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A140 r e v u e n e u r o l o g i q u eplus marqués, jusqu’au décès survenu deux mois après lespremiers symptômes.Les IRM successives ont montré une intensification del’hypersignal en diffusion au niveau du cortex et l’apparitiond’un hypersignal au niveau des noyaux gris centraux. Lesautres séquences restant normales.Les EEG montraient un ralentissement diffus et des déchargesd’ondes lentes delta pseudopériodiques généralisées.La ponction lombaire initiale était négative pour la protéine14-3-3.Discussion.– Notre patient présentait un syndrome de la maincapricieuse, forme inhabituelle de début de la MCJ, diagnosticprobable de par l’évolution clinique, les données électroencé-phalographiques et les anomalies IRM.Ce syndrome se caractérise par des mouvements involon-taires, non oppositionnels et souvent inconscients, associésà un grasping, témoignant d’une atteinte du cortex prémoteur.Il diffère de l’apraxie diagonistique.Conclusion.– Le diagnostic de MCJ doit être évoqué devant unemain capricieuse associée à ces anomalies IRM corticales, endépit de la négativité de la ponction lombaire.
http://dx.doi.org/10.1016/j.neurol.2013.01.332
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Hémiballisme secondaire à une hyperglycémiesans cétose (à propos de cinq observations)A. Riahi ∗, E. Farhat , E. Kammoun , A. Ben Mahmoud ,F. Hentati , M. ZouariService de neurologie, institut national Mongi Ben Hmida deneurologie, 1005 Tunis, Tunisie∗Auteur correspondant.Adresse e-mail : [email protected] (A. Riahi)
Mots clés : Hyperglycémie sans cétose ; Hémiballisme ;StriatumIntroduction.– L’hyperglycémie sans cétose est une étiologierare de mouvements anormaux de type hémiballisme. Nousrapportons les observations de cinq patients présentant unhémiballisme en rapport avec une hyperglycémie sans cétose.Observation.– Cinq patients (trois hommes et deux femmes),âgés de 56 à 85 ans (âge moyen : 74 ans) ont présenté bruta-lement des mouvements anormaux de l’hémicorps de typehémiballisme. Le bilan biologique a montré des chiffres gly-cémiques élevés sans cétose. Le scanner cérébral a montrédes lésions spontanément hyperdenses au niveau des noyauxgris centraux (striatum) chez les cinq patients. L’IRM cérébralepratiquée chez deux patients a montré un hypersignal T1,hyposignal T2 et flair du pallidum et de la tête du noyau caudé.Tous les patients ont été mis sous halopéridol avec améliora-tion partielle des mouvements anormaux. La normalisationde la glycémie a permis la régression des signes clinique cheztrois patients.Discussion.– L’hémiballisme est un mouvement anormalsecondaire habituellement à une lésion des noyaux sous-thalamiques. L’association hémiballisme, hyperglycémie sanscétose avec des lésions du striatum est une entité rarerécemment décrite, de physiopathologie mal élucidée. Nousdiscutons dans ce travail l’association entre l’hyperglycémiesévère sans cétose et l’hémiballisme avec une revue de la lit-térature.Conclusion.– Devant tout hémiballisme il faut penser àl’hyperglycémie sans cétose surtout chez les patients diabé-
tiques.http://dx.doi.org/10.1016/j.neurol.2013.01.333
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Syndrome parkinsonien secondaire à unegliomatose cérébraleE. Robin a,∗, J.-P. Azulay a, A. Eusebio a, O. Chinot b
a Service de neurologie mouvements anormaux, CHU Timone, 264,rue Saint-Pierre, 13005 Marseille, Franceb Service de neuro-oncologie, CHU Timone, 13005 Marseille, France∗Auteur correspondant.Adresse e-mail : [email protected] (E. Robin)
Mots clés : Syndrome parkinsonien ; Gliomatose cérébrale ;Noyaux de la baseIntroduction.– Les syndromes parkinsoniens secondairespeuvent être d’origine iatrogène, vasculaire ou de facon bienplus rare tumorale.Ces derniers doivent être diagnostiqués précocement pour enaméliorer le pronostic.Observation.– Madame C, 66 ans, présente depuis six ans, untremblement d’attitude de la main gauche. Elle a comme anté-cédent des céphalées à type de migraine. Elle a eu une IRMcérébrale qui fut interprétée comme normale, mais d’une qua-lité médiocre avec un doute sur un hypersignal thalamiquedroit. Elle fut traitée par avlocardyl sans amélioration. En2011, le tremblement se majore au membre supérieur gaucheet touche également le membre supérieur controlatéral, lapatiente se plaint également de céphalées et d’un manque dumot. Cliniquement, il existe un tremblement d’attitude bilaté-ral et un syndrome akineto-rigide prédominant à gauche, avecà la marche une diminution du ballant des deux bras. Unedeuxième IRM montre alors un hypersignal flair des noyauxgris centraux (noyau lenticulaire droit, noyau caudé droit,thalamus droit et gauche) et du mésencéphale, sans rehaus-sement anormal, avec un profil en spectro RMN en faveurd’une gliomatose cérébrale. La patiente fut mise sous sine-met mais sans amélioration notable. La biopsie stéréotaxiquefut en faveur d’un oligodendrogliome anaplasique.Discussion.– L’évolution longue (plus de six ans) orienterait versune gliomatose secondaire par transformation d’un gliomede bas grade. Le syndrome parkinsonien s’explique soit parune compression ou une déviation des noyaux de la base,avec un possible œdème cérébral (méningiome, métastases,astrocytome, oligodendrogliome, cavernome), ou soit par unmécanisme d’infiltration (gliome, astrocytome, gliomatose,lymphome).Conclusion.– Devant un tremblement unilatéral ou un syn-drome parkinsonien, non répondeur au traitement, avec dessymptômes atypiques il est nécessaire de refaire l’imageriesurtout si la première n’était pas tout à fait normale.
http://dx.doi.org/10.1016/j.neurol.2013.01.334
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Les caractéristiques cliniques et étiologiquesdes chorées dans le sud TunisienS. Smaoui ∗, I. Bouchhima , A. Boukhris , M. Damak ,M.I. Miladi , I. Feki , C. MhiriService de neurologie, CHU Habib Bourguiba, route El Ain km 0,5,3029 Sfax, Tunisie∗Auteur correspondant.Adresse e-mail : [email protected] (S. Smaoui)
Mots clés : Chorée ; Étiologie ; Mouvements anormauxIntroduction.– La chorée (du grec « danse ») est caractérisée
par des mouvements involontaires liés à des contrac-tions brusques, rapides et d’amplitude variable de plusieursmuscles. Leur pronostic dépend de l’étiologie.
