poate fideterminata de tulburari circulatorii, mai frecvent ischemice.

    Sdr. mnieriform: crize vertiginoase fara severitatea si brutalitatea celor din boala

    Mniere, fara tinitus sau hipoacuzie. Apar in traumatisme, afectiuni vasculare,neurolabirintite toxice, boli generale (DZ, distiroidii, HTA),afectiuni

    infectioase,hemoragii si tromboze ale arterei labirintice,insuficienta vertebro-bazilara.

    - Perechea IX (nervii glosofaringieni) -;

  • 8/14/2019 Sindroame de Trunchi Cerebral

    20/24

    Date anatomo-functionale:

    Nervi senzitivo-motori si somatovegetativi. Originea reala a portiunii motorii: etajul superior al nucleului ambiguu din bulb. Axonii

    ies din bulb in partea superioara, parasesc craniul prin gaura rupta posterioara, alaturi de

    X, XI, vena jugulara posterioara, trec in spatiul retrostilian si se distribuie muschilor:- constrictori superiori ai faringelui

    - stilofaringian

    - glosostafilin Originea fibrelor senzitivo-somatice: ganglionul Andersch (sensibilitatea gustativa) si

    Ehrenritter (sensibilitatea generala), fibre raspunzatoare de sensibilitatea 1/3 posterioare a

    limbii. Aceste fibre mai colecteaza informatia senzitiva si din loja amigdaliana, pilieri,

    partea posterioara a valului palatin, trompa Eustachio, urechea medie. Axonii intra inbulb, ajungand la nucleul fasciculului solitar, unde se gasesc deutoneuronii, care isi

    proiecteaza axonii in ariile 3, 1, 2 si ariile gustative.

    Fibre parasimpatice: din nucleul salivar inferior:

    - fibre preganglionare, terminate in ganglionul otic- fibre postganglionare, destinate glandei parotide.

    Semiologia lezarii:

    I) Leziune unilaterala:

    1. Paralizia constrictorului superior al faringelui: apare jena la deglutitia solidelor.

    2. Hipo- sau anestezie in 1/3 posterioara a limbii, palat moale posterior, faringe siaguezie, mai ales pentru gustul amar.

    3. Reflexul faringian este diminuat sau abolit.

    4. La pronuntia vocalei A sau E se evidentiaza semnul cortinei (Vernet): deplasareaperetelui posterior al faringelui si a valului palatin spre partea indemna.

    II) Leziune bilaterala:

    1. Tulburari grave de deglutitie, in special pentru solide.2. Tulburari de fonatie (voce nazonata, vorbire dificila).

    3. Se asociaza frecvent cu leziuni ale vagului (X), ceea ce face ca valul palatin sa fie

    cazut, flasc, cu lueta atarnand la baza limbii. Valul nu se mai ridica la pronuntarea vocaleiA. Reflexele faringiene sunt abolite. Apar tulburari de deglutitie pronuntate si pentru

    lichide.

    Nevralgia glosofaringiana:1. Dureri la baza limbii si la nivelul istmului bucofaringian, cu iradiere spre unghiul

    mandibulei si urechea homolaterala, cu durata scurta, intensitate mare, cu o frecventa a

    crizelor posibil foarte mare.2. Entitatea este rara, cu semnificatie severa (de regula demasca prezenta unui neurinom

    al glosofaringianului sau al nervilor cu care are raporturi in gaura rupta posterioara -; X,

    XI; mai apare in tumori de baza de craniu, angioame, anevrisme, afectari ale meningeluila nivelul sinusului lateral).

    - Perechea X (nervii vagi sau pneumogastrici) -;

  • 8/14/2019 Sindroame de Trunchi Cerebral

    21/24

    Date anatomo-functionale:

    Nervi senzitivo-motori si somatovegetativi.

    Originea aparenta: santul colateral posterior al bulbului, traiectul fiind spre gaura ruptaposterioara, prin care are loc iesirea din craniu.

    Fibrele motorii somatice: au originea reala in nucleul ambiguu. Se distribuie la muschii:

    - constrictori mijlocii si inferiori ai faringelui- dilatatori ai corzilor vocale

    - palatului

    Acesti muschi sunt implicati in special in deglutitia lichidelor. Asigura realizarea primului timp al deglutitiei, alaturi de IX si XI.

    Asigura timpul inspirator al respiratiei si fonatiei impreuna cu corzile vocale

    Partea senzitiva somatica: protoneuronii sunt situati in ganglionul jugular. Dendritele

    culeg sensibilitatea mucoasei faringelui, laringelui, peretelui posterior al conductuluiauditiv, a unei mici zone auriculare, a durei mater din fosa posterioara. Axonii se termina

    prin sinapse cu deutoneuronii la nivelul nucleului fasciculului solitar.

    Functia vegetativa motorie: prin fibre din nucleul dorsal al vagului (in partea posterioara

    a calotei bulbare); se asigura inervatia:- zonei cardio-aortice

    - bronsiilor- tubului digestiv

    Functia vegetativa senzitiva: protoneuronul este situat in ganglionul plexiform.

    Dendritele primesc impulsuri din teritoriul pneumo-gastro-entero-colic. Axonii se

    termina in nucleul dorsal al vagului, unde se inchid reflexele de:- deglutitie

    - tuse

    - salivatie- respiratie

    - sinocarotidiene

    - cardioinhibitoriiExaminare:

    - mobilitatea valului palatin, faringelui

    - deglutitie- fonatie, voce

    - reflexele de fund de gat (faringian si velopalatin)

    Semiologia leziunilor:

    I) Leziuni unilaterale:1. Devierea valului si luetei spre partea indemna.

    2. Voce bitonala.

    3. Tulburari de sensibilitate obiectiva.4. Abolirea reflexelor faringian si velopalatin unilateral.

    II) Leziuni bilaterale:

    1. Caderea valului palatin si luetei.2. Voce nazonata.

    3. Tulburari de deglutitie, mai ales pentru lichide.

    4. Tulburari respiratorii grave.

    5. Manifestari cardioinhibitorii si tensiodepresive, care pot atinge intensitati sincopale.

  • 8/14/2019 Sindroame de Trunchi Cerebral

    22/24

    Leziunile apar in:

    - scleroza laterala amiotrofica- poliradiculonevrite

    - patologie vasculara bulbara

    - anevrisme ale arterei carotide interne- tumori mediastinale

    - boala Roskam->simptomatologia apare prin hiperexcitabilitatea sinusului carotidian

    - Perechea XI (nervii accesori sau spinali) -;

    Date anatomo-functionale:

    Nervi exclusiv motori. Originea reala: nucleul bulbar din etajul inferior al nucleului ambiguu si nucleul

    medular din cornul cenusiu anterior C1-C5. Fibrele parasesc maduva si intra in craniu

    prin gaura vestibulara , unindu-se cu fibrele de origine bulbara,formand nervul spinal care

    iese din craniu prin gaura rupta posterioara. Nervul se divide in doua:1. Ramura interna: fibre bulbare, care alaturi de fibre din X formeaza nervul laringeu

    recurent (inferior), care inerveaza majoritatea muschilor laringelui.2. Ramura externa: fibre de provenienta cervicala, care inerveaza muschii trapez si

    sternocleidomastoidian.

    Semiologia leziunilor:Se urmaresc:

    - respiratia

    - vocea- deglutitia

    - miscarile realizate de sternocleidomastoidian si trapez.

    I) Leziunile unilaterale:1. Tulburari de fonatie: vocea bitonala; se poate observa laringoscopic pareza corzii

    vocale homolaterale.

    2. Umar cazut, omoplat deplasat inferior si inafara->paralizia muschiului trapez3. Conturul trapezului este sters, muschiul este hipoton, este limitata miscarea de ridicare

    a umarului.

    4. Paralizia sternocleidomastoidianului produce modificari in statica si dinamica cefalica.

    La rotirea capului spre partea opusa leziunii, muschiul apare hipoton, mai putin reliefat.Functia normala a omonimului contralateral determina o usoara rotatie a capului spre

    partea afectata si o inclinare laterala spre partea sanatoasa (torticolis).

    II) Leziunile bilaterale:1. Afonie

    2. Tulburari respiratorii grave

    Leziunile apar in cancere de faringe, laringe, esofag, tiroida, precum si in anevrismeaortice, sarcoame,limfosarcoame cervicale, interventii chirurgicale cervicale (mai ales

    cele pe tiroida) sau mediastinale.

    - Perechea XII (nervii hipoglosi) -;

  • 8/14/2019 Sindroame de Trunchi Cerebral

    23/24

    Date anatomo-functionale:

    Nervi exclusiv motori. Originea reala: in bulb, din nucleul dispus sub planseul ventriculului IV. Axonii strabat

    calota bulbara si ies din trunchi la nivelul santului preolivar, apoi parasesc craniul prin

    gaura condiliana, distribuindu-se muschilor limbii. Exista conexiuni centrale prin fibrele corticonucleare ale fasciculului geniculat, prin

    care sosesc impulsurile motilitatii voluntare.

    Conexiuni cu formatiuni extrapiramidale, cerebeloase, reticulate si proprioceptive, princare se asigura activitatea automata si reflexa a limbii.

    Semiologia leziunilor:

    Se urmaresc, la nivelul limbii:- motilitatea

    - troficitatea.

    I) Leziunile unilaterale:

    1. Hemilimba homolaterala este paralizata sau paretica, producandu-se devierea limbiispre partea sanatoasa. La protruzia limbii, devierea se face spre partea lezata, datorita

    interventiei genioglosului din partea sanatoasa. Miscarile de lateralitate si verticalitatesunt deficitare.

    2. Atrofia hemilimbii, care apare in timp. Daca nervul V e indemn, suprafata nu sufera

    modificari, dar trebuie sa acopere un volum muscular diminuat, rezultand aspectul de

    limba zbarcita,mototolita.3. Fasciculatii.

    II) Leziunile bilaterale:

    1. Paralizie completa a limbii, cu imposibilitatea protruziei.2. Atrofie globala cu fasciculatii difuze

    3. Tulburari de masticatie, fonatie,deglutitie

    Leziunile apar in : tulburari vasculare bulbare , tumori de fosa posterioara , fracturi debaza, scleroza laterala amiotrofica,siringobulbie.

    - Algiile craniene si faciale -;

    - Nevralgiile trigeminale -;

    Reprezinta reactiile nervului la agresiune, concretizate printr-un sindrom nevralgic.I) Nevralgia trigeminala esentiala (maladia Trousseau, ticul dureros al fetei, nevralgia

    trigeminala idiopatica):

    Se refera la algiile trigeminale care intrunesc 6 criterii, astfel incat sunt:1. Paroxistice

    2. Provocabile

    3. Unilaterale4. Strict localizate pe teritoriul nervului V

    5. Fara semne de suferinta organica la nivelul structurilor nervoase

    6. Fragmentate de perioade libere -; nu exista dureri reziduale intercritice.

    Etiopatogeneza:

  • 8/14/2019 Sindroame de Trunchi Cerebral

    24/24

    Apar in a doua jumatate a vietii, cel mai frecvent dupa 50 de ani.

    Debutul sub 20 de ani este exceptional.

    -:-=3:2. Caracterul familial nu este dovedit.

    Factori etiologici ipotetici, a caror actiune pare a avea loc intra- si extranervos:

    - degenerativi- modificari vasculare si hormonale

    - chiste arahnoide la nivelul radacinilor trigeminale sau al ganglionului Gasser (vacuole,

    umbre celulare in ganglionul Gasser)Mecanisme patogenetice:

    - intranevraxial

    - extranevraxial

    Manifestari clinice:1. Durere paroxistica, fulguranta, cu durata de secunde pana la 2-3 minute, in crize, de

    intensitate foarte mare (descrisa ca lovituri de cutit,soc electric,arsura cu fierul rosu),

    uneori insuportabila, survenind la intervale de timp neregulate. Numarul crizelor variaza

    de la 1-2 pe zi pana la zeci de crize zilnic; crizele pot surveni oricand, ziua sau noaptea.Violenta durerii determina un rictus al fetei (spasm palpebral sau labial ipsilateral durerii-

    >tic dureros al fetei).2. Dureri provocabile: declansate de un stimul minim, pe care bolnavul il poate sesiza sau

    nu. Stimulii declansatori pot fi tactili, vibratori, de distorsiune (miscari de masticatie si

    vorbire). Ariile in care trebuie sa actioneze acesti stimuli pentru a provoca durerea se

    numesc zone trigger si pot fi unice sau multiple la acelasi pacient (pielea fetei, mucoasalabiala, bucala, gingivala, dantura; zone care pot fi stimulate de miscarile limbii,

    tuse,stranut etc.). Prezenta zonelor trigger imprima pacientului o atitudine si un

    comportament caracteristic: el devine obsedat de reaparitia crizelor si evita orice stimuldeclansator cunoscut (evita alimentatia, igiena bucala, vorbirea, nu iese la