Stratégie diagnostique d'une tumeur graisseuse

Stratégie diagnostique d'une tumeur Stratégie diagnostique d'une tumeur graisseusegraisseuse

O. Rouvière

Service d'Imagerie Urinaire et Vasculaire

Hôpital E. Herriot - Lyon

PlanPlan

1. Rappels sur l'AML– Histologie, épidémiologie, histoire naturelle, etc…

2. Aspect typique en imagerie

3. Questions pratiques– Une tumeur hyperéchogène est-elle toujours un AML ?– Quand faut-il pratiquer un scanner devant une tumeur hyper-

échogène ?– L'absence de graisse élimine-t-elle l'AML ?– La présence de graisse élimine-t-elle une lésion maligne ?

1. Rappels sur l'angiomyolipome1. Rappels sur l'angiomyolipome

Rappels histologiquesRappels histologiques Tumeur bénigne, membre de la famille de tumeurs dérivées de la

"Perivascular Epithelioid Cell" (PEC)

Famille complexe: – Tumeurs de type épithélial : tumeurs à cellules claires du poumon et du

pancréas, AML épithélioïdes, PEComes viscéraux– Tumeurs de type mésenchymateux: AML, Lymphangioleiomyomatose

pulmonaire, rhabdomyome cardiaque…

Elément commun: expression de marqueurs mélanocytiques– HMB-45– Melan A/Mart-1– Microophtalmia transcription factor, etc…

Eble JN et al, Semin Diagn Pathol 1998; 15: 21Bonsib SM et al, Human Pathology 2009; 40: 374

Rappels histologiquesRappels histologiques

Trois composants:

– Adipocytes, typiquement normaux

– Cellules musculaires lisses

– Vaisseaux dysmorphiques: Parois épaisses mais faible contenu en élastine : plus fragiles Micro-anévrysmes

Proportion et disposition variables des 3 composants– AML Mono, bi, ou triphasiques

Rappels histologiquesRappels histologiques

Forme épithélioïde:

– Exceptionnelle

– Prédominance de cellules musculaires épithélioïdes

– Potentiel malin mais comportement pas toujours très agressif

– Explication des tumeurs du rein de la sclérose tubéreuse de Bourneville? (1)

– Pas de définition histologique claire Proposition récente: Au moins 5% de composant épithélioïde (1)

(1) Eble JN et al, Semin Diagn Pathol 1998; 15: 21(2) Lane BR et al, J Urol 2008; 180: 836

Prévalence Prévalence

Série autopsique (1) : – 8501 autopsies– 27 patients avec AML (0.3%)– 2 hommes et 25 femmes

Dépistage échographique (2) : – 17000 patients– 0.1% chez l'homme– 0.22% chez la femme

(1) Hajdu et al, J Urol 1969; 102:396(2) Fujii et al, Eur Urol 1995; 27:124

Formes cliniquesFormes cliniques Forme sporadique (80%):

– Tumeur solitaire ou tumeurs peu nombreuses et plutôt unilatérales

Forme associée à la Sclérose Tubéreuse de Bourneville ou à la LAM (20%):

– Au moins 50% des patients des patients atteints de STB(1-4)

Généralement multiples et bilatéraux

– 32-88% des patientes atteintes de LAM(5,6,7)

Distinction LAM sporadique / LAM STB

– Two-hit hypothesis

– Complications plus fréquentes: 44% vs 14% (8)

(1) Cook JA et al, J Med Genet 1996; 33:480-484(2) Webb DW et al, Br J Urol 1994; 74:151(3) Rakowski SB et al, Kidney Int 2006; 70:1777(4) O'Callaghan FJ et al, BJU Int 2004; 94:853

(5) Ryu JH et al, Am J Respi Crit Care Med 2006; 173:105(6) Urban et al, Medicine 1999; 78:321(7) Avila NA et al, Radiology 2000; 216:147(8) Nelson et al, J Urol 2002; 168:1315

Formes cliniquesFormes cliniques

European Respiratory Society (2009)

– Chez les patients avec un angiomyolipome unilatéral, sans signes cliniques de STB et sans symptômes pulmonaires une recherche de LAM par scanner thoracique peut être réalisée

– Chez les patients avec des angiomyolipomes bilatéraux, une recherche de STB et de LAM doit être pratiquée

Vitesse de croissanceVitesse de croissance Diversement appréciée (1)

– 0.37 cm / an (2)

– < 0.5 cm sur 52 mois (3)

– < 0.5 cm / an (fourchette: 0.2-0.95 cm) (4)

Croissance plus rapide en cas de STB:– 5% / an versus 18% / an (4) – Surtout chez les enfants et adolescents

Jusqu'à plus de 4 cm en un an (5)

– Plateau à l'âge adulte ?

Rôle de la stimulation hormonale ?– Croissance pendant la grossesse

Les taux de croissance des AML chevauchent ceux du cancer du rein (0.1-0.46 cm/an) (6-8)

(1) Patel U, Clin Radiol 2005; 60: 665(2) Steiner MS, J Urol 1993; 150:1782(3) Höbarth K et al, Eur Urol 1993; 24: 239(4) Lemaitre L et al, Radiology 1995; 197: 598

(5) Ewalt DH et al, J Urol 1998; 160: 141(6) Bosniak MA et al, Radiology 1995; 197: 589(7) Volpe A et al, Cancer 2004; 100:738(8) Kassouf W et al, J Urol 2004; 171: 111

Possibilité de métastases ?Possibilité de métastases ? Possibilité de développement de:

– Thrombus tumoral– Métastases ganglionnaires– Métastases viscérales (poumon, foie, pelvis)

Rares

AML épithélioïdes ?

Très peu de récidives après chirurgie

LAM: rôle de micro-métastases à partir des AML rénaux ??

(1) Nelson CP, J Urol 2002; 168: 1315(2) Lane BR, J Urol 2008; 180: 836(3) Christiano AP, J Urol 1999; 161: 1900

2. Aspect typique en imagerie2. Aspect typique en imagerie

EchographieEchographieTumeur rénale:

– Hyperéchogène (>90%)– Homogène (>90%)– Atténuante (30%)

TomodensitométrieTomodensitométrie

Tumeur hypervasculaire avec plages de densité graisseuse (-10 UH à -100 UH)

Intérêt :– Diagnostique– Thérapeutique :

Taille exacte Localisation Importance du contingent vasculaire

Technique d'examen rigoureuse: – Minimiser les effets de volume partiel

Coupes fines (millimétriques) Examen sans injection

TomodensitométrieTomodensitométrie

Meilleur seuil de densité ?

– Simpson E & Patel U, Clin Radiol 2006; 61:410

22 AML prouvés histologiquement

3 seuils étudiés: 0 UH, -10 UH et -20 UH– 0 UH Se: 77% ; Spe: 97%

– -10 UH Se: 73% ; Spe: 100%

– -20 UH Se: 50% ; Spe: 100%

- 50 UH

Intérêt de l'IRM?Intérêt de l'IRM?

Présence de graisse: – Hypersignal T1 disparaissant après saturation de graisse– Déplacement chimique : India Ink artifact

Peu pratiquée en première intention– Grossesse– TDM non conclusive ?

Saturation de graisseSaturation de graisse

India Ink artifactIndia Ink artifactPerte de signal linéaire à la jonction graisse /eau

– A la jonction tumeur / parenchyme– Dans la tumeur entre les plages graisseuses et non

graisseuses

Israel GM et al, AJR 2005; 184:1808

India Ink ArtifactIndia Ink Artifact

Halpenny D et al, Clin Radiol 2010; 65:99

3. Questions pratiques 3. Questions pratiques

3.1. Une tumeur hyperéchogène est-elle toujours un AML ?

NON

Environ 8% des adénocarcinomes à cellules claires seraient hyperéchogènes

Siegel CL et al, Radiology 1996; 198:789Hélénon O et al, Radiographics 1997; 17:129

Tumeur hyperéchogèneTumeur hyperéchogène Indices de malignité

– Hyperéchogénicité moins prononcée– Anneau périphérique hypo-échogène– Caractère très hétérogène ou micro-kystique– Calcifications– Croissance rapide ?

Indices de bénignité– Homogénéité– Caractère atténuant

Siegel CL et al, Radiology 1996; 198:789Halpenny D et al Clin Radiol 2010; 65:99

3. Questions pratiques3. Questions pratiques

3.2. Quand faut-il pratiquer un scanner devant une tumeur hyper-échogène ?

Exploration TDM des tumeurs Exploration TDM des tumeurs hyper-échogèneshyper-échogènes

Toujours surveiller

Indication de TDM à nuancer en fonction de la taille(1)

– Probabilité de trouver de la graisse– Incidence thérapeutique– Risque métastatique

(1) Mindell HJ, AJR 1996; 167: 1590

Exploration TDM des tumeurs Exploration TDM des tumeurs hyper-échogèneshyper-échogènes

Notre pratique:– Nodule très hyperéchogène, homogène de moins

de 8-10 mm Pas de TDM; surveillance écho

Autres cas: TDM


3.3. L'absence de graisse élimine-t-elle l'AML ?

AML sans graisseAML sans graisse

NON

AML: histologie "surprise" dans 2.5% à 5% des tumorectomies / néphrectomies (1,2)

Absence de graisse en TDM:– Contingent graisseux très minoritaire (AML "monophasiques")

Souvent uniquement musculaires, peu vasculaires Graisse < 5%

– Contingent graisseux intimement mêlé aux autres : pas de densité graisseuse en TDM

(1) Milner J et al, J Urol 2006; 176: 905(2) Lane B et al, J Urol 2008; 180: 836

Age, sexe, taille tumoraleAge, sexe, taille tumorale

Age et sexe:– AML plus fréquent chez la femme jeune (< 40 ans)– Cancer: homme, plus âgé (> 50 ans)– Reste peu discriminant (1)

– Attention à ne pas sous-estimer le diagnostic d'AML chez l'homme ! (2)

Taille tumorale:– Taille moyenne des AML sans graisse

20-35 mm (2-4)

– Surtout un problème de "petites" masses

(1) Kim JK et al, Radiology 2006; 239:174(2) Berger J et al, Prog Urol (in press)(3) Kim JK et al, Radiology 2004; 230:677(4) Milner J et al, J Urol 2006; 176:905(5) Catalano OA et al, Radiology 2008; 247:738

EchographieEchographie

Peu contributive….

La plupart des AML sans graisse sont hypo-échogènes !!!

TDM: présence de calcificationsTDM: présence de calcifications

Jamais dans les AML

Très évocateur de cancer

Kim JK et al, Radiology 2004; 230:677

– 19 AMLs sans graisse, 62 cancers

– Calcifications AML: 0% Cancer: 13%

TDM: hyperdense avant injectionTDM: hyperdense avant injection

Quelques courtes séries(1-2) :– 100% des AML sans graisse étaient spontanément hyperdenses

Série plus large (19 AMLs sans graisse, 62 cancers)(3) – 53% des AML sans graisse– 13 % des cancers (p = 0.04)

(1) Jinzaki M et al, Radiology 1997; 205:497(2) Hafron J et al, Urology 2005; 66:1155(3) Kim JK et al, Radiology 2004; 230:677

TDM: Analyse de la densité TDM: Analyse de la densité individuelle des pixelsindividuelle des pixels

Catalano OA et al, Radiology 2008; 247:738– 22 AMLs sans graisse prouvés histologiquement– Coupes sans injection– ROI: au moins ¾ de la plus grande surface– Histogrammes : distribution de la densité des pixels– Pourcentage de pixels en dessous d'un certain seuil (-20 UH à

+10 UH)

Pas de différence significative pour chaque seuil Analyse ROC:

– Plus de pixels négatifs en faveur… d'un cancer!!!

AML !!

Cancer !!

TDM: Analyse de la densité TDM: Analyse de la densité individuelle des pixelsindividuelle des pixels

Simpson E & Patel U, Clin Radiol 2006; 61:410

– 22 AML prouvés histologiquement (pas forcément sans graisse)

– ROI de petite taille sur région la moins dense de la tumeur avant injection

Mesure de la densité moyenne Carte des pixels

Ligne ou carré d'au moins 4 pixels contigus dont la densité est ≤ -10 UH:– Se: 86% ; Spe: 97%

ROI avec densité moyenne ≤ -10 UH:– Se: 73% ; Spe: 100%

TDM: Profil de rehaussementTDM: Profil de rehaussement

Rehaussement homogène– 79% - 100% des AML sans graisse

Non spécifique:– Carcinomes tubulo-papillaires et chromophobes– Surtout si petite taille (< 30 mm) (1)

(1) Jinzaki M et al, Radiology 1997; 205:497(2) Kim JK et al, Radiology 2004; 230:677(3) Kim JK et al, AJR 2002; 178:1499



– 19 AMLs sans graisse, 62 cancers

– 3 types de rehaussement

SI 30 s 120-150 s

> 20UH

Washout précoce Rehaussement graduel

SI 30 s 120-150 s

> 20UH

Rehaussement en plateau

SI 30 s 120-150 s

± 20UH


Pic de rehaussement à la phase corticale:

– Plus élevé pour les cancers

– Meilleure valeur discriminante: 115 UH Rehaussement (cortical – sans inj) > 115 UH

– 50% des cancers (31/62)

– 5% des AML (1/19)


Washout précoce Plateau Rehaussement graduel

AML sans graisse 6 (32%) 11 (58%) 2 (11%)

Cancer 53 (85%) 6 (10%) 3 (5%)

p < 0.001


Mais…

– Rehaussement en plateau (ou graduel) retrouvé dans 60% des petits (< 35 mm) cancers tubulo-papillaires

(1) Jinzaki M et al, JCAT 2000; 24: 835(2) Jinzali M et al, Radiology 2005; 234: 311

TDM: cas des AML très vasculairesTDM: cas des AML très vasculaires

Très nombreux vaisseaux dysmorphiques

– Washout précoce

– Diagnostic: Contexte (STB, LAM) Micro-anévrysmes visibles en TDM

IRM: Imagerie en opposition de IRM: Imagerie en opposition de phasephase

Principe:

– Imagerie en phase: Addition du signal des protons de l'eau et de la graisse

– Imagerie en opposition de phase: Soustraction du signal des protons de l'eau et de la graisse

– Si, dans le même voxel, contenu en graisse et en eau d'importance voisine : Chute massive du signal en opposition de phase

– Utilisé pour la caractérisation des adénomes surrénaliens non sécrétants



– 55 masses radiologiquement indéterminées: TDM:

– Rehaussement homogène

– Rehaussement graduel ou en plateau


Chute du signal:– AML: 42% ± 11– Non-AML: 5%

Chute du signal relatif (par rapport à la rate)– AML: -43%– Non AML: -4%

p < 0.01 dans les deux cas

En résumé…En résumé…

Portrait robot de l'AML sans graisse:– Echo: isoéchogène – TDM:

Spontanément hyperdense Sans calcification Rehaussement homogène et en plateau

– IRM: Chute du signal en opposition de phase

– Si contingent graisseux pas trop faible !!!

Diagnostic diff:Tubulo-papillaire !

Et la biopsie ?Et la biopsie ?

En cas de doute, peut trancher entre AML et tumeur maligne

Si petite tumeur (< 3-4 cm) (1,2)

– Echec technique: 21-37%– Lésion bénigne: 10-20%

(1) Lechevallier E et al, Radiology 2000; 216:506(2) Lebret T et al, J Urol 2007; 178:1184

Et en cas de STB et/ou LAM?Et en cas de STB et/ou LAM?

13-33% des AML associés à la STB et/ou à la LAM n'ont pas de graisse en TDM (1,2)

Impensable de les biopsier tous : diagnostic de probabilité fait sur le contexte

Critère de biopsie ?– Croissance > 0.5 cm/an (3)

(1) Avila NA et al, Radiology 2000; 216:147(2) Lane BR et al, J Urol 2008; 180:836(3) Patel U et al, Clin Radiol 2005; 60:665


3.4. La présence de graisse élimine-t-elle une lésion maligne ?

Tumeurs malignes à contenu Tumeurs malignes à contenu graisseuxgraisseux

OUI… presque

Quelques rares exceptions dans la littérature– Incorporation de graisse péri-rénale ou sinusale dans une

volumineuse tumeur– Métaplasie osseuse avec éléments graisseux de moelle osseuse– Nécrose cholestérolique intra-tumorale

(1) Hélénon O et al, Radiographics 1997; 17:129(2) Henderson RJ et al, J Urol 1997; 157:1347(3) Roy C et al, Br J Urol 1998; 71:977 (4) Schuster TG et al, AJR 2004; 183:1402

Tumeurs malignes à contenu Tumeurs malignes à contenu graisseuxgraisseux

Eléments diagnostiques:– Calcifications +++– Large nécrose intra-tumorale avec petits foyers

graisseux– Association avec ADP et thrombus tumoral non

graisseux

D'une manière générale, se méfier d'un "AML" à croissance rapide…

Hélénon O et al, Radiology 1993; 188:429

Hélénon O et al, Radiographics 1997; 17:129

Schuster TG et al, AJR 2004; 183:1402

Documents

Stratégie diagnostique d'une tumeur graisseuse