C a s c l i n i q u e s

Tumeur stromale maligne sur diverticule de Meckel g6ant

Latifa EL KIHAL*, Imane BENELBARHDADI*, H. EL M A H J O U R *, Fatima-Zohra AJANA*, Rajae AFIFI *, M. BENAZZOUZ*, A. ESSAID*, Redouane EL IDRISSI**, F. KETTANI***

* Clinique mOdicale ~, C ~ C H U Ibn Sina, Rabat

** Urgences Chirurgicales Viscdrales, C H U Ibn Sina, Rabat

*** Cabinet d'Anatomopathologie, Avenue des Nations-Unies, Rabat (Maroc)

RI~SUMt~

Les tumeurs malignes primitives surviennent sur 1% des diverticules de Meckel. Elles sont domindes par les tumeurs carcino'l'des et suivies par les 16iomyosarcomes puis les ad6nocarcinomes. Seulement 3 cas de tumeurs stromales malignes sur diverticule de Meckel ont 6t6 d6crits ~ ce jour,/~ notre connaissance, dans la littdrature. Nous rapportons deux nouvelles observations particuli~res par la taille g6ante du diverticule, la localisation rare (au-del~ de 1,50 m de la valvule il6o-c~ecale) et par le type histologique (tumeur stromale maligne).

I N T R O D U C T I O N

Le diverticule de Meckel (DM), malformation congdnitale de l'intestin survient chez 1 ~ 2 % de la population [1] et la forme g6ante n'en repr6sente que moins de 0,5 % [1]. Les tumeurs malignes primitives surviennent sur 1 % des diverticules, domin6es par les carcino~des et suivies par les 16iomyosarcomes puis les ad6nocareinomes. Seulement trois cas de tumeurs stromales sur DM ont 6t6 publi6s ~ ce jour, h notre connaissance. Nous rapportons deux nouvelles observations.

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M.H., 40 ans ayant darts ses ant6c6dents des syn- dromes de Koenig spontan6ment r6solutifs depuis 7 mois, est admis dans notre formation pour une alt6- ration gdn6rale avec des douleurs abdominales dif- fuses. L'examen clinique trouve un m6t6orisme abdo- minal avec un emp~tement de la fosse iliaque gauche.

L'dchographie r6v61e un 6paississement pseudo- tumoral des anses greles et des ad6nopathies m6sen- t6riques. Sur le transit baryt6 du gr~le, une image d'addition en continuit6 avec les arises j6junales est mise en 6vidence (Fig. 1).

Le patient fait brutalement une occlusion intesti- nale aigue, objectiv6e sur l'abdomen sans prdparation par des niveaux hydro-a6riques graliques, refoul6s par un 6norme niveau central. Le patient est opdr6 d'urgence. A l'exploration chirurgicale, on note la pr6sence d'une 6norme masse fluctuante bourgeon-

nante, mesurant 15 x 10 cm, situ~e ~ 1,80 m de la valvule il6o-c~ecale sur le bord ant6-m6sent6rique communiquant avec la lumi~re intestinale faisant sus- pecter un DM g6ant (DMG) (Fig. 2 et 3) avec pr6- sence de quelques petit bourgeons blanch~tres et des granulations p6riton6ales sans m6tastases h6pa- tiques. Une r6section de la masse emportant 10 cm du gr61e de part et d'autre, suivie d'une anastomose gr~- lique termino-terminale a 6t6 r6alis6e. Les suites op6- ratoires imm6diates sont simples. L'examen ana- tomo-pathologique avec immunohistochimie rdv61e une tumeur stromale maligne (positivit6 au CD34 et CDl17) (Fig. 4 et 5).

Cinq mois plus tard, d6couverte/~ l'6chographie et la TDM d'une masse h6patique du segment IV,

confirm6e histologiquement. Le patient a b6n6fici6 de 4 cures de polychimioth6rapie. Dix-huit mois plus tard, une TDM de contr61e a mis en 6vidence une rdcidive tumorale en r6tro et sous-v6sicale, 3 m6ta- stases h6patiques (segment II, IV et V) et des ad6no- pathies aortiques. Le malade est d6c6d6 quelques semaines apr6s.

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Mme N.B., ~g6e de 38 ans est admise dans notre formation pour melena. L'endoscopie haute faite en urgence est normale ainsi que le transit du gr61e et l'artdriographie. L'dchographie trouve une masse abdominale d'allure digestive (Fig. 6). La TDM rdvble une tumeur du gr~le (Fig. 7). A l'exploration chirurgicale, on note la prdsence d'un DMG mesu- rant 14 x 9 cm ~ 2,20 m de la valvule il6o-c~ecale qui a

Tir6s ~ part : D r Latifa El Kihal, Clinique m6dicale ,, C ,,, H6pital Ibn Sina, Rabat, (Maroc).

M o t s - c l ~ s : diverticule de Meckel, GIST, tumeur stromale.

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Figure 3 Piece operatoire ouverte.

Figure 1

Transit du grele : image d'addition en continuite avec les anses digestives.

Figure 4

Immunohistochimie : positivite au CD34.

Figure 2

Piece operatoire.

Figure 5 Immunohistochimie : positivite au CD117.

6t6 r6s6qu6 avec r6tabl issement de continuit6. L '6 tude anatomo-pathologique associ6e ?~ immuno- marquage est en faveur d 'une tumeur s t romale maligne sur D M G (positivit6 au CD34 et au CDl l7 ) . Les suites op6ratoires sont simples et le recul est de 4 mois.

DISCUSSION

Le DM est d6crit depuis la fin du XVI e siecle, bien avant les travaux de Meckel, en 1809, qui en fixerent d6finitivement l 'origine embryologique [2, 3]. C'est en fait un reliquat du canal omphalo-m6senter ique

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Figure 6 Image ~chographique : masse abdominale d'allure digestive.

Figure 7 Image scanographique : tumeur du gr61e.

qui dispara]t normalement ~ la 6 e semaine de vie intra-ut6rine [1, 4].

I1 survient chez 1 ~ 2 % de la population [1], avec une fr6quence semblant sup6rieure pour le sexe mas- culin (1,5 ~i 2,5/1) selon les sdries [3]. Son si6ge de pr6- dilection est le bord antd-m6sentdrique de l'il6on, au point de terminaison de l'art6re m6sentdrique sup6- rieure [1, 5]. Pour nos deux patients, les diverticules si~gent bien loin de l 'art6re mdsent6rique : l 'un 2,20 m de la valvule il6ocaecale et l 'autre h 1,80 m.

L'aspect g6ant se voit dans 0,5 % des cas [7, 8]. Pour nos deux patients, il s'agit d 'un DGM (15/10 cm et 14/9 cm).

Le plus souvent, ces DGM sont d6couverts dans un tableau chirurgical d'occlusion intestinale [4], comme c'6tait le cas pour notre premier patient. Rarement, l 'h6morragie peut 6tre rdvdlatrice [1, 4, 6]. Les hdmorragies sont parfois lides fi une h6t6rotopie gas- trique. Notre deuxibme patiente avait pr6sent6 des mdl6nas avec h6moglobine ~ 2 g/dl.

I1 est exceptionnel que le diverticule de Meckel soit palpable [1, 7, 8] ; notre deuxi6me patiente prdsentait une masse abdominale palpable.

La radiographie de l ' abdomen sans pr6parat ion montre dans les cas habituels, une occlusion du gr~le, parfois un refoulement des anses digestives par une opacit6 ronde de tonalit6 hydrique [1, 4]. La pr6sence d 'une ent6rocolite est possible h l'int6rieur du diverti- cule [9]. Dans notre premier cas, il existe un 6norme niveau hydro-a6rique refoulant des niveaux hydro- a6riques gr61iques.

Le transit radio opaque du grele surtout s'il est pos- sible d'obtenir des clich6s en double contraste est crd- dit6 de quelques succ~s mais il n'est pas tr~s fiable [3]. Notre deuxi~me patiente avait b6n6fici6 d 'un transit du grele qui 6tait normal.

L'art6riographie s61ective de l'art~re m6sentdrique sup6rieure permet de mettre en 6vidence une artbre omphato-m6sentdrique dans 50 % des cas [3]. Elle a 6t~ r6alis6e chez notre deuxi~me patiente et 6tait nor- male. C'est sans aucun doute fi la scintigraphie au 99 m TC-pertechn6tate que revient le plus grand taux de succ6s diagnostique, qui avoisine les 80 % dans certaines s6ries [3] et qui met en 6vidence l'h6t6roto- pie de la muqueuse gastrique [3].

Beaucoup de cas de DM sont de d6couverte per- op6ratoire [10,11].

L '6chographie abdominale et la TDM montrent classiquement une masse abdominale avec (~ bulles de savon~ intraluminales [4,7]; pour notre premier patient , l '6chographie a r6v616 un 6paississement- pseudo tumoral des anses greliques avec des addno- pathies m6sentdriques ainsi que la 2 e patiente qui prd- sentait ~ l'6chographie, une masse d'allure digestive et la TDM 6tait en faveur d'une tumeur gr~lique.

Quand un diverticule est trouv6, il n'est patholo- gique que darts un quart des cas [9] et de routes les 16sions qu'il peut prdsenter, les tumeurs sont les plus rares (0,9 % ~ 1 % ) [11].

Dans une revue exhaustive de la l i t t6rature par Winstein en 1963, 106 cas ont 6t6 retrouv6s, dont 80 tumeurs malignes et 26 tumeurs bdnignes [11].

Cliniquement, ces n6oplasmes sont peu symptoma- tiques et de ddcouverte le plus souvent op6ratoire [10,12]. Parmi ces tumeurs, les tumeurs carcinoides sont les plus frdquentes (33-44 %), suivies par les 16iomyosarcomes (18-25 %) et les ad6nocarcinomes (12-16 %) [2]. A peu pr6s 60 cas de 16iomyosarcomes et de fibrosarcomes sur diverticule de Meckel ont 6t6 ddcrits dans la litt6rature, mais aucune de ces tumeurs n'a 6t6 testde par le CD 117. Nos deux cas de tumeurs stromales (positives au CDl17) repr6sentent le 3 e et le 4 e cas publi6s jusqu'~ nos jours fi notre connais- sance apr6s le cas de Stolk et coll. [2], Johnston et coll. [13] et Calderale et coll. [14].

Ces tumeurs stromales ou tumeurs mdsenchyma- teuses gastro-intestinales se distinguent par des pro- ills clinico-pathologiques et peuvent atteindre diff6- rents endroits dans le tube digestif. Cette entit6 inclut les 16iomyomes, ldiomyosarcomes, schwannomes, tous ces diffdrents groupes de tumeurs ont 6t6 inclus son le nora de ~ gastrointestinal stromal tumors,~ (GIST). Ce nom incomplet refl6te la compr6hension

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incompl6te de ces lignages cellulaires et la relation incertaine qui les lie avec les cellules lisses muscu- laires et les cellules schwanniennes [14]. Beaucoup d'6tudes ont trouv6 que certaines de ces cellules tumorales ne sont ni musculaires lisses ni schwan- niennes (immunor6activit6 n6gative ~ la Desmine et ta la prot6ine S-100) [14]. R6cemment et grace au d6ve- loppement des techniques d'immuno-marquage, le concept actuel de tumeurs stromales digestives (TSD) sugg6re qu'elles ont comme lign6e de diff6- renciation les cellules interstitielles de Cajal [15]. Ces TSD pr6sentent fr6quemment une mutation du g~ne C-kit (test CDl17) et ont un profil cytog6n6tique par- ticulier qui les distingue d'autres tumeurs conjonc- tives avec, notamment les anomalies des chromo- somes lp, 14 et 22, et coexistant avec une int6grit6 du chromosome 4 q (15,15). Leur diagnostic positif est relativement facile. Leur 6valuation pronostique n'est pas toujours ais6e [14]. Elle prend en compte de multiples crit~res, notamment la taille de la 16sion et son index mitotique [15].

Ces tumeurs sont particuli~rement d'actualit6 depuis la d6couverte d'un traitement ~ non chimio- th6rapique ~ des formes malignes par un inhibiteur de tyrosine kinase (STI 571 ou Glivec) qui est particuli6- rement efficace dans les formes malignes ofa le traite- ment chirurgical est insuffisant [17].

La raret6 des diverticules de Meckel et la survenue exceptionnelle de n6oplasme sur ces diverticules pose la question suivante. Faut-il traiter un DM quand on le trouve ? [14]. En 1976, Soltero et coll. ont d6mon- tr6 que les risques de chirurgie sur DM 6taient plus

grands que le risque de survenue de n6oplasmes [18]. Toutefois, d'autres auteurs ont recommand6 de r6s6- quer les cas qui pr6sentent un facteur de risque : une histoire de douleurs abdominales inexpliqu6es, une h6morragie digestive, un col proche pr6disposant aux diverticulites, une base large du diverticule pr6- disposant ~ l'obstruction. La palpation d'une masse abdominale sugg~re la pr6sence d'une forme tumo- rale, la pr6sence d'une bride ent6ro-ombilicale expose au risque de volvulus ; enfin, la d6couverte de DM chez l'enfant, du fait de la grande incidence de complications ~t cet fige [14].

Cullen et coll., sur une 6tude de 58 patients, ont remarqu6 que les complications 6taient fonction de la dur6e d'6volution et concluent que tout DM d6cou- vert doit ~tre op6r6 [19].

CONCLUSION

Le diverticule de Meckel g6ant est rare, il repr6- sente moins de 0,5 % des reliquats du canal omphalo- m6sent6rique, la forme tumorale est exceptionnelle et int6resse i % des DM.

L'6chographie, la TDM, le transit du gr~le et la scintigraphie apparaissent les 4 examens fondamen- taux qui permettent de poser le diagnostic qui n'est parfois que per-op6ratoire. Le risque de n6oplasme sur DM, quoique rare, impose ~ notre avis un traite- ment chirurgical d'embl6e devant la d6couverte de tout DM.

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