1 Lettres à la rédaction

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Figure 1 Transit du grêle : distension jéjunale en rapport avecl’invagination et présence de plusieurs petites images de sous-traction (flèches).Sa

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J.-P. LagasseService d’hépato-gastroentérologie, hôpital de la Source,

CHR d’Orléans, 45067 Orléans, France

∗ Auteur correspondant.Adresse e-mail : samimi.mahtab@yahoo.fr (M. Samimi).

Disponible sur Internet le 15 octobre 2008

oi:10.1016/j.gcb.2008.08.002

umeur stromale multifocale diffuse de’intestin grêle

ultifocal diffuse stromal tumor of the smallowel

es tumeurs stromales gastro-intestinales (GIST), en géné-al uniques, sont toutes douées d’un potentiel de malignité.’atteinte diffuse de tout l’intestin grêle, rapportée dansette observation, n’était pas en faveur d’une attitude thé-apeutique radicale. En outre, la notion de polyadénomesigmoïdiens retrouvée dans les antécédents de notre patientoulève des questions sur les nombreuses associations deéoplasmes décrites chez les malades porteurs de GIST.

M. H. A., 60 ans, a été hospitalisé en mars 2006 pourouleurs abdominales diffuses évoluant depuis quelquesemaines associées à une constipation sans altération de’état général. Son principal antécédent était la résection

l’anse diathermique de trois polypes sigmoïdiens le mois’octobre 2005. À l’histologie, il s’agissait d’adénomes tubu-eux sans signe de malignité. Il n’y avait pas de notion deathologie familiale. L’examen clinique était sans anoma-ie, en particulier abdominal et cutanéomuqueux. Le transitu grêle a révélé une image d’invagination jéjunale asso-iée à plusieurs petites formations polypoïdes intraluminalesrêliques (Fig. 1). La coloscopie totale et la fibrosco-ie œsogastroduodenale menée jusqu’au second duodénumtaient sans anomalie. La tomodensitométrie abdominaleconfirmé la présence d’un boudin d’invagination jéju-

ale (Fig. 2). Le patient a été opéré. L’exploration aévélé une invagination jéjunojéjunale sur une volumineuseumeur polypoïde (Figs. 3 et 4) avec présence à la palpationu grêle de plusieurs petites formations polypoïdes infra-entimétriques intraluminales irrégulièrement reparties suroute la longueur du grêle. Une résection économique inté-essant la grosse tumeur a été réalisée avec une marge’environ un centimètre, sans curage ganglionnaire, suivie’une anastomose terminoterminale. Une biopsie exérèse’un petit polype jéjunal a été réalisée après entérotomie.

l’examen anatomopathologique, la plus grosse tumeuresurait 4,5 cm par 4 cm avec présence d’une proliféra-

ion tumorale, siégeant au niveau de la sous-muqueuse’étendant à la musculeuse et à la muqueuse qu’elle ulcèrear endroits, faite de cellules fusiformes organisées en

aisceaux s’entrecroisant anarchiquement (Fig. 5). L’indexitotique était de 18 mitoses par 20 champs au fort gros-

issement. À l’immunomarquage, ces cellules étaient c-kitCD117) positives fortement et diffusément, CD34 positivest actine muscle lisse positives focalement. Cet aspect

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mall bowel study: jejunal distention due to intussusceptionnd presence of several small subtraction images (arrows).

tait en faveur de tumeur stromale à fort potentiel agres-if. Le petite tumeur qui mesurait 7 par 3 mm présentaitne prolifération tumorale semblable limitée à la sousuqueuse soulevant la muqueuse qui restait intacte avec leême profil immunohistochimique. L’index mitotique était

n revanche de trois mitoses/50 champs. Les suites opé-atoires étaient simples et le patient a été adressé à unentre spécialisé pour complément thérapeutique par lelivec®.

Les GIST sont les tumeurs conjonctives les plus fré-uentes du tube digestif [1]. La principale caractéristique dees tumeurs est l’expression du marqueur CD117 (protéineit ou c-kit). Seules les tumeurs c-kit positives sont considé-ées comme GIST sauf cas exceptionnels [2]. Le diagnosticositif des tumeurs C-kit négatives peut être apporté par laecherche de mutations dans l’ADN tumorale des gènes Kitqui code pour la protéine kit) et PDGFRA (qui code poura chaîne A du récepteur du PDGF) [3]. Le consensus inter-ational (2002) a proposé de considérer toute GIST commeossédant un risque potentiel de malignité [2]. Les GISTont uniques dans 95 % des cas. Les localisations multiplesont très rares [4]. Elles sont habituellement associées à desontextes particuliers comme les exceptionnelles formesamiliales qui surviennent dés l’âge de 18 ans et sont carac-érisées par la présence d’une mutation germinale de c-kitt PDGFRA. Sept familles ont été recensées dans la litté-ature comme porteuses de ce type de mutation [5]. Ceype de mutation constitutionnelle ne peut être écartéeans notre cas du fait qu’aucune recherche de mutationerminale n’a été réalisée, ni chez notre patient, ni dansa famille. La neurofibromatose de type 1 s’associe dans% des cas à des GIST multiples intéressant habituellement

’intestin grêle [6]. Notre patient ne présentait aucun desritères diagnostic en faveur de la maladie de Recklinghau-en. Notons enfin que les GIST multiples sont beaucoup plus

réquentes chez l’enfant et de localisation volontiers gas-rique [7].

Par ailleurs, même si à notre avis l’association chez notreatient de polyadénomes sigmoïdiens est probablement for-

Lettres à la rédaction 1021

Figure 2 TDM abdominale : image du boudin d’invagination

Figure 4 Vue opératoire après désinvagination montrant lerelief de la tumeur.Operative view after reduction of the intussusception: note theshape of the tumor.

jéjunale.Abdominal CT: image of jejunal intussusception.

tuite, plusieurs associations de néoplasmes aux GIST ont étérapportées comme la polypose rectocolique familiale [8], lelymphome de Burkitt, le neuroblastome, le mélanome, leparagangliome et le chondrome pulmonaire dans le cadredu syndrome de Carney ainsi que les tumeurs carcinoïdes[9]. La revue de la littérature en revanche n’a pas permisde retrouver des cas de GIST intéressant tout l’intestin grêleet se présentant sous forme de polypose. La résection chi-rurgicale complète est le seul traitement potentiellementcuratif des tumeurs stromales digestives [3]. Il n’existe pasde consensus sur les marges optimales de résection. Unemarge de 1 à 2 cm est considérée comme raisonnable. Il n’estpas démontré que des marges plus importantes apportentun bénéfice supplémentaire. Le curage ganglionnaire n’estpas systématique, car les métastases ganglionnaires sontrares [10]. Cependant, la multiplicité et la répartition deslésions sur toute la longueur du grêle chez notre malade

rendaient très difficile toute tentative de traitement radi-cal. En effet, les répercutions fonctionnelles d’une résectionintestinale étendue et probablement incomplète sont enfaveur d’une attitude chirurgicale économique. Par ailleurs,l’abstention devant une atteinte aussi étendue, potentielle-

Figure 3 Vue opératoire de l’invagination jéjunojéjunale.Operative view of the jejunojejunal intussusception.

Figure 5 Photomicrographie (× 40, HE). Prolifération de cel-lules fusiformes.P

mnttcicduàts[

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roliferation of spindle cells.

ent maligne et pourvoyeuse de complications mécaniquese semble pas raisonnable. C’est dans ce contexte par-iculier que le traitement par l’imatinib (Glivec®) prendoute son importance. Il s’agit d’un antagoniste pharma-ologique de c-kit bloquant sa fonction de tyrosine kinase,ndiqué dans les GIST avancées qu’elles soient non rése-ables, métastatiques ou récidivantes [1]. Les donnéesisponibles actuellement montrent que l’imatinib induitn taux de réponses objectives de 60 à 70 %, avec 15

20 % de maladies stabilisées et 10 à 15 % de résis-ance primaire. Des résistances secondaires (échappement)ont désormais rapportées chez 10 à 30 % des patients11].

La présentation peu commune de GIST multiples éten-ues du grêle, rapportée dans cette observation, justifie la

émarche chirurgicale économique et souligne la place duraitement médical à base d’imatinib (Glivec®) qui trouvene excellente indication dans ce contexte.

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éférences

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A. ZentarA. Alahyane ∗

A. BounaimService de chirurgie viscérale, hôpital militaire

d’instruction Mohamed-V, Rabat, Maroc

H. ChahdiService d’anatomie-pathologique, hôpital militaire

d’instruction Mohamed V, Rabat, Maroc

A. AchourA. El Khader

K. SairService de chirurgie viscérale, hôpital militaire

d’instruction Mohamed V, Rabat, Maroc

∗ Auteur correspondant. Service de chirurgie, 3, centrehospitalier d’Auxerre, 89000 Auxerre cedex, France.Adresse e-mail : alahyanew@yahoo.fr (A. Alahyane)

Disponible sur Internet le 21 mai 2008

oi:10.1016/j.gcb.2008.02.027

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Lettres à la rédaction

umeur stromale jéjunale révélée par uneémorragie digestive obscure : un plus de laidéocapsule endoscopique

bscure gastrointestinal bleeding due to jeju-al stromal tumor: The contribution of capsulendoscopy

es tumeurs stromales gastro-intestinales (GIST: GastroIn-estinal Stromal Tumors) sont des tumeurs mésenchyma-euses primitives rares du tube digestif [1], caractérisées par’expression à la surface de leurs cellules, d’un gène spéci-que c-kit (CD117). Elles peuvent se localiser dans n’importeuel segment du tube digestif, avec une prédilection pour’estomac (60 %). La localisation jéjunale est retrouvée dans0 à 30 % des cas [1].

Les GIST de l’intestin grêle peuvent être asymptoma-iques, de découverte fortuite au décours d’un examenorphologique ou d’une chirurgie. Elles peuvent être révé-

ées par une hémorragie digestive par ulcération du versantuqueux de la tumeur [2], d’où la difficulté diagnostique’une telle localisation jusque-là inaccessible aux explora-ions endoscopiques usuelles.

Une patiente âgée de 34 ans, sans antécédent patho-ogique particulier, était admise aux urgences pour despigastralgies associées à un épisode brutal de rectorragiee grande abondance. À l’admission, elle était en étate choc et son hémoglobine était à 60 g/l. Après mise enondition et transfusion de quatre culots globulaires, uneastroscopie a été réalisée sous sédation. Celle-ci étaitormale et ne trouvait aucun stigmate de saignementusqu’au 2e duodénum (D2). L’iléocoloscopie était normale,e même que l’entéroscanner. La patiente a par la suiterésenté plusieurs épisodes de méléna avec déglobulisation75 g/l d’hémoglobine nécessitant d’autres transfusions.

ne exploration par vidéocapsule endoscopique (VCE)tait alors réalisée, permettant de mettre en évidence unrocessus tumoral du jéjunum proximal sous forme d’uneasse unique, à parois lisses et contours réguliers bombantans la lumière intestinale. Cette tumeur, apparemmentous-muqueuse, était congestive, ulcérée à son sommet etxpliquait l’hémorragie digestive (Fig. 1 et 2). L’explorationeropératoire trouvait une masse de l’intestin grêle àéveloppement externe sous l’angle de Treitz (Fig. 3).ne résection segmentaire jéjunale avec anastomoserêlogrêlique a été réalisée sous cœlioscopie. L’examenacroscopique de la pièce opératoire montrait une tumeur

ous-muqueuse de 25 mm de grand axe, nodulaire, ulcéréen surface. L’examen histologique révélait une prolifé-ation de cellules fusiformes à cytoplasme éosinophile,ux noyaux oblongs ou boudinés, réguliers et pauvres enitoses. L’index mitotique était inférieur à cinq mitosesar 50 champs. La tumeur était remaniée par des plagese nécrose. Elle infiltrait la musculeuse et refoulait lauqueuse en surface. Les cellules tumorales exprimaientD117 avec un marquage cytoplasmique diffus à l’étude

mmuno-histochimique, signant le caractère stromale la prolifération. Les suites postopératoires étaientimples.