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Disponib le en l igne sur www.sc iencedi rec t .com

Breve communication

Syndrome de la queue de cheval revelant un neuroblastome

Cauda equina syndrome revealing neuroblastoma

M. Bourezgui a, M.A. Rafai a,*, B. El Moutawakkil a, F.Z. Boulaajaj a, M. Sibai a,S. Lezar b, A. Adil b, S. Benchkroun c, R. Kadiri b, I. Slassi a

aService de neurologie–explorations fonctionnelles, pavillon 30, CHU Ibn-Rochd, quartier des Hopitaux, Casablanca, Marocb Service de radiologie centrale, CHU Ibn-Rochd, Casablanca, MaroccService d’hematologie clinique–oncologie pediatrique, CHU Ibn-Rochd, Casablanca, Maroc

i n f o a r t i c l e

Historique de l’article :

Recu le 20 aout 2007

Recu sous la forme revisee le

20 novembre 2007

Accepte le 11 mars 2008

Disponible sur Internet le

2 juillet 2008

Mots cles :

Syndrome de la queue de cheval

Neuroblastome

IRM

Keywords:

Cauda equina syndrome

Neuroblastoma

MRI

r e s u m e

Introduction. – Le neuroblastome est une des tumeurs solides les plus frequentes de l’enfant,

souvent de localisation retroperitoneale. L’atteinte neurologique de mecanisme compressif

est rarement revelatrice.

Observation. – Une fillette, agee de sept ans, fut hospitalisee pour un syndrome de la queue

de cheval d’installation rapidement progressive. L’IRM medullaire retrouva une masse

retroperitoneale gauche s’etendant en sablier dans le canal medullaire en regard de la

charniere lombosacree. Les donnees morphologiques couplees au dosage sanguin et uri-

naire des catecholamines permirent de retenir le diagnostic de neuroblastome. Une chimio-

therapie permit une amelioration clinique partielle.

Conclusion. – Un syndrome de la queue de cheval revelant un neuroblastome est une

situation exceptionnelle et de diagnostic difficile vu la tranche d’age de survenue de cette

tumeur. Son traitement est base sur la chirurgie, et/ou chimiotherapie et/ou la radio-

therapie. Son pronostic reste greffe de sequelles parfois graves.

# 2008 Elsevier Masson SAS. Tous droits reserves.

a b s t r a c t

Introduction. – Neuroblastoma is the most common solid tumor of childhood. Neurological

involvement is rare resulting from cord or nerve compression.

Case report. – A 7-year-old child was hospitalized for cauda equina syndrome. MRI showed

retroperitoneal lesion with dumbbell intradural spreading. Blood and urinary catechola-

mine level were elevated confirming the diagnosis of neuroblastoma. She was treated with

chemotherapy alone with partial neurological recovery.

Discussion and conclusion. – Cauda equina compression revealing neuroblastoma is excep-

tional especially at an early phase in the youngest patients. Treatment is based on surgical

ot

logi

resection and/or chem

mes poor with neuro

* Auteur correspondant.Adresse e-mail : mo.mi2@caramail.co (M.A. Rafai).

0035-3787/$ – see front matter # 2008 Elsevier Masson SAS. Tous drodoi:10.1016/j.neurol.2008.03.023

herapy and/or radiation therapy. Long-term prognosis is someti-

cal sequels.

# 2008 Elsevier Masson SAS. Tous droits reserves.

its reserves.

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1. Introduction

Le neuroblastome est la tumeur solide la plus frequente de

l’enfant apres les tumeurs du systeme nerveux central. Il

survient habituellement au cours des premieres annees de la

vie avec un pic entre deux et trois ans (Hoover et al., 1999 ;

Bernardi et al., 2001 ; Kushner et al., 2003 ; Weinstein et al.,

2003 ; Kushner, 2004). Dans 7 a 15 % des cas, la tumeur s’etend

a l’interieur du canal medullaire pouvant etre asymptoma-

tique ou a l’origine d’une compression de la moelle epiniere ou

des racines. Cette compression est souvent de localisation

dorsale ou lombosacree ; exceptionnellement, il s’agit d’une

atteinte isolee de la queue de cheval (Plantaz et al., 1996). Nous

rapportons un cas de syndrome de la queue de cheval isole

revelateur d’un neuroblastome.

2. Observation

2.1. Cas no 2931/58/06

Une fillette, agee de sept ans, sans notion de traumatisme

rachidien ni de tuberculose, fut hospitalisee pour des douleurs

de type radiculaire du membre inferieur gauche evoluant

depuis sept mois, suivies par l’installation d’une lourdeur du

meme membre associee a des troubles sphincteriens a type

d’imperiosite mictionnelle, sans alteration de l’etat general.

L’examen clinique retrouva une monoparesie crurale gauche

une discrete amyotrophie du quadriceps, une abolition du

reflexe rotulien gauche et des reflexes achilleens. L’etude de la

sensibilite mit en evidence une anesthesie en selle, une

hypœsthesie superficielle dans le territoire radiculaire de S1.

Le reste de l’examen clinique revela un syndrome rachidien

lombosacree. L’electroneuromyogramme montrait une

atteinte pluriradiculaire lombosacree. L’IRM medullaire lom-

bosacree objectiva un processus lesionnel paravertebral

gauche s’etendant sur quatre vertebres (de L4 a S2), infiltrant

le psoas homolateral avec une extension en sablier a travers le

foramen intervertebral L5–S1 realisant ainsi une composante

endocanalaire refoulant les racines de la queue de cheval. Ce

Fig. 1 – L’IRM medullaire lombosacree. Sequence ponderee en c

gadolinium (C) : lesion paravertebrale gauche heterogene avec r

L4 a S2 et infiltrant le psoas avec une extension en sablier a tra

Spinal MRI axial T1-weighted (A) and sagittal T1-weighted without

paraspinal mass with dumbbell extension through L5–S1 interverte

processus mesurait 68 mm � 87 mm � 98 mm et s’exprimait

en discret hypersignal T1 se rehaussant apres injection du

gadolinium (Fig. 1) et heterogene en sequence T2 (Fig. 2). Le

dosage sanguin des catecholamines etait normal alors que le

dosage urinaire de leurs derives notamment l’acide vanyl-

mandilique (VMA) et l’acide homovanilyque (VHA) etait tres

augmente a 10,60 mg par 24 heures (normale : 0,2–2 mg par

24 heures), permettant de retenir le diagnostic de neuro-

blastome de localisation retroperitoneale revele par un

syndrome de la queue de cheval. Le bilan d’extension

comportant une radiographie thoracique, une echographie

abdominopelvienne et une biopsie osteomedullaire resta

negatif. Le traitement consista en huit cures de chimiothera-

pie dont quatre comportaient la vincristine, le cyclophospha-

mide et l’Adriblastine1 et quatre autres comportant

l’ethoposide et la carboplastine. L’evolution initiale fut bonne

avec une amelioration clinique et une normalisation du bilan

biologique. Dix mois apres l’arret de la chimiotherapie, la

patiente presenta des douleurs abdominales. Le dosage

urinaire du VMA retrouva un taux eleve a 6,39 mg par 24

heures, une echographie abdominopelvienne et une radio-

graphie du thorax furent normales. Une scintigraphie a la

meta-iodo-benzyl-guanidine (MIBG) fut demandee, mais la

patiente fut perdue de vue.

3. Discussion

L’atteinte neurologique au cours du neuroblastome est

relativement rare, observee dans 4,7 a 5,2 % des cas (Punt

et al., 1980 ; Riyaz et Vinayan, 1998 ; Hoover et al., 1999 ;

Bernardi et al., 2001, 2005). Elle est secondaire a une extension

tumorale, a travers le foramen intervertebral, a l’interieur du

canal medullaire realisant une tumeur dite en sablier (Riyaz et

Vinayan, 1998 ; Kushner, 2004). Cette extension survient

habituellement a l’etage dorsal ou dorsolombaire alors que

l’etage lombosacre est rarement atteint (Riyaz et Vinayan,

1998 ; Bernardi et al., 2001). L’atteinte isolee et revelatrice de la

queue de cheval est exceptionnelle, observee dans 1,58 % des

cas (Plantaz et al., 1996 ; Hoover et al., 1999 ; Bernardi et al.,

oupe T1 axiale (A), sagittale T1 sans (B) et avec injection de

ehaussement apres injection de gadolinium s’etendant de

vers le foramen intervertebral L5–S1.

(B) and with gadolinium injection (C): heterogeneous T1

bral foramina with contrast enhancing.

Fig. 2 – IRM medullaire lombosacree. Sequence ponderee en coupe axiale (A), coronale (B) et sagittale (C) T2 : aspect

heterogene de la tumeur.

Spinal MRI axial (A), coronal (B) and sagittal (C) T2-weighted sequence: heterogeneous tumor aspect.

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2001). En fonction du degre de croissance tumorale, les signes

neurologiques peuvent etre absents, discrets (paresthesies,

douleurs radiculaires) ou realiser un tableau de compression

medullaire.

Il a ete constate dans les differentes series de la litterature

que le neuroblastome avec atteinte neurologique survient a un

age plus precoce que celui sans atteinte neurologique. En effet,

il concerne le plus souvent les enfants de moins d’un an, ce qui

explique la difficulte d’interpretation des symptomes clini-

ques et de les rattacher a une lesion organique du systeme

nerveux (Punt et al., 1980 ; Riyaz et Vinayan, 1998 ; Katzenstein

et al., 2001 ; Bernardi et al., 2001). Par ailleurs, il a ete constate

que les enfants presentant un neuroblastome avec extension

neurologique faisaient moins de metastases (Punt et al., 1980 ;

Bernardi et al., 2001, 2005). La duree moyenne de l’evolution

des symptomes est habituellement courte, allant de 17 jours a

deux mois (Bernardi et al., 2001, 2005). Les formes asympto-

matiques du neuroblastome avec envahissement en sablier du

canal medullaire sont plus frequentes, representant 7 a 15 %

des cas (Molofsky et Chutorian, 1981 ; Hoover et al., 1999 ;

Bernardi et al., 2001, 2005 ; Weinstein et al., 2003).

Le diagnostic du neuroblastome en sablier repose sur

l’imagerie par resonance magnetique medullaire. Le dosage

urinaire des catecholamines et de leurs derives (VMA et

HVMA) viendra confirmer la nature histologique. Rarement

quand ce dernier est normal, on aura recours a une biopsie par

abord direct de la tumeur. Le diagnostic se fait souvent durant

les premiers jours ou mois d’evolution et tout retard expose

a un risque eleve de sequelles neurologiques parfois invali-

dantes.

Le traitement des formes symptomatiques du neuroblas-

tome en sablier reste tres controverse. En effet la chirurgie, la

radiotherapie et/ou la chimiotherapie ont tous montre leur

efficacite. Cependant, le traitement optimal reste inconnu et

jusqu’a l’heure actuelle il n’existe pas de protocole codifie

(Weinstein et al., 2003). Le taux de recuperation est identique

chez les enfants traites par chimiotherapie et ceux traites par

chirurgie. Cependant, les sequelles orthopediques (scoliose,

cyphoscoliose) sont plus frequentes dans le second groupe

(Katzenstein et al., 2001 ; Plantaz et al., 1996). Ces donnees

soulignent la superiorite d’une chimiotherapie premiere dans

le traitement du neuroblastome avec extension intracanalaire

et la necessite de reserver la chirurgie (excision tumorale avec

ou sans laminectomie decompressive) a certaines situations,

notamment lors de la persistance d’un residu tumoral apres

chimiotherapie, de l’aggravation du tableau neurologique

malgre la chimiotherapie et de l’installation rapide des

troubles neurologiques en quelques heures a quelques jours

(Hoover et al., 1999 ; Katzenstein et al., 2001 ; Bernardi et al.,

2001 ; Plantaz et al., 1996 ; Weinstein et al., 2003).

Dans tous les cas, le traitement doit etre instaure le plus tot

possible au sein d’une equipe multidisciplinaire.

L’evolution est habituellement favorable (Weinstein et al.,

2003), mais le pronostic reste parfois greffe de sequelles

neurologiques pouvant etre graves et invalidantes particulie-

rement chez les enfants de plus d’un an, ce taux pouvant aller

jusqu’a 50 % (Punt et al., 1980 ; Weinstein et al., 2003). Les

enfants avec un syndrome de la queue de cheval ou du cone

medullaire presentent un risque plus eleve de sequelles par

rapport a ceux ayant un tableau de compression medullaire

(Punt et al., 1980).

La particularite de notre observation consiste dans la rarete

des neuroblastomes reveles par un syndrome de la queue de

cheval isole, la discretion du tableau clinique malgre une

duree d’evolution de sept mois et la bonne evolution initiale

avec une recuperation totale sans sequelles neurologiques

ou orthopediques, malgre un age de survenue tardif sous

chimiotherapie seule.

4. Conclusion

Un syndrome de la queue de cheval revelateur d’un neuro-

blastome est une situation exceptionnelle et de diagnostic

difficile compte tenu de l’age des enfants atteints, rendant tres

delicat la mise en evidence des signes neurologiques a une

periode d’acquisition de la marche et du controle sphincterien

et soulignant l’interet d’y songer vu les imperatives thera-

peutiques qui en decoulent afin de limiter les sequelles

neurologiques.

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r e f e r e n c e s

Bernardi BD, Balwierz W, Bejent J, et al. Epidural compression inneuroblastoma: diagnostic and therapeutic aspects. CancerLett 2005;228:283–99.

Bernardi BD, Pianca C, Pistamiglio P, et al. Neuroblastoma withsymptomatic spinal cord compression at diagnosis:treatment and results with 76 cases. J Clin Oncol2001;19:183–90.

Hoover M, Bowman LC, Crawford SE, et al. Long-term outcomeof patients with intraspinal neuroblastoma. Med PediatrOncol 1999;32:353–9.

Katzenstein HM, Kent PM, London WB, Cohn SL. Treatment andoutcome of 83 children with intraspinal neuroblastoma: thePediatric Oncology Group Experience. J Clin Oncol2001;19:1047–55.

Kushner BH, Kramer K, LaQuaglia MP, Modak S, Cheung NV.Neuroblastoma in adolescents and adults: the Memorial

Sloan-Kettering Experience. Med Pediatr Oncol 2003;41:508–15.

Kushner BH. Neuroblastoma: a disease requiring a multitude ofimaging studies. J Nucl Med 2004;45:1172–88.

Molofsky WJ, Chutorian AM. Non surgical treatmentof intraspinal neuroblastoma. Neurology 1981;31:1170–3.

Plantaz D, Rubie H, Michon J, et al. The treatment ofneuroblastoma with intraspinal extension withchemotherapy followed by surgical removal of residualdisease. Cancer 1996;78:311–9.

Punt J, Pritchard J, Pincott JR, Till K. Neuroblastoma: a review of21 cases presenting with spinal cord compression. Cancer1980;45:3095–101.

Riyaz A, Vinayan KP. Spinal neuroblastoma masqueradingas acute flaccid paralysis. Indian Pediatr 1998;35:1015–7.

Weinstein JL, Katzensntein HM, Cohen SL. Advances in thediagnosis and treatment of neuroblastome. Oncologist2003;8:278–92.