Annales de chirurgie plastique esthétique 52 (2007) 616–620

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CAS CLINIQUE

Tumeurs fibrolipomateuses hémosidérotiques :une nouvelle entité à ne pas méconnaître

Hemosiderotic fibrohistiocytic lipomatous lesion:a new entity you must remind

A. Prud’hommea,*, C. Rousselotc, G. de Pinieuxc, P. Vochea, P. Rossetb

a Service de chirurgie plastique, reconstructrice et esthétique, CHRU de Tours, 37044 Tours cedex 09, Franceb Service de chirurgie orthopédique-II, CHRU de Tours, 37044 Tours cedex 09, Francec Service d’anatomie pathologique, CHRU de Tours, 37044 Tours cedex 09, France

Reçu le 11 octobre 2006 ; accepté le 21 novembre 2006

MOTS CLÉSTumeur ;Lipome ;Sarcome ;Liposarcome ;Tumeurfibrolipomateusehémosidérotique

* Auteur correspondant.Adresse e-mail : alex.prud

0294-1260/$ - see front mattedoi:10.1016/j.anplas.2006.11.

homme@

r © 200006

Résumé Les tumeurs d’origine graisseuse sont les plus fréquentes des lésions bénignes (lipo-mes) et des lésions malignes (liposarcomes) des tissus mous de l’adulte. Nous rapportonsl’observation d’une patiente présentant une tumeur lipomateuse de la cheville correspondantà une tumeur fibrolipomateuse hémosidérotique (TFLH). Cette tumeur rare d’individualisationrécente touche préférentiellement les membres inférieurs (spécialement cheville et pied)chez la femme d’âge moyen. Elle présente des caractères d’évolution bénigne avec un poten-tiel de récidive locale important. Cette tumeur peut présenter une agressivité locale mais nesemble pas entraîner d’atteintes métastatiques. Les éléments anatomopathologiques caracté-ristiques de ces tumeurs sont décrits. Les principaux diagnostics différentiels et les principesthérapeutiques sont discutés.© 2007 Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés.

KEYWORDSTumor;Lipoma;Sarcoma;Liposarcoma;Hemosideroticfibrohistiocyticlipomatous lesion

Abstract Fatty tissues lesions are the most frequent of both benign (lipoma) and malignanttumor (liposarcoma) of soft tissues in the adult. We here describe the case of female patienthaving a fatty tissue mass of the ankle corresponding to an hemosiderotic fibrohistiocytic lipo-matous lesion (HFHLL). This very rare tumour of recent description is specific of the ankle/foot area of the middle age women. These lesions are always benign and frequently recur fol-lowing incomplete resection. This tumor may have invasive local growth and metastases havenot been described so far. We describe the anatomopathologist’s key points of their diagnos-tic. We discuss the main differentials diagnosis and treatment.© 2007 Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés.

gmail.com (A. Prud’homme).

7 Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés.

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Introduction

La tumeur fibrolipomateuse hémosidérotique (TFLH) estune tumeur adipeuse rare de découverte récente [1–4].Elle évoque cliniquement un lipome mal individualisé. Elletouche classiquement la femme d’âge moyen, au niveau desextrémités et semble être la conséquence d’un trauma-tisme local dans la plupart des cas [3,4]. La rareté desTFLH rend leur identification délicate et leur méprise avecdes tumeurs plus agressives possible. Nous rapportons le 26e

cas de TFLH et précisons, au travers d’une revue de la lit-térature, les éléments clefs du diagnostic et les principesde prise en charge.

Observation

Mme R.S., âgée de 36 ans, sans antécédents médicaux ouchirurgicaux notables, consulte en septembre 2004 pourune tuméfaction antéromédiale de la cheville droite pré-sente depuis juillet 2003, et mesurant 6 cm de diamètre.Cette masse est apparue sur deux jours, sans facteurdéclenchant. Son volume reste stable depuis. Elle présentecliniquement une tuméfaction molle évocatrice de lipomenon individualisé. Le bilan radiologique initial (septembre2003) montre à l’échographie un œdème non spécifiquede la face dorsale du pied, et à l’IRM un aspect inflamma-toire du tissu cellulograisseux sous-cutané du dos du pieddroit sans spécificité. La radiographie standard est nor-male. Une IRM de contrôle est réalisée en janvier 2005devant une augmentation de volume de la masse, sansautre modification clinique. Cette dernière montre unépaississement de la masse sous-cutanée à prédominancegraisseuse avec une épaisseur à plus de 20 mm (Fig. 1).

Une biopsie chirurgicale est réalisée en février 2005. His-tologiquement, la lésion est constituée de l’intrication,dans des proportions variées selon les territoires, d’une

Figure 1 IRM de janvier 2005. Coupe sagittale du pied droiten séquence T1. Il existe une masse de la face dorsale du pieddroit développée aux dépens du tissu sous-cutané. L’épaisseurde la lésion est de 20 mm et cette dernière est en contactétroit avec les tendons extenseurs des orteils.

composante adipeuse mature et d’une composante de cel-lules fusiformes organisée en septa fibreux (Fig. 2). Cesdeux composantes cellulaires ne présentent pas d’atypiecytonucléaire. L’activité mitotique de la composante tumo-rale à cellules fusiformes est faible, évaluée à deux mitosespour dix champs au fort grossissement (×400). Des sidéro-phages et des cellules géantes plurinucléées de type ostéo-clastique se mêlent aux cellules fusiformes au sein dessepta (Fig. 3). Une étude immunohistochimique montreune positivité des cellules tumorales fusiformes pour leCD34. Ces cellules n’expriment pas les autres marqueursétudiés (protéine S100, actine musculaire lisse, desmine etCD68). Devant ces différentes caractéristiques morphologi-ques et immunophénotypiques, le diagnostic de tumeurfibrolipomateuse hémosidérotique est proposé.

Un bilan d’extension réalisé de principe s’avère négatif.

Une décision d’exérèse est acceptée par la patiente enfévrier 2006. La tumeur dont les limites sont mal individua-lisées mesure alors 10 à 12 cm de diamètre (Fig. 4).

Figure 2 Tumeur constituée de l’intrication d’une compo-sante adipeuse mature et d’une composante de cellules fusi-formes organisée en septa fibreux (HES × 20).

Figure 3 Adipocytes matures et septa au sein desquels semêlent des cellules tumorales fusiformes sans atypie, quelquessidérophages et une cellule géante plurinucléée de type ostéo-clastique (HES × 400).

Figure 4 Repérage des limites palpables de la tumeur du pied droit en vues de face et profils droit et gauche. Exérèse prévi-sible d’environ 12 cm de diamètre.

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L’exérèse emporte en monobloc les téguments de la facedorsale de la cheville et du pied droits ainsi que le périten-don des extenseurs jusqu’aux plans capsuloligamentaires.L’axe tibial antérieur est interrompu (Figs. 5,6). La couver-ture est réalisée par un lambeau libre musculaire greffé enpeau semi-épaisse de latissimus dorsi avec palette cutanée

Figure 5 Photographies peropératoires de la perte de substancdroit en vues de face et de profils droit et gauche.

de surveillance. L’artère du lambeau est anastomosée enterminoterminal sur l’axe tibial antérieur et la veine en ter-minoterminal sur la veine saphène déroutée. La reconstruc-tion est stable à trois mois, avec une bonne rétraction dulambeau musculaire (Fig. 7). La fonction de la cheville etdu pied est normale.

e résultant de l’exérèse carcinologique de la tumeur du pied

Figure 6 Photographie de la pièce opératoire. Douze centi-mètres (12 cm) de diamètre par 3 cm d’épaisseur.

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L’analyse macroscopique (Fig. 6) de la tumeur montredes limites mal définies, un aspect vaguement lobulé avecune intrication de plages adipeuses jaunâtres et de plagespigmentées brunâtres. Elle mesure 10 × 9,5 cm et s’étendsur toute la hauteur du tissu sous-cutané. Les aspects histo-logiques de la lésion tumorale étaient superposables à ceuxobservés initialement sur la biopsie, confirmant le diagnos-tic de tumeur fibrolipomateuse hémosidérotique. L’exérèseétait considérée comme complète macroscopiquement etmicroscopiquement.

Le bilan clinique et l’IRM de contrôle à huit mois del’exérèse sont normaux.

Discussion

Les principaux diagnostics différentiels de la tumeur fibroli-pomateuse hémosidérotique sont, suivant la prédominance

Figure 7 Photographies de face et de profils droit et gauche dutance du pied droit par lambeau musculocutané greffé en peau sem

de l’une ou l’autre de ses deux composantes, adipeuse ouà cellules fusiformes, les tumeurs lipomateuses atypiques–liposarcomes bien différenciés, les lipomes à cellules fusi-formes et la tumeur fibrohistiocytaire plexiforme [1–4] :

● les tumeurs lipomateuses atypiques–liposarcomes biendifférenciés comportent des éléments cellulaires atypi-ques, classiquement absents au sein d’une TFLH. Ilpeut s’agir de lipoblastes ou de cellules conjonctivespléïomorphes et hyperchromatiques dispersées au seind’épais septa fibreux [1–4]. Leurs localisations aux extré-mités sont fréquentes [6] ;

● si le lipome à cellules fusiformes se caractérise lui aussipar une double composante lésionnelle adipeuse et àcellules fusiformes, sa topographie (cou et épaules) etsa bonne limitation habituelles, ainsi que sur un plan his-tologique la disposition des cellules fusiformes en courtsfaisceaux intriqués à d’épais trousseaux collagéniques,permettent de le différencier d’une TFLH. L’immunohis-tochimie n’est pas discriminante dans ce cas, ces deuxlésions exprimant le CD34 [1–4] ;

● la tumeur fibrohistiocytaire plexiforme, tumeur fibrohis-tiocytaire de malignité intermédiaire, peut englober à sapériphérie du tissu adipeux normal, pouvant être prispour une composante tumorale adipeuse. Son architec-ture caractéristique multinodulaire, plexiforme, la pré-sence de nodules de cellules histiocytaires mono- et plu-rinucléées permettent de la différencier d’une TFLH [5].Le risque d’évolution métastatique de la tumeur fibro-histiocytaire plexiforme reste néanmoins très faible. Ils’agit avant tout d’une tumeur à malignité locale, àpotentiel de récidive locale [5].

Devant une tuméfaction d’augmentation progressive desextrémités, pouvant évoquer un sarcome ou des lésions àpotentiel métastatique [6], il est nécessaire de réaliser

pied droit à trois mois de la couverture de la perte de subs-i-épaisse de latissimus dorsi.

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rapidement des biopsies de bonne qualité, dont le position-nement est capital pour d’une part ne pas entraînerd’aggravation du geste carcinologique, et d’autre part per-mettre la résection lors du temps d’exérèse complémen-taire.

Les zones de la cheville et du pied restent de couverturedélicate. Les séquelles esthétiques et fonctionnelles doi-vent être limitées au maximum (les femmes représententhuit sur dix patients [3,4]). La perte de substance de MmeR.S. nécessitait un apport tégumentaire fin, de plus de12 cm de diamètre. Les lambeaux locorégionaux étaientlimités en taille pour couvrir la perte de substance. Quantà la couverture par du derme artificiel de type Intégra®,elle permettait une couverture même avec exposition ten-dineuse [7], mais exposait au risque d’adhérences tendi-neuses et retardait la rééducation en imposant un tempsopératoire secondaire de greffe cutanée.

De ce fait, une chirurgie en un temps par lambeaumicrochirurgical s’imposait chez cette patiente sans anté-cédents médicochirurgicaux particuliers. La couvertureidéale était un lambeau cutané pur. Cependant, ni les lam-beaux scapulaires [8], ni le TAP [9], ni le lambeau antérola-téral de cuisse [10] n’étaient utilisables en raison del’impossibilité de fermer directement une zone donneusecirculaire de plus de 12 cm de diamètre. En raison du carac-tère non métastatique de ce type de lésion, et dès lors quel’exérèse dépasse les possibilités de fermeture directe de lazone donneuse, l’option de choix était un lambeau cutanépur microchirurgical préexpansé. Après discussion avec lapatiente, celle-ci préférant une solution en un seul tempsopératoire, notre choix s’est porté sur un lambeau muscu-laire greffé de latissimus dorsi sachant que l’aspect esthé-tique du site receveur serait moins favorable (Fig. 7).

Conclusion

Les tumeurs fibrolipomateuses hémosidériques sont deslésions rares du tissu sous-cutané de la cheville et du piedde la femme d’âge moyen. Les caractéristiques histologi-ques sont la présence d’une composante adipeuse mature

et d’une composante de cellules fusiformes organisée ensepta fibreux. Leur agressivité est purement locale, pou-vant atteindre des tailles considérables et présentant unfort potentiel de récurrence en cas d’excision incomplète.Le traitement recommandé est donc une excision largeassociée à une surveillance de récurrences.

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