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STRATÉGIE THÉRAPEUTIQUE POUR LES TUMEURS DES TISSUS MOUS PÉRINÉAUX
I. Sourrouille, M-A. Allard, C. Honoré, P. Terrier, C. Le Péchoux, A. Le Cesne, S. Bonvalot
GUSTAVE ROUSSY THÈME DU DIAPORAMA
Introduction
Définition
� Tumeurs mésenchymateuses � Aux dépens des tissus mous � Origine viscérale/osseuse/cutanée exclues � Type histologique - T. bénignes
- T. à malignité intermédiaire - T. malignes = Sarcomes
� Loge périnéale
� Symphyse pubienne � Tuberosités ischiatiques � Coccyx � Mm. élévateurs de l’anus
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Introduction
Prise en charge
� Prise en charge initiale � Conditionne le pronostic
� Impact sur la survie
� Impact fonctionnel � Chirurgie générale
� Tableau clinique trompeur
� Littérature très limitée
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Objectif
Evaluer la stratégie thérapeutique à l’IGR
Etablir un algorithme de prise en charge
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Matériel et méthodes
� De 1995 à 2013
� Etude rétrospective
(patients pris en charge à l’IGR, comité « sarcomes »)
- Tumeurs apparemment primitives - Pas d’intervention préalable
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Résultats
Patients inclus
47 patients
2 métastases isolées 45 tumeurs primitives
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Résultats
Diagnostic
� Clinique aspécifique: � Masse périnéale indolore (n=31) 77%
� Masse périnéale douloureuse (n=8)
� Examen systématique (n=6)
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Résultats
Imagerie préopératoire
Graisseux Bien différencié Iso T1 / Hyper T2
Sans graisse Hétérogènes
n=7 n=16 n=24
� IRM (n=45) 100%
� Echo endoscopie (n=7)
IRM
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Résultats
IRM
Graisseux Bien différencié Iso T1 / Hyper T2
Sans graisse Hétérogènes
n=7 n=16 n=24
3 lipomes 4 liposarcomes bien différenciés
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Résultats
IRM
IRM non discriminante
Liposarcome Lipome
Analyse moléculaire sur biopsie: Amplification MDM2
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Résultats
IRM
Graisseux Bien différencié Iso T1 / Hyper T2
Sans graisse Hétérogènes
n=7 n=16 n=24
12 angiomyxomes 4 desmoides
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Résultats
IRM
IRM non discriminante
Angiomyxome Desmoïde
Biopsie préopératoire
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Résultats
IRM
Graisseux Bien différencié Iso T1 / Hyper T2
Sans graisse Hétérogènes
n=7 n=16 n=24
22 sarcomes « autres »
2 léiomyomes
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Résultats
IRM
IRM non discriminante
Sarcome Léiomyome
Biopsie préopératoire
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Résultats
Biopsie préopératoire
� Percutanée (IGR) n= 21 � Chirurgicale (hors centre) n= 26
� Risque de dissémination � A proscrire(1) +++
(1) Soft tissue sarcomas: ESMO Clinical Practice Guidelines for diagnosis, treatment and follow-up. Ann Oncol 2012
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Résultats
Stratégie fonction IRM et biopsie
Tumeurs malignes
n=5 n=15
n=25
Tumeurs de “malignité intermédiaire”
Tumeurs bénignes
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Résultats
Stratégie T. bénignes (n=5)
Enucléation simple (lipomes n= 3; léiomyome n=1)
Exérèse R2 délibérée car R1 mutilant (léiomyome n= 1)
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Résultats
Stratégie T à « malignité intermédiaire » (n=15)
Exérèse « limitée » à l’infiltration macroscopique (Angiomyxomes n=11; desmoide n=1)
Surveillance ou traitement médical (Desmoides n= 3)
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Résultats
Stratégie T. malignes: sarcomes (n=25)
D’emblée après biopsie (n=10)
Après traitement néo-adjuvant (n=15)
CT n=12 RX n=4
Exérèse élargie +++
Oct 2002 Fev 2003 post RX
2013 (IRM 10 ans)
AAP + résection musculaire + Lambeau
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Résultats
Prise en charge chirurgicale
T. Bénignes (n=5)
T. Intermédiaires (n=15) T. Malignes (n=25) p
Type de résection
Enucléation 5 100% 8 53% 2 8% <0,001
Exérèse élargie 0 5 33% 23 92% <0,001
Reconstruction 0 4 27% 10 40% 0,215
Lambeau 2 13% 8 32% 0,239
Stomie digestive définitive 2 13% 3 12% 1
Stomie urinaire définitive 0 2 8% 0,640
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Résultats
Résultats post-opératoires
T. Bénignes (n=5) T. Intermédiaires (n=15) T. Malignes (n=25) p
Mortalité 0 0 0 - Morbidité
Globale 2 40% 3 20% 3 12% 0,262
Clavien 1 ou 2 2 40% 3 20% 3 12% 0,262
Clavien ≥3 0 0 0 - Reprise chirurgicale 0 0 0 -
T. Bénignes (n=5)
T. Intermédiaires (n=15) T. Malignes (n=25) p
Résection R0 0 3 20% 16 64% 0,002
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Résultats
Evolution
SG à 5 ans 86%
S M-free à 5 ans 68%
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Résultats
Evolution
Sarcomes: S LR-free à 5 ans 85%
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Résultats
Algorithme IRM + biopsie percutanée
Bénin Intermédiaire
Sarcome
OUI NON
R1 Wait and See ou R2 délibéré
Desmoide
Ttt médical (1ère intention)
Angiomyxome
R1
RCP RCP
Localement évolué ? Histo à risque ?
Ttt néo-adjuvant
Chirurgie large Discuter les reconstructions
avant planification
Résécable sans mutilation ?
OUI NON
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Conclusion
� Algorithme « simple » � Planification de la prise en charge et des indications chirurgicales
� Stratégie moins agressive pour les T. de malignité intermédiaire
� Chirurgie large et planifiée dans les sarcomes
� Application à promouvoir +++: éviter arrivée des patients au stade
de poursuite évolutive locale
� Risque de chirurgie mutilante
� Risque de mauvais résultats oncologiques
� Récidive locale
� Survie globale
STRATÉGIE THÉRAPEUTIQUE POUR LES TUMEURS DES TISSUS MOUS PÉRINÉAUX
I. Sourrouille, M-A. Allard, C. Honoré, P. Terrier, C. Le Péchoux, A. Le Cesne, S. Bonvalot