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Il 1° gennaio 2003 è entrato ufficialmente in vigore alivello internazionale la VI edizione della classifica-zione dei Tumori Maligni TNM, patrocinata dall’U-nione Internazionale Contro il Cancro (UICC) in col-laborazione con numerosi Comitati Nazionali e Or-ganizzazioni Internazionali 5 6.Il sistema TNM, che vanta più di mezzo secolo di vi-ta, è ormai riconosciuto da anni come il principale Si-stema di classificazione dei Tumori Maligni in ambi-to oncologico internazionale e rappresenta uno sfor-zo comune di unificazione nella registrazione delleprincipali informazioni sull’estensione e le caratteri-stiche dei singoli tipi tumorali per ciascuna sede, conle precise finalità di:– aiutare il clinico nella programmazione del tratta-
mento oncologico;– fornire indicazioni prognostiche condivise e so-
stenute da esperienze su casistiche internazional-mente validate;
– facilitare la valutazione dei risultati terapeutici;– agevolare lo scambio e il confronto di informa-
zioni tra i diversi centri di cura;– contribuire allo sviluppo e alla prosecuzione del-
la ricerca oncologica.L’amplissima diffusione del Sistema TNM in ambitooncologico clinico e sperimentale rende superfluauna disamina approfondita dei principi ispiratori edei criteri classificativi generali adottati per l’impo-stazione e lo sviluppo del Sistema stesso, per i qualisi rimanda alla letteratura sull’argomento 1 3 5 6.Questa nota è invece finalizzata ad evidenziare le no-vità introdotte dalla VI edizione del TNM (2002), checorrisponde peraltro esattamente a quanto contenutonella sesta edizione dell’AJCC (American JointCommittee on Cancer) Cancer Staging Manual 2002,rispetto alle precedenti edizioni 1 2 4 7.In termini generali, la VI edizione del TNM ha intro-dotto nell’ambito dei tumori testa e collo alcuni prin-cipi innovativi che possono essere schematizzati co-me segue.Nei tumori testa e collo, è stata introdotta una suddi-visione delle lesioni T4 in due diverse categorie, ri-
spettivamente T4a (tumori chirurgicamente resecabi-li) e T4b (tumori non resecabili). Ne consegue unasuddivisione in stadi più aggiornata e rispondente al-le esigenze cliniche con tre diversi sottostadi IV: sta-dio IVA (tumore avanzato resecabile); Stadio IVB(tumore avanzato non resecabile); Stadio IVC (tumo-re avanzato con metastasi a distanza).In generale, è stata posta maggiore attenzione a rag-giungere una relativa uniformità di categorie T, N, eM per tutti i siti, inclusi i tumori dei seni paranasali,i tumori salivari e i tumori tiroidei.Non sono state attuate modificazioni per la classifi-cazione di N, per nessuna sede.È stato inserito un nuovo sito nella classificazionedei tumori testa e collo, con la descrizione dei tumo-ri nasoetmoidali (in aggiunta ai tumori del seno ma-scellare, già classificati nelle precedenti edizioni).I tumori tiroidei sono stati diversamente classificatisu base di T, di N e su base istotipica, con notevoli ri-cadute sulla nuova classificazione in stadi.In considerazione dell’importanza del Sistema TNMnella pratica oncologica e del significato clinico esperimentale delle predette innovazioni classificati-ve, che dall’inizio di questo anno 2003 sono divenu-te punto indiscusso ed insostituibile di riferimentoper ogni attività medica e scientifica in questo cam-po, sembra doveroso prendere in considerazione an-che su Acta Otorhinolaryngologica Italica le princi-pali novità “sito per sito” della VI edizione del TNM,con specifico riferimento ai tumori testa e collo.
Principi generali del Sistema TNM
CLASSIFICAZIONE PATOLOGICA PTNMNella valutazione dei linfonodi regionali sono stateintrodotte alcune precisazioni sulla definizione dimetastasi linfonodale in caso di sovvertimento com-pleto della struttura linfonodale (non più riconoscibi-le in residuo) e di micrometastasi linfonodale < 0,2cm, identificata con la sigla (mi) (es.: pN1(mi)).
ACTA OTORHINOLARYNGOL ITAL 2003;23:132-135
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ATTUALITÀ IN ORL
TNM – Classificazione dei Tumori maligni (VI Edizione – 2002)
Innovazioni nella classificazione dei tumori della testa e del collo
M. PIEMONTEDelegato della Società Italiana di Otorinolaringoiatria e Chirurgia Cervico-Facciale (S.I.O. e Ch. C.-F.) nel Comitato Ita-
lian Prognostic System Project (I.P.S.P.) (già Comitato Italiano TNM)
Il linfonodo sentinella viene riconosciuto nel suo va-lore diagnostico/prognostico con la sigla (sn): adesempio, pN0(sn) oppure pN1(sn).Le Cellule Tumorali Isolate (ITC) possono essere de-scritte nella classificazione TNM con apposite sigle:(i-) o (i+), per indicare la assenza o presenza di ITCstudiate con metodi morfologici, (mol-) o (mol+) perle ITC studiate con metodi non morfologici. Adesempio: pN0(mol-) oppure pN0(mol+).
SIMBOLI AGGIUNTIVI
Oltre alle già note ed affermate notazioni cTNM(TNM clinico) e pTNM (TNM patologico), è stataintrodotta la classificazione yTNM (nelle due varian-ti ycTNM e ypTNM). La lettera y indica la ristadia-zione effettuata durante o dopo una terapia inizialemultimodale (e pertanto verisimilmente modificatadall’effetto del trattamento stesso).
Labbra e cavità orale (ICD-O C00, C02-C06)
Come già anticipato, le innovazioni riguardano i tu-mori T4.• T4a (labbro): tumore che invade la corticale os-
sea, il nervo alveolare inferiore, il pavimento del-la bocca o la cute;
• T4b (cavità orale): tumore che invade la corticaleossea, la muscolatura profonda/estrinseca dellalingua, il seno mascellare o la cute del volto;
• T4b (labbra e cavità orale): il tumore invade lospazio masticatorio, le lamine pterigoidee o la ba-se cranica o avvolge l’arteria carotide interna.
Inoltre, di conseguenza, risulta modificata la stadia-zione degli stadi IV (A-B-C).
Faringe (ICD-O C01, C05.1, 2, C09, C10.0, 2,3, C11-13)
Per i linfonodi regionali viene definita univocamentela regione sovraclaveare, di particolare rilievo per laclassificazione del carcinoma del rinofaringe. Taleregione, di forma triangolare, viene compresa tra trepunti: 1) margine superiore dell’estremità sternaledella clavicola; 2) margine superiore dell’estremitàacromiale della clavicola; 3) il punto dove il collo in-contra la spalla.Vengono distinti i quadri T4a e T4b.
OROFARINGE
• T4a: tumore che invade una delle seguenti strut-ture: laringe, muscolatura profonda/estrinsecadella lingua, muscoli pterigoidei mediali, palatoduro, mandibola;
• T4b: tumore che invade una delle seguenti strut-ture: muscoli pterigoidei laterali, parete laterale
del rinofaringe, base cranica o ingloba l’arteriacarotide.
IPOFARINGE
• T4a: tumore che invade una delle seguenti strut-ture: cartilagine tiroidea o cricoidea, osso ioide,tiroide, esofago, tessuti molli del collo;
• T4b: tumore che invade la fascia prevertebrale,ingloba l’arteria carotide o invade le strutture delmediastino.
Inoltre, di conseguenza, risulta modificata la stadia-zione degli stadi IV (A-B-C).
Laringe (ICD-O C32.0, 1, 2, C10.1)
Vengono distinti i quadri T4a e T4b e viene precisa-to il T3 glottico.
SOVRAGLOTTIDE
• T4a: tumore che invade la cartilagine tiroidea e/osi estende nei tessuti oltre la laringe (trachea, tes-suti molli ecc.), nei muscoli infraioidei, nella ti-roide, nell’esofago;
• T4b: tumore che invade lo spazio prevertebrale,le strutture del mediastino o ingloba l’arteria ca-rotide.
GLOTTIDE
• T3: tumore limitato alla laringe con fissazionedelle corde vocali e/o che invade lo spazio para-glottico e/o con minima erosione della cartilaginetiroidea;
• T4a: tumore che invade la cartilagine tiroidea e/osi estende ad altri tessuti oltre la laringe (per es.trachea, tessuti molli del collo ecc.), muscoli in-fraioidei, tiroide, esofago;
• T4b: tumore che invade la fascia prevertebrale, lestrutture del mediastino o ingloba l’arteria caroti-de.
SOTTOGLOTTIDE
• T4a: tumore che invade la cartilagine cricoidea otiroidea e/o si estende ad altri tessuti oltre la la-ringe (per es. trachea, tessuti molli del collo ecc.),muscoli infraioidei, tiroide, esofago;
• T4b: tumore che invade la fascia prevertebrale, lestrutture del mediastino o ingloba l’arteria caroti-de.
Inoltre, di conseguenza, risulta modificata la stadia-zione degli stadi IV (A-B-C).
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ATTUALITÀ IN ORL
Cavità nasale e seni paranasali (C30.0,31.0, 1)
Le sedi e sottosedi anatomiche vengono così rinno-vate ed arricchite:Cavità Nasale (C30.0)
settopavimentoparete lateralevestibolo
Seno mascellare (C31.0)Seno etmoidale (C31.1)
sinistrodestro
SENO MASCELLARE
• T3: tumore che invade qualsiasi delle seguentistrutture: osso della parete posteriore del senomascellare, sottocute, pavimento o parete media-le dell’orbita, fossa pterigoidea, seni etmoidali;
• T4a: tumore che invade qualsiasi delle seguentistrutture: contenuto anteriore dell’orbita, cutedella guancia, lamine pterigoidee, fossa infratem-porale, lamina cribrosa, seno sfenoidale o senofrontale;
• T4b: tumore che invade qualsiasi delle seguentistrutture: apice dell’orbita, dura madre, encefalo,fossa cranica media, nervi cranici oltre al ramomascellare del nervo trigemino (V2), rinofaringe,clivo.
CAVITÀ NASALE E SENO ETMOIDALE
• T1: tumore limitato a una sola sottosede della ca-vità nasale o all’etmoide, con o senza erosione os-sea;
• T2: tumore che invade due sottosedi della cavitànasale o del seno etmoidale o che coinvolge unasede adiacente del complesso rinoetmoidale, cono senza erosione ossea;
• T3: tumore che invade la parete mediale o il pa-vimento dell’orbita, il seno mascellare, il palato ola lamina cribrosa;
• T4a: tumore che invade qualsiasi delle seguentistrutture: contenuto anteriore dell’orbita, cute delnaso o della guancia, minima estensione alla fos-sa cranica anteriore, lamine pterigoidee, seno sfe-noidale o seno frontale;
• T4b: tumore che invade qualsiasi delle seguentistrutture: apice dell’orbita, dura madre, encefalo,fossa cranica media, nervi cranici oltre al ramomascellare del nervo trigemino (V2), rinofaringe,clivo.
Inoltre, di conseguenza, risulta modificata la stadia-zione degli stadi IV (A-B-C).
Ghiandole salivari (ICD-O C07, C08)
Vengono distinti i quadri T4a e T4b e viene precisa-to il T3.• T3: Tumore di dimensione massima > 4 cm con
estensione extraparenchimale (evidenza clinica omacroscopica di invasione di tessuti molli o ner-vi, eccetto quelli classificati T4a e T4b);
• T4a: tumore che invade la cute, la mandibola, ilC.U.E. o il nervo facciale;
• T4b: tumore che invade la base del cranio, le la-mine pterigoidee o ingloba l’arteria carotide.
È stata modificata sostanzialmente tutta la classifica-zione in stadi (I-II-III-IV).
Ghiandola tiroide (ICD-O C73)
La classificazione secondo T è stata completamenterivoluzionata secondo i seguenti parametri:• T1: tumore di 2 cm o meno nella sua dimensione
massima, limitato alla tiroide;• T2: tumore superiore a 2 cm ma inferiore a 4 cm
nella sua dimensione massima, limitato alla tiroi-de;
• T3: tumore superiore a 4 cm nella sua dimensio-ne massima, limitato alla tiroide o qualsiasi neo-plasia con estensione minima oltre la tiroide;
• T4a: tumore che si estende oltre la capsula tiroi-dea e che invade una qualsiasi delle seguentistrutture: sottocute, laringe, trachea, esofago, ner-vo ricorrente;
• T4b: tumore che invade la fascia prevertebrale, ivasi mediastinici o ingloba l’arteria carotide;
• T4a1: (solamente per il carcinoma anaplastico) tu-more di qualsiasi dimensione limitato alla tiroide;
• T4a2: (solamente per il carcinoma anaplastico) tu-more di qualsiasi dimensione esteso oltre la ca-psula tiroidea.I tumori multifocali devono essere indicati con ilsuffisso (m).Tutti i carcinomi anaplastici e indifferenziati sonoconsiderati T4.Il carcinoma anaplastico limitato alla tiroide vie-ne considerato resecabile chirurgicamente, men-tre il carcinoma anaplastico esteso oltre la tiroideviene considerato non resecabile chirurgicamen-te.
LINFONODI REGIONALI
La classificazione di N è stata significativamentemodificata e differenziata rispetto alla classificazionecomune di N per i tumori testa e collo.• N1a: metastasi in linfonodo(i) del livello VI;• N1b: metastasi in linfonodo(i) cervicale(i) omola-
terale(i), bilaterali o controlaterale(i) o in linfono-do(i) mediastinico(i) superiore(i).
M. PIEMONTE
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Bibliografia
1 AJCC. Cancer Staging Handbook; 6th Edition. New York:Springer 2002.
2 AJCC. Cancer Staging Manual; 6th Edition. New York:Springer 2002.
3 UICC. Prognostic Factors in Cancer; 2nd Edition. NewYork: Wiley Liss 2001.
4 UICC TNM. Classification of Malignant Tumours; 5th Edi-tion. New York: Wiley Liss 1997.
5 UICC TNM. Classification of Malignant Tumours; 6th Edi-tion. New York: Wiley Liss 2002.
6 UICC TNM. Classificazione dei tumori maligni; 6° Edizio-ne. Milano: Raffaello Cortina Ed. 2002.
7 UICC TNM. Supplement. A commentary on uniform use(2nd Edition). New York: 2001.
135
ATTUALITÀ IN ORL
RAGGRUPPAMENTO IN STADI
È stata modificata sostanzialmente tutta la classifica-zione in stadi, che viene ora suddivisa per istotipo co-me segue:• Papillare o follicolare sotto i 45 anni (stadio I o
II).• Papillare o follicolare 45 anni e oltre e midollare
(stadio I, II, III IVA-B-C).• Anaplastico/indifferenziato (tutti i casi sono sta-
dio IV).Come si può desumere da questa sintetica esposizio-ne delle innovazioni apportate nella VI Edizione del-la classificazione TNM, le nuove norme del Sistemagiustificano una valutazione particolarmente attentadi ogni nuovo caso di tumore testa e collo e un tem-pestivo adeguamento alle nuove definizioni classifi-cative, in ottemperanza a quanto suggerito in pienaconcordanza dall’AJCC e dalla UICC.Per quanto di competenza, anche Acta Otorhino-laryngologica Italiana si impegnerà per esigere daogni nuovo lavoro presentato e accettato per la pub-blicazione il rispetto delle classificazioni TNM dellaVI edizione, fatte salve le indagini retrospettive giàclassificate con precedenti edizioni del TNM (per le
quali, come d’uso, dovrà essere peraltro attentamen-te evidenziato il riferimento bibliografico).Viene altresì raccomandata a tutti coloro che si occu-pano di oncologia testa e collo l’acquisizione dellaformulazione completa della nuova classificazioneTNM – VI Edizione, di cui queste note sintetiche rap-presentano esclusivamente uno stralcio degli aspettidi particolare importanza ma che non possono certosostituire la visione e la disamina organica dell’inte-ra opera classificativa 1 6.L’uscita della VII Edizione della classificazioneTNM è stata posticipata al 2009 (a sette anni dallaprecedente edizione, invece dei cinque anni di inter-vallo finora rispettati), al fine di favorire un più lun-go periodo di uniformità classificativa e di medita-zione sulle eventuali proposte di modificazione e mi-glioramento.Infine sembra lecito auspicare che, in un prossimofuturo, in una delle occasioni congressuali dellaS.I.O. e Ch. C.-F. sia riservato un adeguato spazio perla disamina plenaria e la discussione delle problema-tiche sollevate da questa VI Edizione TNM e di quel-le ancora aperte e non risolte (o risolte in modo in-completo e non univoco).