Sindromul de Neuron Motor Periferic (2)

8/19/2019 Sindromul de Neuron Motor Periferic (2)

1/25

Sindromul de neuron motor

periferic


2/25

Structura. Localizare

• Pericarion – Corn ant maduvei spinarii – Conexiuni cu neuroni supraspinali si

intramedulari – Suport metabolic si trofic – Leziune: sechela ireversibila

• Axon

– Partea initiala = radacina – in canalulvertebral contact cu menin!ele

– "ormeaza: trunchiuri plexuri nerviperiferici

– #ransport axonal dublu sens – #erminatia axonala: sinapsa cu

muschiul efector = unitate motorie

• #eaca de mielina

– Produsa de cel Sch$an – %ol protector – Conducerea curentului de depolarizare:

saltator intre nodurile %anvier =& vitezade conducere dependenta de !rosimeatecii 'pana la ()*+) m,s-

– Absenta mielinei: conducere prindepolarizare din aproape in aproape'curenti locali- =& viteza de conducere*) m,s


3/25

/eficitul motor din sindr. 01P

• Afecteaza toate tipurile de miscari: voluntareinvoluntare reflexe

• Se evidentiaza in teritoriul muschiului , muschilor

conectati cu 01P lezat 'teritoriul de inervatie- =&de obicei mai restrans decat cel piramidal

• 2rad de afectare: scala 31%C ')*4- – fct de nrneuroni afectati

• 5valuare clinica: bilant muscular • %ecuperare: lenta dar posibila daca nu este

afectat pericarionul


4/25

#onusul muscular din sindromul

01P

• 1otoneuronul alfa dincornul anterior implicat inasi!urarea tonusului

• /iminuat sau abolit

• 6n teritoriul muschilorafectati:

– %elief diminuat – "lasc

– Apropierea se!mentelor laexaminare


5/25

%7# in sindromul 01P

• 01P = efector in realizarea %7# 'eferenta

motorie-• /iminuate sau abolite

• Strict in teritoriul n. afectat


6/25

Semne asociate

. Contractii musculare spontane"ibrilatii = contractie spontana a fibrelor musculare denervate

/etectabile doar electromio!rafic

"asciculatii = contractie spontana a unui fascicol muscular 6n: leziune pericarionala incompleta 'depolarizare spontana- – 8)9

leziune radiculara de vecinatate – ;)9

;. Amiotrofii

ipo,anestezie in teritoriul de inervatie afectat 'motor si senzitiv-


7/25

Semiolo!ie

NMC NMP

• Deficit motor extins limitat

• Tonus musc crescut scazut

• ROT vii dimin , )

• Alte semne s. patol atf musc

sincinez fascic fibriltulb sensib trofice


8/25

/!. paraclinic

• 6ma!istica prin rezonanta ma!netica – Canalul vertebral: evidentiaza maduva spinarii radacinile

nervilor structurile invecinate

• 3iopsie nerv periferic – 1icroscopie electronica

– Structura axonului tecii de mielina vasa nervorum

• 3iopsie mm: face difenetierea intre: – Leziune initiala a nervului = atrofia musculara sistematizata

functie de unitatea motorie afectata 'parcelara-

– Leziune initiala musculara = atrofie difuza dezor!anizata


9/25

5xplorare electrofiziolo!ica

• 512

– Conducere nervoasa

• 5valueaza teaca de

mielina

• Se aplica nervilor situati

superficial

– 5m!: electromio!rafie

• Cu electrod ac

• /etectia contractiilor

musculare spontane si

voluntare


10/25

Diagnostic topografic

• Sd de neuron motorperiferic

?

• Pericarion:fasciculatii lezireversibila

• %adacina: tulb

sensibilitate durere• 0n periferic: tulb

sensibilitate trofice

Cauze

• #raumatice

• #umorale

• Compresive

• 6nfectioase

• 1etabolice

• @asculare

• #oxice


11/25

Leziune pericarionala


12/25

Scleroza laterala amiotrofica

3oala Charcot

Lou 2ehrin!


13/25

Epidemiologie

SLA• Charcot: descriere clinica ? patolo!ica 8+

• SA: boala Lou 2ehri! B


14/25

"orme clinice

• Forma NMC * scleroza laterala primara = sporadica

* parapareza spastica familiala = ereditara

• Forma NMP * amiotrofie spinala = sporadica

* amiotrofie spinala complicata = ereditara? semne non*motorii

• Forma NMC + NMP - scleroza laterala amiotrofica

• #etrapareza spastica lent pro!resiva 'prin leziunea 01C-

cu semne asociate de 01P 'debuteaza la membru –se extind si ster! semnele de 01C-


15/25

/ia!nostic clinic

• Criterii 5l 5scorial: semne pe re!iuni * bulbara,craniala

cervicala toracala lombosacrata

• d! de excludere:

probabilitate mare de excludere daca asociaza:

– afectare sfincteriana

– disfunctie autonoma

– tulburari de sensibilitate

– tulburari de motilitate oculara

– miscari involuntare

– deficit co!nitiv important


16/25

512

/enervare acuta si cronica

• activitate spontana: activitate insertionala crescuta

fibrilatii unde pozitive fasciculatii descarcari repetitive

• traseu neuro!en: P1 cu A crescuta ')*4 m@-

recrutare lenta interferenta incompleta


17/25

/ia!nostic diferential '-

Fasciculatii enigne

• debut sub


18/25


19/25

/ia!nostic diferential '


20/25

%adiculopatii


21/25

Leziunea radiculara


22/25

/iscopatia cu lez radiculara

• Std incipient: durere episodica provocata

spontan remisa

• Std avansat: – /urere parestezii impotenta functionala hipoestezie

– Contractura musculara paravertebrala ? postura

antal!ica

– /eficit motor 01P

– >ipoestezie dermatomer


23/25


24/25

/ia!nostic topo!rafic

• 0n periferic: 01P ? tulb sensibilitatetrofice


25/25

Documents

Sindromul de Neuron Motor Periferic (2)