Sindromul Cerebelos Si Vestibular

SINDROMUL CEREBELOSCoordonarea micrilor presupune intrarea n aciune a tuturor etajelor sistemului nervos. n practic tulburrile de coordonare (ataxiile) mai frecvent ntlnite se datoresc: leziunilor cerebelului i cilor cerebeloase (ataxia cerebeloas), leziunilor cilor sensibilitii profunde (ataxia tabetic), leziunilor corticale (ataxia frontal, ataxia temporal), etc.

STRUCTURA SI FUNCTIE

Cerebelul se afla in fosa posterioara, acoperit de tentoriu (cortul cerebelului), care il separa de fata inferioara a lobilor occipitali. Este situat posterior fata de trunchiul cerebral, fiind despartit de acesta prin ventriculul IV. Anatomic este format din vermis (poriunea median) i dou poriuni laterale (emisferele cerebeloase). Anatomo-funcional cerebelul este mprit n 3 segmente delimitate de 2 anuri: cel antero-superior sau primar i fisura posterioar, aflat pe faa inferioar; cele 3 segmente sunt: lobul anterior- paleocerebelul, lobul posterior- neocerebelul i lobul floculo-nodular- arhicerebelul. n structura cerebelului se gsete substan alb i substan cenuie. Substana cenuie formeaz scoara cerebelului cu cele 3 straturi: molecular, celulele mari Purkinje i granular intern, i 4 perechi de nuclei situai simetrici n substana alb: nucleii dinai sau olivele cerebeloase, nucleii acoperiului sau fastigii, nucleii globoi i cei emboliformi. Substana alb este alctuit din conexiunile cerebelului: aferene, eferene i conexiuni intercerebeloase:

arhicerebelul (cerebelul vestibular, lobul floculo-nodular), partea cea mai veche a cerebelului, primeste aferente de la nucleii vestibulari, de la corpii geniculati laterali si de la coliculii superiori cvadrigeminali (calea vizuala). Trimite eferente prin nucleul fastigial inapoi la nucleii vestibulari si catre substanta reticulata, care este conectata cu neuronii motori periferici prin tractul reticulo-spinal. Coordoneaza echilibrul corpului si miscarile capului si globilor oculari la modificarea pozitiei, in raport cu aceste aferente; 2. paleocerebelul (cerebelul spinal aici se proiecteaz tracturile spinocerebeloase directe si incrucisate, de la nivelul proprioceptorilor periferici sensibili la pozitia articulatiilor si tonusului muscular iar eferentele se fac prin nucleii globosi si emboliformi la nucleul rosu (si apoi prin fascicolul rubrospinal) si la formatia reticulata (fascicolul reticulo-spinal); are rol in controlul tonusului muscular si in sinergia activitatii musculare in ortostatism si mers. 3. neocerebelul (cerebelul cerebral) are conexiuni cu scoarta cerebrala prin fibre aferente cortico-ponto-cerebeloase si eferente prin (via nucleul dintat) caile cerebelo-rubro-talamo-corticale. Intervine in coordonarea miscarilor membrelor, in primul rand al miscarilor fine si precise ale membrelor superioare (miini si degete) si al aparatului motor al vorbirii. Conexiunile cerebelului sunt cuprinse in interiorul celor 3 pedunculi cerebelosi: cei superiori unesc cerebelul cu mezencefalul, cei mijlocii cu puntea si cei inferiori cu bulbul rahidian.1.

SEMIOLOGIA SINDROMULUI CEREBELOS

Ataxia cerebeloas se caracterizeaz prin dismetrie cu hipermetrie, asinergie, adiadocokinezie, tremurtur cerebeloas i tulburri ale tonusului muscular. Hipermetria const ntr-o amplitudine crescut a micrii, datorit lipsei de contracie la timp a antagonitilor. Aceasta se evideniaz prin proba indice-nas pentru membrele superioare i clci-genunchi pentru membrele inferioare. Bolnavul nu poate atinge cu vrful indexului vrful nasului, depind inta i ajungnd cu vrful indicelui pe obrazul din partea opusa, iar la membrele inferioare micarea duce clciul deasupra genunchiului, pe coaps. La proba sticlei bolnavul nu poate s introduc indexul n gtul sticlei din cauza hipermetriei. Proba asimetriei tonice-dinamice const n a cere bolnavului s ridice in acelasi timp membrele superioare extinse nainte, oprindu-le brusc cnd au ajuns la orizontal. Membrul superior de partea sindromului cerebelos se va ridica mai mult, depind planul orizontal, datorita intrarii tardive in actiune a antagonistilor.


Adiadocokinezia este alterarea executrii micrilor rapide succesive i se evidentiaza prin diferite probe: proba marionetelor const n a cere bolnavului s fac micri de pronaie-supinaie ale minilor; proba moritii const n micri de nvrtire rapid a degetelor arttoare unul n jurul celuilalt; proba btutului msurii cu piciorul const n micri succesive alternative de flexie extensie a ambelor picioare; In toate aceste probe, n caz de adiadocokinezie, micarea este incomplet, foarte lent, neregulat i anarhic. Asinergia este lipsa de coordonare a micrilor simultane care particip la executarea unei micri mai mari. Se poate evidenia prin cele trei probe descrise de Babinski la bolnavi n ortostatiune, n timpul mersului i n poziie de decubit dorsal. n ortostatism se efectueaz proba aplecrii pe spate. La cerebelos lipseste flexia sinergic a genunchilor i aplecarea pe spate tulbur echilibrul iar bolnavul cade pe spate. In mers exista o lips de sinergie ntre trunchi i membrele inferioare. Trunchiul rmne n urm i nu urmeaz paii. .


Bonavul fiind n pozitia de decubit dorsal i se cere s se ridice n ezut cu braele ncruciate. El ridic membrele inferioare n loc s se ajute cu ele flectndu-le pe planul patului. n leziunile cerebeloase unilaterale membrul inferior de partea bolnav este aruncat n sus iar cel sntos se sprijin n clci pe pat In proba Holmes si Stewart, bolnavul flecteaza antebratul cu putere, miscare la care se opune examinatorul tinind pumnul bolnavului; examinatorul da drumul brusc pumnului, bolnavul nu poate frina la timp miscarea (prin intrarea tardiva in actiune a tricepsului) si pumnul sau izbeste umarul sau toracele. Tremurtura cerebeloas altereaz continuitatea micrilor. Micarea nu mai este lent, continu i devine ntrerupt, sacadat, paralizat de tremuratura cerebeloas. Proba indice-nas evideniaz bine tremuratura cerebeloas. La nceputul micrii tremuratura este abia vizibil. Pe masur ce indicele se apropie de nas, trmurtura crete n amplitudine. Tremuratura se observ bine i cnd bolnavul duce paharul plin cu ap la gur.


Acest tremor paraziteaz scrisul, vorbitul, mersul, etc. Tulburrile tonusului muscular se traduc prin hipotonie muscular pus n eviden prin amplitudinea crescut a micrilor pasive i prin prezena reflexelor rotuliene pendulare (dupa extensia provocata prin percutia tendonului rotulian, gamba nu revine imediat in pozitie de repaos, ci descrie citeva oscilatii). Toate aceste tulburri de coordonare se regsesc n echilibrul ortostatic (se face cu baza de susinere lrgit), n mersul bolnavului (mersul este nesigur, ebrios, n zigzag), n vorbirea (disartria cerebelosului este caracterizat prin vorbire lent, scandat, cu pauze intre silabe, uneori exploziva) i n scrisul lui (care este tremurat, cu litere inegale i de amplitudine mare, deseori cu pete de cerneal).


Sindroamele cerebeloase: - 1) sindromul vermisului rostral sindromul paleocerebelos: se manifesta prin tulburari de staiune i mers explicate prin incoordonarea trunchiului si membrelor inferioare. Mersul este ebrios cu baza de sustinere largita, cu tendinta de a cadea pe spate (exceptional inainte). Cauze: alcoolism, leziuni vasculare, malformatii congenitale (Dandy-Walker). Malformaia Dandy-Walker const n fos posterioar lrgit, hipogenezie sau agenezie de vermis cerebelos, dilataia chistic a ventriculului IV, hidrocefalie, agenezie de corp calos, encefalocel occipital, anomalii faciale, oculare, cardiovasculare. - 2) sindromul vermisului caudal (sindromul arhicerebelos): se caracterizeaza prin tulburari de echilibru, mers cu baza de sustinere largita, oscilatii in sens antero-posterior si nistagmus. Cauze: meduloblastomul. - 3) sindromul de emisferic cerebelos sindromul neocerebelos: predomina tulburrile de coordonare de precizie ipsilaterale leziunii cerebeloase a membrelor superioare. Exista dismetrie, asinergie, adiadocochinezie, hipotonie si tremor intentional. Cauze: infarcte, neoplasme, abcese.

Patologia cerebelului

Tumorile cerebelului; La copii predomina meduloblastomul care se dezvolta in vermis, apare la virsta de 5-10 ani, cu cefalee, varsaturi, staza papilara, ataxie. Atacurile numite cerebellar fitts survin odata cu cresterea presiunii intracraniene si constau din hiperextesia brusca a capului si membrelor, devierea globilor oculari in sus, stertor si bradicardie. Crizele tradeaza angajarea amigdalelor cerebeloase si apar in stadii tardive ale bolii. Tumora este radiosensibila. Hemangioblastomul cerebelului si al retinei (boala Von Hippel Lindau) este o tumora vasculara, se manifesta prin ameteli, ataxie, HIC (hipertensiune intracraniana), si se asociaza uneori cu un angiom al retinei, chiste hepatice si pancreatice. Se asociaza uneori cu un carcinom renal. Ereditatea este dominanta. Copiii ai caror parinti au hemangioblastom cerebelos trebuie examinati periodic pentru depistarea leziunilor oculare sau renale. Degenerarea carcinomatoasa cerebeloasa paraneoplazica apare in cancerul pulmonar, ovarian, uterin, de intestin, boala Hodgkin, etc. Evolutia sindromului cerebelos este lent progresiva (saptamini, luni). Uneori precede clinic diagnosticul tumorii primare. Examinarile CT si IRM sunt strict necesare. Tratamentul este chirurgical.


Atrofiile cerebeloase pot fi primitive si secundare (infectii, toxice, traumatisme, cauze vasculare). Atrofiile cerebeloase primitive Atrofiile cerebeloase congenitale se manifesta clinic in primele luni de dupa nastere. Atrofiile cerebeloase eredo-familiale mai frecvent intilnite sunt: atrofia cerebelo olivara tip Holmes: semnele clinice apar in decada a IV-a, si consta intr-un sindrom cerebelos lent progresiv. disinergia cerebeloasa mioclonica Ramsay Hunt: crize convulsive, sindrom cerebelos, mioclonii faciale si la nivelul membrului superior si deteriorare intelectuala progresiva. atrofia olivo-ponto-cerebeloasa tipul Menzel este ereditara si in afara sindromului cerebelos asociaza leziuni ale maduvei, mezencefalului si nucleilor bazali; debutul este la 20-30 de ani si evolueaza timp de 15-20 de ani


Intoxicatiile cerebelului pot apare in tratamentul cu fenobarbital, fenitoin, primidon, diazepam,etc. Mercurul si thaliul pot induce ataxia cerebeloasa. Alcoolismul cronic poate duce la o degenerare cerebeloasa. Infectiile cerebeloase apar in rujeola, scarlatina, gripa, pneumonie, febra tifoida, etc. Sindromul cerebelos in scleroza multipla este frecvent. Abcesele cerebeloase pot fi cu punct de plecare de la infectiile urechii, mastoidei, sinusurilor. Tuberculomul apare mai frecvent la copii. Afectiunile vasculare sunt facute la acel capitol. Boala Jacob- Creutzfeldt este o boal prionic, care determin anatomopatologic leziuni vacuolare spongiforme, proliferare astrocitar i pierderi ale neuronilor. Prionii sunt proteine aberante prezente la mamifere. Bolnavii prezint semne cerebeloase, piramidale, extrapiramidale, demen i crize epileptice mioclonice. Boala este sporadic, infecioas i familial

Sindromul vestibularEchilibrul este stabilitatea mecanica optima statica si dinamica in spatiu a omului. Este mentinuta prin urmatoarele procese neurale: impulsuri de la aparatul vestibular constind in pozitia, miscarea si acceleratia individului in spatiu: impulsuri de la sistemul vizual constind in relatia cu spatiul vizual: impulsuri de la calea exteroceptiva constind in contactul corpului cu suprafata subjacenta: podea, saltea, etc. impulsuri de la calea proprioceptiva constind din pozitia articulatiilor si a relatiilor spatiale intre partile corpului unele cu altele; impulsuri de la miscarile executate prin sistemele piramidal, extrapiramidal si cerebelos; influente cognitive si emotionale; in final se produce integrarea tuturor acestor semnale la nivelul trunchiului cerebral.

Originea caii vestibulare se afl n neuronii bipolari ai ganglionului lui Scarpa, aflat n profunzimea conductului auditiv intern. Dendritele culeg excitaii specifice de la canalele semicirculare (legate de echilibrul dinamic) i de la utricul i sacul (echilibrul static). Canalele semicirculare, utricula si sacula contin endolimfa. Receptorii vestibulari se afla in crestele ampulare si macule. Pentru fiecare canal semicircular exista cite o creasta. Axonii formeaz nervul vestibular care are acelai traiect cu nervul acustic. Axonii nervului vestibular fac sinaps cu nucleii vestibulari bulbo-pontini (sunt 4 de fiecare parte: superior, inferior, medial si lateral). Aferentele nucleilor vestibulari, in afara nervului vestibular, vin de la cerebel, de la mduva spinrii (aducind informatii proprioceptive) si de la nucleii oculomotori (prin intermediul bandeletei longitudinale posterioare). Eferentele nucleilor vestibulari merg spre arhicerebel, spre neuronii motori periferici din cornul anterior medular si catre nervul vag si spinal accesor, spre nucleii oculomotorilor, catre substanta reticulata a trunchiului cerebral. Nucleii vestibulari superiori fac sinapsa cu talamusul controlateral si apoi in lobul parietal. Cortexul vestibular integreaza informatiile vestibulare, vizuale si somatosenzitive (in special proprioceptive). Sistemul vestibular are 3 functii importante: reglarea miscarilor globilor oculari, asigurarea posturii si stabilitatii mersului si orientarea spatiala.

Clinic, tulburrile vestibulare se traduc prin:

1) Vertij, care este subiectiv i este perceput ca o fals senzaie de deplasare rotatorie sau de scufundare a individului n raport cu elementele mediului nconjurtor sau a acestora fa de subiect. Vertijul este nsoit de simptome psihice (anxietate, apatie, depresie, tulburare de concentrare si atentie), de fenomene vegetative (grea, vrsturi, sialoree, tahicardie, paloare, transpiratie, hipotensiune, amplificarea respiratiei), vizuale (oscilopsiasenzatia ca obiectele in repaos se misca) si de tulburarea de echilibru. Bolnavul este nevoit s stea n pat din cauza acestor simptome sau se poate deplasa cu dificultate i sprijin. 2) Tulburarile de echilibru static si dinamic sunt datorate deviatiilor tonice ale membrelor si trunchiului. Echilibrul static se examineaz prin proba Romberg si proba bratelor intinse. In proba Romberg bolnavul st n poziie vertical, cu picioarele lipite cel putin 20 secunde. Dac menine aceast poziie cu ochii deschii i se cere pacientului s nchid ochii. Dac exist leziuni vestibulare sau ale sensibilitii profunde, bolnavul nu poate menine aceast poziie cu ochii nchii (proba Romberg este pozitiv). n Rombergul vestibular bolnavul tinde s cad brusc de partea leziunii. Modificarea poziiei capului duce la modificarea sensului cderii (n sindromul vestibular stng cderea se produce spre stnga cnd bolnavul privete nainte; dac rotete capul cu 90 de grade spre stnga bolnavul cade spre spate i apare senzaia de vertij i grea).

n leziunile cilor sensibilitii profunde (tabes) nchiderea ochilor determin cderea brusc a bolnavului. Direcia cderii nu este influenat de modificrile de poziie ale capului. Proba braelor ntinse const n a aeza bolnavul pe un scaun i a-i cere s ntind braele n fa, n direcie orizontal, paralele ntre ele, n dreptul braelor examinatorului de asemenea ntinse. Bolnavul trebuie s menin aceast poziie cu ochii nchii. n cazul unei leziuni vestibulare braele vor devia de partea labirintului lezat. Echilibrul dinamic se examineaza prin proba mersului n stea (merge nainte i napoi cte cinci pai, cu ochii nchii, repetnd manevra de 5 ori; lezarea unui labirint imprim deplasrii un aspect de stea). Tulburrile vestibulare de echilibru static i dinamic sunt parial compensate prin intermediul analizorului vizual i se accentueaz la nchiderea ochilor.

Nistagmusul este o micare ritmic, sincron, involuntar a globilor oculari, realizat de dou componente: secusa lent, tonic, de origine vestibular, cu direcia spre labirintul lezat i secusa rapid, clonic, cu direcie invers, de redresare, de cauz posibil cortical; este cea care se observ foarte uor, deci sensul nistagmusului este atribuit dup direcia acestei secuse rapide. Nistagmusul poate fi orizontal, vertical sau rotator. Nistagmusul spontan care apare la privirea nainte este cel mai frecvent un nistagmus congenital, pendular. Nistagmusul orizontal bilateral indic o leziune n punte, cel vertical indic o leziune peduncular iar nistagmusul rotator o leziune bulbar (are un sens antiorar cnd rezult din lezarea hemibulbului drept i un sens orar prin lezarea hemibulbului stng). Nistagmusul vertical este generat de o leziune in sistemul nervos central, cel orizontal sau orizontogirator apare in leziuni centrale sau periferice. Anamneza minutioasa, examenul clinic neurologic si ORL, testul caloric vestibular si neuroimagistica cerebrala pot determina etiologia sindromului vestibular.

Exist trei mari sindroame vestibulare:

1) Sindromul vestibular periferic este armonic i este determinat de leziuni alelabirintului sau nervului vestibular i are urmtoarele semne clinice: -vertij intens, sub form de accese paroxistice exacerbate de modificrile poziiei capului, -nistagmus este orizontal sau rotator i bate spre urechea sanatoas, -acufene sau/si hipoacuzie, -tulburri de echilibru static i dinamic, - senzatii puternice de greata, varsaturi si transpiratie. n leziunile distructive secusa rapid va fi de partea opus leziunii. Etiologia cuprinde otite medii i interne, fracturi sau tumori ale stncii, nevrite vestibulare toxice (streptomicin, chinin, salicilai), infecioase (meningite), tumori ale unghiului ponto-cerebelos (neurinom de acustic, meningiom).

Boala Meniere

este cauzata de un hidrops endolimfatic si prezint crize vertiginoase rotatorii cu tulburri de echilibru cu cadere pe partea afectata, nistagmus orizontal, tulburri vegetative i fenomene auditive: tinitus, hipoacuzie (progresiva si inrautatita dupa fiecare criza). Tratamentul consta in repaos la pat, betahistina, Romergan sau scopolamina (administrata transdermal). S-a folosit mult timp o dieta saraca in sare asociata cu diuretice. La fel de discutabil este si tratamentul actual cu blocanti de calciu. Pacientilor anxiosi li se recomanda sedative moderate. In crizele frecvente si disabilizante se recurge la tratament chirurgical. La cei cu boala Meniere strict unilaterala si cu pierderea completa a auzului se distruge chirurgical labirintul lezat. Suntul endolimfatic-subarahnoidian este de asemenea folosit. Alti chirurgi folosesc distrugerea selectiva a vestibulului criogenic sau prin injectie transtimpanica cu gentamicina.

Nevrita vestibulara

este pierderea acuta a functiei vestibulare. Cea mai frecventa cauza este infectia virala. In mod brusc bolnavul prezinta greata, voma, cadere de partea organului vestibular lezat. Orice miscare a capului inrautateste vertijul. Examinarea clinica evidentiaza nistagmusul orizontal in directia opusa leziunii cu o componenta rotatorie. Nistagmusul este mai intens cind pacientul sta culcat pe partea afectata. Poate fi diminuat prin fixare vizuala. Organul vestibular afectat raspunde mai putin decit normal la stimularea calorica. In faza acuta se folosesc antihistaminice, Romerganul, clonazepamul si scopolamina. Metilprednisolonul 100 mg oral timp de 3 saptamini este favorabil recuperarii. Exercitiile vestibulare sunt de asemenea recomandate

Vertijul paroxistic pozitional benign

este provocat de schimbarea pozitiei capului: ridicarea rapida din pat, culcarea rapida, intoarcerea in pat, aplecarea rapida in fata. Consta in atacuri severe de scurta durata de 15-40 secunde de vertij rotator si greata. Patogenic portiuni mici din membrana otolitica a saculei si utriculei pot strapunge si pluti in endolimfa, frecvent in canalul posterior circular. Cind se misca capul, aceste particole se mobilizeaza cu endolimfa si aluneca pe celulele paroase ale cupulei. Activarea anormala prelungita a celulelor paroase induce vertijul rotator acut. Se mai numesc cupulolitiaza sau canalolitiaza. Testul simplu de diagnostic se face prin manevra de pozitionare Hallpike: pacientul este culcat rapid din sezut in clinostatism cu capul mai jos cu 30 de grade fata de suprafata patului, si intors la 60 de grade spre dreapta sau stinga. In citeva secunde apare nistagmusul rotator care dispare apoi dupa 5-30 secunde. Tratamentul consta in anumite manevre de pozitionare Epley si Semont care mobilizeaza otolitii in afara canalului semicircular afectat

2) Sindromul vestibular central

presupune leziuni ale nucleilor vestibulari i cilor centrale vestibulare. Vertijul este de intensitate mai scazut i de durata mai mare. Nistagmusul este nesistematizat, n sensul c poate fi decelat n ambele priviri laterale. Nu exist paralelism ntre intensitatea nistagmusului i vertij. Deviaiile tonice pot fi evideniate n toate direciile. Este un sindrom disarmonic. Se asociaza cu alte semne neurologice: si alte simptome de trunchi cerebral, semne cerebeloase, paralizii de nervi cranieni. Etiologia presupune leziuni ale trunchiului cerebral (accidente vasculare cerebrale, scleroz multipl, glioame de trunchi, encefalite, siringobulbie etc).

3) Vertijul non vestibular

este determinat de disfunctia componentelor nonvestibulare ale echilibrului: - vertijul indus vizual: raul de mare si raul de inaltime; - afectarea sensibilitatii proprioceptive: polineuropatie, afectarea cordoanelor posterioare medulare; - vertijul cervical, este discutabil, este determinat de spondiloza cervicala; acest vertij se accentueaza la intuneric; - bolile piramidale, cerebeloase sau extrapiramidale, afectiunile trunchiului cerebral determina tulburari in adaptarea motorie in cazul schimbarilor de pozitie si tulburari oculomotorii si genereaza ameteala; - deteriorarea partiala a starii de constienta in presincopa sau anumite forme de epilepsie (epilepsia temporala sau absenta epileptica) este frecvent descrisa de bolnav ca ``ameteala``; - vertijul psihogenic apare in fobie, depresie, situatii conflictuale si in atacurile de panica; - hipotensiunea arteriala si afectiunile cardiace care scad temporal presiunea sanguina cerebrala si determina ameteala sau vertij; - hipoglicemia pe care unii bolnavi o descriu ca ameteala intr-o prima faza de evolutie.

Documents

Sindromul Cerebelos Si Vestibular