1
Síndrome HELLP, trombofilia y bypass gástrico. Antecedentes: El inhibidor del activador de plasminógeno tipo 1 (PAI-1) es una glicoproteína compuesta de 379 aminoácidos y con peso molecular de 48 kDa, y es considerada como el principal inhibidor de la fibrinólisis.En la región promotora del gen PAI-1 existe un polimorfismo ubicado a –675 pb del sitio de inicio de la transcripción, denominado 4G/5G, el cual induce variaciones en la expresión génica, alterando los niveles de PAI-1 en circulación. Esta asociado con obesidad, dislipemia, insulinorresistencia, enfermedad coronaria, arterioesclerosis, trastornos metabólicos, trombofilia, aborto recurrente; y con el crecimiento, invasión y metástasis tumoral. La trombofilia es un desequilibrio de la coagulación de la sangre que tiende a la hipercoagulabilidad y que resulta en un riesgo incrementado para el desarrollo de trombosis. Puede ser heredada o adquirida y tiene una alta prevalencia en la población general: se calcula que en Argentina la padecen alrededor de 10 de cada 100 personas. Autores: *Figar, Alejandro ; *Ariza, Rafael ; *Barutta, Laura ; **Martinotti, Mariano 1. The 4G/5G polymorphism in the plasminogen activator inhibitor-1 gene is not associated with HELLP syndrome.Muetze S, Eggermann T, Leeners B.J Thromb Thrombolysis. 2009 Feb;27(2):141-5. Epub 2007 Dec 6. 2. Reproductive outcome after bariatric surgery: a critical review.Guelinckx I, Devlieger R, Vansant G.Hum Reprod Update. 2009 Mar-Apr;15(2):189-201. Epub 2009 Jan 8. 3. HELLP syndrome (hemolysis, elevated liver enzymes, and low platelets) pathophysiology and anesthetic considerations. Portis R, Jacobs MA, Skerman JH, Skerman EB. AANA J. 1997 Feb;65(1):37-47. 4.Homo sapiens chromosome 7 genomic contig, GRCh37 reference primary assembly. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/nuccore/224514692?report=graph&log $=seqview&from=38801701&to=38816905 5. Utilidad del testeo del polimorfismo del inhibidor del activador del plasminógeno 4G/5G para el aborto recurrente.Instituto de Efectividad Clínica y Sanitaria. Informe de Respuesta Rápida N° 74 .Mayo 2006. 6. High-resolution structure of the stable plasminogen activator inhibitor type-1 variant 14-1B in its proteinase-cleaved form: a new tool for detailed interaction studies and modeling. Jensen JK, Gettins PG. Protein Sci. v17, p.1844-1849. El polimorfismo 4G/5G del inhibidor del activador de plasminógeno tipo 1 (PAI-1) afecta la concentración plasmática de la proteína. Sme. HELLP Hemolisis Enzimas Hepáticas Plaquetopenia Hipertensión Proteinuria Microangiopatías trombóticas Reporte: Una paciente de 32 años (93 kg) con 32 semanas de gestación, presenta un síndrome HELLP, con antecedentes de bypass gástrico por obesidad mórbida (113 kg un año antes); portadora de trombofilia con polimorfismo 4G/5G del promotor del PAI-1, tratada con heparina de bajo peso molecular y aspirina. Antecedentes de pérdida fetal 5 años antes dónde la placenta no había mostrado trombosis aunque el feto tenía un retardo del crecimiento intrauterino. Es programada para operación cesárea para interrumpir la gestación. Se suspende la heparina 8 hs. previo a la cirugía. Presenta un recuento plaquetario de 51000 y hematocrito de 34%, luego de un descenso de 4 puntos en las últimas horas. Se realiza anestesia regional raquídea con aguja punta lápiz Nro. 26 G, con bupivacaína hiperbárica (12 mg) asociada con fentanilo (25 ug). Se extrae RN vivo, sexo femenino, peso 1250 gr, apgar 6/8, capurro 31 semanas. Posquirúrgico inmediato en terapia intesiva. Se decide pasar a internación general el 3er. día de puerperio, con insuficiencia renal como única alteración. Discusión: El polimorfismo 4G/5G del promotor del PAI-1 no se asociaría con HELLP(1), aunque es conocida su asociación con preeclampsia. Las embarazadas con bypass gástrico tendrían mayor número de complicaciones(2), la incidencia de retardo del crecimiento intrauterino parecería mayor, aumenta la incidencia de hernias intestinales y deficiencias nutricionales (hierro, Vit A, Vit B12, Vit K, folatos y calcio), provocando anemias severas y aumentando las complicaciones fetales. La elección de la técnica anestésica depende de la condición de la paciente, el estado del feto y la urgencia de la situación. En presencia de coagulopatía severa la anestesia regional estaría contraindicada. Algunos autores desaconsejan su utilización en el HELLP. Conclusiones: Es necesario un abordaje multidisciplinario del embarazo de alto riesgo, con una interacción marcada entre anestesiólogo y obstetra. El síndrome de HELLP se asocia con complicaciones graves (por ej. ruptura hepática). La elección de la técnica anestésica debe realizarse cuidadosamente teniendo en cuenta el estado actual de la paciente. Debe realizarse anestesia general y de excepción puede practicarse anestesia regional si la condición clínica lo permite, y si no hay contraindicaciones como alteraciones graves de la coagulación. El postoperatorio inmediato debe realizarse en unidad de cuidados intensivos. El estudio de los polimorfismos genéticos y su asociación con diversos estados patológicos nos permitirán en el futuro prevenir complicaciónes en el embarazo de alto riesgo. Por ejemplo, sin el tratamiento con heparina, la paciente por su trombofilia, probablemente hubiera perdido el embarazo. Aunque puso en riesgo su vida, el recién nacido y su madre estaban en buenas condiciones a un mes del nacimiento. *Servicio de Anestesiología, **Servicio de Ginecología y Obstetricia del Hospital Italiano de Buenos Aires

Síndrome HELLP, trombofilia y bypass gástrico. · 2009 Feb;27(2):141-5. Epub 2007 Dec 6. 2. ... incidencia de retardo del crecimiento intrauterino parecería mayor, aumenta la

Embed Size (px)

Citation preview

Page 1: Síndrome HELLP, trombofilia y bypass gástrico. · 2009 Feb;27(2):141-5. Epub 2007 Dec 6. 2. ... incidencia de retardo del crecimiento intrauterino parecería mayor, aumenta la

Síndrome HELLP, trombofilia y bypass gástrico.

Antecedentes: El inhibidor del activador de p lasminógeno t i po 1 (PA I -1 ) es una glicoproteína compuesta de 379 aminoácidos y con peso molecular de 48 kDa, y es considerada como el principal inhibidor de la fibrinólisis.En la región promotora del gen PAI-1 existe un polimorfismo ubicado a –675 pb del sitio de inicio de la transcripción, denominado 4G/5G, el cual induce variaciones en la expresión génica, alterando los niveles de PAI-1 en circulación. Esta asociado con obesidad, dislipemia, insulinorresistencia, enfermedad coronaria, arter ioesclerosis, t rastornos metabólicos, trombofilia, aborto recurrente; y con el crecimiento, invasión y metástasis tumoral. La trombofilia es un desequilibrio de la coagulación de la sangre que tiende a la hipercoagulabilidad y que resulta en un riesgo incrementado para el desarrollo de trombosis. Puede ser heredada o adquirida y tiene una alta prevalencia en la población general: se calcula que en Argentina la padecen alrededor de 10 de cada 100 personas.

Autores: *Figar, Alejandro ; *Ariza, Rafael ; *Barutta, Laura ; **Martinotti, Mariano

1. The 4G/5G polymorphism in the plasminogen activator inhibitor-1 gene is not associated with HELLP syndrome.Muetze S, Eggermann T, Leeners B.J Thromb Thrombolysis. 2009 Feb;27(2):141-5. Epub 2007 Dec 6.

2. Reproductive outcome after bariatric surgery: a critical review.Guelinckx I, Devlieger R, Vansant G.Hum Reprod Update. 2009 Mar-Apr;15(2):189-201. Epub 2009 Jan 8.3. HELLP syndrome (hemolysis, elevated liver enzymes, and low platelets) pathophysiology and anesthetic considerations. Portis R, Jacobs MA, Skerman JH, Skerman EB.

AANA J. 1997 Feb;65(1):37-47.4. Homo sapiens chromosome 7 genomic contig, GRCh37 reference primary assembly. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/nuccore/224514692?report=graph&log

$=seqview&from=38801701&to=388169055. Utilidad del testeo del polimorfismo del inhibidor del activador del plasminógeno 4G/5G para el aborto recurrente.Instituto de Efectividad Clínica y Sanitaria. Informe de

Respuesta Rápida N° 74 .Mayo 2006.6. High-resolution structure of the stable plasminogen activator inhibitor type-1 variant 14-1B in its proteinase-cleaved form: a new tool for detailed interaction studies and

modeling. Jensen JK, Gettins PG. Protein Sci. v17, p.1844-1849.

El polimorfismo 4G/5G del inhibidor del activador de plasminógeno tipo 1 (PAI-1)

afecta la concentración plasmática de la proteína.

Sme. HELLP

Hemolisis

↑ Enzimas Hepáticas

Plaquetopenia

Hipertensión

Proteinuria

Microangiopatías trombóticas

Reporte: Una paciente de 32 años (93 kg) con 32 semanas de gestación, presenta un síndrome HELLP, con antecedentes de bypass gástrico por obesidad mórbida (113 kg un año antes); portadora de trombofilia con polimorfismo 4G/5G del promotor del PAI-1, tratada con heparina de bajo peso molecular y aspirina. Antecedentes de pérdida fetal 5 años antes dónde la placenta no había mostrado trombosis aunque el feto tenía un retardo del crecimiento intrauterino. Es programada para operación cesárea para interrumpir la gestación. Se suspende la heparina 8 hs. previo a la cirugía. Presenta un recuento plaquetario de 51000 y hematocrito de 34%, luego de un descenso de 4 puntos en las últimas horas. Se realiza anestesia regional raquídea con aguja punta lápiz Nro. 26 G, con bupivacaína hiperbárica (12 mg) asociada con fentanilo (25 ug). Se extrae RN vivo, sexo femenino, peso 1250 gr, apgar 6/8, capurro 31 semanas. Posquirúrgico inmediato en terapia intesiva. Se decide pasar a internación general el 3er. día de puerperio, con insuficiencia renal como única alteración.

Discusión: El polimorfismo 4G/5G del promotor del PAI-1 no se asociaría con HELLP(1), aunque es conocida su asociación con preeclampsia. Las embarazadas con bypass gástrico tendrían mayor número de complicaciones(2), la incidencia de retardo del crecimiento intrauterino parecería mayor, aumenta la incidencia de hernias intestinales y deficiencias nutricionales (hierro, Vit A, Vit B12, Vit K, folatos y calcio), provocando anemias severas y aumentando las complicaciones fetales. La elección de la técnica anestésica depende de la condición de la paciente, el estado del feto y la urgencia de la situación. En presencia de coagulopatía severa la anestesia regional estaría contraindicada. Algunos autores desaconsejan su utilización en el HELLP.

Conclusiones: Es necesario un abordaje multidisciplinario del embarazo de alto riesgo, con una interacción marcada entre anestesiólogo y obstetra. El síndrome de HELLP se asocia con complicaciones graves (por ej. ruptura hepática). La elección de la técnica anestésica debe realizarse cuidadosamente teniendo en cuenta el estado actual de la paciente. Debe realizarse anestesia general y de excepción puede practicarse anestesia regional si la condición clínica lo permite, y si no hay contraindicaciones como alteraciones graves de la coagulación. El postoperatorio inmediato debe realizarse en unidad de cuidados intensivos. El estudio de los polimorfismos genéticos y su asociación con diversos estados patológicos nos permitirán en el futuro prevenir complicaciónes en el embarazo de alto riesgo. Por ejemplo, sin el tratamiento con heparina, la paciente por su trombofilia, probablemente hubiera perdido el embarazo. Aunque puso en riesgo su vida, el recién nacido y su madre estaban en buenas condiciones a un mes del nacimiento.

*Servicio de Anestesiología, **Servicio de Ginecología y Obstetricia del Hospital Italiano de Buenos Aires