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74 Communications orales / La Revue

e 30 % les effets secondaires dans le groupe testé (98 patientsécessaires en tout).ésultats.– Entre juillet 2005 et février 2008, 108 patients ontté pré-inclus, dont cinq rapidement exclus (violation de proto-ole, inclusion à tort). Sur les 103 patients analysables, 46 étaientes hommes (26 bras A, 20 bras B ; NS), âgés au diagnostic de5 ± sept ans (comparable dans les deux bras). Huit patients avaientne PAN (cinq dans le bras A, trois dans le bras B), 12 un SCS (sixans chaque bras), 50 une MPA (29 et 21, respectivement) et 33 uneW (11 et 22, respectivement ; p = 0,03). Dans le bras A, dix patients

cinq SCS et cinq PAN) avaient un FFS = 0 (contre quatre et troisans le bras B, respectivement) et ont recu des corticoïdes seuls enttaque.onclusion.– Tous les patients ont maintenant terminé leur pre-ière phase du traitement d’induction (rémission obtenue, sortie

’étude pour échec ou effet indésirable grave, ou décès) et4 patients ont déjà atteints les trois années de suivi de l’étude. Lesonnées de cette première phase seront gelées mi-mars 2010 et lesésultats de leur analyse, en termes d’efficacité et tolérance, serontrésentés lors du congrès, avant les résultats définitifs de l’étuderévus fin 2011.

oi:10.1016/j.revmed.2010.03.433

O088olérance et efficacité du rituximab en traitementes vascularites systémiques nécrosantes. Étudees 33 patients du registre auto-immunitéituximab (AIR). Le Guen a, C. Pagnoux b, A. Néel c, C. Roubaut b,.-E. Gottenberg d, M. Hamidou e, J. Dehais f, D. Wendling g,. Amoura h, P. Cacoub i, X. Mariette j, L. Guillevin b

Médecine interne, université Paris-Descartes, hôpital Cochin, Paris,ranceMédecine interne, groupe hospitalier Cochin, St-Vincent-de-Paul,a-Roche-Guyon, Paris, FranceMédecine interne, Hôtel-Dieu, Nantes, FranceRhumatologie, Strasbourg, hôpital de Hautepierre, Strasbourg,ranceService de médecine interne A, Hôtel-Dieu, Nantes, FranceRhumatologie, Pèllegrin, hôpital du Tondu, Bordeaux, FranceService de rhumatologie, hôpital Jean-Minjoz, Besancon, FranceService de médecine interne, groupe hospitalier Pitié-Salpétrière,aris, FranceService de médecine interne, hôpital de la Pitié, Paris, FranceRhumatologie, Kremlin-Bicêtre, France

ntroduction.– Quelques études monocentriques ou issues deentres géographiquement très proches ont suggéré une cer-aine efficacité et une bonne tolérance du rituximab, anticorps

onoclonal antiCD20, chez les patients atteints de vascularitesécrosantes systémiques (granulomatose de Wegener [WG], poly-ngéite microscopique [PAM], syndrome de Churg-Strauss [CSS] ouériartérite noueuse [PAN]).atients et méthodes.– De rhumatologie et le Club rhumatismes etnflammation ont mis en place le registre auto-immunité rituximabAIR) qui inclut les patients traités par rituximab pour une polyar-hrite rhumatoïde ou une autre maladie systémique. Nous avonstudié, sous l’égide du GFEV, les données des patients présentantne vascularite nécrosante inclus dans ce registre.ésultats.– Parmi les 1716 patients du registre, 35 avaient une vas-ularite nécrosante, dont 25 WG, quatre PAN, trois PAM et un CSSt deux non classable (exclus de cette analyse). Les 33 patientsnclus dans cette étude avaient tous supérieure ou égale à une

isite de contrôle après le début de leur traitement par rituxi-ab. Leur âge moyen était de 51 ± 14 ans, le sex-ratio H/F était

e 1,2 et la durée moyenne d’évolution de la maladie était de,8 ± 1 an lors de la mise en route du rituximab. Ils avaient recu

ecine interne 31S (2010) S35–S83

3,2 ± 1,2 traitements de fond auparavant, notamment du cyclo-phosphamide pour 29 (87 %) d’entre eux et/ou de l’azathioprinepour 26 (78 %). L’indication du rituximab était dans tous les casune vascularite réfractaire, avec corticodépendance dans 14 cas. Lescore BVAS moyen lors de la mise sous rituximab était de 10 ± 1,3.Un organe était atteint de facon prédominante chez 24 patients(poumons [n = 6], nerfs périphériques [n = 6], sphère ORL [n = 6],reins [n = 4], peau [n = 2]). Le schéma thérapeutique consistait enperfusions de 375 mg/m2 à j1, j8, j15, j22 pour 16 patients ; en desperfusions de à j1 et j15 pour 15 patients ; et selon d’autres modali-tés proches pour deux d’entre eux. Vingt et un patients ont ensuiteété traités par rituximab en entretien, pour la plupart à la dose de1 g tous les six mois. Avec un suivi moyen de 462 ± 284 jours, sixréactions immédiates à la perfusion ont été notées, dont un sévèred’évolution rapidement favorable mais justifiant l’arrêt définitif desperfusions. Aucun patient n’a eu de maladie sérique. Huit infectionsont été observées chez six (18 %) patients, dont un sévère (pneu-mopathie, d’évolution favorable sous antibiotiques). Cinq autresévénements indésirables, dont un décès par choc hémorragique liéa une hémorragie digestive (deux ans après le début du rituximab)et un carcinome spinocellulaire, ont été enregistrés. Au total, sixpatients ont du être hospitalisés en raison d’événements indési-rables. Hormis le patient intolérant au traitement et celui décédé,tous les autres patients ont été améliorés par le traitement.Conclusion.– La tolérance globale et la sécurité du rituximabparaissent satisfaisantes chez les patients atteints de vascularitesystémique nécrosante, mais un taux non négligeable d’infectionsa été observé. Le suivi au long cours de cohortes, telle que celleinitiée par ce registre AIR avec le concours du GFEV, reste doncabsolument nécessaire.

doi:10.1016/j.revmed.2010.03.434

CO089Vascularites du système nerveux central(VascSNC) : étude monocentrique de 77 patientsG. Geri a, D. Saadoun a, R. Guillevin b, S. Crozier c, C. Lubetzki c,K. Mokhtari c, Z. Amoura a, B. Wechsler a,D. Le Thi Huong Boutin a, N. Costedoat-Chalumeau d, Y. Samson e,P. Cacoub f

a Service de médecine interne, groupe hospitalier Pitié-Salpétrière,Paris, Franceb Neuroradiologie, groupe hospitalier Pitié-Salpétrière, Paris, Francec Neurologie, groupe hospitalier Pitié-Salpétrière, Paris, Franced Service de médecine interne du Pr-Piette, hôpital de la Pitié, Paris,Francee Neurovasculaire, groupe hospitalier Pitié-Salpétrière, Paris, Francef Service de médecine interne, hôpital de la Pitié, Paris, France

Objectif.– À partir d’une cohorte monocentrique de patients avecune vascularite du système nerveux central (VascSNC), décrire lesprincipales données cliniques, biologiques, radiologiques et évolu-tives.Patients et méthodes.– Étude de 77 patients (âge moyen :47,5 ± 1,8 ans ; 54 femmes [70,1 %]). Le diagnostic de VascSNCa été retenu sur des critères clinicoradiologiques. Les donnéesont été collectées rétrospectivement sur une fiche de recueilstandardisée. L’analyse uni- et multivariée des variables cliniques,biologiques et radiologiques associées aux formes primaires etsecondaires des VascSNC ont été effectuées.Résultats.– On notait 44 (57,1 %) VascSNC primitives et 33 (42,9 %)secondaires. Parmi les VascSNC secondaires : 13 (39,4 %) vascu-larites associées au VHC, huit lupus systémiques (24,2 %), deux(6,1 %) syndromes de Gougerot-Sjögren, deux (6,1 %) maladies de

Behcet, et trois (9,1 %) infections (un tuberculose, un larva migransviscérale et un toxocarose). Les symptômes initiaux les plus fré-quents étaient : hémiparésie (35,1 %), déclin cognitif (24,3 %), baissed’acuité visuelle (19,5 %), céphalées (20,3 %) et aphasie (16 %). Uneatteinte médullaire était notée dans quatre cas. Parmi les explo-