TERATOMA SACROCOCCÍGEO

Dres. M. Figueroa, B. Chica y O SalazarServicio de Cirugía. Hospital Infantil

Universitario de La Cruz Roja. Manizales, Colombia.

PRESENTACIÓN DEL CASO

• Se trata de una paciente remitida de un centro de salud local de Manizales al Servicio de Neurocirugía del Hospital Infantil Universitario de la Cruz Roja Rafael Henao Toro, minutos después de su nacimiento, tras evidenciar masa a nivel sacro. Recién nacida producto de segunda gestación, con controles prenatales normales, parto institucional, vía vaginal; al nacimiento presenta circular del cordón umbilical en cuello que requiere pinzamiento precoz del mismo, peso 4100 gramos, talla 51 cm, Apgar al minuto de 1 y a los 5 minutos de 10. Al ingreso a la institución se encontró al examen físico genitales externos de aspecto femenino, masa de 3 cm x 3cm de diámetro, cubierta por piel sana, ubicada en región sacra, adyacente al pliegue glúteo, esfínter anal atónico y movilización activa de las cuatro extremidades.

• Es valorada por el neurocirujano de turno quien ante los hallazgos considera diagnóstico de mielomeningocele sacro y se programa para corrección quirúrgica. Durante el acto quirúrgico encuentran lesión tumoral con varias líneas celulares (tejido sólido, mucoide y sebáceo); hallazgos sugestivos de teratoma, por lo cual se suspende el procedimiento y se realiza toma de biopsia. Posteriormente la paciente es valorada por El equipo de cirugía pediátrica, se solicita tomografía axial computada (TAC) pélvica y sacra que muestra engrosamiento de las paredes del colon sigmoides y disrafia lumbar. Se lleva nuevamente a cirugía y se realiza resección total de la masa y del cóccix con reconstrucción del esfínter anal y el piso pélvico. anatomopatológico que reporta elementos de las tres capas embrionarias, correspondientes a teratoma. Se envía el espécimen quirúrgico para estudio maduro

•TERAS: FETO MOSTRUOSO

•OMA: TUMOR O NEOPLASIA

• “NEOPLASIA COMPUESTA POR TEJIDOS HISTOLOGICA Y EMBRIOLOGICAMENTE EXTRAÑOS A LA REGION EN QUE SE DESARROLLAN Y CULLO ARREGLO ES CAOTICO Y FUERA DE LO COMUN”

TERATOMA• La región sacrococcígea en los recién nacidos

es la zona en que con mayor frecuencia se presentan lesiones tumorales tales como quistes congénitos, hamartomas, teratomas y quistes genitales.

• Trastorno congénito.• Presencia de un tumor germinal extragonadal

que se desarrolla a partir de células pluripotenciales del nódulo de Hensen que migran en dirección caudal para situarse dentro del cóccix.

• Se evidencia como una gran tumoración, que protruye desde el cóccix hacia fuera, desplazando el ano hacia delante.

• Generalmente son benignos y están altamente vascularizados.

EMBRIOLOGIALas células germinales se identifican en el sacovitelino del embrión humano alrededor de las 4semanas.* Migran hacia el embrión, localizándose en la 6ªsemana en las gónadas para convertirse en laRed de Testis y Túbulos Seminíferos en el varóny Folículos Primordiales en la mujer.* Cuando existe falla en su migración o alteraciónen su control se produce esta anormalidad.

EPIDEMIOLOGIA• Es la ubicación más frecuente de• teratomas en el feto• *1 : 35.000 - 40.000 RNV.• *Más frecuente en Mujeres 4:1• *Sólo el 10% son malignos.

Clasificación segúnAltman y Col:

• Tipo I: (45.8%) Predominantemente externo y unido al cóccix, con mínimo componente presacro. Es el más común y el menos maligno.

• Tipo II: (34%) Lesión externa con un componente presacro o intrapélvico importante.

• Tipo III: (8.6%) Visible externamente pero la masa principal es pélvica que se extiende intraabdominalmente.

• Tipo IV: (9.6%) Enteramente presacro sin presentación externa o extensión pélvica significativa. Es el de mayor malignización.

DIAGNOSTICO• PRENATAL-CLINICA• Placentomegalia.• Insuficiencia cardiaca(fístula a-v o

compresión vascular)/ Hidrops fetalis.• Complicaciones obstétricas (rotura,

distocia, prematuridad).

• Se puede determinar a través de ecografía prenatal a partir del segundo trimestre del embarazo.

• Reconociéndose el sitio de lesión, apariencia y extensión intrapelvica, con o sin obstrucción de las vías urinarias.

Eco fetal 2D y doppler color: masa heterogénea en región sacrococcigea sin poder precisar extensión pélvica de la misma. TERATOMA SACROCOCCIGEO TIPO II

• Alteraciones anatómicas características• Se puede determinar las características del

tumor y el grado para su clasificación a través del ecografía abdominal y Rx simple AP y Lateral de la Pelvis, RIM.

• Valoración de marcadores utilizados en la detección de estos tumores AFP (alfa feto proteína)

• POSTNATAL-CLINICA• Asintomáticos.• Insuficiencia cardiaca.• Hemorragia • Obstrucción urinaria y/o• estreñimiento.

DIAGNOSTICO DIFERENCIAL• MIELOMENINGOCELECubierto por duramadre y a veces piel.Abombamiento de las fontanelas.Afectación de la espina lumbar fetal.

• UROPATIAS OBSTRUCTIVAS

• MASAS SACROCOCCIGEAS LipomaEpendimomaHemangiomaNeuroblastomaLeiomioma

• TERATOMA TIPO IVQuistes Ováricos Seudoquiste meconial Quiste de duplicación entérica

TUMORECTOMIAPaciente en decúbito

prono Incisión en V invertida Disección del tumor del

musculo glúteo mayor Resección del cóccix• Ligadura de la arteria

sacra media. Corte del exceso de piel

que facilitara el cierre

• Uso de la disección cortante para separarlo del recto

• Colocación de suturas entre esfínter anal y fascia presacra

• Colocación de drenaje en el sitio quirúrgico

MUCHAS GRACIAS