Revue Médicale de Marrakech 1 (2014)10-11

Correspondance : Dr S. Dehbi Email : samira_dehbi@yahoo.fr

Disponible en ligne sur smi-marrakech.com

Revue Médicale de Marrakech 1 (2014) 10-11

Cas clinique

Thrombose intracardiaque et maladie de Behçet

DEHBI S, ZAHLANE M, ESSAADOUNI L

Service de médecine interne, CHU Mohamed VI, Marrakech

Disponible sur Internet le 11 Aout 2014

RÉSUMÉ: La maladie de Behçet (MB) est une vascularite multisystémique de cause inconnue. L’atteinte vasculaire est particulière; elle survient souvent chez des sujets jeunes de sexe masculin. L'atteinte cardiaque est particulièrement rare. Ces complications cardio-vasculaires sont souvent graves et doivent faire rechercher systématiquement une maladie de Behçet. Mots clés : maladie de behçet - vascularite – thrombose Introduction : La maladie de Behçet (MB) est une vascularite multisystémique de cause inconnue. Sa présentation clinique associe des ulcérations buccogénitales, une uvéite et de possibles localisations cutanées, neurologiques, articulaires ainsi que des thromboses artérielles ou veineuses. Les complications cardiaques et artérielles sont souvent graves. Observation : Mr A.M âgé de 18 ans, est hospitalisé pour une douleur thoracique d'installation brutale. Les antécédents de ce patient sont marqués par un accident vasculaire cérébral hémorragique deux mois avant son admission. À l'interrogatoire, la douleur est retrosternale, intense, brutale et à irradiation postérieure. Elle était accompagnée d'une dyspnée de repos stade IV selon la NYHA, sans toux ni hémoptysie ni autre signe respiratoire ou digestif évoluant depuis une semaine. On notait également dans les antécédents des aphtes buccaux et génitaux (quatre épisodes par an). A l’examen clinique, le patient était orthopnéique et tachycarde, l’examen cutanéo-muqueux montrait des aphtes buccaux et des cicatrices d’aphtes génitaux alors que l’examen respiratoire et cardiovasculaire étaient normaux. Un angioscanner pulmonaire a été réalisé et avait montré une embolie pulmonaire intéressant la branche artérielle lobaire supérieure droite et ses branches segmentaires, un anévrysme thrombosé de l’artère pulmonaire gauche et une image hypodense au niveau du ventricule droit, (figure...). L’échographie cardiaque transthoracique avait objectivé une image hypo échogène occupant la quasi totalité des cavités droites. Les anticorps antiphospholipides étaient négatifs. Le dosage de la protéine C, S et antithrombine III est non fait. Le diagnostic de MB a été retenu. Le patient a été mis sous corticothérapie, immunosuppresseurs et anticoagulants. La corticothérapie a été préconisée par bolus à base de methyl prednisolone, à la dose de 15mg/kg pendant trois jours, puis relais per os à 1mg/kg/j de prednisone. L'immunosuppression était à base de cyclophosphamide à 0,7g/m2. L'évolution sous

traitement a été marquée par une nette amélioration clinique, avec régression de la douleur et de la dyspnée. Discussion : Au cours de la MB, l’atteinte vasculaire est fréquente. Elle peut se présenter sous différentes formes. La prévalence mondiale varie considérablement d'un pays à l'autre, entre 5 à 40%. L’atteinte vasculaire est particulière; elle survient souvent chez des sujets jeunes de sexe masculin, (< 35 ans)

Figure 1 : Image hypo échogène correspondant à un thrombus intracardiaque

Figure 2 : Angioscanner pulmonaire montrant une embolie et un anévrysme thrombosé de l’artère pulmonaire gauche

R M M

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Correspondance : Dr S. Dehbi Email : samira_dehbi@yahoo.fr

et fréquement sans autres facteurs de risque qu’un tabagisme [1,3]. L'atteinte cardiaque au cours de la MB est particulièrement rare, puisqu’elle concerne environ 6 % des patients [2]. Dans le registre autopsique japonais, 16,5 % des sujets présentaient une atteinte cardiaque [4]. Les complications cardiaques peuvent toucher les trois tuniques, les plus fréquentes regroupent les péricardites (29 %), les atteintes de l’endocarde (insuffisance aortique surtout) (25 %), les thromboses intracardiaques (29 %), les atteintes myocardiques (infarctus du myocarde (15 %), myocardites, fibrose endomyocardique (8 %) et anévrismes du ventricule gauche (4 %). Des anévrismes coronariens ont également été décrits. Les thromboses intracardiaques touchent principalement le cœur droit (oreillette et ventricule droit) et sont très souvent associées à d’autres thromboses veineuses (embolie pulmonaire dans 60 % des cas et extension à la veine cave inférieure chez 40 % des patients). De même dans les séries de la littérature, elles sont souvent associées à des anévrismes pulmonaires [5]. L’atteinte artérielle touche 4 à 17 % des patients selon les séries. Elle est probablement sous-estimée puisque dans une série autopsique japonaise, on retrouvait une atteinte artérielle chez 34 % sur 170 patients. L’atteinte artérielle de la MB a la particularité de pouvoir toucher les vaisseaux de différents calibres. L’atteinte artérielle survient précocement dans l’histoire naturelle de cette maladie [4]. L’anévrisme pulmonaire est une complication artérielle particulièrement grave qui se manifeste par des douleurs thoraciques, une dyspnée et des hémoptysies (93 %) pouvant parfois être cataclys-miques (26 %) et mortelles. Les anévrismes pulmonaires peuvent être soit uniques ou multiples, uni ou bilatéraux. Ils sont le plus souvent associés à des thromboses veineuses (thrombose profonde des membres inférieurs (80 %), de la veine cave inférieure (15 %) ou intracardiaque (12 %) [6]. Les mécanismes de la formation du thrombus sont multiples: ischémie ou rupture de cellules endothéliales [7], présence d’anticorps antiphospholipides retrouvée dans 18 % des cas, présence d’autres facteurs plasmatiques prothrombotiques tels le déficit en protéine C et ou S, l’augmentation du facteur VIII, l’homozygotie pour le facteur V de Leyden ou la mutation du gène de la prothrombine [7]. Sur le plan thérapeutique, il est actuellement clairement établi que le traitement immunosuppresseur est la base du traitement dans ces formes particulièrement sévères de laMB. Cependant, il n’existe pas à l’heure actuelle d’études prospectives évaluant clairement la stratégie thérapeutique dans les atteintes vasculaires de la MB[8]. Le rôle favorable des anticoagulants reste plus débattu notamment au cours des complications veineuses. En effet, certains auteurs (notamment en Turquie) et les recommandations del’EULAR ne recommandent pas d’anticoaguler ces malades arguant le rôle prépondérant de l’inflammation dans la genèse des lésions, le risque hémorragique potentiel chez des patients pouvant avoir des atteintes anévrismales associées (notamment pulmonaires) et le supposé faible risque emboligène des thromboses veineuses du fait de leur grande adhérence à la paroi [9]. Conclusion : La recherche d'une MB devrait être systématique, devant un tableau radio-clinique évocateur de complications cardio-vasculaires graves à type d'embolie pulmonaire, de thrombus

intracardiaque et d'anévrysme de l'artère pulmonaire, survenant chez un adulte jeune de sexe masculin en région de forte endémie. L'interrogatoire ainsi que l'examen clinique permettent le plus souvent de confirmer le diagnostic. Déclaration d'intérêts : Les auteurs déclarent n’avoir aucun conflit d’intérêt. References: 1-Düzgün N, Ates A, Aydintug OT, Demir O, Olmez U. Characteristics of vascularinvolvement in Behcet’s disease. Scand J Rheumatol 2006;35:65–8 2-N. Zaghba, A. Ech-cherrate, H. Benjelloun, N. Yassine, A. Bakhatar, A. Bahlaoui.Thrombose cardiaque, anévrisme de l’artère pulmonaire et embolie pulmonaire révélant une maladie de Behçet. j.pneumo 2012 ;04 :004 3-Koc¸ Y, Güllü I, Akpek G, Akpolat T, Kansu E, Kiraz S, et al. Vascular involvementin Behcet’s disease. J Rheumatol 1992;19:402–10. 4-Lakhanpal S, Tani K, Lie JT, Katoh K, Ishigatsubo Y, Ohokubo T. Pathologic fea-tures of Behcet’s syndrome: a review of Japanese autopsy registry data. HumPathol 1985; 16:790–5. 5- Wechsler B, Du LT, Kieffer E. Cardiovascular manifestations of Behcet’s disease.Ann Med Interne 1999;150:542–54. 6-Hamuryudan V, Er T, Seyahi E, Akman C, Tüzün H, Fresko I, et al. Pulmonaryartery aneurysms in Behc¸ et syndrome. Am J Med 2004;117:867–70. 7-Marc K, Iraqui G, Jniene A, Benamor J, Bourkadi JE. Thrombose intracardiaque et anévrismes de l’artère pulmonaire au cours de la maladie de Behc¸et. Rev Mal Respir 2008;25:69—72 8- Adler S, Baumgartner I, Villiger PM. Behcet’s disease: successful treatment withinfliximab in 7 patients with severe vascular manifestations. A retrospectiveanalysis. Arthritis Care Res 2012;64:607–11. 9-Calamia KT, Schirmer M, Melikoglu M. Major vessel involvement in Behcet’sdisease: an update. Curr Opin Rheumatol 2011;23:24–31.