sindromul nefritic

  • Published on
    13-Jul-2015

  • View
    689

  • Download
    0

Embed Size (px)

Transcript

<p>SINDROMUL NEFRITIC</p> <p>DEFINIIEPrin sindrom nefritic sau glomerular se nelege un complex de manifestri clinico-biologice cu etiologie multipl, avnd drept substrat o inflamaie a parenchimului renal, ndeosebi glomerular, exprimat printr-o proliferare difuz sau localizat a celulelor endoteliale, epiteliale i/sau mezangiale, cu depozite de imunoglobuline, complement i fibrinogen la nivel glomerular, caracterizat prin proteinurie asociat cu hematurie, cilindrurie (cilindri hematici, granuloi), edeme, HTA, cu sau fr insuficien renal.</p> <p>CLASIFICARESindromul nefritic acut se caracterizeaz prin apariia rapid a semnelor de suferin renal, la un subiect indemn de orice suferin renal. Sindromul nefritic acut este remarcabil prin bruscheea sa i adesea prin caracterul sau rapid rezolutiv. Sindromul nefritic acut poate fi tipic sau atipic. Formele atipice sunt reprezentate de: forme pauci- sau monosimptomatice; forme cu IRA oligoanuric; forme total asimptomatice . Sindromul nefritic cronic mult vreme evolueaz cu poliurie, hematuria este mai puin pregnant, cilindrii granuloi sunt mai frecveni, edemele sunt prezente doar n puseele acute, iar HTA este mult mai frecvent.</p> <p>ETIOLOGIE70-80% din sindroamele nefritice nu au o etiologie clar i, n acest caz, se vorbete de nefropatii glomerulare primitive. n restul de 2030% din cazuri, poate fi depistat cauza, fiind vorba de nefropatii glomerulare secundare.</p> <p>PATOGENIESindromul nefritic recunoate n majoritatea cazurilor o patogenie imunologic i mai rar o patogenie neimunologic. Imunitare Faza primar specific Glomerulonefrite prin anticorpi anti-MBG Glomerulonefrite prin complexe imune Faza secundar nespecific - inflamatorie Activarea principalelor sisteme biologice ale inflamaiei Elaborarea mediatorilor injuriei glomerulare Neimunitare Toxice Hemodinamice Metabolice</p> <p>ARGUMENTE PENTRU PATOGENIA IMUNITAR A GLOMERULONEFRITELOR LA OMa) b) c) d) e) f) existena nefropatiilor glomerulare experimentale prin anticorpi anti-MBG sau prin complexe imune circulante; intervalul liber ntre infecia acut i apariia nefropatiilor glomerulare; absena germenilor din rinichi i urin; evoluia stereotip indiferent de natura i virulena antigenelor; coexistena relativ frecvent a altor manifestri imunologice; modificrile biologice: scderea complementului seric, prezena complexelor imune circulante, prezena de anticorpi ( anti- MBG, ADN), produi de degradare ai fibrinei prezeni n ser i n urin, eozinofilie (uneori); depozite glomerulare de imunoglobuline, complement i fibrinogen la examenul n imunofluorescen; recidiva glomerulonefritei pe grefa renal, care reproduce boala iniial, clinic, histologic i serologic; rezultate favorabile prin terapie imunosupresoare.</p> <p>g) h) i)</p> <p>SISTEMELE BIOLOGICE CARE SUNT ACTIVATE N PROCESUL INFLAMATOR SUNT REPREZENTATE DE: sistemul celular (celule limfoide, PMN, glomerulare, trombocite, dendritice i reticulare); sistemul complement-properdin; sistemul coagulare fibrinoliz; sistemul kalicrein-kininogen-kinine; sistemul prostaglandinelor; sistemul renin-angiotensin-aldosteron.</p> <p>MEDIATORII INJURIEI GLOMERULARESolubili Histamina Serotonina Complementul ( C3A, C5A) Kininele-bradikinina Fibrinogenul-fibrina Prostaglandine-leucotriene Mediatori lipidici: lipoproteina A Endotelinele Enzime proteolitice Proteine ale matricei extracelulare Radicali de oxigen Citokine Factori de crestere Amine vasoactive Factorul D Angiotensina II Factorul activator plachetar Celulari Celulele limfoide Monocitul- M</p> <p>Eozinofilul Neutrofilul Trombocitul Celula dendritica Cel. glomerulare</p> <p>ANATOMIE PATOLOGICLeziunile histologice elementare leziuni ale MBG, proliferri celulare, prezena de depozite la nivelul glomerulului, scleroza flocculus-ului. Alte leziuni: ischemia, infiltraia cu celule hematopoietice (ndeosebi cu PMN) i necroza flocculus-ului. n finalul evoluiei diferitelor forme de GN pot apare: glomeruli hialinizai n totalitate; glomeruli colabai; glomeruli cu formaiuni neotubulare; insulele lui Bright: printre glomerulii complet distrui apar glomeruli i tubi hipertrofici; nefroni aglomerulari, formai din tubi distali, independeni de glomeruli.</p> <p>PRINCIPALELE TABLOURI MORFOLOGICE NG cu leziuni glomerulare minime; Glomeruloscleroza focal i segmentar; GN proliferativ difuz endocapilar; GN proliferativ focal i segmentar; GN proliferativ mezangial (Boala Berger Ig A); GN membrano-proliferativ; GN extramembranoas; GN proliferativ extracapilar; GN fibrilare i imunotactoide.</p> <p>SEMIOLOGIESemne de leziune glomerular Proteinurie de tip glomerular (cel mai frecvent semn); Hematurie superioar leucocituriei, cu hematii dismorfe i cilindri hematici (semn patognomonic); HTA; Edeme brusc instalate, localizate la glezne, gambe sau fa, iar alteori generalizate. Edemul este alb, moale, pufos, nedureros, fiind determinat de retenia hiperosmolar de sodiu i ap. Insuficiena renal este constant, fie minim, cu o discret diminuare a clearance-ului creatininei, fie major, cu oligurie.</p> <p>CIRCUMSTANE DE DESCOPERIRE ALE UNUI SINDROM NEFRITICSindromul nefritic poate fi descoperit n cinci circumstane: 1. Examenul sistematic poate evidenia proteinurie i hematurie microscopic la examenul de urin i HTA, prin msurarea PA; 2. Prezena unui semn frapant, cum sunt edemele, hematuria macroscopic; 3. Existena unei situaii critice, date de oligurie, anurie, insuficien cardiac, encefalopatia hipertensiv; 4. Prezena unor manifestri care atest existena unei IRC, situaie regretabil, tardiv, de descoperire a bolii; 5. Cercetarea unei atingeri glomerulare n cadrul unor boli generale sau metabolice: diabet zaharat, amiloidoza, LED.</p> <p>EXPLORRI PARACLINICEInvestigaiile paraclinice urmresc dou obiective fundamentale: a) precizarea diagnosticului de sindrom nefritic; b) etiopatogenia, tipul histopatologic i evoluia sa. Pentru formularea diagnosticului de sindrom nefritic sunt eseniale: examenele de urin (examen sumar de urin, dozri n urin din 24 de ore, sediment urinar cantitativ, uroculturi) i biopsia renal.</p> <p>EXPLORRI PARACLINICEPentru precizarea celorlalte elemente se fac urmtoarele determinri: Dozarea Ig; Se caut antigenele implicate n reacia imunitar; Dozarea CIC; Ac anti-MBG; Dozarea complementului i a fraciunilor sale; scderea complementului seric i a fraciunilor sale se observ n urmtoarele situaii: GN acut poststreptococic; GN din endocardita bacterian, din abcesele viscerale; GN de unt; GN din LED, din crioglobulinemia mixt esential; GN membranoproliferativ, mai ale tip II, n care este prezent C3 NeF. Cercetarea PDF n ser i n urin; PBR.</p> <p>DIAGNOSTIC DIFERENIALSe face cu: Pielonefrita acut; n acest caz nu exist edeme, HTA este foarte rar, proteinuria este moderat, iar leucocituria este ntotdeauna superioar hematuriei; urocultura este pozitiv; GNC n puseu acut; densitatea urinar este sczut, predomin cilindrii granuloi n sediment, iar rinichii apar mici la investigaiile imagistice; Nefropatiile ereditare care evolueaz cu HTA , proteinurie, hematurie i IR. Anamneza, examenul clinic i ecografic orienteaz diagnosticul;</p> <p>EVOLUIA PRINCIPALELOR FORME ANATOMO-CLINICE DE NGEvoluie obinuit ctre vindecare sau remisiune clinic Sindrom nefrotic cu leziuni glomerulare minime GN proliferativ endocapilar Nefropatia gravidic Vindecare sau remisiune clinic frecvent (evoluie rar i lent ctre IR) GN extramembranoas NG din purpura reumatoid Henoch Schnlein GN cu depozite mezangiale de IgA Evoluie rapid, posibil sever, n procent ridicat ctre IRC GN proliferativ extracapilar GN membrano-proliferativ Glomeruloscleroza focal i segmentar GN secundare: diabet zaharat, amiloidoz, LED</p> <p>TRATAMENTUL NEFROPATIILOR GLOMERULARE (1) Tratament profilactic Profilaxia primar a nefropatiilor glomerulare Prevenirea puseelor evolutive ale nefropatiilor glomerulare cronice Prevenirea instalrii insuficienei renale Tratamentul curativ 1. Etiologic: eliminarea antigenelor (infecioase, toxice, medicamentose, tumorale) 2. Patogenic-fiziopatologic</p> <p>TRATAMENTUL NEFROPATIILOR GLOMERULARE (2) Mijloace generale de tratament nespecific regimul igieno-dietetic (repausul, dieta) antibiotice asanarea focarelor de infecie corticoizi antiinflamatoare nesteroide imunosupresoare anticoagulante i antiadezivo-agregantele plachetare antihipertensive diuretice anabolizante inhibitorii enzimei de conversie ai angiotensinei (IEC) imunostimulante epuraia extrarenal: hemodializa, dializa peritoneal transplantul renal</p> <p>TRATAMENTUL NEFROPATIILOR GLOMERULARE (3) Mijloace generale de tratament specific Eliminarea sau interferarea aciunii antigenului responsabil de boala renal Interferarea rspunsului imun Interferarea formrii agregatelor imune Interferarea reaciei inflamatorii Interferarea fibrogenezei</p> <p>TRATAMENTUL NEFROPATIILOR GLOMERULARE (4)3. Tratamentului simptomatic al Edemelor HTA Complicaiilor tromboembolice Tulburrilor echilibrului acido-bazic Tulburrilor echilibrului hidro-electrolitic: Hiperkaliemia Hipo- sau hipercalcemia Hiperfosfatemia Insuficienei renale</p> <p>CRITERII DE EVALUARE A EFICIENEI TRATAMENTULUI N GNa) Remisiunea complet: dispariia tuturor semnelor clinice i biologice cel puin 1 an de la sfritul tratamentului. Vindecarea total este mai rar deoarece reutele sunt posibile. Remisiuni incomplete: diminuarea proteinuriei pn la 1g/24 de ore, regresiunea hematuriei microscopice, stabilizarea probelor funcionale renale. Eecuri: absena rezultatelor terapeutice.</p> <p>b) c)</p>