SNDROME PIRAMIDAL Y EXTRAPIRAMIDAL Sndrome piramidal

Causas Son las lesiones de cualquier naturaleza (isquemias, infamatorias) de la va piramidal en la corteza y en su trayecto hasta las astas anteriores de la mdula.

Manifestaciones pueden ser negativas o positivas.

o

Manifestaciones Negativas Parlisis o Paresias: de los msculos distales de las extremidades encargadas de la ejecucin de movimientos finos.

o

Arreflexia: De los reflejos superficiales. Manifestaciones Positivas Espasticidad: marcha del segador, afecta a los m. Antigravitatorios. Hiperrreflexia: reflejos profundos. Reflejos Patolgicos y Clonu: positivos. Bases para la localizacin de la lesin

CORTEZA CEREBRAL: la lesin suele originar: Monoplejia contralateral: lesin de un lado en la va piramidal. Paraplejia: afectacin bilateral de la va piramidal. CAPSULA INTERNA: Hemiplejia Contralateral: lesin de un lado de la va piramidal. Parlisis del facial inferior: tambin del lado contrario.

TRONCO DEL ENCFALO: Hemiplejia Contralateral: slo est daado de un lado. Tetraplejia: si estn daados los dos lados.

MDULA:

Hemiplejia homolateral: la lesin por ser de pequeo tamao afecta solo a un lado y est situada por encima del abultamiento cervical. Monoplejia Homolateral: En la extremidad inferior y reside entre los abultamientos cervical y lumbar. Tetraplejia: lesin transversa bilateral de la mdula por encima del abultamiento cervical. Paraplejia: lesin bilateral en la mdula situada entre el abultamiento cervical y lumbar.

SNDROME DE LA 2 NEURONA O INFERIOR Causas Lesiones de diversa naturaleza:

Motoneuronas de los ncleos motores de los pares craneales y de las astas anteriores.

cuerpo neuronal Trayecto del cilindraje desde los centros hasta las placas motoras de los msculos. Manifestaciones Todas negativas:

o o o o o o

Parlisis o paresias Hipotona Hiporreflexia o arreflexia Atrofia muscular Bases para la localizacin de la lesin 7 astas anteriores 8 races anteriores 9 plexos

10 troncos nerviosos. nico sitio en donde podemos afirmar con certeza que existe lesin.

FISIOPATOLOGA DE LOS NCLEOS DE LA BASE DEL ENCFALO Anatomofisiologa Los ncleos de la base, junto con sus conexiones son tambin conocidas como Sistema Extrapiramidal. Ncleos Estriado; es el receptor; ncleo caudado y putamen. Ncleo plido: es el emisor. Sustancia negra y ncleo subtalmico: son tb considerados ncleos de la base. Conexiones: Los ncleos de la base estn en contacto entre si, con la corteza y estructuras trocoenceflicas: 1. VA CRTICOestriada plidotlamocortical: mediante esta va la corteza acta sobre los ncleos y estos sobre ella. 2. UNIDAD FUNCIONAL: conexiones recprocas entre el estriado y la sustancia negra. 3. Las fibras que unen el ncleo plido y el ncleo subtalmico.(unidad funcional) 4. VAS PIRAMIDALES: Llevan la actividad motora de los ncleos grises a las astas anteriores. Sobre los ncleos motores de la base actan: Neuromodulador: dopamina: sintetizada en la sustancia negra. Inhibe el nervio estriado. Neurotrasmisor: acetilicolina:

Sintetizada en el ncleo estriado. Es estimulante. En condiciones normales estas dos se mantienen equilibradas. Funciones: Controlar los movimientos. Controlar en tono muscular. SNDROMES EXTRAPIRAMIDALES SNDROME ACINTICOHIPERTNICO (De parkinson) Causa: Lesin de la sustancia negra: inflamacin e isquemia. Base bioqumica: predominio de acetilcolina. Manifestaciones: HIPOCINESIA: Movimientos voluntarios lentos, tardos e insuficientes. Movimientos asociados y automticos abolidos: balanceo de brazos al andar 2. RIGIDEZ: Aumento del tono muscular Hipertona cerea. Fenmeno rueda dentada. 3. TEMBLOR: temblor de reposo localizado en las manos. Caractersticas A. ACTITUD: Cabeza y tronco hacia delante.

Codos flexionados. Antebrazos en pronacin. Manos y dedos en ligera flexin. B. FASCIE: inexpresiva. C. MARCHA FESTINANTE O PROPULSIVA; pasos cortos y torpes. D. LENGUAJE: dbil y montono. E. ESCRITURA: torpe y micrografa (las letras se van reduciendo a medida que se avanza en la lnea) HIPERCINESIA COREA (Sndrome Hipercinticohipotnico) Causa: lesin en ncleo estriado por inflamacin y degeneracin hereditaria. Base bioqumica: exceso de dopamina. Manifestaciones: Movimientos anormales: Arrtmicos, rpidos, reiterativos e involuntarios.. Carecen de funcionalidad. Hipotona muscular. HEMIBALISMO Causa: lesin en ncleo subtalmico por trastornos vasculares . Manifestaciones: contracciones musculares; involuntarias; arrtmicas; rpidos; violentos. Se localizan en las races de las extremidades del lado contrario a la lesin.

ATETOSIS Causa: lesin en ncleo estriado por; hipoxia enceflica perinatal. traumatismo durante el parto. Manifestaciones: Movimientos involuntarios, arrtmicos y lentos. carcter de replantes y tentaculares. se localizan en regiones distales de las extremidades superiores. DISTONA: Causa: desconocida. Manifestaciones: contracciones simultneas de msculos agonistas y antagonistas de forma lenta y sostenida, imprimiendo posiciones extraas. Las formas ms frecuentes son: Distona o espasmo de torsin: afecta a cualquier grupo muscular del tronco y de las extremidades. Torticolis espasmdica: giro de la cabeza por afectacin de los msculos del cuello. Bleforespasmo: cierre forzado de los ojos. Distona orofarngea: afecta a los msculos de la boca, lengua, faringe y laringe. Calambres profesionales: calambre de los escribientes, aparece al tratar de escribir. PRAXIAS Y APRAXIAS CONCEPTO Y TIPOS DE APRAXIA El trmino apraxia fue acuado a principios del presente siglo por Hugo Liepmann para caracterizar la alteracin en la ejecucin de un acto motor, por lo general, previamente aprendido, no causada por paresia, prdida de sensibilidad, acinesia, trastorno del movimiento (distonia, corea, temblor, balismo), alteracin del tono muscular,

de la coordinacin, de la colaboracin, de la comprensin u otra alteracin cognoscitiva tal como memoria o atencin. La ejecucin prxica se ha fundamentado en dos componentes esenciales: el conceptual y el de produccin. De acuerdo con este modelo, el sistema conceptual contiene el conocimiento sobre la funcin de los objetos y herramientas, mientras que el sistema de produccin almacena la informacin espacial y temporal necesaria para la ejecucin de los gestos.

En este captulo se describe la apraxia gestual atendiendo a la diferenciacin clsica entre apraxia ideomotora e ideatoria, as como las nuevas conceptualizaciones denominadas apraxia de disociacin, de conduccin y conceptual. Las descripciones clnicas de estos procesos han permitido establecer un modelo funcional de cmo se estructuran en el cerebro los elementos que posibilitan la actividad gestual. El trmino apraxia ha sido utilizado para la descripcin de otros trastornos tales como la apraxia melocintica, u otras formas aprxicas de modalidad especfica tales como la apraxia bucofacial, de la apertura palpebral, de la marcha, del vestirse, que no se abordarn en este captulo por no estar enmarcadas estrictamente en este modelo funcional. En la apraxia ideomotora se altera la ejecucin de los gestos, predominantemente los transitivos, en las diferentes modalidades de examen, aunque se ha descrito una menor afectacin de los movimientos a la imitacin y con el uso real de objetos. Se afectan los sistemas de produccin evidencindose errores de produccin (descritos en el apartado sobre semiologa aprxica en este captulo). APRAXIA IDEOMOTORA La topografa lesional en la apraxia ideomotora suele afectar el hemisferio izquierdo a nivel parietal o frontal y, menos frecuentemente, a las vas callosas anteriores (apraxia unilateral izquierda). Una lesin parietal a nivel de la circunvolucin supramarginal produce una desconexin entre la recepcin de las rdenes verbales y las reas premotoras, lo que condicionar una apraxia ideomotora bilateral a la orden. Por lo general, la dificultad prxica se observa no slo a la orden, sino tambin a la imitacin, debido a que las conexiones visuomotoras (occipitofrontales) transitan colindantes con el fascculo arcuato. Esta dificultad prxica a la imitacin suele ser igualmente bilateral. La lesin de las reas premotoras izquierdas puede producir la ruptura de las conexiones con las reas frontales derechas, lo que condicionar una apraxia en las extremidades izquierdas. En esta situacin, las extremidades derechas suelen presentar una paresia de grado variable que no permite evaluar las capacidades prxicas que, de poder ser exploradas, reflejaran tambin su afectacin.

La lesin anterior del cuerpo calloso producir la desaferentizacin de las reas frontales del hemisferio derecho provinientes del izquierdo lo que puede manifestarse en forma de una apraxia unilateral izquierda. En estos casos, ha sido descrita la afectacin prxica en los movimientos a la orden, a la imitacin e incluso con el uso real de objetos, lo que refuerza la idea de un hemisferio izquierdo dominante. Sin embargo, tambin ha sido descrita la afectacin aprxica exclusivamente a la orden con preservacin de la imitacin y del uso real de objetos, lo que sugerira, al menos en ciertos casos, una lateralizacin bilateral de los engramas motores. La ejecucin prxica en las extremidades derechas es normal, puesto que el conjunto de reas y conexiones implicadas, situadas en el hemisferio izquierdo se encuentra indemne. APRAXIA IDEATORIA La apraxia ideatoria se describe clsicamente como una alteracin de la sucesin lgica y armnica de los distintos actos parciales que conducen a una finalidad motora determinada. La seleccin de los patrones motores parciales es adecuada, la alteracin radica en la representacin y programacin del acto en su sucesin lgica. El paciente suprime elementos de la serie, altera la secuencia o usa un objeto inadecuadamente como si fuera otro. Una apraxia ideatoria puede ponerse de manifiesto en diferentes situaciones de examen. Son maniobras tpicas de exploracin solicitar que el paciente encienda una vela con una cerilla (se le proporciona una vela y una caja de cerillas), o por ejemplo que introduzca un papel en un sobre. Si bien se observar la capacidad de realizar cada uno de estos actos parcelares (aproximar la cerilla a la vela pero sin haberla encendido previamente, intentar encender la vela en lugar de la cerilla, etc.) destacar la dificultad en la ordenacin de los actos parcelares. La apraxia ideatoria suele verse, por lo general, en el contexto de un sndrome confusional o una demencia, es decir, se le atribuye una topografa lesional difusa o, cuando menos, bilateral. LOCALIZACIN DE LAS LESIONES EN APRAXIA CONSTRUCTIVA

Como afirman Kirk y Kertesz, "intentar localizar una sola lesin que afecte por s misma la capacidad constructiva puede ser tan improductivo como lo sera el intento de localizar la lesin que afecte la capacidad para conducir un automvil". Probablemente hay diferentes tipos de alteracin constructiva. La mayora de investigaciones demuestran que las lesiones del hemisferio derecho afectan ms a esta capacidad que las lesiones del hemisferio izquierdo y la lesin del lbulo parietal provoca alteraciones ms intensas que las lesiones en otras zonas.

La investigacin de los trastornos visuoconstructivos se ha planteado fundamentalmente con nimo de reconocer la localizacin de las lesiones subyacentes, evaluando la participacin de cada uno de los dos hemisferios cerebrales y de las diferentes reas cerebrales en la gnesis de las alteraciones clnicas. Otro aspecto en el que se ha indagado con profundidad es en el anlisis de las construcciones realizadas por los pacientes para obtener a partir de datos clnicos la mayor cantidad posible de informacin. En las primeras dcadas de este siglo, se consideraba que las alteraciones constructivas formaban parte de una enfermedad cerebral difusa, destacando su asociacin con el sndrome de Gerstmann o con lesiones focales del hemisferio izquierdo sobre todo en la regin parietal. Los investigadores asuman en general que el hemisferio izquierdo era dominante para la mayora de capacidades cognitivas, hasta que algunos autores comunicaron inicialmente como un hallazgo infrecuente la presencia de alteraciones constructivas en pacientes con lesin hemisfrica derecha. Ya en los aos sesenta, numerosas series de casos publicadas favorecieron que poco a poco se llegase a considerar la apraxia constructiva casi como un signo especfico de lesin en el hemisferio derecho. DISPRAXIAS INFANTILES Se trata de apraxias leves. Dentro de las dispraxias hay tambin diversos grados de afectacin. El nio "disprxico" tiene una falta de organizacin del movimiento. Suele confundirse, a veces, con la "debilidad motriz"; de ello depende un buen diagnstico. No hay lesin neurolgica. Las reas que sufren ms alteraciones son la del esquema corporal y la orientacin tmporo-espacial. Aunque el lenguaje suele no estar afectado, el nio con dispraxia presenta fracaso escolar, pues la escritura es de las reas ms afectadas. TICS

Son movimientos repentinos, absurdos e involuntarios que afectan a un pequeo grupo de msculos y que se repiten a intervalos. Generalmente, no tienen como causa ninguna lesin de tipo neurolgico. Desaparecen durante el sueo. Suelen aparecer entre los 6 y los 8 aos y muchas veces lo hacen en la pubertad. Hay mucha variabilidad. Suelen parecerse a gestos utilizados comnmente. Pueden clasificarse segn la parte del cuerpo en al que se localiza: - tics faciales (son los ms frecuentes) - tics de la cabeza y cuello - tics del tronco y de los miembros - tics respiratorios (resoplidos, aspiraciones,...) - tics fonatorios (gruir,...) Una persona puede tener un solo tic o varios; en este ltimo caso suelen realizarse siempre en el mismo orden; tambin hay quien los hace simultneamente. Aunque pueden ser controlados voluntariamente durante determinado tiempo, factores como la presencia de otras personas, las situaciones de estrs emocional,... tienden a desencadenarlo y/o aumentarlo. El tratamiento aplicado deber adaptarse a la personalidad del nio; a partir de ello, el especialista infantil determinar si es conveniente prescribir medicacin, realizar un tratamiento psicomotriz, entrar en psicoterapia, un tratamiento conductual o una combinacin de ellas. Asimismo se orientar a la familia para que proceda a ayudar al nio de la forma ms conveniente, ya que el medio familiar en el que se desenvuelve un nio con tics suele ser tenso y lleno de hbitos perfeccionistas. La familia deber evitar "estar encima" del nio cada vez que haga el tic y, sobre todo, no culpabilizarlo ni reprimirlo.