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KERATOKYSTES ODONTOGENIQUES KERATOKYSTES ODONTOGENIQUES ET SYNDROME DE GORLIN : ET SYNDROME DE GORLIN :

A PROPOS D’UN CASA PROPOS D’UN CAS

L. El Assasse, B. Abir, F. Amraoui, T. Amil, S. Chaouir, A. DarbiService de Radiologie. Hôpital militaire d’instruction Med V. Rabat. Maroc

Introduction Introduction

• Nous rapportons un cas de syndrome de GORLIN GOLTZ

connu encore sous plusieurs dénominations telles :

Nævomatose basocellulaire, cinquième phacomatose,

syndrome de Ward ou épithéliomatose multiple généralisée.

• C’est une affection dysembryoplasique héréditaire,

actuellement considérée comme appartenant au cadre des

neurocrestopathies.

Observation Observation • Homme,43 ans.

• Antécédent de kyste épidermique au niveau du pied réséqué il y a 6mois.

• Présente une tuméfaction génienne basse droite depuis 6 mois augmentant progressivement de taille, avec névralgies dentaires de 42,43 et 45.

• Examen général: tâches café au lait au niveau du visage du thorax et du dos. 2 naevi labial supérieur et prétragien.

• Radiographie panoramique: lésions kystiques uniloculaires multiples des maxillaires.

• TDM crâniofaciale a été demandée, devant la présence de lésions cutanées spécifiques.

TDM faciale en coupes axiales FO, FP: multiples lésions ostéolytiques des maxillaires avec rupture des corticales et envahissement du sinus maxillaire droit.

Résultats Résultats

TDM cérébrale en coupes axiales FO, FP: Calcifications de la tente du cervelet, sans anomalies de densité intraparenchymateuse.

Résultats Résultats

TDM cérébrale en coupes axiales FO, FP: Calcifications méningées et de la faux du cerveau , sans anomalies de densité intraparenchymateuse

Le syndrome de Gorlin Goltz est diagnostiqué à la base des lésions cutanées de naevomatose, des kystes odontogéniques et des calcifications cérébrales.

Discussion Discussion • Le syndrome de Gorlin Goltz est une maladie dysembryoplasique

caractérisée par un spectre d’anomalies du développement et une prédisposition à différents cancers.

• Prévalence : 1/80 000

• Race blanche ++

• Touche indifféremment les 2 sexes.

• Transmission autosomique dominante, par mutations du gène Patched (PTCH) gène suppresseur situé en 9q23.1, à pénétrance complète et à expressivité variable.

• Les manifestations cliniques sont très diverses: cutanées, osseuses,

Oculaires, neurologiques, génitales et rénales.

ConclusionConclusion

Maladie rare mais non exceptionnelle.

Associe le plus fréquemment une naevomatose basocellulaire, des kératokystes des maxillaires , et des calcifications cérébrales.

Le potentiel carcinologique fait la gravité de la maladie, justifiant un dépistage précoce et une surveillance régulière.

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