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422 SFE Paris 2013 / Annales d’Endocrinologie 74 (2013) 420–450 ayant un syndrome d’apnée du sommeil important. une stabilité pondérale et un gain statural ont été observés chez les patients traités alors qu’une progression du poids était notée chez les autres. Discussion et conclusion.– La prise en charge précoce ainsi que l’utilisation de GHr ont transformé la qualité de vie de ces enfants. Les complications liées à l’obésité et les difficultés d’autonomie, restent très importantes. Une prise en charge multidisciplinaire est nécessaire. http://dx.doi.org/10.1016/j.ando.2013.07.651 P2-502 Pediatric and adolescent prolactinomas: Comparison between males and females F. Chentli , L. Akkache , S. Azzoug CHU Bab El Oued, Alger, Algeria Introduction.– Paediatric (< 16) and adolescents (20) prolactinomas (PAP) are very rare. Our aim was to study their frequency, and to compare male and female forms. Subjects and methods.– We studied 46 children and adolescent among 235 patients diagnosed and treated for prolactinomas from 1980 to 2012. The diagnosis was based on clinical, biological, ophthalmological, radiological assessment ± immunohistochemy. Hormonal assessment included: PRL, GH, FSH, LH, Testo, E2, TSH and FT4. They also had cerebral MRI and ophthalmo- logical examination. For statistics we used Student and Khi 2 tests; the difference was considered as significant if P < 0.0. Results.– PAP account for 19.5% of our prolactinomas. 32 were females (69%) and 14 males (31%). Mean age at diagnosis = 18 for both groups. Nine were diagnosed before 16 (19%). Girls consulted especially for menstrual disorders and boys for ophthalmological or neurological problems. Clinical examina- tion showed lack of pubertal development in 50% in both groups, BMI= 24.71 ± 7.65 kg/m 2 for girls vs 22.63 ± 2.88 for boys (P = 0.20). PRL was higher in males: 3998.05 ± 6014 ng/ml vs 528.58 ± 1058 (P < 0.005), and tumour height was greater in boys: 35.45 ± 16.09 mm vs 19.63 ± 11.6 (P < 0.005). Inva- siveness was found in 71% in males vs 20% (P < 0.001). Severe neurological manifestations (meningitis, convulsions, and memory troubles) were seen in males only. Conclusion.– PAP account for 19% of all prolactinomas observed over 32 years. The diagnosis was late in both groups as only nine (less than 1/5) were diagnosed before 16. As in adults, male prolactinomas are larger and more aggressive than females which explain neurological complications in boys. http://dx.doi.org/10.1016/j.ando.2013.07.652 P2-503 Épanchement pleuropéricardique secondaire à la prise de bromocriptine chez un patient traité pour macro-adénome hypophysaire somato-thyréo-lactotrope F. Belhimer a,, F. Chentli b a Service d’endocrinologie, CHU Lamine Debaghine, Alger, Algérie b CHU Lamine Debaghine, Alger, Algérie Auteur correspondant. Introduction.– Les agonistes dopaminergiques utilisés dans le traitement des prolactinomes sont souvent pourvoyeurs d’effets secondaires digestifs et tentionnels. À l’inverse, les épanchements pleuraux et péricardiques sont res- pectivement décrits parmi les effets secondaires rares et très rares de cette thérapeutique. Cas clinique.– Patient âgé de 29 ans, suivi pour macro-adénome hypophysaire somato-thyréo-lactotrope opéré sans succès par voie transphénoidale une fois l’euthyroidie obtenue sous antithyroïdiens de synthèse, analogues de la soma- tostatine et bromocriptine 12,5 mg/j. La persistance d’un reliquat tumoral avec hyperthyroïdie et hypersomato- tropisme évolutifs a nécessité la réintroduction du traitement sus cité avec augmentation de la dose de bromocriptine à 25 mg/j en attendant la radiothérapie. À 18 mois du suivi, le patient présente une détresse respiratoire avec assourdis- sement des bruits du cœur. Le téléthorax retrouve un épanchement pleural droit de moyenne abondance et l’échographie cardiaque objective un épanchement péricardique de grande abondance ayant nécessité une ponction évacuatrice en urgence. L’échographie abdominale ne retrouvait pas d’épanchement péritonéal. L’enquête étiolo- gique négative (exploration cardiovasculaire, hépatique, rénale, thyroïdienne, l’électrophorèse des protéines, recherche de tuberculose et de néoplasie) a fait suspecter l’éventualité d’une cause iatrogène probablement secondaire à la prise d’agoniste dopaminergique, confortée par l’absence de récidive après l’arrêt de la bromocriptine avec actuellement un recul de deux ans. Discussion et conclusion.– La possibilité d’une cause iatrogène doit être évoquée chez tout patient traité par agonistes dopaminergiques qui présente un épanche- ment pleural et/ou péricardique mais cette éventualité doit néanmoins toujours rester un diagnostic d’élimination. http://dx.doi.org/10.1016/j.ando.2013.07.653 P2-504 Tumeur stromale révélant un syndrome de Wermer N. Mchirgui Feki , H. Enneifer , K. Ben Abdelghani , I. Oueslati , Y. Lakhoua , K. Khiari , N. Ben Abdallah Service de médecine A, endocrinologie, hôpital Charles Nicolle, Tunis, Tunisie Auteur correspondant. Les tumeurs stromales gastro-intestinales sont des tumeurs mésenchymateuses se développant dans la majorité des cas aux dépens de l’estomac et du grêle, plus rarement du rectum, du côlon, de l’œsophage ou du mésentère. Nous rapportons une observation de tumeur stromale révélée par une fièvre prolongée et des lésions cutanées, associée à une hyperparathyroïdie primaire et à un adénome hypophysaire. Observation.– Patiente H.S., âgée de 59 ans, admise pour fièvre prolongée avec syndrome inflammatoire biologique et des lésions cutanées en tâches café au lait. L’échographie abdominale a montré deux masses intra-abdominales de l’hypochondre gauche inter spléno-rénale. Leur biopsie scannoguidée a conclu à une double localisation d’une tumeur stromale gastro-intestinale CKITT+. L’examen dermatologique a conclu à une dermatose paranéoplasique. La patiente a été mise sous glivec 400 mg/j. Une TDM cervico-thoracique découvre des nodules pulmonaires. La colonoscopie trouve une formation tumorale ombi- liquée juxta appendiculaire avec multiples lésions planes étagées du côlon dont la biopsie conclut à un adénome tubulo-villeux en dysplasie de haut grade. Une hypercalcémie à 2,9 mmol/L est découverte. Le diagnostic d’hyperparathyroïdie primaire est confirmé par un taux de PTH à 217 pg/mL. Une néoplasie endocri- nienne multiple de type 1 est évoquée, une IRM hypophysaire demandée trouve un micro adénome hypophysaire. L’exploration hormonale conclut à un adénome non sécrétant. Une TDM abdominale conclut à une hypertrophie surrénalienne nodulaire gauche. Le dosage des dérivés méthoxylés est revenu normal. Ce cas clinique illustre l’association possible d’une tumeur stromale avec une NEM1. http://dx.doi.org/10.1016/j.ando.2013.07.654 P2-505 Adénome thyréotrope secondaire chez une fille de dix ans porteuse d’une trisomie 21 dans sa forme mosaïque F. Belhimer , F. Chentli CHU Lamine Debaghine, Alger, Algérie Auteur correspondant. Introduction.– Les adénomes thyréotropes secondaires (ATS) définissent une hyperplasie des cellules thyréotropes réactionnelle a une hypothyroïdie primaire. Leur fréquence voisinerait 70 % et leur présentation est variable allant du simple bombement hypophysaire à un aspect pseudotumoral. Cas clinique.– Patiente âgée de dix ans, adressée pour exploration préopératoire d’un « adénome hypophysaire » de 13 mm de hauteur. À l’interrogatoire, le père nous informe que la patiente a des difficultés scolaires et qu’elle prend du levo- thyrox 75 g depuis trois mois. L’examen clinique retrouve un léger retard de croissance (taille à –1,5 DS/taille cible), le reste de l’examen clinique est normal,

Tumeur stromale révélant un syndrome de Wermer

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Page 1: Tumeur stromale révélant un syndrome de Wermer

422 SFE Paris 2013 / Annales d’Endocrinologie 74 (2013) 420–450

ayant un syndrome d’apnée du sommeil important. une stabilité pondérale et ungain statural ont été observés chez les patients traités alors qu’une progressiondu poids était notée chez les autres.Discussion et conclusion.– La prise en charge précoce ainsi que l’utilisation deGHr ont transformé la qualité de vie de ces enfants. Les complications liées àl’obésité et les difficultés d’autonomie, restent très importantes. Une prise encharge multidisciplinaire est nécessaire.

http://dx.doi.org/10.1016/j.ando.2013.07.651

P2-502

Pediatric and adolescent prolactinomas:Comparison between males and femalesF. Chentli , L. Akkache , S. AzzougCHU Bab El Oued, Alger, Algeria

Introduction.– Paediatric (< 16) and adolescents (≤ 20) prolactinomas (PAP) arevery rare. Our aim was to study their frequency, and to compare male and femaleforms.Subjects and methods.– We studied 46 children and adolescent among 235patients diagnosed and treated for prolactinomas from 1980 to 2012. Thediagnosis was based on clinical, biological, ophthalmological, radiologicalassessment ± immunohistochemy. Hormonal assessment included: PRL, GH,FSH, LH, Testo, E2, TSH and FT4. They also had cerebral MRI and ophthalmo-logical examination. For statistics we used Student and Khi2 tests; the differencewas considered as significant if P < 0.0.Results.– PAP account for 19.5% of our prolactinomas. 32 were females (69%)and 14 males (31%). Mean age at diagnosis = 18 for both groups. Nine werediagnosed before 16 (19%). Girls consulted especially for menstrual disordersand boys for ophthalmological or neurological problems. Clinical examina-tion showed lack of pubertal development in 50% in both groups, BMI=24.71 ± 7.65 kg/m2 for girls vs 22.63 ± 2.88 for boys (P = 0.20). PRL was higherin males: 3998.05 ± 6014 ng/ml vs 528.58 ± 1058 (P < 0.005), and tumourheight was greater in boys: 35.45 ± 16.09 mm vs 19.63 ± 11.6 (P < 0.005). Inva-siveness was found in 71% in males vs 20% (P < 0.001). Severe neurologicalmanifestations (meningitis, convulsions, and memory troubles) were seen inmales only.Conclusion.– PAP account for 19% of all prolactinomas observed over 32 years.The diagnosis was late in both groups as only nine (less than 1/5) were diagnosedbefore 16. As in adults, male prolactinomas are larger and more aggressive thanfemales which explain neurological complications in boys.

http://dx.doi.org/10.1016/j.ando.2013.07.652

P2-503

Épanchement pleuropéricardique secondaireà la prise de bromocriptine chez un patienttraité pour macro-adénome hypophysairesomato-thyréo-lactotropeF. Belhimer a,∗, F. Chentli b

a Service d’endocrinologie, CHU Lamine Debaghine, Alger, Algérieb CHU Lamine Debaghine, Alger, Algérie∗Auteur correspondant.

Introduction.– Les agonistes dopaminergiques utilisés dans le traitement desprolactinomes sont souvent pourvoyeurs d’effets secondaires digestifs ettentionnels. À l’inverse, les épanchements pleuraux et péricardiques sont res-pectivement décrits parmi les effets secondaires rares et très rares de cettethérapeutique.Cas clinique.– Patient âgé de 29 ans, suivi pour macro-adénome hypophysairesomato-thyréo-lactotrope opéré sans succès par voie transphénoidale une foisl’euthyroidie obtenue sous antithyroïdiens de synthèse, analogues de la soma-tostatine et bromocriptine 12,5 mg/j.La persistance d’un reliquat tumoral avec hyperthyroïdie et hypersomato-tropisme évolutifs a nécessité la réintroduction du traitement sus cité avecaugmentation de la dose de bromocriptine à 25 mg/j en attendant la radiothérapie.À 18 mois du suivi, le patient présente une détresse respiratoire avec assourdis-sement des bruits du cœur.

Le téléthorax retrouve un épanchement pleural droit de moyenne abondanceet l’échographie cardiaque objective un épanchement péricardique de grandeabondance ayant nécessité une ponction évacuatrice en urgence. L’échographieabdominale ne retrouvait pas d’épanchement péritonéal. L’enquête étiolo-gique négative (exploration cardiovasculaire, hépatique, rénale, thyroïdienne,l’électrophorèse des protéines, recherche de tuberculose et de néoplasie) a faitsuspecter l’éventualité d’une cause iatrogène probablement secondaire à la prised’agoniste dopaminergique, confortée par l’absence de récidive après l’arrêt dela bromocriptine avec actuellement un recul de deux ans.Discussion et conclusion.– La possibilité d’une cause iatrogène doit être évoquéechez tout patient traité par agonistes dopaminergiques qui présente un épanche-ment pleural et/ou péricardique mais cette éventualité doit néanmoins toujoursrester un diagnostic d’élimination.

http://dx.doi.org/10.1016/j.ando.2013.07.653

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Tumeur stromale révélant un syndrome deWermerN. Mchirgui Feki ∗, H. Enneifer , K. Ben Abdelghani ,I. Oueslati , Y. Lakhoua , K. Khiari , N. Ben AbdallahService de médecine A, endocrinologie, hôpital Charles Nicolle, Tunis, Tunisie∗Auteur correspondant.

Les tumeurs stromales gastro-intestinales sont des tumeurs mésenchymateusesse développant dans la majorité des cas aux dépens de l’estomac et du grêle,plus rarement du rectum, du côlon, de l’œsophage ou du mésentère.Nous rapportons une observation de tumeur stromale révélée par une fièvreprolongée et des lésions cutanées, associée à une hyperparathyroïdie primaireet à un adénome hypophysaire.Observation.– Patiente H.S., âgée de 59 ans, admise pour fièvre prolongée avecsyndrome inflammatoire biologique et des lésions cutanées en tâches café aulait. L’échographie abdominale a montré deux masses intra-abdominales del’hypochondre gauche inter spléno-rénale. Leur biopsie scannoguidée a concluà une double localisation d’une tumeur stromale gastro-intestinale CKITT+.L’examen dermatologique a conclu à une dermatose paranéoplasique. Lapatiente a été mise sous glivec 400 mg/j. Une TDM cervico-thoracique découvredes nodules pulmonaires. La colonoscopie trouve une formation tumorale ombi-liquée juxta appendiculaire avec multiples lésions planes étagées du côlon dontla biopsie conclut à un adénome tubulo-villeux en dysplasie de haut grade. Unehypercalcémie à 2,9 mmol/L est découverte. Le diagnostic d’hyperparathyroïdieprimaire est confirmé par un taux de PTH à 217 pg/mL. Une néoplasie endocri-nienne multiple de type 1 est évoquée, une IRM hypophysaire demandée trouveun micro adénome hypophysaire. L’exploration hormonale conclut à un adénomenon sécrétant. Une TDM abdominale conclut à une hypertrophie surrénaliennenodulaire gauche. Le dosage des dérivés méthoxylés est revenu normal.Ce cas clinique illustre l’association possible d’une tumeur stromale avec uneNEM1.

http://dx.doi.org/10.1016/j.ando.2013.07.654

P2-505

Adénome thyréotrope secondaire chez unefille de dix ans porteuse d’une trisomie21 dans sa forme mosaïqueF. Belhimer ∗, F. ChentliCHU Lamine Debaghine, Alger, Algérie∗Auteur correspondant.

Introduction.– Les adénomes thyréotropes secondaires (ATS) définissent unehyperplasie des cellules thyréotropes réactionnelle a une hypothyroïdie primaire.Leur fréquence voisinerait 70 % et leur présentation est variable allant du simplebombement hypophysaire à un aspect pseudotumoral.Cas clinique.– Patiente âgée de dix ans, adressée pour exploration préopératoired’un « adénome hypophysaire » de 13 mm de hauteur. À l’interrogatoire, le pèrenous informe que la patiente a des difficultés scolaires et qu’elle prend du levo-thyrox 75 �g depuis trois mois. L’examen clinique retrouve un léger retard decroissance (taille à –1,5 DS/taille cible), le reste de l’examen clinique est normal,