Sí d d G ill i B éSíndrome de Guillain‐Barré

Profesor: Marcos Ramírez

Alumna: Susana Quiroz Nilo

Asignatura: Neuropsicología

Historia

L f d d f d i l édi

Historia

• La enfermedad fue descrita por el médico francés Jean Landry en 1859, de allí uno de sus 

bnombres. 

E 1916 G G ill i J Al d• En 1916, Georges Guillain, Jean Alexandre Barré y André Stohl descubrieron que en estos 

i t h bí t d l d ió dpacientes había un aumento de la producción de proteínas en el líquido cefalorraquídeo, pero el 

t l l lrecuento celular era normal.

Enfermedades rarasEnfermedades raras

d i f d d ll• Se denominan enfermedades raras a aquellas que afectan a un número limitado de personas con respecto a la población general, a menos de uno de cada 2.000. Sin embargo, a mayoría de estas enfermedades son aún menos frecuentes, afectando a una de cada 100.000 personas. Se estima que hoy existen entre 5.000 y 8.000 enfermedades raras diferentes, que afectan entre el 6% y 8% de la población en total. 

EpidemiologíaEpidemiología

• At d d 100 000 El í d d• Ataca a una persona de cada 100,000. El síndrome puede presentarse a cualquier edad.

• Es más común en personas entre las edades de 30 y 50 años.

• El trastorno puede aparecer en el curso de varias horas, o variosEl trastorno puede aparecer en el curso de varias horas, o varios días o puede requerir hasta 3 ó 4 semanas.

• Esta comúnmente asociado a procesos infecciosos aunque hay• Esta comúnmente asociado a procesos infecciosos aunque hay pocos trabajos concluyentes de esta hipótesis

EtiologíaEtiología

• Lo que se conoce hasta ahora es que el sistema inmunitario del organismo ataca a sus gpropios tejidos destruyendo la cobertura de mielina que rodea a los axones de los nerviosmielina que rodea a los axones de los nervios periféricos, e inclusive a los propios axones. Cuando esto ocurre los nervios son incapacesCuando esto ocurre, los nervios son incapaces de transmitir señales con eficiencia.

Se sospecha que cuando el síndrome de Guillain‐Se sospecha que cuando el síndrome de GuillainBarré va precedido de una infección viral, el virus posee antígenos con secuencias proteicas similares aposee antígenos con secuencias proteicas similares a las de ciertos segmentos de las proteínas que conforman la mielina, por lo que los anticuerposconforman la mielina, por lo que los anticuerpos producidos por el sistema inmune para destruir las células infectadas por el virus podrían también atacarcélulas infectadas por el virus podrían también atacar las bandas de mielina producidas por las células de Schwann (reacción cruzada) por lo que el sistemaSchwann (reacción cruzada) por lo que el sistema inmunitario las trata como células extrañas.

Patogenia

l í d d ill i á

Patogenia

• Se cree que el síndrome de Guillain‐Bárre se origina por una respuesta autoinmune a antígenos extraños (agentes infecciosos, vacunas) que son mal dirigidos al tejido nervioso del individuo.

• El resultado final de estos ataques qautoinmunes en los nervios periféricos es la pérdida de mielina y consecuentemente, elpérdida de mielina y consecuentemente, el bloqueo en la conducción nerviosa.

• A pesar de esto la función axonal permanece• A pesar de esto, la función axonal permanece intacta y la recuperación puede ser tan rápida 

l l ó lcomo ocurra la remielinización.  Si la degeneración axonal es extrema (en casos severos de SGB), la recuperación se da con mayor lentitud y habrá un mayor grado demayor lentitud y habrá un mayor grado de daño residual.

Cuadro clínico

i fl ió d l i li l i

Cuadro clínico

• La inflamación de la mielina en el sistema nervioso periférico lleva rápidamente a la parálisis flácida, con o sin compromiso del sensorio o del sistema autonómico. La distribución es comúnmente ascendente, afectando primero a los miembros inferiores.

• Los pacientes sienten debilidad en las piernas (piernas de hule) con o sin disestesias(piernas de hule) con o sin disestesias (adormecimiento/hormigueo).

Cuadro clínicoCuadro clínico

• Debilidad bulbar ; disfragia, disartria, debilidad facial.

• El daño del sensorio toma la forma de pérdida de la propiocepción (posición)de la propiocepción (posición).

• Arreflexia (Pérdida de reflejos).

• Hipotensión ortostática y arritmias cardíacas

DiagnósticoDiagnóstico

• Difícil diagnóstico el Síndrome de Guillain• Difícil diagnóstico el Síndrome de Guillain‐Barré en sus primeras etapas, varios tienen el i di ó imismo diagnóstico.

• Son simétricos, la velocidad con la que , qaparecen los síntomas, días , semanas.

• Los reflejos desaparecen ejemplo el• Los reflejos desaparecen, ejemplo elrituliano.

• Analizar el líquido cefalorraquídeo

Criterios diagnósticosCriterios diagnósticos

• Requeridos:

1. Debilidad progresiva en uno o más miembros1. Debilidad progresiva en uno o más miembros debido a neuropatía.

2 A fl i2. Arreflexia.

3. Curso de la enfermedad < 4 semanas.

4. Exclusión de otras causas.

TratamientoTratamiento

• La plasmaféresis. • Altas dosis de inmunoglobulinas.• Colocar al paciente en un ventilador mecánico.Colocar al paciente en un ventilador mecánico.• Un monitor del  ritmo cardíaco u otras máquinas que ayudan a la función corporalque ayudan a la función corporal.

• Atención secundaria y terciaria ( Equipo interdisciplinario ) Neurólogo kinesiólogointerdisciplinario ). Neurólogo, kinesiólogo, enfermero, psicólogo, asistente social.

TratamientoTratamiento

• Continuar controles periódicos ambulatorios  y rehabilitación.y

• Otras  curas:

F• Fango

• Hidroterapiap

• Terapia biopsicosocial

Acompañamiento del psicólogoAcompañamiento del psicólogo

Pronóstico

Apoyo psicológico y psiquiátrico

• El soporte emocional al paciente y su familia hace parte del tratamiento. Es recomendable puna educación temprana para el paciente y sus familiares referente a la enfermedadsus familiares referente a la enfermedad.

• Los antidepresivos pueden utilizarse como l ladyuvante para el manejo de los trastornos 

del sueño, dolor y consecuencias emocionales. (Sin nivel de evidencia). 

PronósticoPronóstico

i d l % d i• Aproximadamente el 80% de pacientes se recupera completamente en un período de unos pocos meses a un año (aunque la arreflexia puede persistir).

• El 5 al 10% se recuperan con invalidez severa (la mayoría de estos casos incluye daño ( y yproximal motor).

• La muerte sobreviene aproximadamente en el• La muerte sobreviene aproximadamente en el 4% de los pacientes

• Gracias por su atenciónp