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418 SFE Lyon 2014 / Annales d’Endocrinologie 75 (2014) 414–421
drome de Kallman). Cinq patients ont été traités uniquement par hormone decroissance ; 12 patients ont bénéficié de cures par enanthate de testostérone (4cures en moyenne), permettant d’obtenant un pénis de taille pubère chez tous.Conclusion Le retard à la consultation rend tardive la prise en charge dumicropénis dans notre contexte. La recherche d’un micropénis devrait être faitedevant tout retard de croissance. La correction du déficit en GH et le traitementpar enanthate de testostérone (indépendamment de la cause sous-jacente pource dernier) s’avèrent efficaces.
Déclaration d’intérêts Les auteurs n’ont pas transmis de déclarations deconflits d’intérêts.Référence[1] Bouvattier C. Arch Pediatr 2014.
http://dx.doi.org/10.1016/j.ando.2014.07.494
P365
Syndrome de Klinefelter et désir de fertilité :à propos d’un casR. Zermouni (Dr) ∗, A. Chraibi (Pr)Service d’Endocrinologie, Diabétologie et Nutrition, CHU Ibn Sina, Rabat.,Rabat∗ Auteur correspondant.Adresse e-mail : [email protected] (R. Zermouni)
Introduction Le syndrome de Klinefelter est la cause génétique la plus fré-quente d’hypogonadisme et d’infertilité chez l’homme. Son diagnostic estclassiquement fait à l’adolescence ou chez l’adulte jeune. Nous rapportons le casd’un patient dont le diagnostic a été fait tardivement devant un désir imminentde fertilité.Observation Patient âgé de 35 ans, consulte pour infertilité primaire de 3 ans.L’examen clinique trouve des signes d’hypogonadisme partiel, avec hypotrophietesticulaire bilatérale. Le bilan hormonal objective un hypogonadisme hyper-gonadotrope avec une testostéronémie à 1,5 ng/ml ; FSH à 37 mUI/ml ; LH à19 mUI/ml. Le spermogramme montre une azoospermie et le caryotype confirmele Syndrome de klinefelter homogène (47 XXY). Le patient a été mis sous andro-génothérapie substitutive, néanmoins la réponse à son désir de fertilité demeuredifficile.Discussion Le Syndrome de Klinefelter homogène (47 XXY) a longtempsété considéré comme le modèle de stérilité masculine totale et définitive.Grâce à l’évolution de l’Assistance médicale à la procréation, une paternitébiologique est devenue possible par fécondation in vitro avec micro-injectionintra-ovocytaire de spermatozoïdes testiculaires extraits à partir d’une biopsietesticulaire (TESE-ICSI). Dans les séries publiées dernièrement, l’extraction despermatozoïdes à partir d’une biopsie testiculaire est positive dans environ 50 %des cas. Les chances d’extraction semblent être meilleures si le sujet est plusjeune, avec des données rassurantes quant au devenir des enfants. Chez notrepatient le pronostic de fertilité reste difficile à définir vu le retard diagnostiqueet le manque de moyen dans notre contexte.
Déclaration d’intérêts Les auteurs n’ont pas transmis de déclarations deconflits d’intérêts.
http://dx.doi.org/10.1016/j.ando.2014.07.495
P366
Testicular feminization syndrome as rarecause of tumoral elevation of testosterone inwomenP. Kazakou (Dr) ∗, P. Sax (Dr) , C. Gervy (Dr) , B. Corvilain (Pr) ,N. Driessens (Pr)Hôpital Erasme, Faculty of Medicine, Université Libre de Bruxelles, Belgium∗ Corresponding author.E-mail address: [email protected] (P. Kazakou)
The aim of our work was to evaluate the number and final diagnosis of womenwith an elevation of total testosterone ≥ 1.6 ng/ml measured by direct RIA assay(normal range: 0.2–0.8 ng/ml). From the database of the lab (between 2004 and2013), we analyzed data from 130 women. The distribution showed that over halfpatients had total testosterone < 2 ng/ml and 85% ≤ 3 ng/ml. In 17 patients with
total testosterone > 3 ng/ml, diagnosis were: unknown because of unavailabledata (n = 3), men misclassified as women by data processing (n = 2), pregnancywith normal free testosterone index (n = 2), transgender patients (n = 2), andro-gen therapies in post-menopausal women (n = 3), congenital adrenal hyperplasia(n = 3), adrenocortical tumor (n = 1) and androgen insensitivity syndrome (n = 1).This last 24-year-old woman was initially referred for pelvic IRM because of sus-picion of Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser syndrome. The patient had a normalfemale phenotype with breast development, no clinical signs of hyperandroge-nism or virilization but primary amenorrhea. IRM showed absence of Müllerianstructures (uterus, fallopian tubes) and presence of two gonads in the abdomen.Biology showed elevated total testosterone (8.4n = ng/ml) with normal SHBGconferring elevated free testosterone index, low oestradiol and normal LH andFSH. Karyotype analysis demonstrated a male chromosomal sex (46XY) confir-ming the diagnosis of complete androgen insensitivity. Finally, FISH analysis byusing a SRY gene probe confirmed the presence of SRY gene on Y chromosome.In conclusion, a systematic analysis of the lab database was a tool to detect anexternal case for which both academic and multidisciplinary follow-up may behelpful.
Disclosure of interest The authors have not supplied their declaration ofconflict of interest.
http://dx.doi.org/10.1016/j.ando.2014.07.496
P367
Androblastome : tumeur ovariennevirilisante fréquente rare aux âges extrêmesY. Rahem (Dr) ∗, S. Achir (Pr) , Z. Demidem (Dr) , A. Merazka (Dr) ,D. Foudil (Pr) , M. Semrouni (Pr)Centre Pierre et Marie Curie, Alger∗ Auteur correspondant.Adresse e-mail : [email protected] (Y. Rahem)
Introduction Les tumeurs androgéniques de l’ovaire sont rares. Elles repré-sentent 1 % des tumeurs ovariennes en général. Les tumeurs à cellules de Sertoliet de Leydig (TCSL) représentent 0,5 % des tumeurs ovariennes survenantrarement avant 25 ans et après la ménopause, ce qui fait l’originalité des casrapportés.Observation 1 Patiente âgée de 17 ans présente une aménorrhée primaire ethyperandrogénie sévère. Testostéronémie elevée, SDHEA, cortisol plasmatique,ACTH normaux, FSH freinée, LH normal, E2 bas, Prolactine normale.L’échographie pelvienne : formation latéro-utérine droite 30 mm. Elle a subi uneannexectomie droite. L’étude anatomopathologique : androblastome à différen-ciation intermédiaire.Observation 2 Patiente âgée de 59 ans, ménopausée présente hirsutisme etmétrorragies post ménopausique. testostérone élevée, FSH et LH non élevés,E2, Delta 4 androsténédione, 17OHP, SDHEA, cortisol plasmatique normauxet les marqueurs tumoraux BHCG, alpha FP, CA125 négatifs.scanner pelvien :masse latéro-utérine gauche de 32 mm. La patiente a subit une annexectomiebilatérale + hystérectomie. L’anatomopathologie : TCSL à différenciation inter-médiaire.Discussion et conclusion Les TCSL sont des tumeurs dérivées du mésen-chyme et des cordons sexuels. Leur pic de fréquence = 25 ans, 75 % s’observentavant l’âge de 30 ans, 5 % avant la puberté et 10 % après la ménopause. Cesont les tumeurs ovariennes virilisantes les plus fréquentes (hyperandrogénie++ + ).Elles sont en majorité bénignes et 11 % des tumeurs à différenciation intermé-diaire ont un potentiel malin. La prise en charge est essentiellement chirurgicale.
Déclaration d’intérêts Les auteurs n’ont pas transmis de déclarations deconflits d’intérêts.
http://dx.doi.org/10.1016/j.ando.2014.07.497
P368
Gynécomastie ou cancer du seinM.S. Merad (Dr) ∗, Z. Benzian (Dr) , T. Benkhlifa (Dr) ,K. Faraoun (Dr), F. Mohamedi (Dr)CHU du Dr Benzerdjeb Oran, Oran∗ Auteur correspondant.
