45
STENOZA HIPERTROFICA STENOZA HIPERTROFICA DE PILOR DE PILOR

Stenoza Hipertrofica de Pilor

Embed Size (px)

Citation preview

Page 1: Stenoza Hipertrofica de Pilor

STENOZA STENOZA HIPERTROFICA DE HIPERTROFICA DE

PILORPILOR

Page 2: Stenoza Hipertrofica de Pilor

-mai frecvent intilnita la baieti- Incriminati factori genetici- TEORII PATOGENICETEORII PATOGENICE::1. Teoria malformativa:- Sustine ca nou-nascutul se naste cu

“tumora pilorica” ( datorita unei intirzieri in maturarea plexului nervos mienteric), iar treptat la nivelul pilorului, in urma sindromului de lupta “stomac-pilor” apare un edem al mucoasei care obstrueaza complet lumenul, iar copilul va varsa laptele ingerat la toate mesele;

Page 3: Stenoza Hipertrofica de Pilor

2. 2. Teoria spasmului hipertrofiantTeoria spasmului hipertrofiant- Musculatura pilorica se hipertrofiaza prin

hiperfunctie, aceasta fiind generata de un spasm la nivelul pilorului datorita unei hipersecretii de adrenalina

- Dar din practica se stie ca orice spasm nu determina o ingrosare atat de importanta ca in stenoza hipertrofica de pilor;

3. Teoria endocrinaTeoria endocrina- Diverse disfunctii ale glandelor suprarenale

pot determina aparitia stenozei hipertrofice de pilor

- Se considera teoria malformativa ca singura mai apropiata de adevar.

Page 4: Stenoza Hipertrofica de Pilor

ANATOMIEANATOMIE PATOLOGICA PATOLOGICA- MacroscopicMacroscopic – pilorul este

marit de volum (cit o maslina), de culoare albicioasa, consistenta ferma, vascularizatie evidenta, mai putin pe linia mediana9anterosuperior) une este o zona avasculara.

-Pe sectiune- musculatura ingrosata (hipertrofia fibrelor musculare, fara cresterea numarului de fibre), iar in lumenul pilorului mucoasa este plicaturata, edematiata.

Page 5: Stenoza Hipertrofica de Pilor

SIMPTOMATOLOGIESIMPTOMATOLOGIEa). Varsaturi – ce apar la 14-21 de zile de la

nastere;- Varsaturi albe (nebilioase), in jet, ce apar la

inceput imediat dupa masa sau la un interval de 10-15 minute, ulterior intervalul la care se produce varsatura creste de la 30 de minute la 1-2 ore, deoarece stomacul se dilata;

- -intre mese copilul este agitat, tipa de foame.b). Stagnare in greutate, apoi scadere in

greutatec). Urini hipercrome, concentrated).Constipatie- scaune rare, sub forma de

scibale

Page 6: Stenoza Hipertrofica de Pilor

e). Examenul clinice). Examenul clinic- Pliu cutanat lenes, fata zbircita (fata de

batrin), dispare bula lui Bichat, depresia fontanelei, mucoase uscate

- La examenul abdomenului se constata – unde gastrice vizibile (contur gastric) inspre stanga spre dreapta, la palpare abdomen suplu, nedureros, iar uneori in perioadele de acalmie- se poate palpa in decubit lateral, sub rebordul costal drept oliva pilorica (o formatiune ferma, dura, mobila, de aproximativ 2 cm)

Page 7: Stenoza Hipertrofica de Pilor

EXAMENE DE LABORATOREXAMENE DE LABORATOR- Ionograma – hipocloremie,

hiponatremie, hipopotasemie- Alcaloza metabolica- Ureea sangvina, neproteica- crescuta EXAMENE IMAGISTICEEXAMENE IMAGISTICE

a. Examenul radiologica. Examenul radiologic- tranzitul baritat

- Semne directe – canalul piloric ingustat, filiform, alungit, situat central (semnul de certitudine)

- Semne indirecte – dilatatie gastrica, cu lichid de staza, evacuare gastrica intirziata cu pasaj piloric tardiv . Bariul poate stagna in stomac si 24 de ore, chiar daca sugarul a varsat

Page 8: Stenoza Hipertrofica de Pilor

b). Examenul b). Examenul ecografic-ecografic-aspect caracteristic “in cocarda” cu centru hiperecogen cu o coroana hipoecogena ce corespunde hipertrofiei musculare; se masoara lungimea pilorului si grosimea lui.

Page 9: Stenoza Hipertrofica de Pilor

FORME CLINICEFORME CLINICE- Forme precoce (cu manifestare precoce)- cu

manifestare din primele zile de la nastere- Forme comune – clasice cu debut din ziua 14-

21 de la nastere- Forme tardive – cu ebut la 2-3 luni de la

nastere- Forme hemoragice – prezenta de sange in

varsaturi cauzata de leziuni ale mucoasei gastrice, datorita luptei pentru invingerea obstacolului piloric, la care se adauga hipovitaminoza K;

- Sindromul Roviralta- asocierea stenozei hipertrofice de pilor cu malpozitii esocardiotuberozitare (ectopie gastrica partiala, reflux gastroesofagian, cardie beanta, hernie hiatale) .

Page 10: Stenoza Hipertrofica de Pilor

DIAGNOSTIC DIFERENTIALDIAGNOSTIC DIFERENTIAL- regurgitatii, greseli de alimentatie- Intoleranta la lapte- Varsaturile din bolile infectioase- Spasmul piloric (pilorospasm)- varsatura

dispare dupa administrarea de antispastice- Diafragmul prepiloric incomplet- Duplicatia de pilor, atrezia de pilor- Stenoza de duoden prin diafragm incomplet

– examenul radiologic pune diagnosticul- Stenoza extrinseca de duoden supra si

subvateriana- Malpozitiie cardiotuberozitare- varsaturi

rosietice datorita esofagitei

Page 11: Stenoza Hipertrofica de Pilor

EVOLUTIAEVOLUTIA- Fara tratament – in formele grave

EXITUS prin denutritie sau bronhopneumonie de aspiratie;

- In forme mai usoare cu tratament medicamentos copilul se vindeca, oliva pilorica se ramoleste si apoi dispare prin maturarea inervatiei intramurale.

Page 12: Stenoza Hipertrofica de Pilor

TRATAMENTTRATAMENT

A. MedicamentosA. Medicamentos- antispastice (atropina, belladona); perfuzii cu glucoza, ser fiziologic; mese mici, repetate;

B. ChirurgicalB. Chirurgical- In preoperator – reechilibrare

hidroelectrolitica- Interventia chirurgicalaInterventia chirurgicala-

pilorotomie extramucoasa Fredet.- Artificiul lui Lamson- daca se

perforeaza mucoasa se creeaza un lambou triunghiular care se rabateaza

- Postoperator- realimentare la 6-8 ore dupa operatie, progresiv; din a doua zi sugarul poate fi pus la san.

Page 13: Stenoza Hipertrofica de Pilor

STENOZA DE DUODENSTENOZA DE DUODEN

Page 14: Stenoza Hipertrofica de Pilor

Este relativ frecventa – 1/5000 nou-nascuti

Factorii malfomativi actioneaza in primele 6-8 saptamini

TEORII PATOGENICETEORII PATOGENICE- Tubul intestinal primitiv prezinta initial

lumen, apoi prin proliferarea de tesut epitelial se transforma intr-un cordon, ca in final printr-un proces de vacuolizare sa se permeabilizeze

- Factorii malformativi actioneaza in aceasta perioada producind tuburari de repermeabilizare

Page 15: Stenoza Hipertrofica de Pilor

CLASIFICARE. CLASIFICARE. ANATOMOPATOLOGIEANATOMOPATOLOGIE

Stenozele de duoden pot fi , in functie de natura obstructiei, de cauze:

a. Intrinseci- Atrezie completa (agenezie partiala de

duoden)- cele doua capete ale duodenului se termina in deget de manusa;

- Atrezie cordonala- cele doua capete sunt legate printr-un cordon fibros

- Diafragm complet – obstacol intraluminal mucos fara solutie e continuitate externa

- Diafragm incomplet- obstacol intraluminal mucos incomplet

- Stenoza simpla – doar schimbare de calibru

Page 16: Stenoza Hipertrofica de Pilor

b. Extrinseci- compresie b. Extrinseci- compresie exercitata din exterior exercitata din exterior asupra duodenului- ii asupra duodenului- ii micsoreaza lumenulmicsoreaza lumenul

-brida Ladd – ligamentul -brida Ladd – ligamentul hepatocolichepatocolic

- Pancreas inelarPancreas inelar- Pseudochistul Pseudochistul

congenital de coledoccongenital de coledoc- Duplicatia de duodenDuplicatia de duoden- Vena porta Vena porta

preduodenalapreduodenala- Pensa Pensa

aortomezentericaaortomezenterica

Page 17: Stenoza Hipertrofica de Pilor

ANATOMOPATOLOGIEANATOMOPATOLOGIE- Duodenul supraiacent

obstacolului este mult marit in dimensiuni,

- Duodenul subiacent este de dimensiuni reduse; in formele e atrezie si diafragm complet si restul intestinului subtire si gros sunt hipoplazice, neaerate (cu aspect de microintestin si microcolon)

Page 18: Stenoza Hipertrofica de Pilor

SIMPTOMATOLOGIESIMPTOMATOLOGIE- Difera in functie de locul stenozei si forma

anatomica- Stenoza supravateriana – varsaturi albe- Stenoza subvateriana – varsaturi galben- In cele cu obstacol complet – varsaturile apar in

prima zi de viata- In cele cu obstacol incomplet – varsaturile apar

tardiv- Scadere in greutate- Pliu cutanat lenes, fontanela deprimata,

bronhopneumonie de aspiratie- La inspectia abdomenului – acesta este excavat, mai

ales daca tubul digestiv este neaerat9in obstacolul complet)

- Nu elimina meconiu sau elimina glere- Proba fauber negatica – in glerele eliminate nu se

gasesc celule carnoase

Page 19: Stenoza Hipertrofica de Pilor

EXAMENE IMAGISTICEEXAMENE IMAGISTICE- Radiografia abdominala

simpla – semn patognomonic e imagine in “taler de balanta” (una este aerul din stomac, alta este aerul din duoden)

- Restul abdomenului este opac daca obstacolul este complet sau putin aerat daca obstacolul este incomplet.

- Tranzitul cu substanta de contrast (de regula gastrografin)- ne ajuta in diagnosticul formelor incomplete si in diagnosticul diferential

- Ecografia este utila pentru diagnosticul diferential

Page 20: Stenoza Hipertrofica de Pilor

DIAGNOSTICUL DIFERENTIALDIAGNOSTICUL DIFERENTIAL- Alte malformatii ale intestinului subtire

sau gros de tip atrezie- Ileus meconial, peritonita meconialaIn toate aceste afectiuni abomenul este

marit de volum, iar radiografia abdominala pe gol pune in evidenta nivele hidroaerice

- In formele cu obstacol supravaterian se face diagnosticul diferential cu spasmul piloric, stenoza hipertrofica de pilor – form precoce, diafragmul prepiloric, malformatii esocardiotuberozitare

Page 21: Stenoza Hipertrofica de Pilor

EVOLUTIAEVOLUTIA- fara tratament este catre exitus pentru formele complete, iar in formele incomplete sau dezvoltare staturoponderala redusa.

TRATAMENTUL TRATAMENTUL CHIRURGICALCHIRURGICAL

a. Atrezie – duodenoduodenoanastomoza terminoterminala/terminolaterala sau duodenojejunoanastomoza terminolaterala transmezzocolica.

b. Diafragm complet sau incomplet – duodenotomie longitudinala cu excizie diafragm si duodenorafie transversala;

c. Brida Ladd- sectionarea bridei

Page 22: Stenoza Hipertrofica de Pilor

d.Pancreas inelar- duodenojejunoanastomoza laterolaterala transmezocolica

e.Pseudochist de coledoc- extirpare pseudochist si anatomoza coledocojejunala sau hepatico-jejunala pe ansa exclusa in “Y” a la Roux sau pe ansa in omega

f. In duplicatia de duoden- excizie si anastomozag. Vena porta preduodenala-

duodenojejunoanastomoza laterolaterala transmezocolica, anterior de obstacol

h.In pensa aortomezenterica duodenojejunoanastomoza laterolaterala anterior de obstacol

Page 23: Stenoza Hipertrofica de Pilor

MALFORMATIILE DE MALFORMATIILE DE INTESTIN SUBTIREINTESTIN SUBTIRE

Page 24: Stenoza Hipertrofica de Pilor

Se intilnesc in raport de 1/5000 de nou-nascuti

TEORII ETIOPATOGENICETEORII ETIOPATOGENICE1. Teoria lui Tandler – descrisa la stenoza de

duoden – tulburari de repermeabilizare2. Teoria lui Simpson – peritonite meconiale in

viata embrionara sau fetala3. Teoria lui Forque si Riche – resorbtia in

exces a canalului vitelin4. Teoria lui Courtois- teoria existentei unei

arteriopatii (de cauza mecanica, inflamatorie sau congenitala), urmata de ischemia segmentului de intestin irigat – atrezie de intestin

Page 25: Stenoza Hipertrofica de Pilor

ANATOMOPATOLOGIEANATOMOPATOLOGIEAnatomopatologie :-

intestinul supraiacent obstacolului este mult marit de volum, destins, cu perete cartonat ( exista hipertrofie musculara, deficiente in coordonarea peristalticii, structurile musculare sunt inlocuite cu structuri fibroase) mai ales pe segmentul terminal, iar segmentul subiacent este hipoplazic, colonul este cu aspect de microcolon.

Page 26: Stenoza Hipertrofica de Pilor

CLASIFICAReCLASIFICARe AtreziiAtrezii- Atrezie tip I- nu exista la

exterior solutie de continuitate, exista un diafragm mucos complet

- Atrezie tip II- atrezia cordonala- Atrezie tip IIIa- intreruperea

continuitatii intre capatul proximal si cel distal

- Atrezie tip IIIb – sindromul intestinului in cochilie de melc sau spirala- intestinul este rulat in jurul unui singur ax vascular

- Atrezie tip IV- atrezie multipla- StenozeStenoze- obstructie incompleta

Page 27: Stenoza Hipertrofica de Pilor

SIMPTOMATOLOGIESIMPTOMATOLOGIE

1. In formele sus situate ( la nivelul jejunului)- Varsaturi bilioase aparute precoce(cu atit mai precoce

cu cit atrezia este mai inalta)- Nu elimina meconiu sau retard in eliminarea

meconiului- Abdomenul este normal sau cu usoara distensie in

epigastru, intre varsaturi

2.In formele jos situate ( la nivelul ileonului)- Varsaturile apar mai tirziu, dupa 24-48 de ore, sunt

bilioase la inceput, iar apoi cu aspect intestinal- Nu elimina meconiu- Abdomenul este destins,uneori asimetric, cu contur de

anse- Uneori se palpeaza o formatiune abominala (fundul de

sac proximal)

Page 28: Stenoza Hipertrofica de Pilor

EXAMENE IMAGISTICEEXAMENE IMAGISTICE1.Radiografia abdominala

simpla- Existenta de nivele

hidroaerice- in formele inalte 2-3, in formele joase numeroase

- Absenta aerului in etajul abdominal inferior in formele de atrezie

2. Tranzitul cu substanta de contrast-

3. Irigografia – aspectul de microcolon

Page 29: Stenoza Hipertrofica de Pilor

DIAGNOSTIC DIFERENTIALDIAGNOSTIC DIFERENTIAL- Ileusul meconial- Peritonita meconiala- - atrezia de duoden- Megacolonul congenital- Malformatiile colonului – atrezii si

stenoze- Malformatiile anorectale

EVOLUTIAEVOLUTIA- spontana fara tratament – exitus prin perforatie – peritonita.

Page 30: Stenoza Hipertrofica de Pilor

TRATAMENTUL CHIRURGICALTRATAMENTUL CHIRURGICAL- Sonda de aspiratie nazogastrica,

reechilibrare hidroelectrolitica, acidobazica,antibioterapie

- Decizia – intre rezectie cu anastomoza sau derivatie (ileostomie) – in functie de locul atreziei, lungimea intestinului, starea generala a nou-nascutului.

- Uneori este necesara modelarea capatului proximal

Page 31: Stenoza Hipertrofica de Pilor

ATREZIE DE JEJUN ATREZIE DE JEJUN TIP ITIP I

Page 32: Stenoza Hipertrofica de Pilor

ATREZIE DE JEJUN ATREZIE DE JEJUN TIP IIIBTIP IIIB

Page 33: Stenoza Hipertrofica de Pilor

ILEUSUL MECONIALILEUSUL MECONIAL

Page 34: Stenoza Hipertrofica de Pilor

DEFINITIEDEFINITIE4 conditii :- - ocluzie intestinala completa produsa

prin obstacol intraluminal – meconiu vascos si aderent de mucoasa intestinala

- - locul ocluziei – intestinul subtire- - aparitia de la nastere- - exisenta mucoviscidozei- Mucoviscidoza- anomalie a secretiei

tuturor glandelor exocrine (pancreas, tub digestiv, bronhii, plamini, glande sudoripare, salivare, nazale) – secretie vascoasa si secretie seroasa anormal concentrata

Page 35: Stenoza Hipertrofica de Pilor

1.ILEUSUL MECONIAL 1.ILEUSUL MECONIAL NECOMPLICATNECOMPLICAT

- nou-nascut cu sau fara antecedente familiale

- Clinic – tablou clinic de ocluzie intestinala cu varsaturi bilioase, distensie abdominala, absenta eliminarii meconiului, iar la tuseul rectal – meconiu vascos, aderent

- Radiografia abdominala simpla- nivele hidroaerice, care nu sunt perfect orizontale, cu concavitatea superior

- Irigografia – cu gastrografin – confirma diagnosticul ( microcolon, dupa ce trece de vavula ileocecala se muleaza pe meconiul vascos

Page 36: Stenoza Hipertrofica de Pilor

2. Ileusul meconial complicat – 2. Ileusul meconial complicat – perforatie – peritonita antenatal perforatie – peritonita antenatal sau postnatalsau postnatal

- Varsaturi bilioase Varsaturi bilioase - Abdomenul este destins, cu Abdomenul este destins, cu

perete abdominal edematiat, perete abdominal edematiat, congestionat-rosieticcongestionat-rosietic

- Tuseul rectal – meconiu gri-Tuseul rectal – meconiu gri-verzui, vascos, aderentverzui, vascos, aderent

- Radiografia abdominala – Radiografia abdominala – calcificari (peritonita calcificari (peritonita antenatala), pneumoperitoneu, antenatala), pneumoperitoneu, imagine de pseudochist(cind imagine de pseudochist(cind perforatia s-a produs antenatal perforatia s-a produs antenatal si s-a inchistat).si s-a inchistat).

Page 37: Stenoza Hipertrofica de Pilor

EXAMENE DE LABORATOREXAMENE DE LABORATOR- Scaderea gammaglutamiltranpeptidazei

si leucinaminopeptidazei (enzime digestive)

- Testul sudorii- neconcludent

EVOLUTIAEVOLUTIA- fara tratament – exitus (bronhopneumonii- in cadrul mucoviscidozei).

Page 38: Stenoza Hipertrofica de Pilor

TRATAMENTTRATAMENT1.Ileus necomplicat- Se pot folosi produse de fluidificare a

meconiului- in practica cel mai utilizat este gastrografinul (substanta hiperosmolara); se mai pot utiliza- solutia de acetilcisteina, solutii de enzime pancreatice, apa oxigenata, serul clorurat

- Se fac clisme cu gastrografin (atrage apa in lumen cu diluarea meconiului, creste peristaltismul)

- Atentie la complicatii – perforatii digestive, septicemie prin leziuni ale mucoasei

Page 39: Stenoza Hipertrofica de Pilor

- Tratament chirurgical –cind clismele sunt ineficiente, cind exista asociate alte malformatii (atrezie de intestin subtire)-- enterostomie cu restabilirea continuitatii peste 1-2 luni-- rezectia segmentului atrezic sau obstruat cu meconiu si anastomoza terminoterminala-2. Ileus complicat- rezectia segmentelor afectate cu enterostomie cu restabilirea continuitatii peste 1luna.

Page 40: Stenoza Hipertrofica de Pilor

ILEUS MECONIALILEUS MECONIAL

Page 41: Stenoza Hipertrofica de Pilor

PERITONITA PERITONITA MECONIALAMECONIALA

Page 42: Stenoza Hipertrofica de Pilor

DEFINITIEDEFINITIE-peritonita localizata sau generalizata

secundara unei perforatii in viata antenatala a tubului digestiv cu prezenta de meconiu in cavitatea peritoneala

ETIOLOGIEETIOLOGIE- Ileus meconial- Atrezie de ileon- Volvulus intestin subtireANATOMOPATOLOGIEANATOMOPATOLOGIE- Perforatie in viata antenatala – peritonita

meconiala-uneori se poate vindeca spontan si singura dovada ramin calcificarile din cavitatea abdominala

Page 43: Stenoza Hipertrofica de Pilor

- Peritonita fibroadeziva – meconiu prin coninutul de enzime – determina o reactie fibroasa cu aglutinare

- pseudochistul meconial – reactie fibroplastica nu vindeca perforatia- meconiu in cavitatea peritoneala – pseudochist ce contine anse intestinale partial necrozate, aderente, inconjurate de meconiu

- peritonita meconiala generalizata- perforatia se produce inainte sau in timpul nasterii si nu mai este timp pentru reactia fibroplastica.

Page 44: Stenoza Hipertrofica de Pilor

SIMPTOMATOLOGIESIMPTOMATOLOGIE- Varsaturi bilioase sau intestinale (fecaloide)- abdomen mult destins de volum, meteorism

generalizat, abdomen in tensiune cu perete edematiat, congestiv, tegumente lucioase, cu circulatie venoasa evidenta

- Radiografia abdominalaRadiografia abdominala:- Calcificarile difuze intraperitoneale,

predominent periombilical- Impregnarile calcare din scrot sunt

patognomonice- Uneori pneumoperitoneu – fie periombilical

sau subdiafragmatic

Page 45: Stenoza Hipertrofica de Pilor

DIAGNOSTIC DIFERENTIALDIAGNOSTIC DIFERENTIAL- Malformatiile de intestin subtire sau gros - Megacolon congenital- Ileus meconial- Malformatii anorectale

EVOLUTIAEVOLUTIA- fara tratament este catre exitus

TRATAMENTTRATAMENT- Visceroliza – liza aderentelor – se

descopera leziunea sin in functie de alte malformatii asociate se practica rezectie cu anastomoza sau derivatie.