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lipomatose epidurale lombo-sacree. La patiente fut mise soustraitement antalgique, regime hypocalorique, avec degressionprogressive de la corticotherapie et reeducation. Une ameli-oration clinique des symptomes fut notee.Discussion.– La lipomatose epidurale du rachis lombaire estrare et souvent associee a une surcharge corticoıde. Les symp-tomes dependent du degre de la compression des racinesnerveuses. La meilleure methode diagnostique est l’IRM. Letraitement consiste en une reduction de la surcharge ponde-rale et degression des corticoıdes. La chirurgie est preconiseesi presence de signes neurologiques deficitaires ou persistants.Conclusion.– Ce cas clinique illustre un effet secondaire rare dela corticotherapie au long cours. La lipomatose epidurale devraetre evoquee chez les patients sous corticotherapie prolongeepresentant une symptomatologie neurologique.
http://dx.doi.org/10.1016/j.neurol.2014.01.100
S03
Place de l’IRM dans le diagnostic desmyelites (a propos de 23 cas)S. Iben Khayat Zougari a,*, A. Zeriouel a,S. Bouchal b, M. Boubbou a, S. Bennouna a,F. Belahsen b, S. Tizniti a
a Radiologie, CHU Hassan II, route Sefrou, 30000 Fes, MarocbNeurologie, CHU Hassan II, 30000 Fes, Maroc*Auteur correspondant.Adresse e-mail : [email protected] (S. Iben Khayat Zougari)
Mots cles : IRM ; IRM myelites ; MyelitesIntroduction.– Les myelites sont un ensemble de pathologiestres diverses de la moelle epiniere. Le diagnostic etiologiquerepose sur une confrontation clinico-biologique et radiologi-ques.Objectifs.– Le but de ce travail est de faire le diagnostic positifd’une myelite en IRM et d’approcher son etiologie.Methodes.– Etude retrospective sur une periode etalee de jan-vier 2010 jusqu’a aout 2013 comprenant 23 cas de myelite.Tous nos patients ont beneficie d’une IRM medullaire a la suitede l’installation progressive d’une paraplegie flasque avectroubles sphincteriens. La lecture de l’IRM a permis de car-acteriser les lesions et de preciser leur nombre et leur topo-graphie. L’approche etiologique a repose aussi sur les lesionsassociees qu’elles soient cerebrales, vertebrales ou vasculaire.Resultats.– Soixante pour cent de nos cas avaient une myeliteinflammatoire (SEP dans 50 %, maladies auto-immunes :Gougerot-Sjogren, lupus, sarcoıdose dans 15 %, neuromyeliteoptique de Devic dans 5 %). Vingt pour cent une myelited’origine virale, 10 % avaient une myelite dans le cadred’une atteinte tuberculeuse et 10 % d’origine idiopathique.Discussion.– Les myelites peuvent survenir dans des contextescliniques differents : maladies systemiques, infectieuses,inflammatoires ou rester idiopathiques. L’IRM avec injectionde gadolinium, correlee aux donnees cliniques evolutives de lamaladie, permet le diagnostic positif et participe au diagnosticetiologique.Conclusion.– Les myelites sont rares. Les causes en sont multi-ples et necessitent une enquete etiologique rigoureuse. L’ima-gerie par resonance magnetique permet le diagnostic positif,et participe au diagnostic etiologique.
http://dx.doi.org/10.1016/j.neurol.2014.01.101
S04
Une leucoencephalopathieregressive apres une premiereperfusion d’etanercept
L. Moutte a,*, N. Caucheteux a, A. Maarouf a,L. Daelman a, S. Maillard b, M.-P. Chaunu a,A. Tourbah a
aNeurologie, CHU de Reims, 45, rue Cognacq-Jay, 51092 Reimscedex, FrancebNeurologie, CH Saint-Dizier, 52100 Saint-Dizier, France*Auteur correspondant.Adresse e-mail : [email protected] (L. Moutte)
Mots cles : Anti TNF alpha ; Demyelinisation ;LeucoencephalopathieIntroduction.– De rares cas d’episodes demyelinisants du sys-teme nerveux central ont ete decrits sous anti-Tumor NecrosisFactor Alpha (TNF). Nous rapportons un cas de leucoencepha-lite survenue apres une premiere perfusion d’etanercept.Observation.– M. M.,73 ans, est hospitalise pour un tableau deconfusion febrile et de deficit sensitivomoteur hemicorporelgauche d’installation subaigue quelques jours apres une pre-miere perfusion d’etanercept pour une polyarthrite rhuma-toıde. Trois hemocultures sont positives pour Listeriamonocytogenes. L’analyse repetee du LCR revele une discretehyperproteinorachie et une discrete reaction cellulaire(leucocytes < 10/mm3). Les recherches de L. monocytogenesdans le liquide cephalorachidien sont negatives. L’IRM cere-brale revele un aspect de plages d’hypersignaux flair de lasubstance blanche predominant a droite, prenant discrete-ment le contraste en frontotemporal droit, d’evolution exten-sive. Une antibiotherapie antilisterienne intraveineuse a dosesmeningees ne permet aucune amelioration puisque l’aggrava-tion clinique du patient necessite un transfert en reanimation.Apres une amelioration initiale du deficit neurologique, lepatient se reaggrave avec un coma necessitant un secondtransfert en reanimation. Un traitement corticoıde (1 mg/kgpar jour), permet alors une regression totale et durable destroubles neurologiques ainsi qu’une regression radiologiqueincomplete.Discussion.– L’etanercept est une proteine hybride composeedu recepteur de basse affinite au TNF couple au fragment Fcd’une IgG humaine. Un traitement prolonge peut favoriser lesinfections a germes intracellulaires. De rares episodes dedemyelinisation du SNC ont ete decrits, en general apres untraitement prolonge et chez des patients plus jeunes. A notreconnaissance, il s’agit du premier cas de survenue tardive,apres une premiere perfusion.Conclusion.– Nous rapportons un premier cas d’encephaliteregressive, d’allure demyelinisante, survenant a l’age de73 ans chez un patient traite par etanercept.
http://dx.doi.org/10.1016/j.neurol.2014.01.102
S05
Syndrome d’Eagle une forme rared’algie cervico-faciale : a proposd’un cas et revue de litteratureC. Adnane a,*, K. Belhaj b, T. Oubahmane a,T. Adouly a, F. Lmidmani b, A. El Fatimi b,F.i Kadiri a
a Service d’ORL, CHU Ibn Rochd, hopital 20 Aout, quartier deshopitaux, 20100 Casablanca, Marocb Service de medecine physique et readaptation fonctionnelle, CHUIbn Rochd, 20100 Casablanca, Maroc*Auteur correspondant.Adresse e-mail : [email protected] (C. Adnane)
Mots cles : Syndrome d’Eagle ; Pathologie rare ; Algie cervico-facialeIntroduction.– Le syndrome d’Eagle se caracterise par une dou-leur latero-cervicale a irradiation faciale et amygdalienne, liee
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a une apophyse styloıde de l’os temporal anormalement longueou a une calcification du ligament stylo-hyoidien.Observation.– Patient age de 37 ans ayant des cervicalgies bila-terales evoluant depuis un an, de plus en plus frequentes etintenses, exacerbees lors de l’hyper extension de la tete et desmouvements brusques, avec des douleurs pharyngees lors de lamastication. L’examen clinique trouvait un comblement bilate-ral des fossettes tonsilaires, avec pharyngite et la palpation desapophyses styloıdes reproduisait la douleur. Un bilan radiolo-gique comportant une radiographie panoramique et un scannercervical a permis de confirmer le diagnostic de syndrome deEagle. Le patient a ete traite dans un premier temps par uneinfiltration decorticoıdes suivied’une reeducation a visee antal-gique et posturale, avec resolution partielle de la symptomato-logie dans l’attente d’un traitement chirurgical radical.Discussion.– Le syndrome de Eagle se caracterise par unegrande variabilite semiologique, d’ou l’impossibilite de dega-ger un tableau clinique caracteristique. L’IRM, par ses coupesmulti-planaires, represente un examen de choix essentielle-ment en cas de conflit vasculo-nerveux.Le traitement est chirurgical, base sur la resection du proces-sus calcifie et la liberation des structures vasculo-nerveusescomprimees.Conclusion.– Le syndrome d’Eagle est une entite rare, peuconnue, controversee dans la litterature. Il reste un diagnosticd’exclusion apres avoir elimine toute pathologie ORL et neu-rologique en particulier nevralgique.
http://dx.doi.org/10.1016/j.neurol.2014.01.103
S06
Syndrome du trepane : revuesystematique de litterature etproposition de criteres cliniquesM. Annan d,*, C. Martin b, M. Dejobert c,B. De Toffol a, C. Hommet d, K. Mondon d
aNeurologie, CHU Bretonneau, 37044 Tours, FrancebCroix Rouge, centre de readaptation fonctionnelle, 37, La Mem-brolle-Sur-Choisille, FrancecNeuroradiologie, CHU Bretonneau, 37044 Tours, FrancedCentre memoire de ressources et de recherche, CHU Bretonneau, 2,boulevard Tonnelle, 37044 Tours, France*Auteur correspondant.Adresse e-mail : [email protected] (M. Annan)
Mots cles : Syndrome du Trepane ; Craniectomie ;RehabilitationIntroduction.– Parmi les complications tardives des craniec-tomies, le « syndrome du trepane » est mal connu et sadescription clinique repose souvent sur des cas cliniquessimples ou de petites series de patients.Objectifs.–– Definir le perimetre clinique du syndrome du trepane a partirdes cas decrits dans la litterature, et le comparer a la descrip-tion princeps (1939) ;– proposer des criteres cliniques du syndrome du trepane.Methodes.– Nous avons realise une revue systematique de lalitterature sur le syndrome du trepane (ou Sinking Skin Flapsyndrome).A partir des descriptions cliniques rapportees, nous proposonsdes criteres cliniques de « syndrome du trepane » possible ouprobable.Resultats.– Le syndrome du trepane associe le plus souvent auplan clinique :– des troubles moteurs ;– des troubles cognitifs ;– des troubles de la vigilance ;– des cephalees.
Des symptomes neurologiques varies peuvent s’associerinconstamment.Le delai tardif d’apparition (3 mois en moyenne), l’aggravationorthostatique des symptomes et la complete et rapide ameli-oration des symptomes apres craniectomie sont des caracte-ristiques remarquables.Discussion.– La presentation clinique habituelle du syndromedu trepane est dominee par un patient masculin, quel que soitson age, ayant beneficie d’une craniectomie quelle qu’en soitl’indication, et qui developpe trois mois plus tard des symp-tomes neurologiques non expliques par d’autres causes, a typede deficit cognitif, sensorimoteur, des cephalees, des troublesde la vigilance. L’ensemble est regressif apres repose du voletcranien.Conclusion.– Le syndrome du trepane est une complication dela craniectomie dont les caracteristiques cliniques apparais-sent differentes de la description historique et ne doivent pasetre meconnues.
http://dx.doi.org/10.1016/j.neurol.2014.01.104
S07
Migraine et leucopathie severescausees par une sclerodermie encoup de sabreS. Alamowitch a, L. Bottin a, B. Marro a,M. Cayre-Castel b, C. Benoit a,*aNeurologie, hopital Tenon, rue de la Chine, 75020 Paris, FrancebNeurologie, groupe hospitalier du sud de l’Oise, 60109 Creil, France*Auteur correspondant.Adresse e-mail : [email protected] (C. Benoit)
Mots cles : Sclerodermie en coup de sabre ; Migraine ;Leucopathie
Introduction.– La sclerodermie en coup de sabre (SCS) est uneaffection rare responsable d’une sclerodermie cutanee focalefronto-parietale, des manifestations neurologiques lui sontparfois associees.Observation.– Nous rapportons le cas de M.J. (no de dossier :871363094), 60 ans, hypertendu, diabetique, presentant desmigraines avec auras sensitives et parfois hemiplegiques del’hemicorps droit apparues a 40 ans. A l’age de 50 ans, il pre-senta des crises d’epilepsie partielles frontales. A l’examen, ilexistait une alteration moderee des fonctions cognitives, avecun syndrome dysexecutif, un profil mnesique sous cortico-frontal. L’IRM cerebrale montra une leucopathie extensiveasymetrique essentiellement fronto-parietale gauche, aveceffacement des sillons corticaux, attraction de la corne fron-tale, microsaignements superficiels et augmentation du drai-nage veineux, d’aspect stable sur 10 ans d’evolution, il existaiten regard une atrophie sous cutanee localisee. Le bilanexhaustif metabolique, vasculaire, dysimmunitaire et genet-ique ne montra pas d’anomalie. L’examen dermatologiquemontra une lesion cutanee fronto-parietale en regard del’atrophie visible a l’IRM, d’aspect alopecique et sclerotique.La biopsie de la lesion revela une ascension des glandessudorales avec fibrose hypodermique non inflammatoire, per-mettant ainsi de poser le diagnostic de sclerodermie en coupde sabre responsable d’une atteinte neurologique.Discussion.– Une cinquantaine de cas de SCS avec atteinteneurologique ont ete rapportes, l’aspect IRM est frequemmentcelui d’hypersignaux focaux de la substance blanche, il existeparfois des prises de contraste, une hemiatrophie, des calci-fications. Dans notre observation, des migraines et une epi-lepsie ont revele une leucopathie severe, asymetrique, avecaspect pseudo-oedemateux et conduit apres biopsie cutaneeau diagnostic de SCS.
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