SINDROME DE SJÖGREN

CONCEPTO

• El síndrome de Sjögren es una enfermedad crónica, autoinmune y sistémica

• En la que se produce una insuficiencia de las glandulas exocrinas

• Las glándulas mas afectadas son las salivares y lacrimales.

ETIOPATOGENIA

• La etiologia se desconoce.

• Aunque tiene una base autoinmune.

• La alteracion fundamental es:

-Un infiltrado de las glandulas por una poblacion de linfocitos T con fenotipo CD4 que secretan interleuquina 2 e interferon gamma.

-Anticuerpos Ro/SSA, La/SSB

EPIDEMIOLOGÍA

• Afecta entre 0,5-3% de la poblacion mundial• Mas a mujeres entre los 40-50 años.

• En SS secundario:

30% en pacientes con artritis reumatoide

10% en pacientes con lupus

20% en pacientes con esclerodermia

CLASIFICACIÓN

1.-Síndrome Sjögren primarioSíndrome seco.

Queratoconjuntivis seca

Xerostomia

2.- Síndrome Sjögren secundario:Asociado con mas frecuencia a: Artritis reumatoide, Lupus eritematoso sistémico, Esclerodermia, Dermatomiositis ypolimiositis , Enfermedad mixta del tejido conjuntivoPolicondritis recidivante, Tiroiditis, Cirrosis biliar primaria

CLÍNICA1.- Manifestaciones bucales:• Xerostomia (boca seca)

• Quemazón en la garganta

• Quemazón en la boca

• Voz ronca

• Voz débil

• Disfagia

• Caries

• El aumento de tamaño de las glándulas salivares se produce hasta en el 60 % de los casos de Sjögren primario y no es frecuente en las formas secundarias.

2.- manifestaciones oculares:• Xeroftalmia (sequedad ocular) QCS• Eritema• Picazon • Cansancio ocular

3.- Otras:• Sequedad nasal, con epistaxis• Dispareunia, por alteracion de las glandulas

vaginales. Vaginitis infecciosa.• Alteracion del arbol traqueo-bronquial• Gastritis atrofica, atrofia de la mucosa esofagica• Pancreatitis subclinica• Afectacion cutanea: piel seca

Manifestaciones extraglandulares:Aparecen en un 30% en el Sjögren primario y en menor medida en el secundario

• Artromialgias o poliartritis no erosiva. Enfermedad pulmonar intersticial difusa A nivel renal: nefritis intersticial, glomerulonefritis Afectacion sistema nervioso periferico Fenomeno de Raynaud (30 %) Mayor incidencia de linfomas no Hodkin de cel. B Macroglulinemia de Waldeström.

DIAGNÓSTICO

HISTORIA CLINICA  Sobre síntomas oculares se preguntará:

a ¿ Ha presentado ojo seco a diario por más de 3 meses ?b ¿ Tiene sensación de arenilla ocular a repetición ?c ¿ Usa lágrimas artificiales 3 o más veces al día ? Sobre síntomas orales:a ¿ Siente la boca seca diariamente por más de 3 meses ?b ¿ Se le han hinchado las parótidas siendo adulto ?c ¿ Necesita beber para tragar alimentos secos ?

Sobre síntomas de sequedad vaginal, como dolor en las relaciones.

Preguntar si padece otras Enf. como: Artritis, Lupus…

Preguntar por TTº que está tomando como antidepresivos, ansiolíticos y diuréticos.

DIAGNÓSTICO

ANALISIS SANGUINEOS

Alteraciones de Laboratorio en el SS primario Anticuerpos antinucleares (+)

Factor reumatoide positivo en un gran nº de pacientes

Crioglobulinemia en casi un 20%

Proteína C reactiva elevada o puede no estarlo

Anemia (hematocrito < 30%) frecuente en un 16-50%Leucopenia (<3.500 cel/mm3)Trombocitopenia (<10.000/mm3)

VSG elevada (> 25 mm/h) hasta en un 90%

anti-Ro (SSA)

anti-La (SSB)

DIAGNÓSTICO

• La prueba de  Schirmer : Ayuda a determinar el grado de sequedad de los ojos. Para ello se introduce una tira de papel secante en cada ojo, durante 5 minutos.

Después se retiran los papeles y se miden los milímetros que han mojado las lágrimas de sus ojos. Si se moja menos de 5 mm la prueba es positiva. Suele realizarla el reumatólogo

• El examen con lámpara de hendidura : permite ver las consecuencias de la sequedad de los ojos. El oftalmólogo pone una gota de colorante rosa de Bengala, en su ojo y lo examina con una lámpara especial. El colorante teñirá las áreas secas

DIAGNÓSTICO

•La gammagrafía de glándulas salivales : Consiste en la inyección por la vena de una sustancia radioactiva (isótopo), que se acumula y elimina por las glándulas salivales. Veremos la captación y la eliminación del isótopo, que en el Síndrome de Sjögren es mucho más lenta de lo normal.

•Sialografía : Se introduce un contraste en el conducto que lleva la saliva desde las glándulas salivales mayores (parótidas, submaxilares) hasta la boca. Al realizar después una radiografía pueden verse alteraciones en el interior de las glándulas salivales.

DIAGNÓSTICO

• La RM parotidea : Produce imágenes de dos o tres dimensiones usando un potente electroimán

• Biopsia de labio : Se toma de la superficie

interna del labio inferior. El examen microscópico de las

glándulas salivales menores permite confirmar el diagnóstico,

revelan una inflamación característica

DIAGNÓSTICOCRITERIOS DIAGNOSTICOS DE S. DE SJÖGREN SEGÚN GECUSS

1. Síntomas oculares a ¿ Ha presentado ojo seco a diario por más de 3 meses ? b ¿ Tiene sensación de arenilla ocular a repetición ? c ¿ Usa lágrimas artificiales 3 o más veces al día ?2. Síntomas orales a ¿ Siente la boca seca diariamente por más de 3 meses ? b ¿ Se le han hinchado las parótidas siendo adulto ? c ¿ Necesita beber para tragar alimentos secos ?3. Signos oculares a Prueba de Schimer < 5 mm de humedad desde el doblez del papel b Prueba Rosa de Bengala < 4 puntos (Van Bÿsterveld)4. Hallazgos histopatológicos En la biopsia de glándula salivar menor la presencia de <1 foco de células mononucleares por 4 mm2 de tejido glandular. 5. Compromiso objetivo de glandulas salivales Por Gammagrafía parotídea o por Sialografía parotídea o Sialometría sin estimulación < 10 mm en 15 min6. Autoanticuerpos Positividad de: Ro (SSA) o La (SSB) o ANA o FR

Para el diagnostico de Síndrome de Sjögren Primario

Se requiere la presencia de 4 o más criterios. Los criterios 1 a 3 están presentes con una respuesta afirmativa(a, b, o c). siempre y cuando cualquiera de los items IV (Histopatología) o VI (Serología) es positivo.

  

Para el diagnostico de Síndrome de Sjögren Secundario

En pacientes con una enfermedad potencialmente asociada, la presencia del items I o items II, más 2 de los items III, IV y V, puede ser considerado de S. de Sjögren Secundario.

CRITERIOS DE EXCLUSIÓN:

• Antecedente de tratamiento previo con radiación en cabeza y cuello.

• Infección por hepatitis C.

• Síndrome de inmunodeficiencia adquirida, Infección viral (parotiditis, virus de Epstein Barr, virus Coxsackie A)

• Linfoma pre-existente.

• Sarcoidosis.

• Enfermedad del huésped injerto.

• Uso de drogas anticolinérgicas

NOS OBLIGARA A HACER DX DIFERENCIAL CON TODOS ELLOS

COMPLICACIONES• Úlceras en la córnea: pueden ser graves y, en casos muy

raros, pueden llegar a producir pérdida de visión.

• Vasculitis: Ocasionalmente pueden aparecer erupciones en brazos y piernas relacionadas con la inflamación de pequeños vasos sanguíneos.

• Linfoma: Un número muy pequeño de pacientes puede desarrollar un tumor de los ganglios linfáticos

COMPLICACIONES• Más infecciones en la zona ocular y daños en las córneas.

• Mayor deterioro dental, gingivitis, aftas por hongos con dolor y ardor.

• Inflamaciones dolorosas en las glándulas salivales de la cara.

Complicaciones en otras partes del cuerpo:

• Dolor y rigidez en las articulaciones

• Inflamación pulmonar, similar a la neumonía

• Función anormal hepática y renal

• Entumecimiento, hormigueo y debilidad.

TRATAMIENTO• Eliminar los síntomas

• Limitar el daño producido por el complejo seco (xerostomía y queratoconjuntivitis).

• No tiene cura pero, un TTO adecuado ayuda a aliviar los síntomas.

TTO PALIATIVO: Enfocado a la sintomatología seca

( manifestaciones glandulares)

TTO FARMACOLÓGICO: Dirigido a la afectación sistémica de la enfermedad (manifestaciones extraglandulares)

TRATAMIENTO PALIATIVO

• XEROFTALMÍA:

• Evitar: áreas de fumadores, poca humedad, diuréticos y anticolinérgicos.• Lubricar: utilizando lágrimas artificiales ( hyabak, viscofresh, aquoral)

mejor con hialuronato sódico . Humidificadores ambientales en la casa• Importante parpadear durante la lectura• Por la mañana, poner un paño o gasas húmedas sobre los ojos, durante varios minutos.•  Evitar la evaporación de las lágrimas por la noche, usando ungüentos y gafas de natación

ajustables•  Muchos pacientes toleran mal la luz del sol por lo que se les recomienda usar gafas de sol•  Estimulación generalizada: con Clorhidrato de Pilocarpina (Salagen) VO, se utiliza a dosis

de 5 mg. 4 veces al día. Está contraindicado en pacientes con asma o glaucoma,• La Cevimelina (Evoxac) es un agonista colinergico, se da 30 mg/8 horas VO. Produce menos

sudoración que la pilocarpina pero más efectos gastrointestinales.   •  Podemos usar un químico que viene en una pildorita (pélet) que se coloca en el párpado

inferior. Al aplicarse gotas en los ojos se disuelve la pildorita y se forma una capa fina sobre sus propias lágrimas que atrapa la humedad.

TRATAMIENTO PALIATIVO

Bloqueo del conducto lacrimal (también llamado “punctum”). Hay dos canales en cada ojo, colocados en la parte superior y las esquinas inferiores de párpados cerca de la nariz. Los conductos lagrimales permiten que las lágrimas pasen de las glándulas lagrimales hacia la nariz.. Los tapones impiden la eliminación de las lágrimas de los ojos y estas permanecen por más tiempo en la superficie del ojo.

El cierre del canal de drenaje de las lágrimas se denomina oclusión del punto lagrimal y puede ser temporal o permanente.

Efectos adversos: Epífora (lagrimeo excesivo), Sensación de cuerpo extraño, Irritación del ojo Pérdida espontánea de los tapones.

El Transplante de córnea, sólo se realizará si está muy afectada y no ha respondido a las medidas médicas

Revisiones oftalmológicas periódicas

TRATAMIENTO PALIATIVO

• XEROSTOMÍA

• Salivas artificiales. Agua a menudo, mezclada con gotas de limón.

• Chicles y/o caramelos, sin azúcar,

• Pilocarpina 5mg/4 veces dia

• Bálsamo labial de aceite o un lápiz labial.

• La higiene bucal es indispensable para evitar las caries y las infecciones. Se aconseja cepillar los dientes después de cada comida, enjuagar con elixires ricos en flúor y evitar los alimentos o las bebidas con alto contenido de azúcar.

• Cápsulas con gel de vitamina E .Se muerde una cápsula por la noche y después enjuagar los dientes con el gel

• El dentista debe revisar la boca cada 6 meses.

• Si hay candidiasis oral: antifungicos

TRATAMIENTO PALIATIVO

• SEQUEDAD VAGINAL

• Mejora con lubrificantes (vaginesil)

• Realizar visitas periódicas al ginecólogo.

• HIPERTROFIA DE LAS GLANDULAS PAROTIDEAS

• Aplicar calor húmedo local

•  Tratar la sobreinfección: antibióticos, analgésicos

• Si es persistente debe descartarse linfoma

MEDICAMENTOS QUE PUEDEN CAUSAR RESEQUEDAD:

• Los que se usan para las alergias y resfriados (antihistamínicos y descongestionantes)

• Los que se usan para eliminar líquido (diuréticos)

• Algunos de los que se usan para tratar la diarrea

• Algunos de los que se usan para tratar la presión arterial

• Algunos antipsicóticos

• Los tranquilizantes

• Los antidepresivos.

PRONÓSTICO • No reduce la esperanza de vida

• En general en el Síndrome de Sjögren primario el pronóstico es bueno.

• En el secundario estará en relación con la enfermedad asociada.   • La mayoría de los pacientes con síndrome de Sjögren pueden

realizar una vida normal.