L’arterite de Takayasu est une arterite obliterante de cause

inconnue affectant les gros vaisseaux ; sur le plan histologique,

c’est une arterite granulomateuse a cellules geantes, depourvue

de marqueur biologique ou histologique specifique (Arnaud

et al., 2011). Elle affecte souvent la femme jeune, se manifeste

par une absence de pouls aux membres superieurs. L’hyper-

tension arterielle en serait le mode de diagnostic chez certains

patients (Wolak et al., 2003). L’ischemie cerebrale definitive liee

au processus inflammatoire et aux stenoses, represente la

principale manifestation neurologique (Ringleb et al., 2005). Les

accidents vasculaires cerebraux et l’insuffisance cardiaque

bDepartement de radiologie, CHU Campus Lome 03,

BP 30284, Lome, Togo

*Auteur correspondant.

Adresse e-mail : damelan03@yahoo.fr (D. Kombate)

Recu le 16 fevrier 2012

Recu sous la forme revisee le 2 mars 2012

Accepte le 13 mars 2012

Disponible sur Internet le 12 juin 2012

r e v u e n e u r o l o g i q u e 1 6 8 ( 2 0 1 2 ) 9 8 6 – 9 9 1 987

seraient les principales causes de mortalite (Park et al., 2005).

L’une des manifestations biologiques de cette arterite est le

syndrome inflammatoire biologique, qui explique la VS elevee

(VS = 78 mm). L’amelioration des signes inflammatoires biolo-

giques ne semble pas etre en correlation avec une stabilisation

de l’affection. La recidive ischemique etait survenue pendant la

phase de normalisation de la VS (VS = 20 mm). Le traitement de

cette affection reste mal codifie et le pronostic variable selon les

etudes ; les corticoıdes constituent le premier choix dans le

traitement medical mais aussi les immunosuppresseurs per-

mettant une remission des signes inflammatoires (Maksimo-

wicz-McKinnon et Hoffman, 2007).

Declaration d’interets

Les auteurs declarent ne pas avoir de conflits d’interets en

relation avec cet article.

r e f e r e n c e s

Arnaud L, Haroche J, Toledano D, Cacoub P, Mathian A,Costedoat-Chalumeau N, et al. Cluster analysis of arterial

involvement in Takayasu arteritis reveals symmetricextension of the lesions in paired arterial beds. ArthritisRheum 2011;63:1136–40.

Maksimowicz-McKinnon K, Hoffman GS. Takayasu arteritis:what is the long-term prognosis? Rheum Dis Clin North Am2007;33:777–86.

Park MC, Lee SW, Park YB, Chung NS, Lee SK. Clinicalcharacteristics and outcomes of Takayasu’s arteritis:analysis of 108 patients using standardized criteria fordiagnosis, activity assessment, and angiographicclassification. Scand J Rheumatol 2005;34:284–92.

Ringleb PA, Strittmatter EI, Loewer M, Hartmann M, Fiebach JB,Lichy C, et al. Cerebrovascular manifestations of Takayasuarteritis in Europe. Rheumatology 2005;44:1012–5.

Wolak T, Szendro G, Golcman L, Paran E. Malignanthypertension as a presenting symptom of Takayasu arteritis.Mayo Clin Proc 2003;78:23–6.

D. Kombatea,*

A. Amadoub

K. Mensah Guinhouyaa

M. Beloa

A.A.K. Balogoua

E.K. Grunitzkya

aDepartement de neurologie, CHU Campus,

BP 30284, Lome, Togo

0035-3787/$ – see front matter

# 2012 Elsevier Masson SAS. Tous droits reserves.

http://dx.doi.org/10.1016/j.neurol.2012.03.004

Syndrome opsoclonus myoclonus chez l’adulte

Opsoclonus-Myoclonus syndrome in adults

Le syndrome opsoclonus myoclonus (SOM) est rare chez

l’adulte. Son diagnostic a la phase d’etat est clinique associant

opsoclonus et myoclonies. Il peut etre precede d’une phase

prodromique (instabilite a la marche, nausees, flou visuel),

polymorphe, trompeuse. Nous rapportons un cas ayant debute

par un vertige rotatoire.

Une patiente, de 68 ans, a presente des vertiges rotatoires

d’intensite croissante associes a des nausees et vomisse-

ments puis a une instabilite a la marche. L’examen clinique

initial, a une semaine du debut des signes, orientait vers une

atteinte vestibulaire gauche, devant une deviation des index a

gauche, un Romberg positif vers la gauche, et un nystagmus

droit dans le regard vers la gauche. Le video-nystagmo-

gramme mettait en evidence un nystagmus positionnel dans

le regard vers la gauche a composante torsionnelle gauche.

Dix jours plus tard des opsoclonies sont apparues, exacerbees

par la tentative de fixation oculaire, associees a des

myoclonies velo-palatines, des myoclonies linguales, de la

face, du tronc et des membres superieurs. Le diagnostic de

SOM a ete pose deux semaines environ apres le debut de la

symptomatologie. Le video-nystagmogramme montrait alors

des saccades oculaires multidirectionnelles occasionnant

des bouffees d’ondes carrees principalement dans la direc-

tion horizontale (Fig. 1). L’IRM encephalique etait normale. Le

Fig. 1 – Oculogramme de l’œil droit mettant en evidence des

saccades multidirectionnelles. Ligne rouge : composante

horizontale des saccades. Ligne bleue : composante

verticale des saccades.

Right eye’s electrooculography, showing multidirectional

saccades. Red line : saccades in the horizontal plane. Blue line :

saccades in the vertical plane.

b

d

p

p

L

s

A

d

u

o

i

t

s

s

1

a

m

n

p

e

p

l

p

L

d

S

u

m

l

S

l

c

n

a

g

n

e

q

v

a

l

r

n

n

d

2

q

D

s

p

l

D

L

r

r

B

C

D

G

L

P

Ms

Mof Miller-Fisher syndrome

Un homme de 55 ans, sans antecedent, etait adresse pour

diplopie verticale binoculaire apparue trois jours plus tot, suivie

de paresthesies distales des membres superieurs puis inferieurs

et enfin d’une voix nasonnee. Le patient ne rapportait aucun

trouble digestif recent mais une toux et une rhinorrhee

transitoires dix jours auparavant. Il n’avait pas voyage. L’etat

general etait conserve. L’examen montrait une paralysie

complete de l’oculomotricite avec mydriase areactive bilaterale

et ptosis bilateral predominant a gauche. La diplopie avait

disparu. L’examen revelait egalement une faiblesse velaire, une

abolition bilaterale du reflexe nauseeux, une ataxie et une

r e v u e n e u r o l o g i q u e 1 6 8 ( 2 0 1 2 ) 9 8 6 – 9 9 1988

ilan infectieux sanguin et du LCR etait negatif. La recherche

’anticorps anti-GAD, anti-Hu, anti-Ri, anti-Yo, anti-amphy-

hisine etait negative. Aucune neoplasie n’a ete retrouvee. La

atiente a ete traitee par immunoglobulines polyvalentes.

’amelioration clinique a debute 30 jours apres le debut de la

ymptomatologie et cinq jours apres les immunoglobulines.

ux consultations de suivi a trois, six et dix mois, il persistait

es oscillopsies, un opsoclonus minime, une ataxie axiale et

ne legere dysarthrie.

L’opsoclonus est caracterise par la presence de saccades

culaires conjuguees des yeux, involontaires, arythmiques,

ncessantes, d’une frequence entre 6 et 12 Hz, multidirec-

ionnelles predominant dans le plan horizontal. Elles per-

istent a la fermeture des yeux et parfois durant le sommeil et

ont exacerbees par la tentative de fixation oculaire (Digre,

986). Il s’y associe des myoclonies d’action predominant en

xial et de facon inconstante une ataxie cerebelleuse, des

yoclonies velo-palatines, linguales ou faciales, des dyski-

esies faciales (Caviness et al., 1995) et des signes d’ence-

halopathie, dans le cas de SOM paraneoplasiques (Bataller

t al., 2001). Chez l’adulte, les etiologies sont idiopathique,

araneoplasique et l’encephalite infectieuse. Le SOM precede

e plus souvent le diagnostic de tumeur (cancer bronchique a

etites cellules et cancer mammaire le plus frequemment).

es encephalopathies infectieuses a l’origine de SOM sont

iverses (Lyme, neuroboreliose, CMV, virus West Nile,

almonelle). Le SOM idiopathique evolue spontanement vers

ne regression partielle ou totale, en quelques semaines ou

ois. L’evolution du SOM paraneoplasique depend de

’evolution tumorale. Le mecanisme physiopathologique du

OM semble e tre auto-immun mais la localisation de

’atteinte, probablement au niveau du tronc cerebral et du

ervelet n’est pas connue precisement (Prazantelli, 1996). Il

’a pas ete mis en evidence d’anticorps specifique, mais les

nticorps anti-Ri sont souvent presents en cas de cancer

ynecologique (Luque et al., 1991). L’IRM encephalique est

ormale. Le bilan a la recherche d’une neoplasie doit etre

xhaustif et repete, particulierement apres 60 ans. Dans le cas

ue nous rapportons, le debut du SOM par un syndrome

estibulaire gauche nous fait emettre l’hypothese d’une

tteinte du tronc cerebral, concordante avec les donnees de

a litterature, mais focalisee a son debut a une zone plus

estreinte, au voisinage du noyau du nerf VIII gauche. Il

’existe pas de recommandation therapeutique. Les immu-

oglobulines polyvalentes semblent accelerer la regression

es signes dans les cas de SOM idiopathiques (Bataller et al.,

001). La corticotherapie intraveineuse a forte dose, fre-

uemment utilisee, serait moins efficace (Glatz et al., 2003).

ans le cas de SOM, paraneoplasique l’exerese tumorale

erait le seul traitement efficace.

Le vertige est un signe aux etiologies multiples. Le SOM

eut, a sa phase prodromique, en faire parti ce qui souligne

’importance de la surveillance d’un vertige non regressif.

eclaration d’interets

es auteurs declarent ne pas avoir de conflits d’interets en

elation avec cet article.

e f e r e n c e s

ataller L, Graus F, Saiz A, Vilchez JJ, Spanish Opsoclonus-Myoclonus Study Group. Clinical outcome in adult onsetidiopathic or paraneoplastic opsoclonus-myoclonus. Brain2001;124:437–43.

aviness JN, Forsyth PA, Layton DD, McPhee TJ. The movementdisorder of adult opsoclonus. Mov Disorder 1995;10:22–7.

igre KB. Opsoclonus in adults. Report of three cases and reviewof the literature. Arch Neurol 1986;43(11):1165–75.

latz K, Meinck HM, Wildemann B. Parainfectious opsoclonus-myoclonus syndrome: high dose intravenousimmunoglobulins are effective. J Neurol NeurosurgPsychiatry 2003;74(2):279–80.

uque FA, Furneaux HM, Ferziger R, Rosenblum MK, Wray SH,Schold Jr SC, et al. Anti-Ri: an antibody associated withparaneoplastic opsoclonus and breast cancer. Ann Neurol1991;29(3):241–51.

razantelli MR. The immunopharmacology of the opsoclonusmyoclonus syndrome. Clin Neuropharmacol 1996;19:1–47.

L. Bonnet*

E. Medeiros de Bustos

T. Moulin

Service neurologie 2, CHU J.-Minjoz, 2, boulevard Fleming,

25000 Besancon, France

*Auteur correspondant.

Adresse e-mail : louise.bonnet@edu.univ-fcomte.fr

(L. Bonnet)

Recu le 19 decembre 2011

Recu sous la forme revisee le 9 mars 2012

Accepte le 14 mars 2012

Disponible sur Internet le 6 juin 2012

0035-3787/$ – see front matter

# 2012 Elsevier Masson SAS. Tous droits reserves.

http://dx.doi.org/10.1016/j.neurol.2012.03.005

ydriase et paralysie velopharyngee revelant unyndrome de Miller-Fisher

ydriasis and velopharyngeal palsy as clinical signs