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SINDROME DE GUILLAIN - BARRÉ
Dr. Edgardo Ortiz CastanedaResidente de segundo añoHNNBB
ANTECEDENTES…
1859, Landry
1876, Westpahl
1892, Ostler1926,Guillain- Barré
Miller Fisher
1950s, Waksman y Adams produjeron neutritis alergica experimental, por inyección de tejido nerrvioso periferico homologo o heterologo en animales
En 1980, la plasmaféresis demostró ser tratamiento efective.
En 1990, también se demostró la eficacia de la inmunoglobulina intravenosa.
Polirradiculopatía autoinmune caracterizada clínicamente por aparición súbita de parálisis flácida con arreflexia, trastorno sensorial variable y elevación de las proteínas en LCR.
DEFINICIÓN…
ASPECTOS RELEVANTES Usualmente se presenta con gait disorder,
dolor, debilidad y arreflexia De base inmunologica, dirigida contra la
mielina del SNP, los axones o ambos. Las complicaciones más severas son la
insuficiencia respiratoria y las disautonomías
La plasmaféresis y la terapia con inmunoglobulina acorta significativamente la duración y severidad del SGB.
0.4 a 1.7 casos por 100 000 En niños 1.1 por 100 000 En menores de 4 años 1.7/100 000 Es extremadamente rara en menores de 1
año Relación 1.5 : 1 hombre - mujer
EPIDEMIOLOGÍA…
Precedidos de una infección aguda: IRA o GEA irrelevante en 2/3 de los casos.
10 a 14 días previos Casos post – vacunales Más frecuente luego de brotes de influenza Muy relacionado con Capylobacter
Campylobacter Jejuni: (23-45%) se relaciona con las formas axonales y con el síndrome de Miller Fisher. También puede hallarse en la forma desmielinizante clásica, se puede aislar en heces hasta varias semanas después del cese de la diarrea.
Citomegalovirus Epstein – Barr Helycobacter pylori* Mycoplasma Virus del Herpes VIH en el momento de la seroconversión Virus de la Influenza Causas no infecciosas
Otros Implicados…
*www.thelancet.com/neurology Vol 7 December 2008
Los agentes infecciosos poseen epitopos similares a la de los nervios periféricos.
Anticuerpos antigangliósidos de nervios perifércos elevados.
GM1, GM1b, GD1a y GalNAc-GD1a se asocian a formas motoras puras o variantes axonales.
GD3, GE1a y GQ1b con oftalmoplejía y SMF.
Mimetismo
La forma más común de SGB es PDIA. Se observa desmielinización, infiltrado
linfocitario, y disminución de mielina mediado por macrófagos.
Los agentes infecciosos tienen epitomos similares a los que poseen los nervios periféricos (e.g., gangliosidos, glicolipidos)
Fisiopatología
La mielina paranodal, el axolema expuesto en los nodos de Ranvier, y el componente presinaptico de la unión neuromuscular son los puntos afectados inicialmente.
La desmielinización puede ocurrir a lo largo del nervio, especialmente y quizás antes en las raíces proximales y en las ramas intramusculares donde la barrera hemato – neural es débil.
FORMA CLÁSICA. Debilidad súbita y progresiva ascendente,
un 5- 10% de inicio en brazos y un porcentaje igual de proximal a distal.
Hiporreflexia progresiva a arreflexia ascendente de distal a proximal.
40% con parestesias o dolor en extremidades o perioral.
Alteración de palestesia y batiestesia.
Formas de Presentación
Afectación de nervios craneales. Debilidad facial, dificultad para deglutir y ocasionalmente alteraciones de motilidad ocular.
15- 20% pueden progresar a falla respiratoria.
Hay progresión rápida en el 50% de los pacientes.
Se alcanza el nadir clínico entre las 2 semanas y más del 90% a las 4 semanas.
Hay disautonomías en el 50% de los casos. La mas frecuente es taquicardia. Pueden haber arritmias, hipotension
postural, hypertension, y dismotilidad intestinal
SE OBSERVAN TRES FASES:1. Fase progresiva de días a semanas.2. Fase de meseta de igual duración.3. Fase de recuperación de semanas o
meses.
EMINENTEMENTE CLÍNICO Disociación cito – albúmina en el50% de los
casos en la primera semana. Se encuentra en más del 90% de los casos en
el momento del nadir clínico. El electrodiagnóstico se realiza para apoyar la
impresión clínica. La dispersión temporal, velocidad de
conducción significativamente lenta, y latencia de la Onda F, son caracteristicas de la neuropatía desmielinizante de causa inmune.
Diagnóstico
Al momento la identificación de los anticuerpos antigangliósidos carecen de valor diagnóstico en el GBS.*
*SEMINARS IN NEUROLOGY/VOLUME 28, NUMBER 2 2008
Las presentaciones no clásicas representan un reto diagnóstico
Miller Fisher. ◦ 5% de los pacientes con Síndrome de Guillain
Barré. ◦ Ataxia, oftalmoplejia y arreflexia.◦ Prevalecen los datos de oftalmoplejía.◦ La ataxia se debe a errores en la afluencia de la
propiocepción de las espirales o husos musculares y la formación cinestésica de los receptores en las articulaciones.
◦ Afección axonal predominantemente sensitiva con mínima afección motora.
Síndrome de Miller Fisher
Miller Fisher.◦ Anticuerpos antigalngliosido GQlb (85%). Los
antígenos respectivos se encuentran en muy altas concentraciones en los nervios oculomotores.
Inmunoterapia, recambio plasmático: North America Trial, un total de 200 to 250 mL/kg de racambio en 7 a 10 días.
IVIg: 2g/kg total divido en 2 a 5 días EL tratamiento con corticosteroides no es
efectivo para tratar el SGB Terapia de inmunoadsorción, remueve Ig de
la circulación sin necesidad de reemplazo con albumina o PFC.
Manejo
Mortalidad del 5% y hasta 20% para pacientes ventilados.
20 to 30% requieren V.M. Capacidad vital menor de 20 mL/kg,
presión inspiratoria máxima (PImax) menor de 30 cm H2O, o presión espiratoria máxima (PEmax) menor de 40 cm H2O predice falla respiratoria inminente.
Cuidados de Sostén
Time from onset to admission of less than 1 week, facial weakness, inability to cough, inability to lift head off of pillow, and atelectasis on chest radiograph
The mean duration of mechanical ventilation for GBS is 2 to 6 weeks.
The decision to perform tracheostomy may wait 2 weeks following intubation
Son causas significativas de muerte. Sobreactividad simpática con subactividad del
parasimpático. Trastornos cardiovasculares: hipertensión
(1/3), hypotensión postural, y taquicardia. Puede aparecer retención urinaria Hay dismotilidad gastrointestinalin en15% del
los casos severos de SGB.
Monitorización y Manejo de las Disautonomías
Heparina subcutanea (5000 U cada 12 hours) o enoxaparin (40 mg cada día)
Medias elásticas
Profilaxis de TVP
Se reporta en la mayoría de los pacientes y debe tratarse agresivamente.
Gabapentin (e.g., 15 mg/kg/d) y carbamazepine (e.g., 300 mg daily) se han reportado effectivos
Mexiletine, tramadol y antidepresivos tricíclicos pueden ser útilis en el tratamiento a corto y largo plazo para el dolor neuropático.
Manejo del Dolor
Discapacidad
This score takes into account the GBS disability score (Table 2) at 2 weeks after admission.
Complicaciones relacionadas con la postración
Pérdida sensitiva Patrón pulmonar restrictivo Emaciación. Trastornos emocionales.
Deben realizarse ejercicios orientados a recuperar la fuerza
Deben usarse ortesis. El apoyo psicológico al niño como a la
familia es crucial.
3-5% de los pacientes no sobrevive a la enfermedad.
En etapas iniciales la muerte suele deberse a parada cardiaca.
La mayoría de los pacientes (70-80%) evolucionan hacia la recuperación total en el curso de 4 semanas.
10% tienen discapacidad residual 5-10% experimenta recaídas. En pacientes con insuficiencia respiratoria el
período de ventilación asistida suele ser de 22 días y el periodo de hospitalización de 50 días aún con el recambio plasmático.
Pronostico
