Margarita Paredes

SINDROME SINDROME DE DE

GUILLAIN GUILLAIN BARRÉBARRÉ

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DEFINICION

Poliradiculoneuritis aguda Desmielinización de naturaleza inmuneAfectación difusa, distribución simétrica

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EPIDEMIOLOGIA

Afecta a individuos de todas las edades.

Preferentemente a adultos jóvenes (30-50 años).

Aumenta frecuencia con la edad

No tiene predominio de sexo.

Su incidencia mundial es alrededor de 1 en 100.000 habitantes/año.

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EPIDEMIOLOGIA

La mortalidad sigue siendo de un 6% y

hasta un 16% quedan con algún grado

de discapacidad.

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PATOGENIA

Antecedente de 1 a 4 semanas antes de lo síntomas neurológicos:

1. Infección respiratoria aguda.2. Enfermedades

gastrointestinales.

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PATOGENIA

Otras enfermedades/situaciones

asociadas:

-Enf. de Hodgkin, LNH

-LES

-Sarcoidosis

-Embarazo, sepsis graves,

transplantes

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PATOGENIA

Agentes infecciosos ligados a la enfermedad:

1. C. Jejuni. 5. HBV.

2. CMV 6. HIV.

3. V. Varicela Zoster. 7. Micoplasma.

4. HAV. 8. EBV.

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PATOGENIA

Reacción cruzada entre epítopos del agente

infeccioso y elementos del SNP

-Producción de Ac. contra gangliósidos (anti

GM1, anti GM1b, anti GD1a...)

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FISIOPATOLOGIALa degeneración axonal puede ocurrir como un fenómeno secundario.

Se han encontrado niveles séricos elevados de IL-6, IL-2, TNF-alfa y la presencia de anticuerpos antigangliosidos (GM1).

Se reconoce un antígeno

• Linfocitos T activados cruzan la barrera hemato neural.

• Mediado por quimioquinas, moléculas de adhesión celular y metaloproteinasas

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La terminación de la respuesta inflamatoria se produce con aumento de IL10 y TGF beta.

Se aumentan la producción de citoquinas, NO y TNF alfa.

Este fenómeno aumenta la permeabilidad de la barrera y así pasan los anticuerpos antimielina

Dentro del sistema nervioso periférico los linfocitos T activan macrófagos

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CUADRO CLINICOProgresión en 4 semanas

•Paresia de inicio distal y progresión ascendente, simétrica.•Arreflexia.•Síntomas sensitivos poco manifiestos: parestesias distales •Manifestaciones disautonómicas: hTA ortostática, HTA, Taquicardia, retencion urinaria, trastorno de la sudoracion.•Parálisis facial bilateral. Tb. es posible la afectación de otros PC (ttnos. de la deglución•Musculos respiratorios.

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CUADRO CLINICO• Característicamente comienza con parestesias en los pies o manos, seguida de debilidad muscular.

• Dolor moderado a severo es muy frecuente y puede ocurrir hasta en un 80%.

• Compromiso de los nervios craneanos ocurre de un 50% (no afecta oculomotores).

• Compromiso respiratorio hasta un 20% de los casos.

• La disfunción autonómica ocurre en 65% de los casos. Pudiendo

presentar hipotensión, arritmias, taquicardias, retención urinaria.

• La mayoría de los pacientes alcanza el déficit máximo antes de las 3 semanas.

Comienzo de la recuperación 2-4 semanas después de que la progresión cesa.

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DIAGNOSTICO

I. CLINICO

II . LABORATORIAL. LCR (proteinorraquia a partir de 1

sem de evol), inmunológicoIII. NEUROFISIOLOGIA

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DIAGNOSTICO.

LCR (líquido cefalorraquídeo): puede haber incrementado los niveles de proteínas sin un incremento en los glóbulos blancos.

proteínas elevadas (>0.55g/L) una semana después del inicio de los

síntomas o su aumento en exámenes

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NEUROFISIOLOGIA•Técnica diagnóstica más sensible y específica en la fase inicial del SGB.•Aporta información sobre la patogenia y cambios en la evolución de la enfermedad.•Anomalías en la conducción motora fácilmente cuantificables en la fase incial del SGB

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ELECTRONEUROGRAFIA

VCN (velocidad de conducción nerviosa) que muestra daño al nervio.

bloqueo o enlentecimiento de la conducción nerviosa en algunos puntos

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ELECTROMIOGRAFIA.Examen de la actividad eléctrica en los músculos que puede mostrar que los nervios no reaccionan apropiadamente a los estímulos.

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.

Neuropatía axonal motora aguda.

Se ha asociado hasta en un 80% a infeccion

previa por C. jejuni.

Se asocia a titulos elevados de Ac anti GM1 y

GD1a.

.

VARIANTES

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Síndrome de Miller-Fisher:

Se presenta con una triada

característica de: ataxia, oftalmoplegia

y arreflexia.

Representa el 5% de los casos

Estudios electrofisiológicas ..conducción

anormal de las fibras espinocerebelosas

En general es de buen pronóstico

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Neuropatía axonal sensitivo motora aguda

Fue descrita por Feasby y cols.

Es una variedad asociada a mal pronóstico,

con inicio de la VM antes de los 7 días con

tetraparesia profunda y VM prolongada.

A veces es indistinguible de la variedad clásica

y solo es un hallazgo en la autopsia

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1.-Neuropatías agudas:

Porfirias

Neuropatía del paciente crítico

Difteria

Toxinas

Vasculitis

Enfermedad de Lyme

2.- Enfermedades de la placa neuromuscular:

Botulismo

Miastenia Gravis

DIAGNOSTICO DIFERENCIAL

3.- Enfermedades musculares:

Hipokalemia e hipofosfatemia.

Polimiositis

Rabdomiolisis

4.- Enfermedades del sistema nervioso central

Poliomielitis, rabia

Mielitis transversa

Trombosis de la Arteria Basilar

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TRATAMIENTO SINTOMATICO

Mantenimiento ventilación

Tto dolor, parestesias: gabapentina

Prevención complicaciones asoc. al

decúbito: mobilización pasiva, heparina

profiláctica

Fisioterapia

Soporte nutricional intensivo.

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TTO INMUNOMODULADOR

PLASMAFÉRESIS: útil en fase precoz. Pueden

aparecer complicaciones. Contraindicado si

inestabilidad hemodinámica.

GAMMAGLOBULINAS IV: adm. a dosis de 0.4

g/kg /d. durante 5 días. Menos efectos adversos.

Reacción anafiláctica si déf. IgA.

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Mejoría más rápida a las 4 semanas.

Mejores resultados a los 6 meses.

Destete precoz.

Deambulación independiente un mes antes.

• PF se recomienda en pacientes con compromiso severo, es decir, aquellos que no pueden caminar sin apoyo.

• La eficacia aumenta si se inicia antes de 2 semanas del inicio de los síntomas.

• La dosis recomendada es una serie de 5 intercambios (40-50 ml/kg).

PLASMAFÉRESIS

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Inmunoglobulina Endovenosa

Un estudio Holandés mostró el beneficio de 5 infusiones diarias de IG (0,4 g/kg/día) administradas las primeras 2 semanas desde el inicio de la enfermedad.

• Se comparó PF con IG y ambas modalidades fueron igualmente

efectivas y la asociación no fue mejor.

• En el subgrupo de pacientes con títulos positivos de anticuerpos

antiGM1 respondió mejor a Ig que a PF.

• Ig tiene algunas ventajas con respecto a PF:

No produce inestabilidad hemodinámica.

Es de fácil administración.

No requiere de accesos venosos especiales.

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GRACIAS