Click here to load reader

Status Responsi Morbus Hansen

  • View
    142

  • Download
    1

Embed Size (px)

DESCRIPTION

status responsi tentang morbus hansen atau kusta atau lepra

Text of Status Responsi Morbus Hansen

RESPONSI KULIT

MORBUS HANSEN

Oleh :Fitria Marizka KusumawardhanyG99122116

Pembimbing :dr. Nurrachmat Mulianto, SpKK, M.Sc

KEPANITERAAN KLINIK ILMU KESEHATAN KULIT DAN KELAMINFAKULTAS KEDOKTERAN UNS / RSUD DR. MOEWARDISURAKARTA2014STATUS RESPONSIILMUKESEHATAN KULIT DAN KELAMIN

Pembimbing : dr. Nurrachmat Mulianto, SpKK, M.ScNama: Fitria Marizka KusumawardhanyNIM: G99122116

MORBUS HANSEN

A. DEFINISIMorbus Hansen adalah infeksi granulomatosa kronik yang disebabkan oleh Mycobacterium leprae.1 Merupakan penyakit infeksi yang bersifat kronik progresif, mula-mula menyerang saraf tepi, lalu kulit dan mukosa traktus respiratorius bagian atas, kemudian dapat ke organ lain kecuali susunan saraf pusat.2,3

B. SINONIMMorbus hansen disebut juga sebagai penyakit lepra atau kusta3,4.

C. EPIDEMIOLOGIDi seluruh dunia, sekitar 250.000 kasus baru kusta dilaporkan setiap tahun dan sekitar 2 juta orang memiliki cacat kusta yang terkait. Tiga negara endemik utama (India, Brasil, dan Indonesia) tercatat untuk 77% dari semua kasus baru.5 Di Indonesia jumlah kasus kusta yang tercatat akhir tahun 2008 adalah 22.359 orang dengan kasus baru tahun 2008 sebesar 16.668 orang. Distribusi tidak merata, yang tertinggi antara lain di Pulau Jawa, Sulawesi, Maluku, dan Papua. Prevalensi pada tahun 2008 per 10.000 penduduk adalah 0,72.3Kusta lebih banyak didapatkan pada laki-laki daripada wanita, dapat menyerang semua umur, anak-anak lebih rentan daripada orang dewasa. Frekuensi tertinggi pada kelompok dewasa ialah umur 25-35 taun, sedangkan pada kelompok anak umur 10-12 tahun.6 Pada ras kulit hitam didapatkan insidensi bentuk tuberkuloid lebih tinggi, sedangkan pada kulit putih lebih cenderung tipe lepromatosa.2 Kusta bukan penyakit keturunan. Kuman dapat ditemukan di kulit, folikel rambut, kelenjar keringat, dan air susu ibu, jarang didapat di dalam urin. Sputum dapat banyak mengandung M. leprae yang berasal dari traktus respiratorius atas. 3

D. ETIOLOGIKuman penyebab kusta adalah Mycobacterium leprae yang ditemukan oleh Armaure Hansen pada 1873 di Norwegia. M. leprae berbentuk basil dengan ukuran 3-8 m x 0,5 m, tahan asam dan alkohol serta Gram-positif.3 Adanya distribusi lesi yang dominan pada kulit, mukosa hidung, dan saraf perifer superfisial menunjukkan pertumbuhan kuman obligat intrasel ini cenderung menyukai temperatur < 37C. Bagian tubuh yang dingin seperti saluran pernapasan, testis, ruang anterior mata, dan kulit terutama cuping telinga dan jari merupakan tempat yang biasa diserang. Untuk kriteria identifikasi, ada lima sifat khas M. leprae, yakni:1. M. leprae merupakan parasit interseluler obligat yang tidak dapat dibiakkan pada media buatan.2. Sifat tahan asam M. leprae dapat diekstraksi oleh piridin.3. M. leprae merupakan satu-satunya mikobakterium yang mengoksidasi D-Dopa (D-Dihydroxyphenylalanin).4. M. leprae merupakan satu-satunya mikobakterium yang menginvasi dan bertumbuh dalam saraf perifer.5. Ekstrak terlarut dan preparat M. leprae mengandung komponen antigenik yang stabil dengan aktivasi imunologis yang khas, yaitu uji kulit positif pada penderita tuberkuloid dan negatif pada penderita lepromatous.4 Reservoir utama M. leprae adalah manusia. Transmisi lepra secara pasti belum diketahui, dimungkinkan transmisi melalui droplet hidung, kontak dengan bagian tubuh yang terinfeksi, dan vektor serangga. Portal masuknya M. leprae kurang dipahami, tetapi mencakup inokulasi melalui kulit (gigitan, goresan, luka kecil, tato) atau inhalasi ke saluran hidung atau paru-paru.7 Masa tunasnya sangat bervariasi, antara 40 hari sampai 40 tahun, umumnya beberapa tahun, rata-rata 3-5 tahun.3

E. PATOGENESISSel Schwann (SC) adalah target utama untuk infeksi oleh M. leprae menyebabkan cedera pada saraf, demielinasi, dan cacat konsekuen. Pengikatan M. leprae dengan SC menyebabkan demielinasi dan hilangnya konduktansi aksonal. Telah terbukti bahwa M. leprae dapat menyerang SC dengan protein laminin-mengikat spesifik 21 kDa selain PGL-1. PGL-1 (sebuah glycoconjugate unik, dominan pada permukaan M. leprae) mengikat laminin-2. Hal ini menjelaskan kecenderungan predileksi bakteri di saraf perifer. Identifikasi dari reseptor bertarget SC M. leprae, dystroglycan (DG), menunjukkan peran molekul ini dalam degenerasi saraf awal. M. leprae yang disebabkan demielinasi adalah hasil dari ligasi bakteri langsung ke neuregulin reseptor, erbB2 dan Erk1/2 aktivasi, dan selanjutnya MAP kinase memberikan sinyal dan proliferasi.8 Makrofag adalah salah satu sel inang yang paling banyak bersentuhan dengan mikobakteri. Fagositosis M. leprae oleh makrofag monosit yang diturunkan dapat dimediasi oleh reseptor komplemen CR1 (CD35), CR3 (CD11b/CD18), dan CR4 (CD11c/CD18) dan diatur oleh protein kinase. Tidak beresponnya terhadap M. leprae tampaknya berkorelasi dengan profil sitokin Th2.8Makrofag dalam jaringan yang berasal dari monosit di dalam darah mempunyai nama khusus yang dari kulit disebut histiosit. Kalau ada kuman (M.leprae) masuk, akibatnya bergantung pada Sistem Imunitas Seluler (SIS) orang itu. Apabila SIS-nya tinggi, makrofag akan mampu memfagosit M. leprae. Datangnya histiosit ke tempat kuman disebabkan karena proses imunologik dengan adanya faktor kemotaktik. Kalau datangnya berlebihan dan tidak ada lagi yang harus difagosit, makrofag akan berubah menjadi sel epiteloid yang tidak dapat bergerak dan kemudian akan berubah menjadi sel datia Langhans. Adanya massa epiteloid yang berlebihan dikelilingi oleh limfosit yang disebut tuberkel akan menjadi penyebab utama kerusakan jaringan dan cacat. Pada penderita dengan SIS rendah atau lumpuh, histiosit tidak dapat menghancurkan M. leprae yang sudah ada didalamnya, bahkan dijadikan tempat berkembangbiak dan disebut sel Virchow atau sel lepra atau sel busa dan sebagai alat angkut penyebarluasan.3Bila kuman M. leprae masuk ke dalam tubuh seseorang, dapat timbul gejala klinis sesuai dengan kerentanan orang tersebut. Bentuk tipe klinis bergantung pada sistem imunitas selular (SIS) penderita. Bila SIS baik akan tampak gambaran klinis ke arah tuberkuloid, sebaliknya SIS rendah memberikan gambaran lepromatosa. Agar proses ini selanjutnya lebih jelas lihat bagan patogenesis ini.3

KontakInfeksiSubklinisNon InfeksiSembuhIndeteminate (I)30%DeteminateITTTiBTBBBLLiLL95%70%

Gambar 1. Patogenesis Kusta3

F. KLASIFIKASIRidley dan Jopling memperkenalkan istilah spectrum determinate pada penyakit kusta yang terdiri atas berbagai tipe atau bentuk, yaitu:TT: Tuberkuloid polar, bentuk yang stabilTi: Tuberkuloid indefiniteBT: Borderline tuberculoidBB: Mid borderlinebentuk yang labilBL: Borderline lepromatousLi: Lepromatosa indefiniteLL: Lepromatosa polar, bentuk yang stabil.3Tipe I (indeterminate) tidak termasuk dalam spektrum. TT adalah tipe tuberkuloid polar, yakni tuberkuloid 100%, merupakan tipe yang stabil, jadi berarti tidak mungkin berubah tipe. Begitu juga LL adalah tipe lepromatosa polar, yakni lepromatosa 100%, juga merupakan tipe yang stabil yang tidak mungkin berubah lagi. Sedangkan tipe antara Ti dan Li disebut tipe borderline atau campuran, berarti campuran antara tuberkuloid dan lepromatosa. BB adalah tipe campuran yang terdiri atas 50% tuberkuloid dan 50% lepromatosa. BT dan Ti lebih banyak tuberkuloidnya, sedang BL dan Li lebih banyak lepromatosanya. Tipe-tipe campuran ini adalah tipe yang labil, berarti dapat beralih tipe, baik ke arah TT maupun LL.3Menurut WHO pada tahun 1981, kusta dibagi menjadi bentuk Multibasilar (MB) dan Pausibasilar (PB). MB berarti mengandung banyak kuman yaitu tipe LL, BL, BB. Sedangkan PB berarti mengandung sedikit kuman yakni tipe TT, BT, dan I. Pada klasifikasi Ridley-Jopling yang termasuk MB adalah tipe LL, BL dan BB dengan Indeks Bakteri (IB) lebih dari 2+ sedangkan PB adalah tipe I, TT dan BT dengan IB kurang dari 2+.3Pada tahun 1987 telah terjadi perubahan, yang dimaksud dengan kusta PB adalah kusta dengan BTA negatif pada pemeriksaan kerokan jaringan kulit, yaitu tipe I, TT, dan BT. Bila pada tipe-tipe tersebut disertai BTA positif, maka akan dimasukkan ke dalam kusta MB. Sedangkan kusta MB adalah semua penderita kusta tipe BB, BL, dan LL atau apapun klasifikasi klinisnya dengan BTA postif, harus diobati dengan regimen MDT-MB.3Karena pemeriksaan kerokan jaringan kulit tidak selalu tersedia di lapangan, pada tahun 1995 WHO lebih menyederhanakan klasifikasi klinis kusta berdasarkan hitung lesi kulit dan saraf yang terkena. Hal ini tercantum dalam tabel 1.3Tabel 1. Bahan Diagnosis Klinis Menurut WHO (1995)PBMB

Lesi Kulit(makula datar, papul yang meninggi, nodus) 1-5 lesi hipopigmentasi / eritema distribusi tidak asimetris hilangnya sensasi yang jelas

>5 lesi

distribusi lebih simetris hilangnya sensasi kurang jelas

Kerusakan Saraf(menyebabkan hilangnya sensasi/kelemahan otot yang dipersarafi oleh saraf yang terkena) hanya satu cabang saraf banyak cabang saraf

G. MANIFESTASI KLINISDiagnosis didasarkan pada gambaran klinis, bakterioskopi, dan histopatologis. Menurut WHO (1995), diagnosis kusta ditegakkan bila terdapat satu dari tanda kardinal berikut6,9:1. Lesi kulit hipopigmentasi atau eritema dengan hilangnya sensibilitas yang jelas.Lesi kulit dapat tunggal atau multipel, biasanya hipopigmentasi tetapi kadang-kadang lesi kemerahan atau berwarna tembaga. Lesi dapat bervariasi tetapi umumnya berupa makula, papul, atau nodul.2. Keterlibatan saraf tepi yang ditandai dengan penebalan dan hilangnya sensibilitas yang jelas.Kehilangan sensibilitas pada lesi kulit merupakan gambaran khas. Kerusakan saraf terutama saraf tepi, bermanifestasi sebagai kehilangan sensibilitas kulit dan kelemahan otot. Penebalan saraf tepi saja tanpa disertai kehilangan sensibilitas dan/atau kelemahan otot juga merupakan tanda kusta.3. BTA positifPada beberapa kasus ditemukan basil tahan asam dari kerokan jaringan kulit.

H. PEMERIKSAAN FISIKUntuk menegakkan diagnosis dapat dilakukan pemeriksaan fisik sebagai berikut3,6:1. Inspeksi Semua kelainan kulit di seluruh tubuh diperhatikan, seperti adanya makula, nodul, jaringan parut, kulit yang keriput, penebalan kulit, dan kehilangan rambut tubuh (alopesia dan madarosis). Pasien diminta memejamkan mata, menggerakkan mulut, bersiul, dan tertawa untuk mengetahui fungsi saraf wajah. 3,6.2. Pemeriksaan SensibilitasKusta mendapat julukan The great imitator dalam penyakit kulit sehingga perlu didiagnosa banding dengan penyakit-penyakit kulit yang lain. Kalau secara inspeksi mirip penyakit lain, ada tidaknya anestesia sangat banyak membantu penentuan diagnosis, meskipun tidak selalu jelas. Hal ini dengan mudah dilakukan dengan menggunakan jarum terhadap rasa nyeri, kapas terhadap rasa raba dan kalau masih belum jelas dengan kedua cara tersebut barulah pengujian terhadap rasa suhu, yaitu panas dan dingin dengan menggunakan 2 tabung reaksi.33. Pemeriksaan Fungsi Saraf TepiMengenai saraf perifer yang perlu diperhatikan ialah pembesaran, konsistensi, penebalan, dan nyeri tekan. Beberapa saraf superfisial yang dapat dan perlu diperiksa, yaitu N. fasialis, N. aurikuralis magnus, N. radialis, N. ulnaris, N. medianus, N. poplitea lateralis, dan N. tibialis posterior. Bagi tipe lepramatosa kelainan saraf biasanya bilateral dan menyeluruh, sedang bagi tipe tuberkuloid kelainan sarafnya lebih terlokalisasi mengikuti tempat lesinya. Gejala-gejala kerusakan saraf:1. N. ulnaris: anestesia pada ujung jari anterior kelingking dan jari manis; clawing kelingking dan jari manis; atrofi hipotenar dan otot interoseus serta kedua otot lumbrikalis medial.2. N. medianus: anestesia pada ujung jari bagian anterior ibu jari, telunjuk, dan jari tengah; tidak mampu aduksi ibu jari; clawing ibu jari, telunjuk, dan jari tengah; ibu jari kontraktur; atrofi otot tenar dan kedua otot lumbrikalis lateral.3. N. radialis: anestesia dorsum manus, serta ujumg proksimal jari telunjuk; tangan gantung (wrist drop); tak mampu ekstensi jari-jari atau pergelangan tangan.4. N. poplitea lateralis: anestesia tungkai bawah, bagian lateral dan dorsum pedis; kaki gantung (foot drop); kelemahan otot peroneus.5. N. tibialis posterior: anestesia telapak kaki; claw toes; paralisis otot intristik kaki dan kolaps arkus pedis.6. N. fasialis: lagoftalmus (cabang temporal dan zigomatik); kehilangan ekspresi wajah dan kegagalan mengaktupkan bibir (cabang bukal, mandibular dan servikal).7. N. trigeminus: anestesia kulit wajah, kornea dan konjungtiva mata.3Manifestasi klinik organ lain yang dapat diserang:a. Mata : Iritis, Iridosiklitis, gangguan visus sampai kebutaan b. Hidung : Epistaksis, hidung pelana.c. Tulang dan sendi : Absorbsi, mutilasi, arthritisd. Lidah : ulkus, noduse. Testis : ginekomastia,epididmis akut, orkitis, atrofif. Kelenjar Limfe: Limfadenitisg. Rambut : Alopesia, Madarosish. Ginjal : Glomerulonefritis, amilodosis ginjal, piolonefritis, nefritis interstisial.4 Diagnosis banding berbagai tipe kusta tercantum pada tabel 2 dan 3.34. Pemeriksaan Fungsi Saraf OtonomUntuk mengetahui adanya kerusakan fungsi saraf otonom perhatikan ada tidaknya dehidrasi di daerah lesi yang dapat jelas dan dapat pula tidak, yang dipertegas menggunakan pensil tinta (tanda Gunawan). Cara menggoresnya mulai dari tengah lesi ke arah kulit normal. Bila ada gangguan, goresan pada kulit normal akan lebih tebal bila dibandingkan dengan bagian tengah lesi. Dapat pula diperhatikan adanya alopesia di daerah lesi, yang kadang-kadang dapat membantu, tetapi bagi penderita yang memiliki kulit berambut sedikit, sangat sukar menentukannya. Kekeringan ini terjadi karena adanya infiltrasi granuloma ke dalam adneksa kulit yang terdiri atas kelenjar keringat, kelenjar palit, dan folikel rambut3,6.Tabel 2. Gambaran klinis, Bakteriologik, Imunologik Kusta Multibasiler (MB)SIFATLEPROMATOSA (LL)Borderline Lepromatosa (BL)Mid Borderline (BB )

Lesi-BentukMakula, Infiltrat difus, papul, nodusMakula, Plakat, papulPlakat, Dome-shaped (kubah), Punched-out

-JumlahTak terhitung, praktis tidak ada kulit yang sehatSukar dihitung, masih ada kulit sehatDapat dihitung, kulit sehat jelas ada

-DistribusiSimetrisHampir simetris Asimetris

-PermukaanHalus berkilatHalus berkilatAgak kasar, agak berkilat

-BatasTak jelasAgak jelasAgak jelas

-AnestesiaTak ada sampai tak jelasTak jelasLebih jelas

BTA-Lesi kulit-Sekret hidungBanyak (ada globus)Banyak (ada globus)BanyakBiasanya negatifAgak banyakNegatif

Tes Lepromin NegatifNegatifBiasanya negatif

Tabel 3. Gambaran klinis, Bakteriologik, Imunologik Kusta Pausibasiler (PB)SifatTuberkuloid (TT )BORDERLINE TUBERCULOID (BT)Indeterminate(I)

Lesi-BentukMakula saja; makula dibatasi infiltratMakula dibatasi infiltrat; infiltrat sajaHanya makula

-JumlahSatu, dapat beberapaBeberapa atau satu dengan satelitSatu atau beberapa

-Distribusi AsimetrisMasih asimetrisVariasi

-PermukaanKering bersisikKering bersisikHalus, agak berkilat

-BatasJelasJelasDapat jelas atau dapat tidak jelas

-AnesthesiaJelasJelasTak ada sampai tak jelas

BTA-Lesi kulitHampir selalu negatifNegatif atau hanya 1+Biasanya negatif

Tes leprominPositif kuat ( 3+)Positif lemahDapat positif lemah atau negatif

I. PEMERIKSAAN PENUNJANGTerdapat beberapa pemeriksaan penunjang yang dapat dilakukan untuk mendukung diagnosis kusta, antara lain:1. Pemeriksaan bakterioskopik (slit skin smear)Sediaan dibuat dari kerokan jaringan kulit atau usapan mukosa hidung yang diwarnai dengan pewarnaan BTA, antara lain dengan Ziehl Nielsen. Pertama-tama harus ditentukan lesi di kulit yang diharapkan paling padat oleh kuman, setelah terlebih dahulu menentukan jumlah tepat yang diambil. Untuk riset dapat diperiksa 10 tempat dan untuk rutin sebaiknya minimal 4-6 tempat yaitu kedua cuping telinga bagian bawah dan 2-4 lesi lain yang paling aktif, berarti yang paling eritematosa dan paling infiltratif. Pemilihan kedua cuping telinga tanpa menghiraukan ada atau tidaknya lesi di tempat tersebut, oleh karena atas dasar pengalaman tempat tersebut diharapkan mengandung kuman paling banyak.3M. leprae tergolong BTA, akan tampak merah pada sediaan. Dibedakan bentuk batang utuh (solid), batang terputus (fragmented), dan butiran (granular). Bentuk solid adalah kuman hidup, sedangkan fragmented dan granular merupakan bentuk mati. Kepadatan BTA tanpa membedakan solid dan nonsolid pada sebuah sediaan dinyatakan dengan indeks bakteri (IB) dengan nilai 0 sampai 6+ menurut Ridley.3Tabel 3.1 Indeks BakteriIndeks BakteriKeterangan

0Tidak ada BTA dalam 100 lapangan pandang (LP).

1+1 10 BTA dalam 100 LP

2+1 10 BTA dalam 10 LP

3+1 10 BTA rata rata dalam 1 LP

4+11 100 BTA rata rata dalam 1 LP

5+101 1000BTA rata rata dalam 1 LP

6+> 1000 BTA rata rata dalam 1 LP

Rumus: IM= Jumlah solid/ (Jumlah solid + Non solid) x 100%Indeks morfologi (IM) adalah persentase bentuk solid dibandingkan dengan jumlah solid dan non solid.

Syarat perhitungan IM adalah jumlah minimal kuman tiap lesi 100 BTA; IB 1+ tidak perlu dibuat IM-nya karena untuk mendapatkan 100 BTA harus mencari dalam 1.000 sampai 10.000 lapangan; mulai IB 3+ maksimum harus dicari 100 lapangan.32. Pemeriksaan HistopatologikGambaran histopatologik tipe tuberkuloid adalah tuberkel dan kerusakan saraf yang lebih nyata, tidak ada kuman atau hanya sedikit dan non-solid. Pada tipe lepromatosa terdapat kelim sunyi subepidermal (subepidermal clear zone), yaitu daerah langsung di bawah epidermis yang jaringannya tidak patologik. Didapati sel Virchow dengan banyak kuman. Pada tipe borderline tercampur unsur-unsur tersebut.33. Pemeriksaan SerologisPemeriksaan serologik kusta didasarkan atas terbentuknya antibodi pada tubuh seseorang yang terinfeksi oleh M. leprae. Antibodi yang terbentuk dapat bersifat spesifik terhadap M. leprae, yaitu antibodi anti-phenolic glycolipid-1 dan antibodi antiprotein 16 kD serta 35 kD. Kegunaan pemeriksaan serologik ini ialah dapat membantu diganosis kusta yang meragukan, karena tanda klinis dan bakteriologik yang tidak jelas. Disamping itu dapat membantu menentukan kusta subklinis. Macam-macam pemeriksaan serologik kusta ialah: Uji MLPA (Mycobacterium Leprae Particle Aglutination), Uji ELISA (Enzyme Linked Imnnuno-sorbent Assay), ML dipstick test, ML flow test.34. Tes LeprominMeskipun tidak diagnostik pada paparan atau infeksi M. leprae, tes ini menilai kemampuan pasien untuk meningkatkan respon granulomatosa terhadap suntikan kulit terhadap M. leprae yang mati. Pasien kusta tuberkuloid atau borderine lepromatous biasanya memiliki respon positif (> 5 mm). Pasien kusta lepromatosa biasanya tidak ada respon.10

J. DIAGNOSIS BANDINGPada lesi kulit:1. Makula hipopigmentasi: leukoderma, vitiligo, tinea versikolor, pitiriasis alba, morfea, dan parut.112. Lesi papular sampai nodular: pada dermis: dermatofibroma, eruptif histiositoma, limfoma, sarkoidosis, dan granuloma lainnya; eruptif dan inflamasi subkutan nodul berulang: ENL, erythema nodusum, erythema induratum, vaskulitis; Nodul subkutan terpalpasi tapi tidak telihat pada Latapi lepromatosis mirip lipoma.13. Plak eritem: tinea korporis, lupus vulgaris, lupus eritematosus, granuloma anulare, sifilis sekunder, sarkoides, leukemia kutis, dan mikosis fungoides.114. Ulkus: ulkus diabetik, ulkus kalosum, frambusia, penyakit Raynauld dan Buerger.Gangguan saraf:Neuropati perifer: neuropati diabetik, amiloidosis saraf, trauma.11

K. KOMPLIKASIReaksi kusta adalah interupsi dengan episode akut pada perjalanan penyakit yang sebenarnya sangat kronik.11 Reaksi kusta dapat terjadi sebelum, selama, atau sesudah pengobatan. Reaksi ini dapat merugikan penderita dan menimbulkan kecacatan jika tidak segera diatasi. Reaksi kusta terdiri dari:Tabel 4. Reaksi Kusta3,11KeteranganReaksi tipe 1/Delayed hipersensitivity reaction/Upgrading, reversal, atau downgrading reactionsReaksi tipe 2/Eritema Nodusum Leprosum (ENL)

Terjadi akibat perubahan keseimbangan antar imunitas seluler dan basil maka hasil akhir reaksi tersebut dapat terjadi upgrading/reversal apabila menuju ke arah tuberkuloid (terjadi peningkatan SIS) atau down grading apabila menuju ke bentuk lepromatosa (terjadi penurunan SIS)Respon imun humoral, berupa fenomena kompleks imun akibat reaksi antara antigen M. leprae + antibodi (IgM, IgG) + komplemen kompleks imun

Keadaan umumUmumnya baik, demam ringan (sub febris) atau tanpa demamRingan sampai berat disertai kelemahan umum dan demam tinggi

Peradangan di kulitBercak kulit lama menjadi cenderung lebih meradang (merah), dapat timbul bercak baruTimbul nodul kemerahan, lunak dan nyeri tekan. Biasanya pada lengan dan tungkai. Nodul dapat pecah (ulserasi)

NeuritisSering terjadi, berupa nyeri tekan saraf dan atau gangguan fungsi saraf Dapat terjadi

Peradangan pada organ lainHampir tidak adaTerjadi pada mata, kelenjar getah bening, sendi, ginjal, testis

Waktu timbulnyaBiasanya dalam 6 bulan pertama pengobatanBiasanya setelah mendapat-kan pengobatan yang lama, umumnya > 6 bulan

Tipe kustaDapat terjadi pada kusta PB maupun MBHanya pada kusta tipe MB

Reaksi ini dapat merugikan penderita dan menimbulkan kecacatan jika tidak segera diatasi. 31. Cacat pada tangan dan kakia. Tingkat 0: Tidak ada gangguan sensibilitas, tidak ada kerusakan atau deformitas yang terlihatb. Tingkat 1: Ada gangguan sensibilitas tanpa kerusakan atau deformitas yang terlihatc. Tingkat 2:Terdapat kerusakan atau deformitas2. Cacat pada mataa. Tingkat 0: Tidak ada gangguan pada mata akibat kusta ; tidak ada gannguan penglihatanb. Tingkat 1: Ada gangguan pada mata akibat kusta; tidak ada gangguan penglihatanTingkat 2: Gangguan penglihatan berat (visus < 6/60; tidak dapat menghitung jari pada jarak 6 meter.3

L. PENATALAKSANAAN1. MedikamentosaPengobatan kusta yang paling banyak dipakai pada saat ini adalah DDS (Diamino difenil sulfon) atau Dapson, kemudian Klofazimin, dan Rifampisin. Untuk mencegah resistensi, mulai tahun 1997 WHO menetapkan pengobatan menggunakan MDT (Multi Drug Treatment). Adanya MDT adalah sebagai usaha untuk mencegah dan mengobati resistensi, memperpendek masa pengobatan, dan mempercepat pemutusan mata rantai penularan.3 Penatalaksanaan kusta adalah MDT, standar WHO (1997):a. Tipe MB (BB, BL, LL atau semua tipe dengan BTA positif):1) Rifampisin 600 mg setiap bulan, dalam pengawasan2) DDS 100 mg/hari3) Klofazimin 300 mg tiap bulan, dalam pengawasan, diteruskan 50 mg sehari atau 100 mg selama sehari atau 3 kali 100 mg setiap minggu.11Mula-mula kombinasi obat ini diberikan 24 dosis dalam 24 sampai 36 bulan dengan syarat bakterioskopis harus negatif. Apabila bakterioskopis masih positif, harus dilanjutkan sampai bakterioskopis negatif. Selama pengobatan dilakukan pemeriksaan secara klinis setiap bulan dan secara bakterioskopis minimal setiap 3 bulan. Jadi besar kemungkinan pengobatan kusta MB ini hanya selama 2 sampai 3 tahun.3Penghentian pemberian obat lazim disebut Release From Treatment (RFT). Setelah RFT dilakukan tindak lanjut (tanpa pengobatan) secara klinis dan bakteriologis minimal setiap tahun selama 5 tahun. Kalau bakterioskopis tetap negatif dan klinis tidak ada keaktifan baru, maka dinyatakan bebas dari pengamatan dan disebut Release From Control (RFC). Saat ini apabila secara klinis sudah terjadi penyembuhan, pemberian obat dapat dihentikan, tanpa memperhatikan bakterioskopis.3b. Tipe PB (I, TT, BT, dengan BTA negatif):1) Rifampisin 600 mg setiap bulan2) DDS 100 mg/hari.11Keduanya diberikan dalam 6 dosis selama 6 bulan sampai 9 bulan, berarti RFT setelah 6-9 bulan. Selama pengobatan, pemeriksaan secara klinis setiap bulan dan bakterioskopis setelah 6 bulan pada akhir pengobatan. Pemeriksaan dilakukan minimal setiap tahun selama 2 tahun secara klinis dan bakterioskopis tetap negatif, maka dinyatakan RFC.3Berdasarkan klasifikasi WHO (1997) untuk kepentingan pengobatan, penderita kusta dibagi menjadi 3 grup, yaitu PB dengan lesi tunggal, PB dengan lesi 2-5 buah, dan penderita MB dengan lesi >5 buah. Sebagai standar pengobatan, WHO Expert Committee pada tahun 1998 telah memperpendek masa pengobatan untuk kasus MB menjadi 12 dosis dalam 12-18 bulan, sedangkan untuk kasus PB dengan lesi kulit 2-5 buah tetap 6 dosis dalam 6-9 bulan. Bagi kasus PB dengan lesi tunggal pengobatan adalah Rifampisin 600 mg ditambah dengan Ofloksasin 400 mg, dan Minosiklin 100 mg (ROM) dosis tunggal.3Regimen obat baru yang disarankan untuk kusta pada tahun 2009 oleh "WHO Report of the Global Programme Managers Meeting on Leprosy Control Strategy" adalah sebagai berikut: Untuk pasien MB yang masih peka rifampisin, regimen bulanan sepenuhnya diawasi mencakup: Rifapentin 900 mg (atau rifampicin 600 mg), moksifloksasin 400 mg, dan klaritromisin 1000 mg (atau minocycline 200 mg) selama 12 bulan. Untuk pasien yang resisten terhadap rifampisin, fase intensif dapat mencakup moksifloksasin 400 mg, klofazimin 50 mg, klaritromisin 500 mg, dan minocycline 100 mg per hari diawasi selama enam bulan. Fase lanjutan terdiri moksifloksasin 400 mg, klaritromisin 1000 mg, dan minocycline 200 mg sebulan sekali, diawasi selama 18 bulan.122. Rawat inapa. Bila disertai reaksi reversal atau ENL beratb. Pasien dengan keadaan umum buruk (ulkus, gangren)c. Pasien dengan rencana tindakan operatif.113. Non medikamentosaa. Rehabilitasi medik, karya, sosialb. Penyuluhan kepada pasien, keluarga, dan masyarakat.11

J. PROGNOSISPengobatan kusta menjadi lebih sederhana dengan adanya MDT, serta prognosisnya menjadi lebih baik. Namun, kesembuhan kusta juga bergantung pada luas lesi dan stadium penyakit serta kepatuhan pasien pada pengobatan. Jika sudah ada kontraktur dan ulkus kronik, prognosis menjadi kurang baik.2

DAFTAR PUSTAKA

1. Rea TH dan Modlin RL. Leprosy. Dalam: Wolff K, Goldsmith LA, Katz SI, Gilchrest BA, Paller AS, Leffell DJ, editor. Fitzpatricks dermatology in general medicine 7th ed. New York: Mc Graw Hill; 2008. h. 1786-1796.2. Siregar RS. Atlas berwarna saripati penyakit kulit edisi 2. Jakarta: EGC; 2005. h. 154-155.3. Kosasih A, Wisnu IM, Sjamsoedalli ES, Menaldi SL. Kusta. Dalam: Djuanda A, Hamzah M, Aisah S, editor. Ilmu penyakit kulit dan kelamin edisi keenam. Jakarta: Fakultas Kedokteran Universitas Indonesia; 2010. h. 296-299.4. Amiruddin MD. Penyakit kusta. Dalam: Harahap M, editor. Ilmu penyakit kulit. Jakarta: Penerbit Hipokrates; 2000. h. 260-271.5. Smith WCS dan Saunderson P. Leprosy. Clinical Evidence. 2010;0915.6. Mansjoer A, Suprohaita, Wardhani WI, Setiowulan W. 2000. Kapita Selekta Kedokteran. Edisi Ketiga Jilid Dua. Jakarta: Media Aesculapius FK UI. Hlm: 65-72.7. Wolff K dan Johnson RA. Fitzpatricks color atlas and synopsis of clinical dermatology 6th edition. New York: Mc Graw Hill; 2009. h. 665-671.8. Bhat RM dan Prakash C. Leprosy: an overview of pathophysiology. Interdisciplinary Perspectives on Infectious Disease. 2012;181089.9. Rosandi R, Radityo, Onmaya V, Menaldi SL, Daili ESS. 2012. Morbus Hansen Tipe Borderline Tuberculoid dengan Reaksi Reversal dan Tuberkulosis Paru. Kumpulan Makalah Lengkap PIT XII Perdoski. Cetakan I. Surakarta: Rajawali Offset. Hlm: 528-31.10. Smith DC. Leprosy Workup. Dalam: Cuncha B, editor. Medscape reference, drug, disease, & procedures; 2013. http://emedicine.medscape.com/article/220455-workup#showall (diakses tanggal 22 Januari 2014).11. PERDOSKI. Kusta. Dalam: Sugito TL, Hakim L, Suseno LSU, Suriadiredja ASD, Toruan TL, Alam TN. Panduan pelayanan penyakit medis dokter spesialis dan kulit kelamin perhimpunan dokter spesialis kulit dan kelamin indonesia (PERDOSKI). Jakarta: PP PERDOSKI; 2011. h. 88-91. 12. Rao PN dan Jain S. Newer management options in leprosy. Indian journal of dermatology. 2013;58(1): 6-11.

STATUS PASIEN

A. ANAMNESIS1. IDENTITASNama:Tn. JUmur:70 thJenis Kelamin:Laki-lakiAgama:IslamAlamat:Tegalrejo RT 15/ RW 8, Jatiyoso, KaranganyarPekerjaan:PetaniTanggal Periksa:18 Januri 2014No. RM:01238847

2. KELUHAN UTAMAPasien mengeluh jari-jarinya memendek.

3. RIWAYAT PENYAKIT SEKARANG Pasien datang ke RSDM mengeluh jari-jari tangan kirinya memendek sejak 1 bulan yang lalu. Keluhan dirasakan tiba-tiba tanpa ada luka sebelumnya. Pasien tidak merasa nyeri maupun gatal pada jari-jarinya. Pasien juga tidak demam. Jari-jari memendek mulanya sejak 1 tahun lalu pada tangan kanannya.Selain itu, sejak 3 bulan yang lalu pasien juga mengeluh mata terasa silau dan berair. Pasien merasa silau terutama jika terkena sinar matahari. Pasien tidak merasa gatal atau lengket pada kedua mata. Saat memejamkan mata, kedua mata masih bisa menutup rapat. Sejak 5 tahun yang lalu pasien juga mengeluh timbul bercak-bercak merah di tubuhnya. Bercak merah bermula pada kaki sebelah kiri, semakin lama semakin banyak hingga hampir di seluruh tubuh. Pasien merasa nyeri dan kebas pada bagian tubuh yang terdapat bercak merah, tetapi pasien tidak merasakan gatal. Bercak timbul tanpa dicetuskan oleh makanan atau obat. Pasien juga merasakan kesemutan pada kaki dan tangannya. Pasien pernah memeriksakan diri ke Puskesmas 5 tahun yang lalu, didiagnosis sakit gula. Namun, tidak rutin kontrol dan minum obat. Pasien tidak pernah mengetahui atau mendapat pengobatan kusta sebelumnya. Tidak ada keluarga atau tetangga yang sakit serupa.Kurang lebih 10 hari yang lalu pasien pernah mondok di RSUD Karanganyar karena luka pada jari jempol dan telunjuk kaki kirinya. Menurut keluarga pasien didiagnosis sakit gula sehingga jari jempol dan telunjuk kaki kirinya harus diamputasi.4. RIWAYAT PENYAKIT DAHULURiwayat sakit serupa sebelumnya: disangkalR. alergi obat dan makanan: disangkalRiwayat atopi (asma, rhinitis): disangkalRiwayat sakit gula : (+) sejak 5 tahun yang lalu, tidak terkontrolRiwayat tekanan darah tinggi: disangkalRiwayat Penyakit Jantung: disangkal

5. RIWAYAT KELUARGARiwayat sakit serupa: disangkalRiwayat atopi (asma, rhinitis): disangkalRiwayat alergi obat dan makanan: disangkalRiwayat sakit gula: disangkalRiwayat tekanan darah tinggi: disangkal

RIWAYAT KEBIASAANSehari-hari pasien makan tiga kali sehari dengan nasi dan sayur serta lauk pauk. Pasien tidak pernah mengalami gatal ataupun kelainan lain setelah mengkonsumsi makanan tertentu.

RIWAYAT EKONOMIPasien adalah seorang laki-laki yang bekerja sebagai petani. Saat ini pasien menggunakan fasilitas pembayaran BPJS PBI.

B. PEMERIKSAAN FISIK1. Status GeneralisKeadaan umum:Baik, compos mentis, gizi kesan cukupVital Sign:T: 120/80 mmHgRr: 20 x/menitN: 88 x/menitT : 36,7 CKepala: dalam batas normalLeher:penebalan n. auricularis magnus (-)Mata:madarosis (+)Wajah: fascies leonina (-), hidung pelana (+)Telinga:infiltrat (+)Thorax:dalam batas normalAbdomen:dalam batas normalEkstremitas: dalam batas normal

2. Status DermatologisRegio fascialis : madarosis, hidung pelana, infiltrat pada telinga, plakat dan nodul eritem multipel diskret

Regio ekstremitas superior dextra et sinistra, Regio trunkus superior et inferior: plakat eritem multipel diskret, batas tegas, hipoestesi; atrofi tenar (+/+), atrofi hipotenar (+/+), absorbsi jari-jari tangan, sausagge appereance pada jari-jari tangan; ginekomastia (+/+)

Regio ekstremitas inferior dextra et sinistra: plakat eritem multipel diskret, batas tegas, hipoestesi, Amputie digiti I dan II pedis sinistra

3. Status Neurologis Pemeriksaan nervus kranialis : dalam batas normal, paresis (-) 5 5555 555

5 5555 555

Kekuatan motorik :

+ 2+ 2

+ 2+ 2

Refleks fisiologis: Pemeriksaan saraf perifer: Nervus aurikularis magnus: tidak ada pembesaran, tidak ada nyeri Nervus ulnaris: tidak ada pembesaran, tidak ada nyeri Nervus poplitea lateralis: tidak ada pembesaran, tidak ada nyeri Nervus tibialis posterior: tidak ada pembesaran, tidak ada nyeri Pemeriksaan sensorik: terdapat hipestesi pada lesi di seluruh badan.

C. PEMERIKSAAN PENUNJANG1. Pemeriksaan BTA : - IB = +3- IM = 0%

D. DIAGNOSIS BANDING1. Tinea corporis2. Eritema Nodusum

E. DIAGNOSISMorbus Hansen tipe multibasiler

F. PLAN Penyerahan ke puskesmas untuk terapi MDT MB

G. TERAPI1. Medikamentosa Rifampisisn 600 mg/bulan DDS 100mg/hari Klofazimin 300 mg2. Non MedikamentosaEdukasi ke pasien dan keluarga tentang proses pengobatan dan penyakit.Edukasi untuk rutin kontrol minum obat dan kontrol ke Puskesmas dan Poliklinik Kulit dan Kelamin RSDM.

H. PROGNOSISAd vitam:dubia ad bonamAd sanam:dubia ad bonamAd fungsionam:dubia ad malamAd cosmeticum:dubia ad malam

8