Sindrom Tolosa Hunt.docx

8/10/2019 Sindrom Tolosa Hunt.docx

1/16

2.1Sindrom Tolosa Hunt

Definisi

Tolosa-hunt syndrome merupakan sebuah penyakit langka yang disebabkan karena

peradangan non spesifik pada sinus cavernosus atau fisura orbitalis superior.6 Penyakit ini

ditandai dengan adanya nyeri kepala terutama di daerah periorbita, ophtalmoplegia, dan

perbaikan gejala setelah pemberian kortikosteroid.6 Tidak ada satu gejala yang sangat khas

yang dapat mencirikan adanya penyakit ini. Untuk menegakkan diagnosis penyakit ini harus

didahului dengan menyingkirkan seluruh kemungkinan diagnosis yang lain (diagnosis of

exclusion) dengan memperhatikan tanda klinis, hasil tes laboratorium, pemeriksaan radiologi,

dan respon klinis terhadap pemberian kortikosteroid.7,9

Sindrom tolosa hunt pertama kali dipublikasikan oleh Eduardo tolosa pada tahun 1954

dan disempurnakan oleh William Hunt pada tahun 1961. Sindrom Tolosa Hunt juga dikenal

dengan nama lain, diantaranya adalah Sindroma fisura orbitalis superior, sindroma sinus

cavernosus, dan Tolosa-Hunt Ophtalmoplegia.9

Epidemiologi

Penyakit ini sangat jarang ditemukan diseluruh dunia. Insidensinya adalah

1:1.000.000 orang pertahun. Secara epidemiologi penyakit ini lebih sering terjadi diatas usia

20 tahun, laki laki dan perempuan memiliki kemungkinan yang sama untuk menderita

penyakit ini.9 Beberapa penderita akan mengalamai kesembuhan secara spontan tanpa

pengobatan. Jika seseorang sudah pernah mengalami riwayat penyakit ini, maka orang

tersebut memiliki kemungkinan untuk menderita kekambuhan sebesar 30-40 %.10

Etilogi

Penyebab dari Tolosa-Hunt Syndrome sampai saat ini belum diketahui secara pasti,

namun beberapa penelitian menghubungkan kejadian Tolosa-Hunt Syndrome dengan

peradangan idiopatik non spesifik pada sinus cavernosus atau fisura orbitalis superior.6

Peradangan non spesifik tersebut dapat menyebabkan munculnya kumpulan gejala dalam

sindrom tolosa hunt. Sampai saat ini, berbagai penelitian masih dilakukan untuk mengetahui

informasi tentang THS termasuk etiologi dan pemeriksaan lanjutan.

Patofisiologi


2/16

Gejala yang terjadi dalam Tolosa-Hunt Syndrome diawali oleh adanya inflamasi non

spesifik yang terjadi pada sinus cavernosus atau fisura orbitalis superior. Proses patologis

yang terjadi sangat berhubungan dengan struktur anatomis sinus cavernosus.

Sinus cavernosus adalah suatu kumpulan sinus vena berdinding tipis yang berlokasi

antara selubung dari duramater dan bersebelahan dengan sela tursika. Substansi yang berjalan

dalam sinus kavernosus diantaranya adalah arteri karotis interna, nervus trokhlearis (VI)

yang berada di sebelah lateral dari arteri karotis interna, jalur nervus occulomotorius (III),

abdusen (IV), ophtalmica (V1) dan maxillaris (V2) yang berlokasi di dinding lateral dari

sinus kavernosus. Sinus sphenoidalis dan kelenjar hipofise berada sebelah medial dari sinus

kavernosus dan sebelah lateralnya adalah fossa kranial media dan lobus temporal.10,16

Gambar 3. Lokasi sinus cavernosus dilihat dari lateral

Gambar 4. Anatomi Sinus Cavernosus secara coronal dilihat dari anterior.5

Beberapa struktur penting yang berkaitan dengan keluhan yang muncul pada sindrom

tolosa hunt adalah berkaitan dengan keberadaan nervus cranialis disekitar struktur sinus


3/16

cavernosus dan fisura orbitalis superior, terutama keberadaan N. Occulomotorius (III),

Trochlear (IV), Abdusen (VI), Oftalmica (V1) dan Maxillaris (V2).15,16

Inflamasi yang terjadi pada sinus cavernosus yang sebabnya sampai sekarang masih

belum diketahui dengan pasti akan mengakibatkan gangguan pada struktur disekitar

bangunan tersebut. Gangguan tersebut dapat menyebabkan disfungsi dari struktur disekitar

sinus cavernosus terutama nervus cranialis yang terlibat. Inflamasi yang terjadi juga akan

mempengaruhi sinus cavernosus yang juga merupakan struktur intracranial yang peka

terhadap nyeri. Inervasi sensoris pembuluh darah intracranial sebagian besar berasal dari

ganglion trigeminal yang didalam serabut sensorisnya mengandung neuropeptide yang

mensensitisasi nosiseptor.11

Ketika terjadi inflamasi pada atau disekitar bangunan peka nyeri, maka akan terjadi

pelepasan substansi dari neuron disekitar daerah inflamasi. Mediator inflamasi akan

dilepaskan oleh makrofag diantaranya adalah sitokin (interleukin-1, IL-6, TNF-), sel mast

akan melepaskan histamine, prostaglandin, serotonin, selain itu juga akan terjadi pelepasan

neurokinin A, substansi P, dan CGRP. Semua substansi tersebut akan merangsang nosiseptor

sehingga terjadi persepsi nyeri kepala.6 Nyeri kepala yang dijumpai dalam Tolosa Hunt

Syndrom (THS) adalah nyeri kepala seperti tertusuk pada daerah periorbital unilateral yang

dirasakan terus menerus (Steady Gnawing).6,7

Inflamasi pada sinus cavernosus atau fisura orbitalis superior juga dapat menyebabkan

lesi pada jalur nervus cranialis yang melintasi struktur tersebut. Keterlibatan nervus

occulomotorius (III), trochlear (IV), dan abdusen (VI) dapat mengakibatkan terjadinya

gangguan pada otot penggerak bola mata sehingga terjadi keterbatasan dalam pergerakan

bola mata atau dapat terjadi ophtalmoplegia.15 Peluang keterlibatan dari ketiga otot penggerak

bola mata sama besarnya untuk mengalami gangguan dalam THS.7 Selain keterbatasan

gerakan bola mata, kerusakan NIII juga terkait dengan disfungsi pupil, konstriksi dan dilatasi

pupil akan terganggu terkait dengan fungsi N. Occulomotorius yang mempersarafi m. sfingter

pupilae dan m. siliaris. Ptosis juga dapat terjadi dikarenakan terganggunya persarafan menuju

m. levator palpebral.15

Parestesia di daerah dahi dan hilangnya reflex kornea ipsilateral mengindikasikan

adanya keterlibatan kerusakan N. trigeminus dalam THS.6,7 Keterlibatan nervus cranialis

selain NIII, NIV, NVI, dan NV1 sangat jarang terjadi meskipun tidak tertutup kemungkinan,

karena selain nervus cranialis yang sering terkait dengan TSH tersebut masih ada beberapa

jalur nervus cranialis lain yang letaknya didalam atau berdekatan dengan sinus cavernosus,

misalnya nervus opticus, dan nervus maxillaris.7 Keterlibatan nervus cranialis lain juga


4/16

mungkin terjadi apabila proses inflamasi mengalami perluasan hingga kedalam apex orbita.

Jumlah keterlibatan nervus cranialis yang letaknya berdekatan dengan sinus cavernosus selain

NIII, NIV, NVI dan NV1 dalam THS adalah 26 %.6

Gejala Klinis

Pada anamnesis biasanya pasien akan mengeluhkan adanya nyeri kepala pada daerah

periorbital atau retro orbital yang digambarkan dengan sensasi seperti tertusuk dan

berlangsung terus menerus (steady gnawing). Keluhan nyeri kepala ini biasanya dirasakan

hanya pada satu sisi kepala, hanya 5 % kasus THS yang dijumpai nyeri bilateral.11

Penglihatan ganda (diplopia) yang merupakan salah satu dampak dari oftalmoparesis yang

terjadi dapat dikeluhkan oleh pasien.

Dari pemeriksaan fisik, pada pemeriksaan neurologis dapat ditemukan adanya parese

pada beberapa atau salah satu dari nervus cranialis III, IV dan VI yang ditandai dengan

ketidakmampuan pasien dalam menggerakkan bola mata ke salah satu atau beberapa sisi.10

Disfungsi pupil dan ptosis dapat dijumpai berkaitan dengan kelumpuhan yang terjadi pada

nervus occulomotorius (NIII).15 Parese pada nervus trigeminus cabang oftalmica (NV1)

adalah yang paling sering terjadi selain parese nervus cranialis III, IV, dan VI. Keterlibatan

parese nervus trigeminus dapat ditemukan sebagai parestesi yang terjadi pada daerah dahi dan

hilangnya reflex kornea ipsilateral.6

Parese pada nevus cranialis III, IV, VI, dan V cabang 1 merupakan kelainan yang

paling sering terjadi pada THS, namun jika inflamasi sudah meluas, maka dapat muncul

keluhan lain yang menunjukkan keterlibatan nervus cranialis lainnya seperti nervus opticus,

maxillaris, dan mandibularis, meskipun hal tersebut sangat jarang terjadi.8,11

Pemeriksaan Penunjang

Pemeriksaan penunjang baik itu pemeriksaan laboratorium dan pemeriksaan

neuroimaging dilakukan untuk menegakkan diagnosis dan menyingkirkan berbagai diagnosis

yang meliki tanda dan gejala yang hampir sama dengan THS.6,8 Namun hingga saat ini,

belum ada penjelasan yang pasti tentang ciri khas dari hasil pemeriksaan penunjang pada

THS, dan pada beberapa penelitian yang telah dilakukan didapatkan hasil bahwa pada pasien

dengan THS kecenderungan hasil pemeriksaan laboratorium (darah dan LCS) yang terjadi

adalah tidak spesifik mengarah pada sebuah kelainan.7,13


5/16

Pada pasien dengan THS, biasanya dilakukan pemeriksaan hematologi berupa darah

lengkap dan darah rutin, hasil yang didapatkan biasanya menunjukkan meningkatnya Laju

Endap Darah (LED) dan peningkatakan kadar leukosit. Hasil tersebut sangat umum dijumpai

pada berbagai inflamasi yang disebabkan oleh berbagai hal.11,13 Dari pemeriksaan LCS

biasanya ditemukan kondisi limfositik pleositosis ringan, yaitu meningkatnya kadar limfosit

dalam LCS. Kondisi peningkatan kadar limfosit dalam LCS tersebut tidaklah spesifik

mengarah pada THS karena berbagai penyakit lain seperti neoplasma atau meningitis juga

dapat menyebabkan kondisi tersebut.9,11

Pemeriksaan laboratorium yang dilakukan bertujuan untuk mengeliminasi

kemungkinan diagnosis lain yang memiliki tanda dan gejala yang sama dengan THS. Bebera

pemeriksaan yang biasa dilakukan adalah :

1.

Darah lengkap

2. Kimia darah

3. C reactive Protein (CRP)

4.

Antinuclear Antibody

5. HbA1c

Pemeriksaan radiologi yang dilakukan untuk menegakkan diagnosis THS adalah CT

scan dan MRI. CT scan dilakukan untuk menilai adanya tanda tanda kelainan atau perubahan

pada sinus cavernosus, terutama perubahan komponen tulang seperti erosi atau kalsifikasi

perisella, namun penggunaan CT scan jauh kurang sensitive dibandingkan dengan MRI.8,13

Gambar 5. MRI pada penderita Tolosa-Hunt Syndrome ketika terdiagnosis.8

MRI dengan contras potongan coronal merupakan pemeriksaan yang

direkomendasikan untuk THS. MRI dapat memperlihatkan dengan jelas jika terjadi

perubahan pada struktur disekitar sinus cavernosus maupun fisura orbitalis superior. MRI


6/16

dapat memberikan gambaran adanya lesi pada sinus cavernosus ipsilateral dengan ciri ukuran

3x3 mm sampai 27 x 16 mm, berbatas tidak tegas, dengan intensitas sinyal yang berbeda

beda mulai dari hipointense sampai hyperintense.7,8 Gambaran radiologis yang terdapat pada

MRI juga masih memiliki kekurangan untuk menegakkan diagnosis THS, karena gambaran

lesi pada sinus cavernosus menyerupai penyebab lain seperti meningioma.8 MRI dilakukan

setiap 1-2 bulan sekali untuk mengetahui adanya perubahan setelah pemberian terapi,

terutama kearah yang lebih baik agar dosis terapi dapat diturunkan secara bertahap.7

Biopsi adalah pemeriksaan penunjang yang dilakukan sebagai pilihan paling akhir

dalam penegakan diagnosis THS karena pemeriksaan ini meiliki banyak risiko. Pemeriksaan

ini jarang sekali dilakukan. Biopsi yang dapat dilakukan hanya melalui teknik pembedahan

yang memiliki tingkat kesulitan dan risiko yang tinggi meskipun dilakukan oleh ahli bedah

syaraf yang berpengalaman. Hasil dari pemeriksaan biopsi terhadap sinus cavernosus

biasanya akan menunjukkan adanya infeksi granulomatosa yang terjadi.7,9,11

Karena keterbatasan yang masih menjadi masalah pada pemeriksaan penunjang yang

ada, maka salah satu kriteria yang menjadi syarat penegakan diagnosis THS adalah respon

(klinis dan radiologis) yang terjadi terhadap pemberian kortikosteroid.8

Diagnosis

Diagnosis THS adalah diagnosis yang harus dibuat dengan cermat setelah

menyingkirkan kumungkinan diagnosis lain yang ada, karena terdapat banyak kelainan yang

terjadi di sinus cavernosus atau fisura orbitalis superior yang menyebabkan gejala yang

hampir sama dengan THS.6 Diagnosis THS dibuat berdasarkan gejala klinis, pemeriksaan

laboratorium, hasil pemeriksaan neuroimaging dan respon klinis terhadap pemberian

kortikosteroid.6

Berdasarkan panduan dari International Headache Society (IHS) tahun 2005 dalam

International Headache Classification II (ICHD-II) dan ICD 10 (G44.850), kriteria untuk

Tolosa Hunt Syndrom (THS) adalah:6

1. Satu atau lebih episode nyeri orbital unilateral yang telah bertahan selama sekitar 8

minggu tanpa pemberian terapi.

2. Kelumpuhan dari satu atau lebih nervus cranialis III, IV dan VI yang muncul sejak 2

minggu setelah munculnya nyeri orbital dan/atau adanya gambaran granuloma dari

pemeriksaan MRI atau biopsy.

3.

Gejala, terutama nyeri dapat teratasi dalam waktu 48-72 jam setelah pemberian

kortikosteroid


7/16

4. Penyebab lain yang mungkin memiliki gejala yang sama harus telah disingkirkan

dengan pemeriksaan yang sesuai.

Penatalaksanaan

Penatalaksanaan dengan pemberian kortikosteroid merupakan pilihan terapi utama

sejak tahun 1960. Pemberian kortikosteroid terbukti mampu mengurangi gejala secara

signifikan terutama mengurangi nyeri kepala 24-72 jam setelah pemberian awal

kortikosteroid.4,8 Perbaikan dari deficit neurologis yang melibatkan parese nervus cranialis

dan berkurangnya abnormalitas yang pada pemeriksaan MRI dapat terjadi setelah 2-8 minggu

pemberian terapi kortikosteroid. Respon klinis dan radiologis yang terjadi setelah pemberian

kortikosteroid tersebut merupakan salah satu kriteria dalam penegakan diagnosis THS.7

Pemberian kortikostroid diawali dengan pemberian dosis tinggi yaitu prednisone 80-

100mg/hari selama 3 hari. Setelah pemberian selama 3 hari dan nyeri yang dirasakan sudah

berkurang, maka dosis tersebut diturunkan menjadi 60mg/hari dan diberikan selama 2

minggu, dilanjutkan dengan 40 mg/hari selama 2 minggu, 20 mg/hari selama 2 minggu, dan

selanjutnya 10 mg/hari selama 2 minggu. Tappering offdosis kortikosteroid terus dilakukan

dengan melakukan evaluasi gejala klinis yang terjadi pada pasien. Terapi dilakukan sampai

gejala klinis yang terjadi pada pasien telah hilang atau berkurang.10,12,14

Pemeriksaan MRI harus dilakukan setiap 1-2 bulan untuk melihat perubahan pada

struktur sinus cavernosus terutama kearah yang lebih baik, sehingga menjadi pertimbangan

dalam menentukan dosis kortikosteroid yang diberikan dan menghilangkan kemungkinan

penyebab lain. MRI harus dilakukan secara teratur sampai terjadi normalitas dalam gambaran

MRI.8

Prognosis pada pasien dengan THS adalah baik. Nyeri orbital yang dirasakan akan

hilang 24-72 jam setelah pemberian kortikosteroid. Parese nervus cranialis juga akan sembuh

secara perlahan 2-8 minggu sejak dimulainya terapi kortikosteroid. Kelumpuhan nervus

cranialis yang permanen sangat jarang dijumpai pada pasien dengan THS.7,14


8/16

Gambar 6. MRI pada penderita Tolosa-Hunt Syndrome setelah 9 bulan pengobatan

kortikosteroid.8

Jumlah kekambuhan yang terjadi pada pasien THS yang berhasil diterapi adalah

sekitar 30-40%. Jika terjadi kekambuhan, maka prosedur yang sama seperti saat awal

melakukan diagnosis harus diterapkan untuk menyingkirkan kemungkinan penyebab lain.7,14

2.4. Migrain Oftalmoplegia

Defenisi

Istilah migrain oftalmoplegia (OM) pertama kali diciptakan oleh Charcot pada tahun

1890. Kondisi ini dimasukkan sebagai varian migrain pada Klasifikasi Internasional

Headache Society pertama pada tahun 1988. Berdasarkan enhancement postcontrast yang

terlihat pada MRI pada beberapa pasien yang didiagnosis dengan OM, disarankan bahwa ini

bisa menjadi gangguan inflamasi/ demielinasi, oleh karena itu OM pindah dari kelompok

"migrain" dan direposisi sebagai "neuralgia" dalam revisi klasifikasi 2005. Namun, ada

laporan berikutnya dalam literatur di mana tidak ada enhancement pada postcontrast MRI.

Migrain oftalmoplegia sangat jarang terjadi, dengan kejadian tahunan diperkirakan mencapai

0,7 kejadian per satu juta.

Epidemiologi

1. Usia

Sebagian besar pasien mengalami serangan awal mereka dalam dekade pertama

kehidupan, biasanya sebelum usia lima tahun. Migrain oftalmoplegia paling sering terjadi

pada masa bayi atau anak usia dini, sehingga serangan pertama biasanya disalahkaitkan

dengan beberapa proses lain seperti trauma, aneurisma, infeksi atau imunisasi bahkan baru-


9/16

baru ini; hanya bila kondisi terselesaikan dan kemudian berulang barulah diagnosis yang

benar dibuat.

Jarang pasien mengalami serangan pertama mereka di masa dewasa, tetapi pasien

tersebut hampir selalu memiliki riwayat sakit kepala migrain khas dengan dan tanpa aura

sejak kecil, riwayat keluarga migren atau keduanya. Oleh karena itu migrain oftalmoplegia

jarang didiagnosa pada orang dewasa kecuali:

- Ada riwayat keluarga yang kuat terhadap migrain.

- Pasien memiliki riwayat jenis migrain di masa lalu

- Penyebab lain nyeri dengan oftalmoplegia telah dieksklusi oleh laboratorium dan

studi neuroimaging yang sesuai.

2. Gender

Migrain oftalmoplegi terjadi lebih banyak pada pria dan wanita, seperti jenis migrain

lainnya. Predominasi terdapat pada pria atau seimbang pada kedua gender, dikarenakan

keadaan ini hampir selalu dimulai saat kanak-kanak dan insidensinya sama pada kedua

gender hingga masa menstruasi.

3. Riwayat Keluarga

Migrain oftalmoplegia mungkin telah terjadi pada anggota keluarga lainnya, tapi untuk

varietas migrain yang lain seperti yang umum atau klasik, riwayat keluarga biasanya

ditemukan.

Diagnosis

Walsh dan O'Doherty menguraikan kriteria spesifik yang penting untuk diagnosis

migrain oftalmoplegia.

Gejala khas OM:

- Nyeri kepala sedang-berat dan berdenyut-denyut.

-Nyeri kepala biasanya unilateral, tapi kadang-kadang bilateral atau bergantian.

- Nyeri kepala biasanya semakin berat dan dapat berlangsung beberapa jam atau hari.

- Ofthalmoplegia - termasuk satu nervus atau lebih dan dapat bergantian sisi sesuai

dengan serangan.

- Kelumpuhan otot ekstraokular dapat terjadi saat serangan pertama atau jarang namun

mendahului serangan.

- Pengecualian penyebab lain; oleh arteriografi, eksplorasi atau otopsi bedah.


10/16

Klasifikasi IHS yang direvisi mendaftarkan kriteria untuk diagnosis OM sebagai

berikut:

A:Setidaknya dua serangan yang memenuhi kriteria B.

B:Nyeri kepala berkarakter migrain disertai atau diikuti dalam waktu 5 hari dari onset

oleh paresis satu atau lebih dari saraf kranial ketiga, keempat, atau keenam.

C:Lesi parasellar, fisura orbital, dan fossa posterior dikesampingkan oleh pemeriksaan

yang sesuai.

Dalam sebuah editorial yang diterbitkan, Daroff menyimpulkan bahwa OM hampir

selalu dimulai di masa kanak-kanak, nyeri kepala berlangsung beberapa hari, dan

kelumpuhan saraf ketiga pulih selama beberapa minggu. Dikatakan bahwa lebih jauh bahwa

enhancementpostcontrast pada MRI merupakan syarat mutlak untuk diagnosis OM.

Dengan fokus yang lebih besar pada pencitraan untuk meningkatkan hasil diagnostik

dan karena lebih banyak pasien yang diobati dengan profilaksis antimigren, bukti untuk ke

depannya mungkin menunjukkan bahwa OM adalah gangguan heterogen yang masih

merupakan varian migrain dan masih direposisi secara prematur.

Manifestasi Klinis

Kondisi berikut memiliki pola yang sangat konstan dimana merupakan aspek yang

paling penting dari sindrom ini. Jika pola ini tidak diikuti maka mungkin ada beberapa

penyebab lain selain migrain untuk manifestasi klinis.

Nyeri adalah gejala awal, tetapi karena sering terjadi pada anak, rasa sakit mungkin

tidak jelas atau lokal. Nyeri di sekitar dan di atas satu mata, murni unilateral pada awalnya,

tetapi pada puncak keparahan nyeri, deskripsi menjadi kurang terlokalisasi.Nervus

okulomotor paling sering terkena. Ptosis dimulai pada saat nyeri berat dan kemudian diikuti

oleh diplopia, yang terhenti pada saat ptosis menjadi lengkap. Pupil hampir selalu

terpengaruh, meskipun dalam banyak kasus hanya agak melebar serta bereaksi lambat

terhadap cahaya dan stimulasi dekat. Namun beberapa pasien dengan migrain ofthalmolegia

memiliki parese nervus okulomotor lengkap kecuali untuk reaksi pupilnya.

Penjelasan untuk nyeri kepala pada OM didasarkan pada kenyataan bahwa serabut

sensoris dari divisi oftalmik saraf trigeminal memasuki saraf oculomotor, melewatinya

menuju batang otak, dan berakhir pada nukleus trigeminal spinal. Proses inflamasi yang

mempengaruhi saraf oculomotor bisa mengiritasi serat sensoris trigeminal dan kemudian

mengaktifkan sistem trigeminovaskular pada orang yang sudah memiliki migrain, sehingga

memicu nyeri kepala terkait migrain.


11/16

Saraf ke-5 dari total oculomotor palsymembutuhkan waktu sekitar 10 - 18 hari untuk

pulih sepenuhnya. Pemulihan dilihat sebagai perbaikan ptosis dan peningkatan motilitas

okular atau penyempitan pupil terhadap cahaya atau stimulasi dekat.

Perilaku dari serangan berikutnya yang membuat diagnosis klinis mungkin, setelah

secara komplit interval bebas gejala selama beberapa bulan sampai 2 tahun, serangan lain

yang sama akan terjadi. Namun berikutnya mungkin datang gejala diagnostik yang paling

penting, gejala dan tanda-tanda yang masih unilateral, mempengaruhi sisi yang berlawanan

dari serangan pertama. Yang paling dramatis adalah ketika ofthalmoplegia telah komplit,

untuk perubahan dari sisi ke sisi lain dalam serangan yang berbeda dapat mirip secara

kebetulan yang paling mungkin, lesi struktural bilateral identik, maka hampir dipastikan

bahwa terdiagnostik migrain oftalmoplegia.

Secara gradual seiring dengan berjalannya usia pada anak-anak, serangan ini berkurang,

dan digantikan dengan jenis migrain yang lebih umum.

Nervus troklear dan abdusens terkena jauh lebih jarang pada migrain oftalmoplegia.

Nervus abdusens terlibat sendiri hanya pada sekitar 10% kasus dan terkadang oftalmoplegia

palsydiikuti dengan nervus troklear, trigeminal, fasialis, dan hipoglosus.

Gambar 7. Ptosis kanan pada posisi

primer

Gambar 8. Retraksi dari kelopak atas

kanan pada tatapan ke bawah


12/16

Gambar 9. Kegagalan adduksi dari mata kanan saat melirik ke kiri

Patogenesis

Patogenesisnya masih belum jelas. Sifatnya yang unilateral dari nyeri kepala dan

paresis saraf oculomotor yang diawali dengan ptosis dan berakhir dengan paresis lengkap

menunjukkan lesi di bagian perifer nervus okulomotorius. Dua teori yang diusulkan:

1.

Teori Kompresi

Dikatakan bahwa migrain oftalmoplegia adalah akibat kompresi dari satu atau

lebih saraf motorik okular oleh dilatasi atau oedema intrakavernosus dari arteri karotis

interna. Studi angiografi menunjukkan penyempitan bagian intrakavernosus dari arteri

karotis interna (ACI).

Walsh dan O'Doherty juga menyatakan gangguan pada vasa nervosa saraf oleh

edema. Walsh dan Hoyt memperpanjang konsep ini untuk melibatkan oklusi ostia dari

cabang arteri kecil arteri karotis intracavernosus. Fakta bahwa regenerasi

menyimpang dari saraf oculomotor kadang-kadang terjadi pada migrain menegaskan

bahwa lesi adalah di bagian perifer dari saraf. Selanjutnya ada kemungkinan bahwa

lesi iskemik dan oklusi dari banyak pembuluh darah kecil yang memasok saraf di

wilayah tersebut di daerah sinus kavernosus, baik dengan spasme langsung atau

dengan edema, menutup ostia di arteri karotis interna.

2. Teori Iskemik

Penjelasan yang lebih masuk akal untuk migrain ophthalmolegi adalah bahwa

selama serangan, terdapat penurunan aliran darah melalui ACI dan mungkin melalui

arteri serebral posterior atau arteri basilaris, yang mengurangi aliran ke satu atau lebih

saraf oculomotor, menghasilkan paresis oculomotor iskemik. Karena sekitar 2/5 dari

pasien dengan migrain oftalmoplegia ditandai dengan paresi saraf oculomotor, maka

proses iskemik lebih mungkin terjadi dibandingkan lesi kompresi.

Saraf okulomotor menerima suplai darah dalam sinus kavernosa terutama dari

cabang arteri tentorium, yang merupakan salah satu dari 5 divisi batang meningo-

hypophyseal, cabang utama dari arteri karotis intracavernous. Asbury et al. juga

menemukan bahwa saraf disuplai pada bagian anterior sebagai cabang berulang dari

arteri ophthalmic dan bagian posterior intrakavernosus dari sirkulus Willisi oleh


13/16

pembuluh darah kecil yang muncul dari arteri komunikans posterior dan arteri

serebral posterior.

Teori lainnya mengenai migrain oftalmoplegi sebagai berikut:

-Adanya inflamasi pada arteri serebri posterior.

-Pembengkakan pituitari.

-Oedem otak unilateral

Diferensial Diagnosis

Fitur yang mendukung diagnosis migrain oftalmoplegia termasuk nyeri kepala yang

bersamaan atau berkelanjutan yang memenuhi kriteria untuk diagnosis migrain dan riwayat

keluarga migrain, juga dengan eliminasi dari kemungkinan penyebab lain, yang selalu

membutuhkan CT scan. Yang termasuk diferensial diagnosis migrain ophtalmoplegic adalah:

1.

Sindroma Tolosa Hunt

2. Schwannoma nervus okulomotor

3. Aneurisma

4.

Tumor

5. Mukokel sinus sfenoid

6. Myasthenia gravis

7.

Intermittent angle closure glaucomadengan midriasis

Ketika hanya saraf oculomotor yang terkena, perhatian utama adalah adanya aneurisma

intrakranial bahkan pada anak-anak. Bagian yang paling umum dari aneurisma tersebut

adalah pada percabangan arteri karotis interna dan arteri komunikans posterior atau

percabangan arteri basilaris dan arteri cerebellar superior, di ujung arteri basilar, di dalam

sinus kavernosa. CT scan & MRI akan mengidentifikasi aneurisma; dan angiografi serebral

tidak diperlukan bila baik pada studi CT ataupun MRI memberikan hasil yang normal,

terutama pada anak-anak.

Myasthenia dapat disingkirkan jika pupil terlibat dan terdapat respon yang baik

terhadap edrofonium (tensilon).Tekanan intrakranial yang meningkat dapat menyebabkan

herniasi pada girus hipokampal, menghasilkan parese okulomotor yang sementara dan

berulang yang berhubungan dengan nyeri kepala hebat.

Oftalmoparese diabetik jarang pada kanak-kanak, selain oftalmoparesis pada pasien

diabetes mellitus, hipertensi, giant-cell artritis, dan keadaan sistemik vaskulopati lainnya,

akan mengalami oftalmoplegi yang lebih lama daripada akibat migrain.


14/16

Mukokel sinus sfenoidal akan menyebabkan oftalmoplegi yang nyeri sesuai dengan

adanya lesi inflamasi dan tumor yang menginvasi sinus kavernosus.

Pada beberapa kasus migrain oftalmoplegi, MRI menunjukkan enhancement dan

pembesaran dari sisterna nervus okulomotor yang secara spontan membaik dalam waktu 2

hingga 5 tahun. Klinis yang berulang berhubungan dengan adanya temuan MRI yang

bertahan lama.

Mark et al. memasukkan axial koronal noncontrast dan contrastenhanced gambar T1-

weighted dalam penelitian MRI OM mereka.17 Penebalan fokal saraf terlihat pada studi

noncontrast, dan penebalan lanjutan pun hadir pada gambar dengan kontras yang ditingkatkan

di wilayah zona keluar dari saraf dalamsisterna interpeduncular. Pada studi lanjutannya, 7

sampai 9 minggu setelah studi pertama ketika gejala telah mengalami pemulihan pada semua

pasien, MRI menunjukkan resolusi hampir lengkap dari enhancementtersebut. Enhancement

minimal terlihat pada semua pasien pada titik keluar saraf oculomotor dari pedunkulus

serebral.

Gambar 10. MRI dengan kontras

gadolinum, pada potongan aksial

T2 FLAIR terdaoat penyangatanpada fase akut OM. Terdapat area

dengan penebalan prominen dan

penyangatan kontras pada sisterna

dari saraf okulomotor kanan,

sebagai tempat keluarnya saraf dari

otak tengah


15/16

Tatalaksana

Sangat sedikit bukti yang tersedia bahwa ada pengobatan yang efektif untuk serangan

tertentu, yang merupakan self limiting. Persiapan dengan ergotamin tidak dapat ditentukan,

namun untuk ditatalaksana sesuai keluhan migrain juga cukup efektif. Upaya untuk

mengobati dengan steroid untuk mengurangi edema endomural mengemukakan hasil yang

samar-samar, namun jika memulai pengobatan saat di awal serangan, mungkin merupakan

ukuran untuk mengakhiri serangan dengan cepat.

Biasanya ophthalmoplegia adalah fenomena sementara. Namun, hal itu dapat menjadi

permanen, terutama setelah serangan berulang-ulang. Dalam hal ini ada beberapa

kekhawatiran bahwa kurangnya binokuleritas yang lama menghambat pemulihan keselarasan.

Untuk alasan ini, kita dapat mempertimbangkan botulinum toksin A atau penataan kembalidengan pembedahan (squint surgery) untuk pengelolaan jangka pendek maupun panjang.

Injeksi toksin botulinum aman (bahkan untuk bayi) dan tidak menyakitkan, dengan analgesia

topikal yang tepat, yang didukung dengan elektromiografi (telah digunakan toksin botulinum

selama empat tahun terakhir tanpa efek samping sedang atau berat, jadi untuk elektromiografi

merupakan opsional). Seperti diketahui, kelumpuhan biasanya mencapai puncak dua minggu

setelah injeksi. Karena omset molekul dalam neuromuskuler junction dan sprouting saraf,

aktivitas neuronal mulai kembali saat tiga bulan, dengan pemulihan fungsi lengkap pada

sekitar enam bulan, sehingga dapat memberikan efek yang menguntungkan dan lama.

Gambar 11. MRI ulang pada

potongan aksial T2 FLAIR dengan

kontras gadolinum 10 minggusetelah episode serangan dan

setelah resolusi komplit.

Penyangatan dari saraf okulomotor

kanan nampak menghilang, namun

penebalan ringan dari segmen yang

mengalami penyangatan

sebelumnya masih nyata.


16/16

Documents

Sindrom Tolosa Hunt.docx