Sindromul HELLP

  • View
    88

  • Download
    7

Embed Size (px)

Transcript

Sindromul HELLPProf. dr. Nicolae Dobrovici Bacalbasa Clinica ATI Spitalul Judetean Clinic de Urgenta Sf. Apostol Andrei Galati

Sindromul HELLPAtat HELLP sindromul cat si embolia amniotica reprezinta doua aspecte ale DRAMEI SELFULUI. Daca nu suntem cu totii decat expresia ADN ce tinde sa se perpetueze pe seama noastra si in ciuda noastra drama perpetuarii ADN-ului ne costa prin exces de vigilenta. Si in HELLP (acest particular al preeclampsiei) si in embolia amniotica vasele mamei sunt invadate de continut strain: deseuri placentare apoptozice (AND fetal circulant, microfragmente de sincitiotrofoblast) in preeclampsie (Redman); lichid amniotic.

Sindromul HELLP

Lenfer cest les autres. J. P. SARTRE

Cine-o indragi strainii, manca-i-ar inimacainii . . . M. Eminescu

Sindromul HELLP

SINDROM HELLP Sindrom BIOLOGIC (de LABORATOR) acronim al Hemolysis Elevated liver Enzymes and Low Platelets descris in 1982 de L. Weinstein. Complicatie a preeclampsiei Preeclampsia se inscrie in sfera larga a VASCULOPATIEI DECIDUALE. HELLP incidenta 1/500 sarcini normale (Anatink I.) Preeclampsia = Boala a endoteliului matern cu origine placentara (Tsatsaris V.) HELLP = Microangiopatie trombotica cu evolutie favorabila dupa extragerea fatuluiHnatuik I. Cah. Anaesth. 1988

Sindromul HELLP

Vasculopatia deciduala: Entitate nosologica, caracterizata prin insuficienta circulatorie uteroplacentara, ducand la agresiune hipoxica la nivel coriodecidual cu expresie clinica variata: Nastere prematura; Retard crestere intrauterin; Moarte intrauterina a fatului; Hipertensiune indusa de sarcini cu complicatiile acesteia.

Sindromul HELLP Preeclampsia

Forma clinica a HTA induse sau agravate de sarcina (HTA gravidica): TA sistolica >140 mm Hg; TA diastolica > 90 mm Hg; proteinurie > 300 mg / 24 ore; La > 20 sapt. De amenoree; Frecventa :6 8% sarcini.

Murata S. Crit. Care secrets, Harley Belfus1998 Winer N. J. Obstet. Biologic Reproduction

Sindromul HELLPHELLP apare in 4-27% din preeclampsiile severe . In 15% cazuri HELLP apare fara fenomene preeclamptice.Sibai B. N. Engl. J. Med. 1993

Sindromul HELLP

Fiziopatologia preeclampsiei este numai partial inteleasa. Disfunctia placentara DISFUNCTIE ENDOTELIALA: activarea endoteliului cresterea permeabilitatii vasculare. Remodelarea vaselor uterine nu se mai produce (cauze imunitare?); Deficit de 30- 40% a perfuziei placentare (El Hairy A.). Rezulta necroza si apoptoza placentara exacerbata cu invadarea circulatiei materne cu deseuri placentare. Cascada activarii creste productia angiotensina II, rezulta HTA; Endoteliul glomerulului renal acumuleaza lipide (obstructie + proteiurie); La 80% din femeile preeclamptice apare endotelioza glomerulara; - activarea cascadei coagularii; - reactie inflamatorie sistemica. Markerii apar inaintea semnelor clinice de preeclampsie.El Hairy A. Cah. Anesth. 1994

Sindromul HELLP

Factorii de risc HELLP: Trombofiliie cresc de 3 8 ori riscul de vasculopatie deciduala; 15 20% populatie prezinta trombofilii congenitale sau dobandite; supradistensia uterina, hipoplazia uterina, hidramnios, sarcini multiple; multiparitate; varsta >35 ani; sarcina multipla; sarcina anterioara cu HELLP. Factorii de risc pentru HELLP si preeclampsie NU SE SUPRAPUN.

Sindromul HELLP

HELLP = Hemoliza :schizocite, scaderea constanata a haptoglobinei, paucisimptomatica, incompleta. CITOLIZA HEPATICA: - bilirubina totala >1,2 mg% - LDH > 600 U/L; - ASAT:dublare. infarctizari hemoragice multiple cu citoliza; depozite sinusoidale si periportal fibrina; infiltrate inflamatorii la nivelul ficatului; in 60% cazuri colestaza; in 60% cazuri ascita. Transaminazele se normalizeaza la 4 zile dupa nastere.

Sindromul HELLP

TROMBOCITOPENIE: precedata de scaderea marcata a antitrombinei III; in general sub 100.000 mmc. Clasificare in 3 trepte (150.000 100.000 50.000) corelate cu riscul de evolutie (Martin J.); Este de tip periferic, raspunde slab la transfuzia de trombocite; trombopenii < 50.000/mmc = indicatie extractie fetala. Nr. Trombocite are valoare prognostica pentru mama si nou-nascut. Scaderea maxima de trombocite 24-48 ore dupa nastere, revenirea la 6 8 zile. Trombopenia persistenta la 3 zile postpartum = plasmafereza. Complicatiile hepatice sunt proprii HELLP-ului (atac al sistem CD 95L de origine, restul fiind determinate de severitatea preeclampsiei.Martin I. Am. J. Obst. Gynecol. 1996

Sindromul HELLP

HELLP si C.I.V.D. - Pacientii cu dimeri D crescuti au risc de HELLP; - CIVD biologic in 40% cazuri HELLP; - CIVD clinic in 8 20% cazuri HELLP.

Heparina creste incidenta CIVD! (desi in HELLP avem microangiopatie trombotica).Sibai B. Am. J. Obstet. Gynecol. 1993

Sindromul HELLPHEMATOMUL SUBCAPSULAR HEPATIC complicatie relativ specifica a HELLP; incidenta 1%; hematom intrahepatic localizat in 75% in lobul dr. 1/50 din HELLP grave, complicat cu ruptura hematomului hepatic in peritoneu; afectare electiva a multiparelor; ultimul trimestru al sarcinii + imediat postpartum; in HELLP cu dureri abdominale = anomalii imagistice in ficat 45% cazuri.Martar N. J. Gynecol. Obstet. Biol. Reprod. 1996

Sindromul HELLPDiagnostic diferential cu leziunile hepatice din HELLP Steatoza gravidica acuta; Purpura trombopenica trombotica Moschowitz; Sindromul uremo hemolitic (IRA postpartum cu interval liber ore - zile); Lupus eritematos diseminat (puseu acut).

Sindromul HELLPATINGERI RENALE HELLP

Tablou superpozabil cu nefropatia gravidica: 10% - hematurie (macro, micro); Proteinurie >300 mg/zi, predominant albuminurie; hiperuricemie; Creatinina normala sau crescuta. Edeme albe, moi; uneori agravate brutal; des izolate (doar crestere ponderala). HELLP se complica cu insuficienta renala in 7 15% cazuri.Haddad B. Am. J. Obstet. Gynecol. 2000

Sindromul HELLP

UN SINGUR FACTOR HELLP PRESUPUNE EXTRAGEREA URGENTA A FATULUI. SINDROM IN CASCADA CU PRECOCITATEA DIAGNOSTICULUI ESENTIALA. Clinica putin evocatoare. HELLP = MARELE IMITATOR cu SEMNE BASTARDE. Semnele functionale mai predictive ca parametri biologici. Nici un semn clinic nu este patognomonic. In 51%cazuri diagnosticul este tardiv ( in medie cu opt zile); Parametri biologici variaza rapid.Isler C. Am. J. Obstet. Gynecol. 1999 Cavkytar S. Acta Obstet. Gynecol. Scand. 2007

Sindromul HELLPTulburari digestive 15% tulburari prin preeclampsia severa nu sunt HELLP; Constante, nespecifice; Cel mai evocator, durere epigastrica in bara (+/iradiere umar drept, ceafa); Greata, varsaturi +/- diaree; 5% - icter.

Sindromul HELLPCEFALEE; HIPERREFLEXIE TENDINOASA; TROMBOZE DIFUZE; SINDROM PSEUDOGRIPAL.

IN 10 20% APARE IN AFARA ECLAMPSIEI.

Sindromul HELLP

ATENTIELA DURERI ABDOMINALE + VOMA IN AL TREILEA TRIMESTRU DE SARCINA.

Sindromul HELLP

Netratat precoce HELLP = 25% cazuri complicatii severe. HELLP da >4 ori complicatii materne decat preeclampsia severa izolata. ECLAMPSIE HEMATOM RETROPLACENTAR CIVD INSUFICIENTA RENALA ACUTA EDEM PULMONAR HEMATOM SUBCAPSULAR FICAT.

Sindromul HELLPPOSTPARTUM: INSUFICIENTA RENALA ACUTA EDEM PULMONAR ACUT. Pronostic matern: mai alescomplicatii hemoragice hepatice si cerebrale. Pronostic fetal: legat prematuritate, neagravat de HELLP. Mortalitatea este de 30%.

Sindromul HELLP

Mortalitate materna legata de nivelul de trombocite: Mortalitate 1 3,5 15%. Revenire clinica dupa nastere in 1 saptamana; Recidiva la o noua sarcina 3-19% (61% daca primul HELLP a aparut la < 32 saptamani). TRATAMET = NASTERE IMEDIATA (ESTE BOALA DE PLACENTATIE).

Sindromul HELLP

Sarcina < 30 saptamani: dexametazona iv. 10-20 mg la 612 ore, timp 24 ore (maturarea plamanilor nounascutului). 70-80% cazuri: cezariana. Avem imaturitate cervicala! Indicatii absolute cezariana: Suferinta fetala acuta; Tulburari de coagulare; Tratament intercurent aspirina. Peridurala doar la >100.000 trombocite /mmc.Magnin G. Bull. Acad.Nat. Med.1993

Sindromul HELLPATENTIE! RISC: Pacienta hipovolemica; Hipoprotidic; Hipertensiune arteriala sub tratament; Fat des imatur, hipotrofic, hipoxic. Scade volemia, expansiunea lichidului interstitial, permeabilitate capilara perturbata; Vasospasm generalizat.

Sindromul HELLPMONITORIZAREA ESENTIALA (pulsoximetria esentiala). Umplerea volemica necesara la pacientul cu toleranta volemica redusa; Perturbarea permeabilitatii capilare, inclusiv la nivelul plamanului. Recomandari (discutabile): Analgezie cu doze mari; Cresterea dozelor de barbituric; Curarele ar fi potentializate de sulfat de magneziu. Oliguria se trateaza prin refacere volemica.

Embolia amniotica

Prof. dr. NICOLAE DOBROVICI BACALBASA Clinica ATI Spitalul Judetean Clinic de Urgenta Sf. Apostol Andrei Galati

Embolia amniotica

Embolia amnioticaEmbolia amniotica este drama anestezistului si alibiul obstetricianului. Pentru anestezist: mama urgentelor; neanticipabila; fara tehnici de diagnostic diferential; tratament simptomatic, nespecific; mortalitate materna si fetala extrem de ridicata.

Embolia amnioticaPentru obstetrician: fiind fara diagnostic de certitudine si foarte grava, obstetrician:este ideala pentru ascunderea unor greseli concrete, evitabile si imputabile; perdea de fum ideala, sub forma unui ACT OF GOD, soarta. EMBOLIA AMNIOTICA HOTIA IDEALA IN DOMENIUL RESPONSABILITATII IN OBSTETRICA.

Embolia amniotica Ce favorizeaza embolia? antecedente alergice si atopice ale mamei; sexul masculin al fatului; hipertonia spontana a uterului; utilizarea oxitocinei; exces de lichid amniotic (Mathieu dArgent E.); rupturi si dilacerari cervicale; rupturi ute