Sindrom Deimons Meigs

  • Published on
    31-Oct-2015

  • View
    169

  • Download
    0

Embed Size (px)

DESCRIPTION

Sindrom Deimons Meigs

Transcript

<p>0Caz rar de sindrom pseudo Meigs</p> <p>C. Tanasescu, D. Orga, A. Berean, M. Antonescu, S. Perisanu</p> <p> Clinica Chirurgie I, Universitatea Lucian Blaga Sibiu</p> <p>Clinica Medicala I, Universitatea Lucian Blaga Sibiu</p> <p>Clinica ATI, Spitalul Clinic Judetean de Urgenta Sibiu</p> <p>REZUMAT</p> <p>Sindromul pseudo-Meigs consta in asocierea triadei: tumora ovariana maligna, epansament peritoneal si pleural. Caracteristica este absenta celulelor maligne in lichidul pleural si peritoneal, celularitatea fiind una de tip transudat sau reactie mezoteliala</p> <p>Prezentam cazul unei paciente in varsta de 50 de ani diagnosticata cu sindrom pseudo-Meigs, in urma colaborarii mai multor servicii, la care tratamentul onco-chirurgical a avut rezultate favorabile, cu normalizarea markerilor tumorali si remisia completa a epansamentelor pleural si peritoneal.</p> <p>Sindromul pseudo-Meigs reprezinta o entitate clinico-patologica a carei definitie nu intruneste unanimitatea in literatura de specialitate. Raportandu-ne la aceasta controversa dintr-o perspectiva fiziopatologica, opinam ca termenul de sindrom pseudo-Meigs sa fie atribuit si neoplaziilor care genereaza epansament peritoneal si pleural prin alte mecanisme decat metastazare si grefare locala.</p> <p>Tratamentul de electie este cel chirurgical, indepartarea tumorii fiind urmata de remisiunea subsecventa completa a efuziunilor peritoneo-pleurale, recidivele fiind exceptionale.</p> <p>Prezentam acest caz pentru a sublinia, atat raritatea lui, cat si dificultatile diagnosticului pozitiv si diferential.</p> <p>Cuvinte cheie: sindrom pseudo-Meigs, epansament peritoneal si pleural.</p> <p>ABSTRACT</p> <p>The pseudo-Meigs syndrome is defined by the association of : a malign ovarian tumour, ascites and pleural effusions. The caractheristic feature is the absence of malign cells in the peritoneal and pleural fluid, the cellularity being one of a transudate or mesothelial reaction type.</p> <p>We present the case of a 50 years old patient, diagnosed with pseudo-Meigs syndrome, as the result of a multidisciplinary collaboration, in which the combined surgical-oncological treatment has yelded favourable results, with the normalisation of the tumour markers and complete remission of the pleural and peritoneal effusions.</p> <p>The pseudo-Meigs syndrome represents an clinical-pathological entity with a debated definition in the literature.Relating to that controversy from a pathological point of view, we propose to include in this group also the neoplasm which generates peritoneal and pleural effusions by other mechanisms than local or metastatic seeding.</p> <p>The treatment of choice is surgical, the removal of the tumour leading to the complete remission of the effusions, the recurrence being extremely rare.</p> <p>We present this case to underline its rarity, aswell as the positive and differential diagnostic difficulties.</p> <p>Keywords: pseudo-Meigs syndrome, peritoneal and pleural effusions</p> <p>INTRODUCERE</p> <p>Sindromul Demons-Meigs este definit prin triada tumora ovariana benigna, ascita si pleurezie care se remit dupa indepartarea tumorii. Din punct de vedere histologic, fibromul si tecomul reprezinta cele mai frecvente patologii implicate in geneza acestui sindrom, fiind insa descrise si cazuri de chistadenoame sau tumori granulomatoase (1). Primul caz consemnat poate fi considerat cel al lui Mary Page, decedata in anul 1728 in Anglia, pe a carei piatra de mormant este mentionat faptul ca a fost punctionata pleural de 66 ori, abdomenul fiindu-i ocupat de o tumora voluminoasa, probabil ovariana (2).</p> <p>Cei care au descris pentru prima dat aceasta asociere a fost Joe Vincent Meigs si John Cass, n 1937, cnd comunic 7 cazuri n American Journal of Obstetrics and Gynecology. Sindromul este cunoscut n literatura francez si romn ca Demons-Meigs. n 1887 Albert Jean Octave Demons public 9 cazuri de tumori ovariene - fr examen H-P - asociate cu ascit si hidrotorax, iar n 1903 tot el stabileste c extirparea tumorilor determin disparitia ascitei si hidrotoraxului (13). Sindromul a mai fost descris inainte de catre Cullingsworth, Spiegelberg si Tait, dar nici un eponim nu a fost atasat acestuia.</p> <p>In 1971 Solomon et al (15) sugereaza ca definitia sindromului Meigs trebuie revazuta in sensul includerii toturor tumorilor abdominopelvine benigne asociate cu pleurezie drepta si schimbarea eponimului in Salomon-Meigs, cel care l-a descris prima data in 1934 (16). </p> <p>Sindromul pseudo-Meigs (denumire introdusa chiar de catre Meigs) reprezinta o entitate clinico-patologica a carei definitie nu intruneste unanimitate in literatura de specialitate. Unii (printre care si Meigs) atribuie acest termen doar circumstantelor in care epansamentul pleural este asociat strict unei tumori benigne din sfera genitala, in vreme ce altii folosesc termenul de pseudo-Meigs-Demons inclusiv cu referire la substratul malign, primar sau secundar, largind aria afectarii anexiale sau uterine spre colon, ligamentul rotund si chiar rinichi (1, 3, 4, 5, 6, 7). </p> <p>PREZENTAREA CAZULUI</p> <p>Vom prezenta cazul pacientei R.A., in varsta de 50 de ani, F.O. 29829, internata in Clinica Chirurgie I Sibiu pe perioada 6.12.2010-22.12.2010.</p> <p>Debutul bolii este atipic, pacienta fiind internata initial la Spitalul de Boli Pulmonare Sibiu pentru dispnee, tuse slab productiva, durere vaga hemitoracele drept, astenie, fatigabilitate, dupa ce in urma cu doua zile a fost internata in clinica de Ginecologie unde a suferit un chiuretaj uterin pentru un fibrom complicat cu metroragie.</p> <p>Examenul obiectiv evidentiaza o pacienta cu stare generala mediocra, mucoase palide, torace astenic, cu amplitudinea respiratorie redusa in partea dreapta, matitate in jumatatea inferioara a hemitoracelui drept, murmur vezicular abolit la acest nivel.</p> <p>Pe baza datelor clinice si paraclinice se pune diagnosticul de Pleurezie masiva dreapta de origine necunoscuta, Fibrom uterin complicat cu metroragie.</p> <p>Fibrobronhoscopia efectuata nu releva modificari deosebite, iar aspiratul bronsic prezinta frotiu cu celularitate redusa, celule bronsice izolate si in mici placarde partial lizate, rare leucocite si macrofage, iar radiografia toracica evidentiaza o opacitate de tip lichidian ce ocupa jumatate din hemitoracele drept(fig.1).</p> <p> Fig.1 Opacitate lichidiana ce ocupa jumatate din hemitoracele drept</p> <p>Se efectueaza toracocenteze repetate in datele de 16, 19 si 22.11.2010 evacuandu-se de fiecare data cate 1000 ml lichid pleural serohemoragic cu aspect de exudat (Rivalta+, proteine 43g/l, glicopleurie 105), in timp ce examenul citologic din lichidul de pleurezie evidentiaza celularitate benigna. Ulterior se practica si o biopsie pleurala al carei rezultat este neconcludent (doua fragmente bioptice pleurale, cu tesut muscular striat si conjunctiv adipos, pe alaturi cu mezoteliul reactionat. La nivelul tesutului conjunctiv cateva striuri glandulare mici si trabecule cu caracter infiltrativ. Aspectul microscopic sugereaza un proces proliferativ glandular, fara a se putea preciza caracterul primar sau secundar al leziunii). Ca urmare pacienta este transferata in Clinica Medicala I pentru continuarea investigatiilor.</p> <p>Examenul computer tomografic toraco abdominal efectuat ulterior evidentiaza o masiva colectie fluida in cavitatea pleurala dreapta, ascita in cantitate medie, ficat, pancreas, splina, rinichi fara determinari secundare, uter marit de volum fibromatos, masa chistica poliseptata cu nodul parietal iodofil cu diametrul axial de 8 cm localizata la nivelul lojei anexiale drepte (Fig.2).</p> <p> Fig.2 Examen CT abdominal preoperator</p> <p>Se solicita si un consult ginecologic care releva: uter marit de volum, fibromatos, col fara leziuni. Rezultatul chiuretajului biopsic este de hiperplazie simpla cu zone glandulo-chistice a endometrului fara atipii.</p> <p>Clinic la nivelul lojei anexiale drepte se palpeaza o zona mai impastata, nedureroasa. Eco pelvin evidentiaza prezenta de lichid in fundul de sac Douglas si anterouterin (ascita?). La nivelul flencului drept si fosei iliace se vizualizeaza o formatiune inomogena cu pereti propri, depresibila, forma neregulata, ce nu poate fi asociata cu certitudine de anexa dreapta, cu diametrul de 7,5 cm. Anexa stanga fara modificari. Se solicita consultul chirurgical in urma caruia se decide transferul in Clinica Chirurgie I in vederea interventie chirurgicale. Aici se pune diagnosticul de: Sindrom pseudo Meigs Tumora de ovar; Ascita; Pleurezie masiva dreapta; Fibrom uterin; HTA.</p> <p>Se practica histerectomie totala cu anexectomie bilaterala; Omentectomie totala; Pleurotomie minima dreapta.</p> <p>Evolutia postoperatorie este favorabila cu suprimarea tuburilor de drenaj peritoneal si pleural in ziua a 3-a, respectiv a 5-a datorita disparitiei secretilor cavitare. Pacienta este externat in ziua a 6-a postoperator, cu recomandarea de a efectua un consult oncologic dupa aflarea rezultatului histopatologic. </p> <p>Diagnosticul histopatologic a fost : Tumora granuloasa maligna a ovarului, tipul difuz cu depasirea capsulei ovarului. Ovar cu proliferare monomorfa de celule rotunde, ovalare cu nuclei clarifiati, incizati (bob de cafea), cu mitoze prezente (7-8 / 10 HPF). Prezenta de corpusculi Call-Exner. Endocol cu metaplazie pavimentoasa la nivelul epiteliului cu unele glande endocervicale dilatate chistic. Endometru in faza secretorie. Ovar stang cu foliculi ovarieni si corpi albicans.</p> <p>Ulterior pacienta este urmarita ambulator in serviciul de oncologie. Urmeaza protocolul oncologic Taxol, CBDCA, cu toleranta foarte buna si evolutie favorabila, markerii tumorali ajungand la valori normale (valori CA 125 ovar au fost: ian.2011 81, iun.2011 12,9 si sept.2011 11,9). Ultimul examen computer tomografic efectuat cu substanta de contrast evidentiaza: - plamani, ficat, pancreas, splina fara modificari; fara adenopatii retroperitoneale; fara ascita; fara imagine de recidiva sau relicvat tumoral la nivelul pelvisului (Fig.3).</p> <p> Fig.3 Examen CT efectuat postoperator</p> <p>Radiografia toracica facuta cu aceeasi ocazie este fara modificari patologice (Fig.4).</p> <p>Fig.4 Radiografie toracica efectuata postoperator</p> <p>DISCUTII</p> <p>Sindromul Demons-Meigs este definit prin triada tumora ovariana benigna, ascita si pleurezie care se remit dupa indepartarea tumorii (1). </p> <p>Sindromul pseudo-Meigs reprezinta o entitate clinico-patologica a carei definitie nu intruneste unanimitate in literatura de specialitate. Unii (printre care si Meigs) atribuie acest termen doar circumstantelor in care epansamentul pleural este asociat strict unei tumori benigne din sfera genitala, in vreme ce altii folosesc termenul de pseudo-Meigs inclusiv cu referire la substratul malign, primar sau secundar (1, 3, 4, 5, 6, 7).</p> <p>O conditie sine qua non a sindromului pseudo-Meigs in cazul etiologiei maligne il reprezinta absenta celulelor maligne in lichidul pleural si peritoneal, celularitatea fiind una de tip transsudat sau reactie mezoteliala (4). Raportandu-ne la aceasta controversa dintr-o perspectiva fiziopatologica, opinam ca termenul de sindrom pseudo-Meigs sa fie atribuit si neoplaziilor care genereaza epansament peritoneal si pleural prin alte mecanisme decat metastazare si grefare locala.</p> <p>Substratul etiopatogenic al acestor doua sindroame genereaza in continuare dispute in lumea stiintifica. Meigs a sugerat c ascita s-ar datora hiperpresiunii din vasele limfatice care deservesc tumora ovarian, epansamentul peritoneal rezultat depasind capacitatea de rezorbtie a peritoneului si marelui epiploon. Colectia lichidiana ascensioneaza prin firida parietocolica dreapta spre spatiul interhepatofrenic de unde, datorita efectului de piston al ficatului, este impinsa in cavitatea pleurala prin vasele limfatice transdiafragmatice (8). Exista si alte teorii fiziopatologice propuse pentru originiea ascitei cum ar fi: stimularea hormonala sau torsiunea tumorala (17).</p> <p>Alte studii implica o serie de factori de crestere si citokine, precum factorul de crestere vascular, factorul de crestere fibroblastic si interleukina-1. Rolul lor in promovarea permeabilitatii capilare este binecunoscut, fiind demonstrata in doua studii, (9,10) cresterea nivelelor acestor trei parametri in lichidul pleural, peritoneal sau in sange. Un argument suplimentar in acest sens il reprezinta normalizarea lor dupa indepartarea tumorilor.</p> <p>Cel mai important factor in aparitia ascitei si a hidrotoraxului este reprezentat mai degraba de marimea tumorii decat de tipul histologic (1), tumorile 6 cm prezentand un risc mai mare de acumulare lichidiana (11).</p> <p>Cazul prezentat de noi este o variant rar de sindrom pseudo-Meigs: tumora granulomatoasa maligna a ovarului, fibrom uterin (fr necroz), acompaniate de ascit si revrsat pleural. Debutul, ca n majoritatea cazurilor, a fost insuficienta respiratorie acut datorit revrsatului pleural drept - 85% din cazuri - la o pacient hipertensiv, la care, dup punctii pleurale revrsatul se reface rapid, iar lrgirea investigatiilor evidentiaz tumora ovariana, ascit, CA-125 cu valori crescute si celularitate benign n ascit si lichidul pleural. Sanciunea chirurgicala a tumorii a dus la disparitia ascitei si a revarsatului pleural.</p> <p>CONCLUZII</p> <p>Debutul sindromului pseudo-Meigs se face cel mai adeasea prin insuficien respiratorie acut, de aceea diagnosticul diferenial este greu de efectuat. Cunoaterea acestui tip de patologie extrem de rar ne poate orienta spre un diagnostic corect, n timp util. </p> <p>Tratamentul de electie este cel chirurgical, indepartarea tumorii fiind urmata de remisiunea subsecventa completa a efuziunilor peritoneo-pleurale, recidivele fiind exceptionale (12).</p> <p>Opinam ca termenul de sindrom pseudo-Meigs sa fie atribuit si neoplaziilor care genereaza epansament peritoneal si pleural prin alte mecanisme decat metastazare si grefare locala.</p> <p>Bibliografie</p> <p>1. Iavazzo C, Vorgias G, Sampanis D, Mavromatis I, Manikis P, Katsoulis M, Meig`s or Pseudomeig`s Syndrome?, Bratisl Lek Listy 2007; 108 (3): 158-160;</p> <p>2. Griffin J, Dame Mary Page the first racorded case of Meigs syndrome ? J. R. Coll Physicians London, 1996, 30: 465;</p> <p>3. O`Flanagan SJ, Tighe BF, Egan TJ, Delaney PV, Meigs` syndrome and pseudo-Meigs` syndrome, Journal of Royal Society of Medicine, 1987, vol 80:252-53;</p> <p>4. Cetin B, Aslan S, Akinci M, Atalay C, Cetin A, A Long Surviving Case of Pseudomeigs`Syndrome Caused by Krukenberg Tumor of the Stomach, Jpn J Clin Oncol 2005; 35(4): 221-223;</p> <p>5. Dinney CP, Norman RW, Contralateral pleural effusion secondary to nonmetastatic renal cell carcinoma. J Urol. 1990; 143: 1002-3.;</p> <p>6. Tessmer CS, Barcellos F, Falchi L, Pseudomeigs` syndrome associated to renal pelvis tumor, International Braz J Urol 2005, vol.31, no.3;</p> <p>7. Ohsawa T, Ishida H, Nakada H, Inokuma S, Hashimoto D, Kuroda H, Itoyama S, Pseudo-Meigs` Syndrome Caused by Ovarian Metastasis from Colon Cancer: Report of a Case, Surgery Today 2010; vol.33, no.5:387-391;</p> <p>8. Humberto PS, Rosario CZB, Meigs Synd...</p>