Syncopes chez l’enfant et l’adolescent

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    26-Nov-2016

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  • Syncopes chez lenfant et ladolescent

    Syncopes in children and adolescentsG. Vaksmann (Cardiopdiatre) a,*, D. Lacroix (Praticien hospitalier) b

    a Polyclinique de la Louvire, 69, rue de la Louvire, 59800 Lille, Franceb Service dlectrophysiologie clinique, hpital cardiologique, 59037 Lille cedex, France

    MOTS CLSSyncope ;Enfant ;Adolescent ;Test dinclinaison ;Mort subite

    KEYWORDSSyncope;Child;Adolescent;Tilt test;Sudden death

    Rsum La survenue dune syncope chez un enfant ou un adolescent est un vnementfrquent. Bien que la majorit des syncopes de lenfant soit dorigine vasovagale, laprincipale proccupation du mdecin est dliminer une cause grave potentiellementltale. En fonction de leur mcanisme physiopathologique, les syncopes peuvent treclasses en trois catgories : dysrgulation du systme nerveux autonome, syncopescardiaques et non cardiaques. La prise en charge dun enfant ou un adolescent victime desyncope commence par une bonne connaissance des diffrentes tiologies possibles et parun interrogatoire et un examen clinique minutieux. Cette premire valuation au cours delaquelle il est ncessaire denregistrer un lectrocardiogramme permettra daboutir undiagnostic dans la majorit des cas. 2004 Elsevier SAS. Tous droits rservs.

    Abstract Syncope is a common event in childhood. Although vasovagal syncope is themost common cause of syncope in young patients, life threatening conditions maymanifest as syncope and the main preoccupation of the physician who has to treat a childpresenting with syncope is not to ignore a potentially lethal aetiology. Syncopes can beclassified into three categories according to their mechanism: autonomic, cardiac, andnon cardiac syncopes. The management begins with a good knowledge of the variousaetiologies and with a detailed history and physical examination. This is particularlyimportant in case of unexplained syncope; in such case, the identification of the diseasehistory and the physical examination coupled with an electrocardiogram are sufficient forthe diagnosis in most cases. 2004 Elsevier SAS. Tous droits rservs.

    Introduction

    La syncope se dfinit comme une perte de connais-sance brutale et temporaire associe une pertedu tonus postural et dont la rcupration est spon-tane. La survenue dune syncope chez un enfantou un adolescent est un vnement frquent qui estsouvent la source dune grande anxit pour lepatient ou son entourage en raison du rapproche-

    ment qui est habituellement fait entre la survenuedune telle manifestation et la mort subite. Bienque la plupart des syncopes de lenfant aient uneorigine bnigne, la principale proccupation dumdecin est dliminer une cause grave potentiel-lement ltale.

    Incidence et tiologies des syncopeschez lenfant

    La prvalence des syncopes chez lenfant est diffi-cile tablir avec prcision. Toutefois, deux chif-

    * Auteur correspondant.Adresse e-mail : guy.vaksmann@wanadoo.fr (G. Vaksmann).

    EMC-Cardiologie Angiologie 1 (2004) 358363

    www.elsevier.com/locate/emcaa

    1762-6137/$ - see front matter 2004 Elsevier SAS. Tous droits rservs.doi: 10.1016/j.emcaa.2004.08.006

  • fres rendent compte de lextrme frquence dessyncopes lge pdiatrique. Dune part, on estimequun enfant sur deux aura t victime dune syn-cope avant la fin de ladolescence.10,14 Dautrepart, prs de 1 % de la frquentation des servicesdurgence pdiatrique concerne des patients victi-mes de syncope.4

    En fonction de leur mcanisme physiopathologi-que, les syncopes peuvent tre classes en troiscatgories : dysrgulation du systme nerveuxautonome, syncopes cardiaques, et non cardiaques(Tableau 1). Ces causes ne diffrent pas entrelenfant et ladulte mais la frquence relative et lagravit des principales tiologies sont diffrentes.

    Syncopes lies une dysrgulationdu systme nerveux autonome

    Syncope vasovagale

    Cest de loin la cause la plus frquente des synco-pes de lenfant. Elle est retrouve chez plus de 70 %des patients de certaines sries pdiatriques13 maisdoit rester un diagnostic dexclusion. Elle est carac-trise par une interruption brutale du tonus vaso-moteur ayant pour rsultante une hypotension ar-trielle (rponse vasodpressive) ou unebradycardie (rponse cardio-inhibitrice).11 La plu-part du temps, ces deux types de rponses coexis-tent (rponse mixte). Une priode prsyncopale estfrquente, mais non constante, marque par dessensations vertigineuses, une vision floue, des nau-ses, des sues et une pleur. Le plus souvent, la

    syncope survient alors que le patient est en positiondebout prolonge, mais elle peut aussi survenir lorsdu passage brutal de la position allonge ou assise la position debout. Des circonstances favorisantescomme lmotion, la fatigue, la fivre, la vue dusang, une dshydratation ou une douleur sont clas-siques. La perte de conscience est brutale, toujoursde courte dure et peut parfois sassocier unervulsion oculaire, des mouvements cloniques desextrmits et un relchement des sphincters quipeuvent faire voquer le diagnostic de comitialit.Ces syncopes convulsivantes sont plus frquentesen cas de rponse cardio-inhibitrice.8 Au rveil, ilnexiste pas de phase confusionnelle, mais uneasthnie peut persister pendant quelques heures.Dans la forme typique, si lexamen clinique etllectrocardiogramme sont normaux, aucune ex-ploration complmentaire nest indique. Un testdinclinaison peut tre propos en cas de sympto-matologie atypique afin de confirmer le diagnosticsi la symptomatologie reproduite est en tous pointssimilaire la symptomatologie habituelle.La physiopathologie de ce type de syncope nest

    que partiellement comprise. Elle ferait notammentintervenir un barorflexe inappropri. Normale-ment, la position verticale prolonge induit unstockage de sang vers les membres infrieurs quipeut atteindre 300 800 ml chez le sujet de tailleadulte. Il sensuit une diminution du retour veineuxvers le cur et une diminution de la prcharge. Lesbarorcepteurs sinocarotidiens sont alors stimulset le systme orthosympathique est activ. Ce m-canisme permet le maintien de la pression art-rielle par le biais dune vasoconstriction priphri-que et dune augmentation de linotropisme et dela frquence cardiaque. Chez certains individus,cette raction induit des contractions particulire-ment vigoureuses des cavits ventriculaires et lastimulation de mcanorcepteurs sensibles lti-rement qui vont tre responsables dune leve bru-tale du tonus sympathique et dune activation va-gale via un mcanisme rflexe faisant intervenir lenoyau dorsal du vague. Cette activation aura pourrsultante une vasodilatation priphrique et unebradycardie lorigine dune hypoperfusion cr-brale et de la syncope (rflexe de Bezold-Jarish).Des affrences corticales mais aussi priphriques(comme la douleur) pourraient galement favoriserce type de rponse. Cest cette intrication troiteentre le systme nerveux et le cur qui a faitattribuer aux syncopes vasovagales lappellation desyncope neurocardiognique.Une rponse anormale au Tilt Test a t rcem-

    ment dcrite chez des adolescents atteints de syn-drome de fatigue chronique.19 Cette rponse estcaractrise par une intolrance lorthostatisme

    Tableau 1 tiologies des syncopes.

    Dysrgulation du systme nerveux autonomeVasovagaleHypertonie vagaleRflexe : forme ple du spasme du sanglotSyncopes mictionnelles, la dfcation, la toux...Hypotension orthostatique : dshydratation, hmorragieSyncopes dorigine cardiaqueCauses mcaniques : stnose aortique, myocardiopathie obs-tructive, hypertension artrielle pulmonaire, anomalie coro-naireCauses rythmiques : tachycardies supraventriculaires, tachy-cardies ventriculaires, bloc auriculoventriculaireSyncope anoxique des cardiopathies cyanognesSyncopes dorigine extracardiaqueNeurologique : convulsions, migraineMtabolique : hypoglycmieHyperventilationPsychiatrique : attaque de panique, hystrieVasculaire : insuffisance vertbrobasilaire, malformationcervicale

    359Syncopes chez lenfant et ladolescent

  • qui se manifeste par une tachycardie exagre quiprcde souvent une baisse tensionnelle avec sen-sation lipothymique et parfois une syncope. Ce typede rponse, diffrent de la rponse vasovagale enraison de labsence de bradycardie, serait d uneractivit artrielle et veineuse priphrique anor-male avec dilatation vasculaire marque secon-daire une dysfonction de linnervation adrnergi-que des vaisseaux des extrmits, notamment desmembres infrieurs.17,18

    Hypertonie vagale

    Frquente chez le sportif et ladolescent, elle semanifeste au repos par une bradycardie sinusale oujonctionnelle et parfois par un bloc auriculoventri-culaire intermittent. Une stimulation vagale sup-plmentaire comme celle ralise par une manu-vre de Valsalva peut, par le biais dune majorationde la bradycardie, favoriser une syncope.

    Forme ple du spasme du sanglot

    Lombroso et Lerman ont tabli la distinction entreles formes cyanognes et ples du spasme du san-glot. Alors que dans les formes cyanognes les

    accs sont caractriss par la survenue de pleurspuis dune apne prolonge avant la perte deconnaissance, dans les formes ples la perte deconnaissance survient brutalement aprs un oudeux cris suivis dune intense pleur sans que nesurvienne dapne. Laccs est souvent typique : ilsagit dun enfant en bas ge qui chute brutale-ment, devient ple et hypotonique, le plus souventaprs un traumatisme mineur. Il peut ensuite seraidir et prsenter une rvulsion des globes oculai-res avant de reprendre conscience en 1 minuteenviron. Ces pisodes peuvent tre reproduits parune compression oculaire qui provoque une asys-tole, parfois majeure, suggrant une hypertonievagale (Fig. 1).12,16 Lhistoire naturelle de ces ac-cs est la rsolution complte avant lge de cinqans chez plus de 85 % des patients. Une relationavec la survenue dans ladolescence de syncopesvasovagales a galement t rapporte.12

    Syncopes dorigine cardiaque

    Causes mcaniques

    Un obstacle ljection ventriculaire peut se com-pliquer de syncopes, voire dune mort subite. Cette

    Figure 1 Rflexe oculocardiaque chez un enfant de trois ans adress pour frquents pisodes de forme ple de spasme du sanglot. Lacompression oculaire provoque une asystole de plus de 20 secondes. La rcupration est spontane aprs un bref massage cardiaqueexterne. Disparition de la symptomatologie sous sulfate de diphmanil (Prantal).

    360 G. Vaksmann, D. Lacroix

  • complication est classique chez les patients at-teints de rtrcissement aortique, de cardiomyopa-thie obstructive ou dhypertension artrielle pul-monaire. Il sagit alors de syncopes deffort dont lemcanisme fait intervenir soit un bas dbit cardia-que avec hypoperfusion crbrale, soit une isch-mie myocardique gnratrice darythmies ventri-culaires. La survenue dune syncope chez cespatients tmoigne de la svrit de la cardiopathiecausale et doit faire envisager des mesures thra-peutiques adaptes sans dlai.Une anomalie de trajet coronaire, notamment

    une origine anormale de lartre coronaire gauchedu sinus de Valsalva droit, peut galement se com-pliquer de syncopes deffort ou de mort subite.1

    Une compression de la coronaire gauche lors duneffort physique violent en raison de son chemine-ment entre aorte et artre pulmonaire serait lorigine de cette complication.

    Causes rythmiques

    Les troubles du rythme cardiaque peuvent tre lorigine de syncopes chez lenfant. Il peut sagir detachycardies extrmes supraventriculaires ou ven-triculaires ou de bradycardies majeures par blocauriculoventriculaire. La perte de connaissance estconscutive un bas dbit cardiaque au point quela perfusion crbrale devient insuffisante. On dis-tingue habituellement les troubles du rythme enfonction de leur association ou non une anomaliede lanatomie du cur (Tableau 2). Parmi cestroubles du rythme, il est intressant de remarquerque dans certaines sries pdiatriques de syndro-mes du QT long congnital, une proportion impor-tante de patients ont t suivis pour comitialitpendant plusieurs annes avant que le diagnosticne soit voqu.5,20 La mise en vidence du troubledu rythme causal est en effet parfois difficile etpeut faire appel des explorations complmentai-res comme lenregistrement Holter lectrocardio-

    graphique (ECG),21 lpreuve deffort22 ou unetude lectrophysiologique. Rcemment, avec lesprogrs de la miniaturisation, des moniteurs ECGimplantables en sous-cutan dans la rgion prcor-diale ont t mis au point et permettent une sur-veillance prolonge du rythme cardiaque pendantplusieurs mois afin daugmenter les chances decorrler la survenue des syncopes avec un ventueltrouble du rythme.15 Ce moniteur ECG, qui peuttre implant chez lenfant, peut conserver enmmoire les tracs correspondant aux vnementssymptomatiques aprs dclenchement manuel delenregistrement a posteriori par le patient ou sonentourage laide dun activateur externe. Il estgalement capable de sautoactiver et de stockerdes troubles du rythme asymptomatiques.

    Crises de cyanose des cardiopathiescyanognes

    Elles sont classiques dans la ttralogie de Fallotmais peuvent se voir dans la plupart des cardiopa-thies cyanognes svres. Elles sont lies undsquilibre entre les rsistances vasculaires syst-miques et pulmonaires isoles ou associes un spasme de linfundibulum pulmonaire. Il enrsulte une diminution du flux pulmonaire associe une augmentation du shunt droitegauche respon-sables dune cyanose progressive. La syncope estconscutive une hypoxmie crbrale svre.

    Syncopes dorigine extracardiaque

    Causes neurologiques

    Avec les causes potentiellement ltales, lpilepsiereprsente la seconde tiologie importante vo-quer chez un enfant ayant fait une syncope enraison de ses implications multiples. Une perte deconscience survient habituellement si la crise est

    Tableau 2 Causes rythmiques des syncopes de lenfant.

    Type darythmie Anomalie cardiaque structurelle ou cardiopathieopre

    Cur anatomiquement normal

    TSV Rparation atriale des TGV (Mustard ou Senning),maladie dEbstein

    Syndrome de WPW

    TV Anomalie coronaire, antcdent de ventriculotomie(ttralogie de Fallot), DVDA, CMH

    Syndrome du QT long congnital ou acquis(mdicamenteux), myocardite, myocardiopathie

    BAV CAV, CIV large, TCCGV Enfant de mre lupique, maladie de Lyme,myocardite virale

    BAV, bloc auriculoventriculaire ; CAV, canal atrioventriculaire ; CIV, communication interventriculaire ; CMH, cardiomyopathiehypertrophique ; DVDA, dysplasie du ventricule droit arythmogne ; TCCGV, transposition congnitalement corrige des grosvaisseaux ; TGV, transposition des gros vaisseaux ; TSV, tachycardie supraventriculaire ; TV, tachycardie ventriculaire. WPW,Wolff-Parkinson-White.

    361Syncopes chez lenfant et ladolescent

  • gnralise. Le diagnostic daprs la description delpisode nest pas toujours facile tablir carcertaines syncopes vasovagales peuvent saccom-pagner de convulsions.8 Une comitialit est proba-ble si la perte de connaissance a t prcdedune aura, est survenue alors que le patient taiten position allonge, a dur plus de cinq minutes,sest poursuivie par une phase confusionnelle pro-longe ou si des signes de focalisation neurologiqueont t observs au dcours de lpisode. Lpilep-sie temporale peut parfois se compliquer duneasystole par pause sinusale ou bloc auriculoventri-culaire complet.2,3,9 La prescription dun traite-ment...

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