Stratégie diagnostique d'une tumeur graisseuse

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Stratégie diagnostique d'une tumeur graisseuse. O. Rouvière Service d'Imagerie Urinaire et Vasculaire Hôpital E. Herriot - Lyon. Plan. 1. Rappels sur l'AML Histologie, épidémiologie, histoire naturelle, etc… 2. Aspect typique en imagerie 3. Questions pratiques - PowerPoint PPT Presentation

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  • Stratgie diagnostique d'une tumeur graisseuseO. RouvireService d'Imagerie Urinaire et VasculaireHpital E. Herriot - Lyon

  • Plan1. Rappels sur l'AMLHistologie, pidmiologie, histoire naturelle, etc

    2. Aspect typique en imagerie

    3. Questions pratiquesUne tumeur hyperchogne est-elle toujours un AML ?Quand faut-il pratiquer un scanner devant une tumeur hyper-chogne ?L'absence de graisse limine-t-elle l'AML ?La prsence de graisse limine-t-elle une lsion maligne ?

  • 1. Rappels sur l'angiomyolipome

  • Rappels histologiquesTumeur bnigne, membre de la famille de tumeurs drives de la "Perivascular Epithelioid Cell" (PEC)

    Famille complexe: Tumeurs de type pithlial : tumeurs cellules claires du poumon et du pancras, AML pithliodes, PEComes viscrauxTumeurs de type msenchymateux: AML, Lymphangioleiomyomatose pulmonaire, rhabdomyome cardiaque

    Elment commun: expression de marqueurs mlanocytiquesHMB-45Melan A/Mart-1Microophtalmia transcription factor, etc

    Eble JN et al, Semin Diagn Pathol 1998; 15: 21Bonsib SM et al, Human Pathology 2009; 40: 374

  • Rappels histologiquesTrois composants:

    Adipocytes, typiquement normaux

    Cellules musculaires lisses

    Vaisseaux dysmorphiques:Parois paisses mais faible contenu en lastine : plus fragilesMicro-anvrysmes

    Proportion et disposition variables des 3 composantsAML Mono, bi, ou triphasiques

  • Rappels histologiquesForme pithliode:

    Exceptionnelle

    Prdominance de cellules musculaires pithliodes

    Potentiel malin mais comportement pas toujours trs agressif

    Explication des tumeurs du rein de la sclrose tubreuse de Bourneville? (1)

    Pas de dfinition histologique claireProposition rcente: Au moins 5% de composant pithliode (1)

    (1) Eble JN et al, Semin Diagn Pathol 1998; 15: 21(2) Lane BR et al, J Urol 2008; 180: 836

  • Prvalence Srie autopsique (1) : 8501 autopsies27 patients avec AML (0.3%)2 hommes et 25 femmes

    Dpistage chographique (2) : 17000 patients0.1% chez l'homme0.22% chez la femmeHajdu et al, J Urol 1969; 102:396Fujii et al, Eur Urol 1995; 27:124

  • Formes cliniquesForme sporadique (80%):

    Tumeur solitaire ou tumeurs peu nombreuses et plutt unilatrales

    Forme associe la Sclrose Tubreuse de Bourneville ou la LAM (20%):

    Au moins 50% des patients des patients atteints de STB(1-4)Gnralement multiples et bilatraux

    32-88% des patientes atteintes de LAM(5,6,7)Distinction LAM sporadique / LAM STB

    Two-hit hypothesis

    Complications plus frquentes:44% vs 14% (8)

    (1) Cook JA et al, J Med Genet 1996; 33:480-484(2) Webb DW et al, Br J Urol 1994; 74:151(3) Rakowski SB et al, Kidney Int 2006; 70:1777(4) O'Callaghan FJ et al, BJU Int 2004; 94:853(5) Ryu JH et al, Am J Respi Crit Care Med 2006; 173:105(6) Urban et al, Medicine 1999; 78:321(7) Avila NA et al, Radiology 2000; 216:147(8) Nelson et al, J Urol 2002; 168:1315

  • Formes cliniquesEuropean Respiratory Society (2009)

    Chez les patients avec un angiomyolipome unilatral, sans signes cliniques de STB et sans symptmes pulmonaires une recherche de LAM par scanner thoracique peut tre ralise

    Chez les patients avec des angiomyolipomes bilatraux, une recherche de STB et de LAM doit tre pratique

  • Vitesse de croissanceDiversement apprcie (1)0.37 cm / an (2)< 0.5 cm sur 52 mois (3)< 0.5 cm / an (fourchette: 0.2-0.95 cm) (4)

    Croissance plus rapide en cas de STB:5% / an versus 18% / an (4) Surtout chez les enfants et adolescentsJusqu' plus de 4 cm en un an (5)Plateau l'ge adulte ?

    Rle de la stimulation hormonale ?Croissance pendant la grossesse

    Les taux de croissance des AML chevauchent ceux du cancer du rein (0.1-0.46 cm/an) (6-8)(1) Patel U, Clin Radiol 2005; 60: 665(2) Steiner MS, J Urol 1993; 150:1782(3) Hbarth K et al, Eur Urol 1993; 24: 239(4) Lemaitre L et al, Radiology 1995; 197: 598(5) Ewalt DH et al, J Urol 1998; 160: 141(6) Bosniak MA et al, Radiology 1995; 197: 589(7) Volpe A et al, Cancer 2004; 100:738(8) Kassouf W et al, J Urol 2004; 171: 111

  • Possibilit de mtastases ?Possibilit de dveloppement de:Thrombus tumoralMtastases ganglionnairesMtastases viscrales (poumon, foie, pelvis)

    Rares

    AML pithliodes ?

    Trs peu de rcidives aprs chirurgie

    LAM: rle de micro-mtastases partir des AML rnaux ??(1) Nelson CP, J Urol 2002; 168: 1315(2) Lane BR, J Urol 2008; 180: 836(3) Christiano AP, J Urol 1999; 161: 1900

  • 2. Aspect typique en imagerie

  • EchographieTumeur rnale:Hyperchogne (>90%)Homogne (>90%)Attnuante (30%)

  • TomodensitomtrieTumeur hypervasculaire avec plages de densit graisseuse (-10 UH -100 UH)

    Intrt :DiagnostiqueThrapeutique :Taille exacteLocalisationImportance du contingent vasculaire

    Technique d'examen rigoureuse: Minimiser les effets de volume partielCoupes fines (millimtriques)Examen sans injection

  • TomodensitomtrieMeilleur seuil de densit ?

    Simpson E & Patel U, Clin Radiol 2006; 61:410

    22 AML prouvs histologiquement

    3 seuils tudis: 0 UH, -10 UH et -20 UH0 UH Se: 77% ; Spe: 97%-10 UH Se: 73% ; Spe: 100%-20 UH Se: 50% ; Spe: 100%

  • - 50 UH

  • Intrt de l'IRM?Prsence de graisse: Hypersignal T1 disparaissant aprs saturation de graisseDplacement chimique : India Ink artifact

    Peu pratique en premire intentionGrossesseTDM non conclusive ?

  • Saturation de graisse

  • India Ink artifactPerte de signal linaire la jonction graisse /eauA la jonction tumeur / parenchymeDans la tumeur entre les plages graisseuses et non graisseusesIsrael GM et al, AJR 2005; 184:1808

  • India Ink ArtifactHalpenny D et al, Clin Radiol 2010; 65:99

  • 3. Questions pratiques 3.1. Une tumeur hyperchogne est-elle toujours un AML ?

  • NON

    Environ 8% des adnocarcinomes cellules claires seraient hyperchognes

    Siegel CL et al, Radiology 1996; 198:789Hlnon O et al, Radiographics 1997; 17:129

  • Tumeur hyperchogneIndices de malignitHyperchognicit moins prononceAnneau priphrique hypo-chogneCaractre trs htrogne ou micro-kystiqueCalcificationsCroissance rapide ?

    Indices de bnignitHomognitCaractre attnuant

    Siegel CL et al, Radiology 1996; 198:789Halpenny D et al Clin Radiol 2010; 65:99

  • 3. Questions pratiques3.2. Quand faut-il pratiquer un scanner devant une tumeur hyper-chogne ?

  • Exploration TDM des tumeurs hyper-chognesToujours surveiller

    Indication de TDM nuancer en fonction de la taille(1)Probabilit de trouver de la graisseIncidence thrapeutiqueRisque mtastatique(1) Mindell HJ, AJR 1996; 167: 1590

  • Exploration TDM des tumeurs hyper-chognesNotre pratique:Nodule trs hyperchogne, homogne de moins de 8-10 mmPas de TDM; surveillance cho

    Autres cas: TDM

  • 3. Questions pratiques3.3. L'absence de graisse limine-t-elle l'AML ?

  • AML sans graisseNON

    AML: histologie "surprise" dans 2.5% 5% des tumorectomies / nphrectomies (1,2)

    Absence de graisse en TDM:Contingent graisseux trs minoritaire (AML "monophasiques")Souvent uniquement musculaires, peu vasculairesGraisse < 5%Contingent graisseux intimement ml aux autres : pas de densit graisseuse en TDM Milner J et al, J Urol 2006; 176: 905 Lane B et al, J Urol 2008; 180: 836

  • Age, sexe, taille tumoraleAge et sexe:AML plus frquent chez la femme jeune (< 40 ans)Cancer: homme, plus g (> 50 ans)Reste peu discriminant (1)Attention ne pas sous-estimer le diagnostic d'AML chez l'homme ! (2)

    Taille tumorale:Taille moyenne des AML sans graisse20-35 mm (2-4)Surtout un problme de "petites" masses(1) Kim JK et al, Radiology 2006; 239:174(2) Berger J et al, Prog Urol (in press)(3) Kim JK et al, Radiology 2004; 230:677(4) Milner J et al, J Urol 2006; 176:905(5) Catalano OA et al, Radiology 2008; 247:738

  • EchographiePeu contributive.

    La plupart des AML sans graisse sont hypo-chognes !!!

  • TDM: prsence de calcificationsJamais dans les AML

    Trs vocateur de cancer

    Kim JK et al, Radiology 2004; 230:677

    19 AMLs sans graisse, 62 cancers

    CalcificationsAML: 0%Cancer: 13%

  • TDM: hyperdense avant injectionQuelques courtes sries(1-2) :100% des AML sans graisse taient spontanment hyperdenses

    Srie plus large (19 AMLs sans graisse, 62 cancers)(3) 53% des AML sans graisse13 % des cancers (p = 0.04)(1) Jinzaki M et al, Radiology 1997; 205:497(2) Hafron J et al, Urology 2005; 66:1155(3) Kim JK et al, Radiology 2004; 230:677

  • TDM: Analyse de la densit individuelle des pixelsCatalano OA et al, Radiology 2008; 247:73822 AMLs sans graisse prouvs histologiquementCoupes sans injectionROI: au moins de la plus grande surfaceHistogrammes : distribution de la densit des pixelsPourcentage de pixels en dessous d'un certain seuil (-20 UH +10 UH)

  • Pas de diffrence significative pour chaque seuilAnalyse ROC:Plus de pixels ngatifs en faveur d'un cancer!!!AML !!Cancer !!

  • TDM: Analyse de la densit individuelle des pixelsSimpson E & Patel U, Clin Radiol 2006; 61:410

    22 AML prouvs histologiquement (pas forcment sans graisse)

    ROI de petite taille sur rgion la moins dense de la tumeur avant injectionMesure de la densit moyenneCarte des pixels

  • Ligne ou carr d'au moins 4 pixels contigus dont la densit est -10 UH:Se: 86% ; Spe: 97%

    ROI avec densit moyenne -10 UH:Se: 73% ; Spe: 100%

  • TDM: Profil de rehaussementRehaussement homogne79% - 100% des AML sans graisse

    Non spcifique:Carcinomes tubulo-papillaires et chromophobesSurtout si petite taille (< 30 mm) (1)(1) Jinzaki M et al, Radiology 1997; 205:497(2) Kim JK et al, Radiology 2004; 230:677(3) Kim JK et al, AJR 20