Embed Size (px)
Citation preview
Transfusions et syndrome myélodysplasique
De l’indication à la pratique
Dr Stéphane MOREAU
Service Hématologie clinique et thérapie cellulaire
CHU Limoges
DES hématologie - Paris – Vendredi 18 mars 2016
Syndromes myélodysplasiques et transfusions
En fonction du syndrome
myélodysplasique ?
En fonction de l’âge ?
En fonction des traitements associés ?
Culots globulaires ? Concentrés plaquettaires ?
Hémopathie clonale des cellules souches médullaires caractérisée
par une hématopoïèse inefficace, avec des cytopénies contrastant avec une
moelle riche
Généralités syndromes myélodysplasiques
Normal LAM SMP SMD
MO
Sang Arrêt de la
différenciation Anomalies de la
différenciation
Expansion
différenciation
• Prédominant chez le sujet âgé
• Médiane d’âge au diagnostic 70 ans.
• Incidence de 4 à 5/100 000 personnes/an
Généralités Syndromes myélodysplasiques
Estimation nationale de l’incidence des cancers en France entre 1980 et 2012
• Cause le plus souvent inconnue.
Dans 15 à 20% secondaire :
Chimiothérapie et/ou d’une radiothérapie pour une maladie préalable,
Exposition benzène, autres hydrocarbures aromatiques, produits utilisés dans
l’agriculture (pesticides, herbicides, engrais)
Maladies constitutionnelles: trisomie 21, Fanconi, neurofibromatose…
Mutations germinales: GATA2, RUNX 1 –
Associations avec maladies immunologiques (polychondrite atrophiante,
arthrites séronégatives, vascularites, PR, maladie de Crohn…)
Généralités syndromes myélodysplasiques
syndromes myélodysplasiques Classification
• Classification OMS des SMD et de la LMMC
syndromes myélodysplasiques Evolution…
• Classification cytogénétique de l’IPSS-R
Syndromes myélodysplasiques Objectifs de traitements
Obtenir une guérison !
Eviter la transformation aigue en leucémie
Prolonger la survie
Atténuer les conséquences des cytopénies sur la vie personnelle,
sociale et professionnelle du patient et du proche
Améliorer la qualité de vie
Les options thérapeutiques vont dépendre…
Des éléments cliniques… âges, état général et comorbidités
Des éléments hématologiques… cytopénie et blastose médullaire
Des éléments cytogénétiques
Syndromes myélodysplasiques Traitements
• Syndrome myélodysplasique de haut risque
La greffe allogénique : seul traitement curatif
Patient de moins de 65-70 ans ayant un donneur.
Si allogreffe non possible : chimiothérapie intensive seule
En l’absence de caryotype défavorable
Les agents hypométhylant : AZACITIDINE
Quelque soit l’âge et la cytogénétique
Syndromes myélodysplasiques Traitements
Syndrome myélodysplasique de faible risque :
traiter les conséquences des cytopénies …
Traitement de l’anémie… tenter de maintenir Hb > 10-11 g/dl
Transfusions répétées de concentrés érythrocytaires phénotypés
Erythropoïétine (EPO) recombinante ou ses dérivés à fortes doses
Lénalidomide (en cas de syndrome 5q- et score IPSS faible ou intermédiaire 1)
Sérum antilymphocytaire (hors AMM) : HLA DR 15.
Traitement de la neutropénie G-CSF n’est pas recommandée.
Traitement de la thrombopénie :
Androgénothérapie (utilisation hors AMM)
Agonistes du récepteur de la thrombopoïétine
Transfusions plaquettaires
Syndromes myélodysplasiques et transfusions plaquettaires
Notion de seuil ou non…
Transfusion systématique/symptomatique…
Complications
Résister à nos peurs et éduquer…
Le patient… dans tout cela !!!!
Transfusions plaquettaires systématiques /symptomatiques
Les seuils ?
Transfusions plaquettaires systématiques /symptomatiques
Référentiel MDS …
… thrombopénie liée ou aggravée par la myélosuppression
dans les SMD, associée à un déficit fonctionnel plaquettaire
(thrombopathie acquise)
… seuil de 20 giga/l considéré comme plus raisonnable.
Les seuils ?
Transfusions plaquettaires Généralités
MCP ou CPA ? Défavorables pour les CPA vs MCP :
• Réaction fébriles non hémolytiques • Allergies • Transfusions inefficaces • Œdèmes pulmonaires de surcharge (TACO) • Œdèmes pulmonaires lésionnels (TRALI)
Défavorables pour MC vs CPA :
• allo-immunisations anti érythrocytaires ?
Transfusions plaquettaire Généralités
Transfusions plaquettaires Généralités
Anti D ou pas ?
Anti – HLA ?
Transfusions plaquettaires systématiques /symptomatiques
Systématiques ?
Transfusions plaquettaires systématiques /symptomatiques
Transfusion symptomatique… curative ? Objectifs … corriger une hémorragie
Contextes : …. En l’absence de chimiothérapie lourde, d’allogreffe ou de traitement
hypométhylant.
Cadre:
- hémorragie extériorisée/purpura extensif/hématome
- bulle hémorragique buccales ou gingivorragies
- déglobulisation rapide
- trouble de la conscience
Syndromes myélodysplasiques et transfusions plaquettaires
Notion de seuil ou non…
Transfusion systématique/symptomatique…
Complications
Résister à nos peurs et éduquer…
Le patient… dans tout cela !!!!
Syndromes myélodysplasiques et transfusions globulaires
Notion de seuil ou non ?…
Transfusion systématique ou symptomatique ?…
Complications ?
Transfusion programmée ?… PPST ?... Place du réseau ?
De l’acharnement thérapeutique à l’abandon thérapeutique ?…
Résister aux attitudes dogmatiques…
Le patient… dans tout cela !!!!
Transfusions Généralités
Toute transfusion doit être réalisée dans un environnement permettant la
surveillance du patient conformément à la circulaire DGS/DHOS/Afssaps n°
03/582 du 15 décembre 2003.
L’acte transfusionnel est réalisé par les médecins ou, sur prescription médicale,
par les sages femmes, ou par les infirmiers(e)s à condition qu’un médecin
puisse intervenir à tout moment..
La surveillance infirmière est particulièrement attentive au moins pendant les
15 premières minutes.
L’acte transfusionnel doit être organisé en conséquence.
La traçabilité du CGR est réalisée dès le début de l’administration.
Tout effet indésirable lié ou susceptible d’être lié à la transfusion doit être
notifié à un correspondant d’hémovigilance.
Transfusions globulaires Quels produits ?
Phénotype étendu
Phénotype RH-KEL1
Transfusions globulaires Irradiés ou non ?
Transfusions globulaires Chez les plus de 80 ans
Chaque culot sur 2 heures !!
Transfusions globulaires systématiques /symptomatiques
Qualité de vie et taux d’hémoglobine
Syndromes myélodysplasiques et transfusions globulaires
Notion de seuil ou non ?…
Transfusion systématique ou symptomatique ?…
Complications ?
Transfusion programmée ?… PPST ?... Place du réseau ?
De l’acharnement thérapeutique à l’abandon thérapeutique ?…
Résister aux attitudes dogmatiques…
Le patient… dans tout cela !!!!
Syndromes myélodysplasiques Transfusion et hémochromatose
Les principales complications sont :
- Les atteintes hépatiques (cytolyse, fibrose)
- Les atteintes cardiaques (troubles du rythme, insuffisance cardiaque…)
- Les atteintes endocriniennes (hypothyroïdie, hypoparathyroïdie, diabète
insulinodépendant…) notamment observées chez les patients transfusés dès leur
jeune âge
- Le syndrome de fatigue chronique
L’anémie chronique favorise en elle-même la surcharge en fer en favorisant la
synthèse d’hepcidine.
La gravité est proportionnelle au nombre de concentrés de globules rouges reçus:
- 1 CGR apporte environ 200mg de fer.
- 20 CGR entraînent une saturation du système réticulo-endothélial.
ANSM - Fiche technique Hémosidérose – mai 2012
Survie en fonction de la ferritinémie
Transfusions et hémochromatose post -transfusionnelle
Transfusions et hémochromatose post -transfusionnelle
Impact de la chélation sur la survie
Traitements chélateurs du fer :
– Pour une ferritinémie comprise entre 1 000 et 2 000 ng/ml
– Chez les patients avec bon pronostic (IPSS faible ou intermédiaire 1), ou qui pourront bénéficier d’un traitement actif.
– Le traitement sera à poursuivre tant que la surcharge en fer persiste, sauf si le pronostic devient défavorable.
– Alternatives thérapeutiques :
• Par voie parentérale par déféroxamine
• Par voie orale par déférasirox ou défériprone
Transfusions et hémochromatose post -transfusionnelle
Transfusions et hémochromatose post -transfusionnelle
Plan personnalisé de soins … transfusionnel … PPST
Pour qui ?
pour les patients
pour l’organisation des bilans (Prélèvements, RAI, cross-match, réception …)
pour l’organisation de l’HDJ
Pour quoi ?
Permettre au patient d’organiser sa vie sans trop la subir
Eviter les urgences !!
Fluidifier le parcours de soins en HDJ
- Anticiper les demandes d’apports
- Limiter l’attente
- Assurer un accueil et un suivi de qualité
- Ne pas déstructurer l’activité pléthorique des HDJ…..
Parcours de soins transfusionnel
2h47[2h-5h30]11mn
[0-15mn ]
1h11
[20mn-1h40]
32mn
[10mn-1h
45]
31mn
[15mn-1h45]
Domicile/
CHU
CHU/
HDJ
HDJ/Début
TransfusionDuréedelaTransfusion
CHU/
DomicileHDJ/
CHU
CHU 4h31[3h-10h50]
Arrivée Départ
Domicile5h34[3h30-11h45]
Départ Retour
Plan personnalisé de soins … transfusionnel … PPST
Plan personnalisé de soins transfusionnel … sur le modèle de la chimiothérapie
Temps médical
Temps d’accompagnement
soignant
Articulation ville/hôpital/EFS
Réseau
2 1 3 4
Soins de support
Plan personnalisé de soins … transfusionnel … PPST
• Première étape: la consultation médicale
– Information du patient.
– Evaluation de la dépendance transfusionnelle
• les symptômes du patient
• les résultats sanguins du mois précédent
– Proposition en consensus avec le patient
• taux cible d’hémoglobine
• fréquence transfusionnelle définie
=> Objectif : pré-établir le PPST
Plan personnalisé de soins … transfusionnel … PPST
Deuxième étape: coordination par IDE
Remet un programme personnalisé de soins transfusionnel (PPST)
comprenant 4 Rdv
Réalisé selon le rythme pré déterminé lors de la consultation médicale
en collaboration avec le malade, ses proches en fonction :
des souhaits du patient et de son organisation
de vie
des possibilités de son accompagnant
Des disponibilités de planification en HDJ
Plan personnalisé de soins … transfusionnel … PPST
• 3éme étape: RDV médical de suivi pré-planifié
avec médecin sénior …
– Lors du 4ème Rdv : réévaluation du rythme transfusionnel et des bénéfices
– Prise en charge de l’hémochromatose post-transfusionnelle
– Revoir les objectifs de transfusion … parfois discuter des limitations et de la
prise en charge palliative.
Plan personnalisé de soins transfusionnel Vécu du patient
• Seuil transfusionnel mieux ciblé…
– « Permet d’être moins fatigué »
« Bien être pour le malade et donc sa famille »
• Patient moins dans l’incertitude…
– « Evite d’avoir du stress »
– « Permet de se sentir rassuré »
– « Permet de se sentir sécurisé »
• Patient moins envahi par la maladie…
– « Si on veut partir, on peut s’organiser »
– « Permet d’organiser sa vie entre les transfusions »
– « Meilleure gestion du temps pour nous et notre famille »
Syndromes myélodysplasiques et transfusions globulaires
Notion de seuil ou non ?…
Transfusion systématique ou symptomatique ?…
Complications ?
Transfusion programmée ?… PPST ?... Place du réseau ?
De l’acharnement thérapeutique à l’abandon thérapeutique ?…
Résister aux attitudes dogmatiques…
Le patient… dans tout cela !!!!
En conclusion …
Transfusion et myélodysplasie - Nécessaire… durée de vie … et de qualité de vie
- Exigence de prescription
Recommandations de bonnes pratiques
- Exigence d’évaluation
Rapport bénéfice/risque
- Exigence d’organisation
Qualité de prise en charge
- Exigence éthique
... vis-à-vis des patients et de leur entourage
… vis-à-vis des donneurs
… vis-à-vis des soignants
bibliographie…
• Consensus français sur les syndromes myélodysplasiques et la leucémie
myélomonocytaire chronique : diagnostic, classifications, traitements. Hématologie, vol
21, n°1, janv. 2015
• Recommandation de bonne pratique: transfusion de plaquettes : produits indications.
HAS/ANSM - octobre 2015.
• Recommandation de bonne pratique: transfusion de globules rouges : produits
indications, alternatives. HAS/ANSM - novembre 2014
• Guide du parcours de soins : Insuffisances médullaires et autres cytopénies chroniques,
Syndromes myélodysplasiques. HAS – mai 2015
• Fiche technique Hémosidérose - ANSM - mai 2012
