Sindromul hepato pulmonar

Embed Size (px)

Text of Sindromul hepato pulmonar

SINDROMUL HEPATO- PULMONAR

SINDROMUL HEPATO- PULMONAR

Dr. Iuliana Banu Medic rezident- medicin intern

Definiie. IncidenSindromul hepato-pulmonar este o complicaie a cirozei hepatice i este definit prin triada:-afectare hepatic cu (sau fr) hipertensiune portal;-prezena anomaliilor vasculare pulmonare, respectiv a dilataiilor vasculare intrapulmonare;-schimbarea anormal de gaze cauzat de creterea gradientului alveolo-arterial la respiraia n aerul atmosferic ce duce la hipoxemie.Sindromul hepato-pulmonar apare ntr-o proporie de 5-29% la bolnavii cirotici

.Prima relaie ntre suferina ficatului i cea a plmnului a fost observat de Fluckiger (1884) plecnd de la cazul unei femei cu ciroz hepatic, cianoz i hipocratism digital. Aceast legtur a fost mai trziu formalizat de Kennedy i Knudson (1997) i descris ca Sindrom hepato-pulmonar.

MANIFESTRI CLINICEManifestrile clinice sunt asociate bolii hepaticecronice.1. DISPNEEA simptom comun, dar nespecific. Se prezint ca o respiraie scurt, ce se agraveaza progresiv, mai ales la efort, din poziie culcat, n poziie eznd i care se amelioreaz la revenirea n clinostatism (platipnee)

Respiraie ce se agraveaz n poziie ortostatic (ortodeoxie), n condiiile existenei unei hipoxemii severe.

.2. ANGIOAME (stelue vasculare) sunt ntlnitefrecvent i la cei cu ciroz hepatic fr sindromhepato-pulmonar

3. HIPOCRATISMUL DIGITAL

.!!! Hipocratismul digital reprezint la pacienii cu Sindrom Hepato-Pulmonar cea mai bun confirmare a acestui diagnostic.

4. CIANOZA consecina hipoxiei arteriale. Auscultaia pulmonar este nesemnificativ, chiar n hipoxemia sever.Accentuarea zgomotului II (componenta pulmonar) i hipertrofia ventricular dreapt (HVD), apar n condiiile hipertensiunii pulmonare secundare (HTP).Semnele i simptomele pulmonare, asociate bolii hepatice cronice sunt discrete i apar progresiv, dup diagnosticul iniial al bolii hepatice.

DIAGNOSTIC DE LABORATOR 1. Analiza gazelor sanguine, n orto i clinostatism, ilustreaz gradul hipoxemiei arteriale, ajutnd la clasificarea defectelor de oxigenare n:

uoare(PaO2> 80 mmHg) medii (PaO2 60-80 mm Hg) severe (PaO2 < 60 mmHg)

.2. Explorarea funciei respiratorii furnizeaz date asupra modificrii volumelor pulmonare (CRF,CPT) i asupra scderii capacitii de difuziune a monoxidului de carbon (DLCO).

Investigaia ajut la excluderea altor cauze de hipoxie, precum bolile obstructive sau restrictive pulmonare.

. 3. Radiografia pulmonar n general normal sau prezint opaciti bazale bilateral sau aspect reticular, modificri corespunztoare dilataiilor vasculare. Este necesar pentru detectarea altor anomalii pulmonare: pleurezie, fibroz sau atelectazie.

. 4. Msurarea oxidului nitric (NO) n aerul expirat este o metod puin utilizat, dar posibil, n viitor, marker al anomaliilor de difuziune a gazelor, din boala hepatic.

5. Cateterizarea cordului drept prin msurarea presiunilor din artera pulmonar i atriul drept, ajut la demonstrarea prezenei hipertensiunii pulmonare secundare (HTP)

6. Echocardiografia cu contrast

este o metod cu sensibilitate crescut, chiar la cei cu saturaie normal, la cei cu ciroz, detectnd vasodilataia pulmonar n peste 10% dintre cazuri.

7. Tomografia computerizat cu substan de contrast macroagregate de albumin marcate cu Tc 99m reprezint o metod specific de diagnostic, indicnd prezena unturilor porto-pulmonare, a fistulelor arterio-venoase i veno-venulare. poate stabili corelaii ntre gradul hipoxemiei arteriale i gradul de dezvoltare a unturilor intrapulmonare precum i existena unei eventuale boli pulmonare coexistente.

8. Angiografia pulmonar reprezint o metod invaziv i scump, fiind sensibil pentru evidenierea unturilor intrapulmonare i poate exclude prezena unturilor mari.

9. Tomografia computerizat de nalt rezoluie detecteaz unturile vasculare i dilataiile vasculare intrapulmonare, corelate cu severitatea modificrilor gazelor sanguine.

EVOLUIE I PROGNOSTIC Evoluia pacienilor cu sindrom hepato-pulmonar este destul de slab definit. Cu o terapie suportiv, prognosticul pacienilor este nefavorabil, cu o rat global a mortalitii de 41% dup 2,5 ani.Rata medie de supravieuire a celor cu ciroz i sindrom hepato-pulmonar este de 10,6 luni, comparativ cu a celor fr sindrom hepato-pulmonar, care este de 40,8 luni. Afeciunile comorbide ca infecia sau sepsisul, determin o alterare acut i dramatic a respiraiei. La 20% dintre pacieni exist i alte anomalii pulmonare ca emfizemul i hidrotoraxul.Mortalitatea dup transplantul hepatic este mai mare la cei cu sindrom hepato-pulmonar, comparativ cu cei fr.

Tratament Transplantul ortotopic de ficat este singuraterapie ce permite reversibilitatea acestui sindromn 85% dintre cazuri. untul portosistemic transjugular intrahepatic(TIPS) reprezint o terapie de legtur n ateptarea transplantului de organ, avnd beneficiu maxim cnd este urmat de transplantul ortotopic de ficat

TIPS scade hipertensiunea portal, ameliornd balana la 2/3 din pacieni, ajutnd la controlul lichidelor pleurale i peritoneale

. Tratament medicamentosnu s-a dovedit a fi eficace n sindromul hepato-pulmonarAnalog de somatostatin (Alacitrin) cu rol n creterea rezistenei vasculare pulmonare i a presiunii n artera pulmonar. Albastru de metil n perfuzie 5 mg/kgc timp de 15, pentru a bloca efectul vasodilatator al NO i a ameliora hipoxemia i statusul hiperdinamic.Folosirea chinolonelor( Norfloxacin)- amelioreaz saturaia cu O2 prin inhibiia translocrii bacteriilor Gram negativ din intestin n circulaia pulmonar, generatoare de NO. Paroxetina (Paxil), un antidepresiv, s-a dovedit a fi un puternic inhibitor al oxid nitric sintetazei. Oxigenoterapia suplimentar, pentru meninerea unei PaO2 > 60 mmHg.

Concluzii1. Evaluarea sindromului hepato-pulmonar (SHP) la pacieni cu afeciuni hepatice cu hipertensiune portal este necesar.

2. Folosirea tomografiei computerizat cu substan de contrast n diagnosticul SHP este cert.

3. Cea mai sigur metod de tratament n SHP rmne transplantul hepatic.

Referine bibliografice

Revista Medical Romn- volum LV, nr. 2, an 2008, SINDROMUL HEPATO-PULMONAR-Dr. Simona Brtnescu, Dr. Amalia Clinoiu,Dr. tefania Dumitrescu, Dr. Iohann Bach, Dr. Monica Giurgiu,Universitatea de Medicin C. Davila, Clinica Med. Intern I, SUUB

Arta medical- volum 6(26), 2007 Iu. Moscalu- Sindrom hepato-pulmonar pag 23-26