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“TUMORE OVARICO A CELLULE GERMINALI MISTO: UN’ASSOCIAZIONE ANOMALA”

UNIVERSITÀ DEGLI STUDI DI SIENA

FACOLTÀ DI MEDICINA E CHIRURGIA

DIPARTIMENTO DI PEDIATRIA, OSTETRICIA

E MEDICINA DELLA RIPRODUZIONE

SEZIONE DI CLINICA CHIRURGICA PEDIATRICA

Direttore: Prof. Mario MESSINA

Dr.ssa Rossella Angotti

Prof. Mario Messina

+ CASE REPORT

T.C.

13/7/1994

Affetta da ritardo mentale e crisi epilettiche per cui è seguita presso il

dipartimento di Pediatria del nostro Nosocomio.

+ CASE REPORT

Anamnesi familiare:

Madre affetta da ovaio policistico

Anamnesi fisiologica:

nata con parto distocico

sofferenza perinatale

asfissia

Anamnesi ginecologica:

Menarca all’età 14 anni

cicli mestruali regolari per flusso e durata

+ CASE REPORT

Raccordo anamnestico:

Da 6 mesi circa irregolarità mestruali con episodi di metrorragia

Ha eseguito ect addome: ovaio destro policistico ed aumentato di

dimensione; esami ormonali: prolattina aumentata

Ect addome/pelvi:

massa pelvica di 96 x 140 mm a

contenuto disomogeneo.

Markers tumorali:

CA-125: 40,7 U/ml (v.n. 0-35)

Esami ormonali: nella norma

Consulenza chirurgica pediatrica per riscontro occasionale di

neoformazione ovarica in paziente con dismenorrea e pollachiuria

da circa 6 mesi

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Esame obbiettivo generale:

Paziente in abs

Evidente acantosis nigricans a livello nucale

Esame obbiettivo addome-linfoghiandolare:

Addome globoso per adipe, con cicatrice ombelicale normointroflessa

Non dolente, né dolorabile alla palpazione

Tumefazione di grosse dimensioni a livello di ipogastrio-mesogastrio e fossa iliaca destra

Margini e consistenza non valutabili per la presenza di adipe

Organi ipocondriaci nella norma

Non apprezzabili tumefazioni linfoghiandolari di rilievo patologico in regione ascellare ed inguinale

CASE REPORT

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Prelievo ematico

Prelievo ormonale

Markers tumorali

Ecografia + doppler

TC total body

CASE REPORT

• LDH: 596 UI/l

• B-Hcg 179 mIU/ml (3 sett)

• Ca-125: 50.0 U/ml

Ect:

Massa pelvica di 15 x 7 cm (ca.)

No liquido libero in addome

Epatomegalia con steatosi

Tc total body:

Complex mass (160x160x80 mm) a carico

dell’ovaio dx. Aspetto solido-cistico con

calcificazioni nell’ambito dei setti

Ovaio sn separato dalla massa con una

formazione cistica

Modesta falda ascitica in sede pelvica e

periepatica

No evidenza di carcinosi peritoneale

Linfonodi di aspetto reattivo in sede iliaca

dx, davanti la VCI, in sede intercavo aortica

e nel tessuto adiposo mesenteriale

Fegato e polmoni liberi da lesioni

secondarie

+ CASE REPORT

INTERVENTO CHIRURGICO

Disgerminoma e teratoma immaturo

+ CASE REPORT

Terapia postoperatoria:

Chemioterapia adiuvante: 3 cicli con schema PEB

etoposide 100mg/mq gg15;

cisplatino 20 mg/mq gg 15;

bleomicina 20 U dose totale gg 2,9,16, ogni 28 giorni

+ CASE REPORT

No complicanze intraoperatorie

Dimissione in X giornata postoperatoria

2 mesi dall’intervento: trombosi vena giugulare interna rimozione

chirurgica del port

+ CASE REPORT

Dopo l’intervento rapida normalizzazine dei markers

1 mese dall’intervento: PET –TC total body: assenza di malattia

6 mesi dall’interevento: PET –TC total body: assenza di malattia

16 mesi dall’interevento: PET –TC total body: assenza di malattia

+ DISCUSSIONE

I tumori a cellule germinali (GCT)

3% di tutte le neoplasie sotto i 15 anni

60-70% neoplasie ovariche riscontrabili in età pediatrica

picco di incidenza tra i 10 e i 14 anni

I GCT ovarici “misti”, cioè costituiti da più tipi istologici

incidenza inferiore all’1%

L’associazione classica è tra il disgerminoma e lo yolk sac tumor

Diagnosi precoce

6 mesi crescita rapida

Trattamento chirurgico: GOLD STANDARD ?

+ CONCLUSIONE

Inusuale associazione tra disgerminoma e taratoma immaturo

Insolita incisione mediana. Come è noto infatti si tratta di un’incisione

ormai inusuale e se possibile da evitare nei pazienti pediatrici durante

interventi programmati. Pur sposando questa filosofia, ci sentiamo di

concludere che a volte in ambito neoplastico, un campo più ampio, con

parziale sacrificio dell’estetica, può ridurre i rischi per la paziente,

agevolando il chirurgo nella exeresi della neoformazione e permettendo

una esplorazione più ampia della cavità addominale.