25.02.2015Curs 1 Sindromul de neuron motor de tip central si
periferic
Miscarea voluntara = miscarea pe care o efectuam in mod
constient.Substratul anatomic al miscarii voluntare este formata,
schematic, din 2 neuroni motori care fac sinapsa intre ei neuronul
motor central, care isi are pericarionul in stratul 5 al frontalei
ascendente si ai carei axoni formeaza 4 fascicule 2 fascicule
cortico-spinale sau piramidale 2 fascicule cortico-nucleare sau
geniculate neuronul motor periferic, care isi are pericarionul fie
in cornul A al MS, fie in nuclei motori ai nervilor cranieni;
axonii acestuia formeaza radacininile A medulare, plexurile
nervoase, nervii periferici si t.n de la nivelul muschiului
Lezarea unuia dintre cei doi neuroni sindrom de neuron motor de
tip central sau periferic
Sindromul de neuron motor de tip central sau sindromul
PIRAMIDALNeuronii motori de tip central sunt grupati in 3 arii
motorii1) aria motorie primara2) aria motorie secundara3) aria
motorie suplimentara
Aria motorie primara- este situate in circumvolutia frontal
ascendenta si se suprapune peste aria 4 Brotman- aceasta
controleaza miscarile voluntare ale hemicorpului de partea opusa-
la nivelul ei exista o somatotopie anatomica si functionala
Somatotopia anatomica: fiecare segment anatomic al hemicorpului
contralateral este sub controlul si comanda unei anumite portiuni
din cicruvolutia frontalei ascendente portiunea superioara a
frontalei ascendente comanda miscarile membrului inferior portiunea
inferioara a frontalei ascendente comanda miscarile membrului
superior si a extremitatii cefalice
Somatotopia functionala: marimea segmentului anatomic din
hemicorpul de partea opusa nu este proportional cu volumul
morfologic al acestui segment, ci cu importanta lui functionala;
astfel, o mare parte a frontalei ascendente este in corelatie cu
miscarile buzelor, limbii, degetelor membrului superior
Axonii neuronului motor de tip central formeaza 4 fascicule: 2
corticospinale (piramidale) si 2 corticonucleare (geniculate).
Fasciculul piramidal- isi are origine in celulele Betz sau
piramidale sau neuronii motori centrali care se gasesc in stratul 5
al circumvolutiei F ascendente- din aceste zone central,
fasciculele piramidale strabat substanta alba subcorticala, apoi
coboara, traverseaza capsula interna, ocupand 2/3 A ale bratului
posterior- coboara si patrund in TC ocupand pe rand piciorul A al
mezencefalului, piciorul A al puntii, piramidele bulbare- 75% se
incruciseaza formand fasciculul pyramidal incrucisat, care se
localizeaza in cordonul L al MS, apoi face sinapsa cu neuronal
motor periferic din cornul A
Fasciculele corticonucleare- coboara, trec prin genunchiul
capsule interne, apoi se incruciseaza si fac sinapsa cu neuronii
motori de tip periferic din nuclei nervilor cranieni
Tabloul clinic1) paralizia2) fenomenul de eliberare medulara3)
abolirea reflexelor abdominale si cremasteriene4) aparitia
sincineziilor
1) Paralizia- dupa intensitate totala = plegie partiala =
pareza- in functie de afectarea membrelor monoplegie = brahiala,
crurala hemiplegie = membrul superior si inferior de aceeasi parte
paraplegie = membrele inferioare tetraplegia = toate cele 4 membre-
paralizia predomina pe flexori la nivelul membrului inferior sip e
extensori la nivelul membrului superior 2) Fenomenul de eliberare
medulara- 3 elementea) hipertoniab) exagerarea ROTc) aparitia
reflexelor patologice
a) hipertonia - este determinate de exagerarea reflexului
miotatic medular- se evidentiaza prin rezistenta opusa la
intinderea unor grupe musculare; aceasta rezistenta cedeaza BRUSC
la indinderea muschilor = in lama de briceag, in sindromul
piramidal, spre deosebire de sindromul extrapyramidal care cedeaza
in saccade (roata dintata) - contractura predomina pe musculatura
mai mult antrenata in miscarile voluntare si pe musculatura
antigravitationala; astfel, la membrul superior pe flexori, la
membrul inferior pe extensori realizand mersul cosit
b) ROT sunt exaggerate, uneori polikinetice si cu suprafata mare
de extensiec) aparitia reflexelor patologice- reflexul Babinski =
apare extensia halucelui cu flexia in evantai a celorlalte degete
cand se excita tegumentul plantar = este un reflex cert de leziune
piramidala- reflexul Rossolimo- reflexul Hoffman- reflexul
Marinescu-Radovici
3) Abolirea reflexelor abdominale si cremasteriene apare
timpuriu, ceea ce este un semn important in diagnosticul precoce 4)
Aparitia sincineziilor= sunt miscari care nu se pot efectua cu
membrele paralizate, dar se pot efectua cu amplitudine si forta
scazuta cand facem aceeasi miscare cu membrele sanatoase globale
insotesc efortul de cascat, tuse, stranut de imitatie apar ca
miscari cu aplitudine si forta scazuta la nivelul membrului
paralizat, cand bolnavul face aceeasi miscare cu membrul sanatos de
coordonare atunci cand plegia se transforma in pareza sic and,
facand miscarea cu membrul paralizat, se contracta anumiti muschi
sinergici ai capului
Exista si exceptie de la simptomele caracteristice, de exemplu
in TCC grave (cand leziunile piramidale se instaleaza brusc) sau in
hemoragia cerebrala, hemiplegia este flasca, reflexele sunt abolite
si bolnavul prezinta hipotonie. Acest lucru se explica prin
fenomenul de diastazis = leziunea piramidala brusc instalata duce
la o suprimare brutala a influentelor corticale asupra neuronului
motor periferic, astfel ca acest neuron motor periferic intra in
inhibitie.
Diagnosticul topografic al hemiplegiei A. Hemiplegie prin
lezarea SC lezarea SC determina o hemiplegie cu mare predominanta a
deficitului motor la un membru sau la altul, in functie de sediul
leziunii la nivelul frontalei ascendente, conform somatotopiei de
la acest nivel astfel: daca leziunea este in portiunea superioara
determina o hp in partea opusa, cu predominanta in membrul inferior
(crurala) si invers (faciobrahiala) portiunea superioara a F
ascendente este irigata de artera cerebrala A si o ischimie la
nivelul acestei artere va determina hemiplegie crurala hp crurala
este insotita de tulburari de vorbire de tip afazic, tulburari in
gestualitate (apraxie), crize convulsivante
B. Hemiplegie prin lezarea CI Lezarea CI determina o hp egal
repartizata la membrul superior si inferior deoarece fasciculul
pyramidal ocupa un spatiu ff mic si este afectat in totalitate = hp
globala
C. Hemiplegie prin lezarea TC fasciculele piramidale ocupa
partea V a TC si tot prin aceasta parte ies si nervii cranieni; de
aceea, este suficienta o singura leziune pentru a afecta nervii
cranieni de la acel nivel, impreuna cu fasciculul pyramidal hp de
partea opusa + paralizii ale nervilor cranieni de aceeasi parte
(sindroame alterne) daca leziunea este la nivelul MZ sindrom Weber
consta in paralizia nervului oculomotor comun homolateral
(simptome: ptoza palpebrala, strabism divergent, hp de partea
opusa) daca leziunea este la nivelul PV sindrom Miller-Gartner
paralizie de nerv 7 si 3 extern de aceeasi parte si hp de parte
opusa daca leziunea este la nivelul BR sindrom interolivar
tulburari de motilitate a limbii de partea leziunii si hp de partea
opusa
D. Hemiplegie prin lezarea MS Hp este de aceeasi parte cu
leziunea deoarece fasciculul piramidal este deja incrucisat
Diagnosticul etiologie al hemiplegieiA. Boala cerebrovasculara
(AVC) poate afecta SC prin ischimie sau hemoragie; hemiplegia din
AVC se caracterizeaza prin debut brusc, cu posibilitate de
regresie
B. Procese expansive intracraniene tumori primare, metastaze,
abcese, hematoame fetermina o hemiplegie cu instalare lenta,
progresiva si cu agravare progresiva
C. Boli infectioase meningite, encefalite hemiplegia apare
intr-un context in care predomina febraD. TCC pot afecta SC direct
sau prin procese vasculare (hematomul intracerebral)
* AVC este vizibil pe RMN/CT dupa 24-48 de ore!!!* AVC hemoragic
= coma*AVC ischemic = constient
Paralizii prin lezare de neuron motor de tip centrala)
Paraplegiab) Tetraplegiac) Sindrom pseudobulbar
a) Paraplegia apare prin leziuni bilaterale ale nuronului motor
de tip central topografic: paraplegie spinala- etiologie:
traumatismele c.v, inflamatii ale MS (mielite) sau compresiuni ale
MS (tumori MS)- clinic: poate fi flasca/spastica- paraplegia
flasca: hipotonie, tulburari de sensibilitate cu nivel, tulburari
sfincteriene, escare (tulburari trofice)- paraplegia spastica:
urmeaza dup app flasca sau este pp spastica initiala in cadrul
compresiei MS
paraplegie potina este doar spastica apare la varstinici apare
prin afectarea piciorului PV; este insotita de fenomene pontine
paraplegie corticala este determinate de lezarea lobului
paracentral (tumori, tromboflebita de sinus longitudinal superior,
ischiemie de artera cerebrala A, bilaterala) clinic este insosita
de crize comitiale, somnolenta, tulburari sfincteriene
b) Tetraplegia dpdv topographic MS cervicala inalta sau PV
etiologie traumatisme de c.v, compresii tumorale ale MS, mielite
tetraplegia pontina este foarte grava, este insotita de coma, cu
mortalitate de 90% si este determinate de hemoragie pontina sau de
tromboza de artera bazilara in totalitate
c) Sindromul pseudobulbar apare prin afectarea fasciculelor
corticonucleare, bilateral tulburari de deglutitie, fonatie, mers
cu baza de sustinere largita, ras/plans spasmodic examenul obiectiv
evidentiaza semnul Toulusse si semnul Marinescu-Radovici semnul
Toulusse contractia orbicularului buzelor la percutia buzei
superioare semnul Marinescu-Radovici contractia muschiului
mentonier la excitarea tegumentelor eminentei tenare apare in ASC
cerebrala, cu AVC mici si repetate (lacunarism cerebral)
Sindromul de neuron motor de tip periferic
La nivelul cornului A exista mai multe tipuri de neuroni motori
alfa fazici inerveaza fibrele cu contractie rapida si descarca
numai in timpul contractiei tonici inerveaza fibrele cu contractie
lenta si descarca in permanenta gamma actioneaza prin bucla
gamma
Fiecare motoneuron inerveaza 100-200 de fibre musculare, formand
unitatile motorii
Conexiunile neuronului motor periferic Aferentele - fasciculul
piramidal si reticulo-spinalEferentele neuronul motor de tip
periferic este singura eferenta a SN spre muschi; se mai numeste si
calea comuna
Simptome1) Paralizia2) Hipotonia3) Abolirea ROT4) Amiotrofia5)
Fasciculatiile6) Modificari electrofiziologice ale excitabilitatii
neuro-musculare
1) Paralizia- nu este la fel de extinsa ca in SNMC, dar
afecteaza toti muschii- sunt afectate atat miscarile voluntare cat
si reflexele
2) Hipotonia - apare prin intreruperea arcului reflex medular in
portiunea A
3) Abolirea ROT - se evidentiaza prin palpare sau prin manevre
de intindere a muschilor care se fac cu amplitudine mai mare4)
Amiotrofia - apare la 2-3 saptamani dupa leziune, deoarece neuromul
MP are si rol trofic5) Fasciculatiile- sunt contractii bruste,
neregulate ale unor fibre musculare- se evidentiaza sub forma unor
ridicaturi- pot fi fiziologice (oboseala, frig) sau patologice
(doar cand apare pe un muschi amiotrofiat)- pot fi generalizate (la
nevrotici)
6) Modificari electrofiziologice ale excitabilitatii
neuro-musculare- se evidentiaza prin electromiografie care pune in
evidenta biocurentii de excitare musculara- urmarim 3 lucruri
introducerea acului in muschi contractie musculara minima
contractie musculara maxima- in SNMP, dupa introducerea acului,
apar potentiale de fibrilatie, care sunt de amplitudine si durata
mai mare- la o contractie musculara minima apare o saracie de
potential datorata faptului ca- la o contractie musculara maxima nu
apar fenomene de interferenta
Diagnosticul topografic al SNMPA. Cornul A al MS sindrom de corn
A- paralizia are caracter metameric, bolnavul prezinta fasciculatii
si nu prezinta tulburari de sensibilitate- acest sindrom se
intalneste in bolile acute (poliomielita ) si sau cornice (SLA)B.
Radacinile nervoase sindrom radicular- paralizii cu caracter
metameric, tulburari de sensibilitate subiectiva si obiectiva, nu
prezinta fasciculatii- etiologie: modificari ale cv, HD,
traumatisme alea cv, tumori ale cv
C. Plexuri sindrom de plex- paralizii in teritoriul de
distributie a plexului respective, tulburari de sensibilitate cu
character radicular, tulburari trofice- etiologie: tumori de varf
pulmonary, adenopatii L-cervicale, sindrom de coasta cervicala D.
Nervii periferici sindrom de nervi periferici- tulburarile se
gasesc la nivelul distributiei nervului periferic
Diagnositcul diferential al tulburarilor de nervi periferici se
poate face cu SNMC - sindromul miopatic din distrofia musculara =
deficitul motor este la nivelul radacinilor membrelor, ROT sunt
normale, dar reflexul idio-muscular este abolit paraliziile
discalienii = paralizie flasca, dar care apare dupa ingestia
crescuta de G; determinarea K pune diagnosticul miastenia (boala
sinaptica) = defectul motor este determinat de un bloc
neuro-muscular, paralizia se accentueaza la efort, dispare in
repaus miotonia atrofica = paralizia este determinata de o
contractie musculara prelungita si o decontracturare lenta
