Sindromul Maffucci

  • View
    34

  • Download
    0

Embed Size (px)

DESCRIPTION

referat

Text of Sindromul Maffucci

  • Sindromul Maffucci

  • Sindromul Maffuci:displazie mezodermal non-ereditarmutaiile unei gene sau linii de gene gonosomale sau autosomale. combinaie de encondroame (degenereaz n condrosarcom) hemangioame (pot conine flebolii).

  • Femeie de 37 aninscut dintr-un mariaj nonsanguin Inegalitate membre asociat cu:numeroase tumorete vasculare dureri ale degetelor minii debut la vrsta de 5 ani

  • DeformareBra AntebraMn (global i degete)CoapsGamb Picior

  • Deformare mncomparaie fa dorsal

  • Deformare mn comparaie fa dorsal.

  • Deformare mn comparaie fa palmar

  • Mna dreapt

  • Mna stng .

  • Particularitile cazului

    Intereseaz hemicorpul stg (predominant)

    Afectarea controlateral este minim dar prezent

    Interesarea unor viscere

  • Piciorul drept faa lateral.

  • Piciorul dreptfaa medial

  • Scurtarea:Humerus drRadiusului drUlnei drFemur drTibia drFibula drSchelet mn i picior dr

  • .

  • Asociere cu tumorete:ale esutui moale subcutanatuor depresibile destul de bune delimitate cu caracter de hemangioame cu diametru 5 i 12mm

  • Asociere cu tumorete.

  • Urografia:malformaie renal

  • Metroragii repetate

    => suspiciunea unui fibrom uterin => histerectomie total

  • O sond vezical

    => sngerare oprit la suprimarea sondei

  • CONCLUZIICaz rar de sindrom Maffucci asociat cu malformaii renale

  • Va multumesc